Przypadek Kliniczny nr 1

Hematologia V rok
Wydział Lekarski

Przypadek Kliniczny nr 1



41 letni pacjent (M.K) z zawodu
informatyk-programista został przyjęty
do Kliniki Hematologii PAM z powodu
pancytopenii stwierdzanej w morfologii
krwi obwodowej.

Przypadek Kliniczny nr 1



Główne dolegliwości:

-

postępujące osłabienie,

-

uczucie ciągłego zmęczenia i łatwa

męczliwość,

-

problemy z koncentracją,

-

utrata masy ciała ( ok.6kg/3mesiące),

-

przemijające biegunki czasem zaparcia,

-

bóle głowy.

Przypadek Kliniczny nr 1



Przebyte choroby:

WZW, Nadciśnienie tętnicze,
Choroba wieńcowa, Choroba wrzodowa

żołądka i dwunastnicy, Cukrzyca, Astma,
Choroby weneryczne- neguje.



Wywiad socjalny:

Warunki mieszkaniowe-dobre, nie pali

papierosów , nie pije alkoholu .

Przypadek Kliniczny nr1

Wywiad rodzinny:
Nie obciążony w kierunku

chorób uwarunkowanych
genetycznie i
nowotworowych.

Przypadek Kliniczny nr 1



Badanie przedmiotowe:

w badaniu przedmiotowym z odchyleń od

normy stwierdzono jedynie bladożółte
zabarwienie powłok skórnych.

Przypadek Kliniczny nr 1



Badania dodatkowe:

Morfologia krwi:
RBC( T/L)-1,24,
MCV(fL)-107, MCH(pg)-34,3, MCHC (g/dl)-31,8
Hb ( g%)- 5,0
Htc.( %)- 14,3
PLT ( G/L)- 59
WBC (G/L)- 3,2
Rozmaz krwinek białych: gran.pałecz-58%, eos.-2%, limf-

40%

Retikulocyty( promile)- 21.

Przypadek Kliniczny nr 1

Przypadek Kliniczny nr 1



Badania dodatkowe:

Na-138 mmol /L, K- 4,06 mmol/L
Kreatynina- 0,91 mg%
AlAt- 28 IU/L, GGTP- 31 IU/L, AP-44,
Kwas moczowy- 12 mg%,
LDH- 5901 IU/L ( N; do 225IU/L)
Bilirubina całk.1,4 mg%.
Białko całk.5,84 g/dl.

Przypadek Kliniczny nr1



Badania dodatkowe cd:



Badanie ogólne moczu: barwa-żółta, cw.-
1,010. cukier-nb, c.ketonowe-nb,,
erytrocyty-nb, leukocyty-poj., nabłonki-
poj.



Badania wirusologiczne:



HBs-Ag- ujemne, anty –HCV- ujemne,



CMV IgG-ujemne, CMV IgM- ujemne.

Przypadek Kliniczny nr 1



Badania Obrazowe

–

RTG klatki piersiowej: nie wykazuje zmian
naciekowych w płucach. Serce i śródpiersie
nieposzerzone.

–

USG jamy brzusznej- śledziona powiększona
długości 14 cm, jednorodna. Wątroba, układ
żółciowy, trzustka i nerki bez zmian. Gruczoł
krokowy niepowiększony.

–

Endoskopia- przełyk , wpust, cały żołądek,
odźwiernik, opuszka i część pozaopuszkowa
XII-cy bez zmian. Pobrano wycinki.

Przypadek Kliniczny nr 1



Wynik badania histopatologicznego
wycinków z żołądka:

Gastritis atrophicans. Metaplasia

intestinalis

.

Przypadek Kliniczny nr 1



Badanie cytologiczne szpiku kostnego:

Szpik hiperplastyczny z przewagą układu

erytroblastycznego, z wyraźnymi cechami
dysplazji oraz dojrzewaniem torem
megaloblastycznym. Układ granulocytarny-
obecne są metamielocyty i pałeczki olbrzymie.
Układ limforetikularny zredukowany, składa się
głównie z dojrzałych limfocytów.

Wnioski: obraz cytologiczny szpiku może

odpowiadać … ?

Przypadek Kliniczny nr 1

Przypadek Kliniczny nr 1



…

niedokrwistości

megaloblastycznej

Przypadek Kliniczny nr 1



Badania dodatkowe:



Witamina B12- poniżej 60pg/ml

( N: 187-1059 pg/ml).



Kwas foliowy- 9,6 ng/ml

(N: 5,3-14,4 ng/ml)

Przypadek Kliniczny nr 1

Badanie autoprzeciwciał we krwi
( metoda immunofluorescencja)



Auto-p/ciała p/jądrowe- ujemne



Auto-p/ciała p/mięśniom gładkim- ujemne



Auto-p/ciała p/mitochondriom- ujemne



Auto-p/ciała p/ kom. okładzinowym żołądka –

dodatnie



Auto-p/ciała p/włóknom retikulinowym- ujemne



Auto-p/ciwciała p/ mięśniom poprzecznie-

prążkowanym-ujemne

Przypadek Kliniczny nr 1



Rozpoznanie:

Niedokrwistość megaloblastyczna z

niedoboru witaminy B12

Przypadek Kliniczny nr 1



Leczenie:

Przetoczono 2 j KKCz
Witamina B12- 1000 j/ dobę im.

Wyniki leczenia:



Znaczna poprawa stanu klinicznego,



Poprawa samopoczucia,



Przełom retikulocytarny w 5 dobie leczenia



Łącznie podano 8000j Wit B12/ 8 dni

Przypadek Kliniczny nr 1



Morfologia krwi w 5 dobie leczenia:

RBC- 2,33 ( T/L), Hgb- 7,6( g%), Htc-

24,4%

MCV-104( fL),MCH-32,3(pg),MCHC-

31(g/dl)

WBC- 4,1( G/L), PLT- 78 (G/L)
Retikulocyty- 187 ( promil).

Przypadek Kliniczny nr 1



Zalecenia:



Systematyczne przyjmowanie

witaminy B12- im , 1x / miesiąc 100 j.

Przypadek Kliniczny nr 1

Niedokrwistość megaloblastyczna z niedoboru

witaminy B12- (niedokrwistość Addisona-
Biermera ).

W 1885 roku Addison –Biermer nazwał ta

niedokrwistość- złośliwą, ponieważ była wówczas
chorobą nieuleczalną.

Około roku 1930 zaczęto syntezować witaminę B12

i podawać pacjentom z taką niedokrwistością-
stanowiło to istotny przełom w rokowaniu i
leczeniu tej choroby

Niedokrwistość

megaloblastyczna

Charakteryzuje się makrocytozą i

zaburzeniami w dojrzewaniu jąder
komórkowych na skutek upośledzonej
syntezy DNA, RNA i białek komórkowych.

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

rozwija się powoli , najczęściej w wieku
50-70 lat, częściej u mężczyzn , bardzo
rzadko dotyczy osób młodych.

Niedokrwistość

megaloblastyczna z niedoboru

witaminy B12

3 rodzaje przeciwciał:



przeciw czynnikowi wewnętrznemu
Castle’a ( IF)



przeciw kompleksowi IF- Vit. B12



przeciw kom. okładzinowym żołądka

( najczęściej występujące)

Niedokrwistość

megaloblastyczna z niedoboru

witaminy B12



Objawy kliniczne początkowo trudne do zaobserwowania,



Narastające osłabienie, szybkie męczenie,



Bóle głowy, zaparcia, biegunki, pieczenie języka,



Skóra blada z odcieniem słomkowożółtym,



Czasami stwierdza się powiększenie śledziony



Objawy neurologiczne: niepokój, parestezje, zaburzenia

widzenia z upośledzeniem widzenia centralnego i ataksja

nawet do zwyrodnienia sznurów tylnych i bocznych

rdzenia kręgowego, zmiany psychotyczne,



Szorstka , sucha skóra wokół stawów, wcześnie siwienie

włosów.

Niedokrwistość

megaloblastyczna z niedoboru

witaminy B12



Leczenie:

Witamina B12 ( im) domięśniowo
100-1000 ug co dzień przez kilka tygodni.
Po uzyskaniu poprawy chorym podaje się

100ug witaminy B12 ( im) raz w miesiącu
przez całe życie.

W przypadku znacznej niedokrwistości

należy najpierw przetoczyć KKCz.