Przypadek Kliniczny nr 1
Hematologia V rok
Wydział Lekarski
Przypadek Kliniczny nr 1
Hematologia V rok
Wydział Lekarski
Przypadek Kliniczny nr 1
41 letni pacjent (M.K) z zawodu
informatyk-programista został przyjęty
do Kliniki Hematologii PAM z powodu
pancytopenii stwierdzanej w morfologii
krwi obwodowej.
Przypadek Kliniczny nr 1
Główne dolegliwości:
-
postępujące osłabienie,
-
uczucie ciągłego zmęczenia i łatwa
męczliwość,
-
problemy z koncentracją,
-
utrata masy ciała ( ok.6kg/3mesiące),
-
przemijające biegunki czasem zaparcia,
-
bóle głowy.
Przypadek Kliniczny nr 1
Przebyte choroby:
WZW, Nadciśnienie tętnicze,
Choroba wieńcowa, Choroba wrzodowa
żołądka i dwunastnicy, Cukrzyca, Astma,
Choroby weneryczne- neguje.
Wywiad socjalny:
Warunki mieszkaniowe-dobre, nie pali
papierosów , nie pije alkoholu .
Przypadek Kliniczny nr1
Wywiad rodzinny:
Nie obciążony w kierunku
chorób uwarunkowanych
genetycznie i
nowotworowych.
Przypadek Kliniczny nr 1
Badanie przedmiotowe:
w badaniu przedmiotowym z odchyleń od
normy stwierdzono jedynie bladożółte
zabarwienie powłok skórnych.
Przypadek Kliniczny nr 1
Badania dodatkowe:
Morfologia krwi:
RBC( T/L)-1,24,
MCV(fL)-107, MCH(pg)-34,3, MCHC (g/dl)-31,8
Hb ( g%)- 5,0
Htc.( %)- 14,3
PLT ( G/L)- 59
WBC (G/L)- 3,2
Rozmaz krwinek białych: gran.pałecz-58%, eos.-2%, limf-
40%
Retikulocyty( promile)- 21.
Przypadek Kliniczny nr 1
Przypadek Kliniczny nr 1
Badania dodatkowe:
Na-138 mmol /L, K- 4,06 mmol/L
Kreatynina- 0,91 mg%
AlAt- 28 IU/L, GGTP- 31 IU/L, AP-44,
Kwas moczowy- 12 mg%,
LDH- 5901 IU/L ( N; do 225IU/L)
Bilirubina całk.1,4 mg%.
Białko całk.5,84 g/dl.
Przypadek Kliniczny nr1
Badania dodatkowe cd:
Badanie ogólne moczu: barwa-żółta, cw.-
1,010. cukier-nb, c.ketonowe-nb,,
erytrocyty-nb, leukocyty-poj., nabłonki-
poj.
Badania wirusologiczne:
HBs-Ag- ujemne, anty –HCV- ujemne,
CMV IgG-ujemne, CMV IgM- ujemne.
Przypadek Kliniczny nr 1
Badania Obrazowe
–
RTG klatki piersiowej: nie wykazuje zmian
naciekowych w płucach. Serce i śródpiersie
nieposzerzone.
–
USG jamy brzusznej- śledziona powiększona
długości 14 cm, jednorodna. Wątroba, układ
żółciowy, trzustka i nerki bez zmian. Gruczoł
krokowy niepowiększony.
–
Endoskopia- przełyk , wpust, cały żołądek,
odźwiernik, opuszka i część pozaopuszkowa
XII-cy bez zmian. Pobrano wycinki.
Przypadek Kliniczny nr 1
Wynik badania histopatologicznego
wycinków z żołądka:
Gastritis atrophicans. Metaplasia
intestinalis
.
Przypadek Kliniczny nr 1
Badanie cytologiczne szpiku kostnego:
Szpik hiperplastyczny z przewagą układu
erytroblastycznego, z wyraźnymi cechami
dysplazji oraz dojrzewaniem torem
megaloblastycznym. Układ granulocytarny-
obecne są metamielocyty i pałeczki olbrzymie.
Układ limforetikularny zredukowany, składa się
głównie z dojrzałych limfocytów.
Wnioski: obraz cytologiczny szpiku może
odpowiadać … ?
Przypadek Kliniczny nr 1
Przypadek Kliniczny nr 1
…
niedokrwistości
megaloblastycznej
Przypadek Kliniczny nr 1
Badania dodatkowe:
Witamina B12- poniżej 60pg/ml
( N: 187-1059 pg/ml).
Kwas foliowy- 9,6 ng/ml
(N: 5,3-14,4 ng/ml)
Przypadek Kliniczny nr 1
Badanie autoprzeciwciał we krwi
( metoda immunofluorescencja)
Auto-p/ciała p/jądrowe- ujemne
Auto-p/ciała p/mięśniom gładkim- ujemne
Auto-p/ciała p/mitochondriom- ujemne
Auto-p/ciała p/ kom. okładzinowym żołądka –
dodatnie
Auto-p/ciała p/włóknom retikulinowym- ujemne
Auto-p/ciwciała p/ mięśniom poprzecznie-
prążkowanym-ujemne
Przypadek Kliniczny nr 1
Rozpoznanie:
Niedokrwistość megaloblastyczna z
niedoboru witaminy B12
Przypadek Kliniczny nr 1
Leczenie:
Przetoczono 2 j KKCz
Witamina B12- 1000 j/ dobę im.
Wyniki leczenia:
Znaczna poprawa stanu klinicznego,
Poprawa samopoczucia,
Przełom retikulocytarny w 5 dobie leczenia
Łącznie podano 8000j Wit B12/ 8 dni
Przypadek Kliniczny nr 1
Morfologia krwi w 5 dobie leczenia:
RBC- 2,33 ( T/L), Hgb- 7,6( g%), Htc-
24,4%
MCV-104( fL),MCH-32,3(pg),MCHC-
31(g/dl)
WBC- 4,1( G/L), PLT- 78 (G/L)
Retikulocyty- 187 ( promil).
Przypadek Kliniczny nr 1
Zalecenia:
Systematyczne przyjmowanie
witaminy B12- im , 1x / miesiąc 100 j.
Przypadek Kliniczny nr 1
Niedokrwistość megaloblastyczna z niedoboru
witaminy B12- (niedokrwistość Addisona-
Biermera ).
W 1885 roku Addison –Biermer nazwał ta
niedokrwistość- złośliwą, ponieważ była wówczas
chorobą nieuleczalną.
Około roku 1930 zaczęto syntezować witaminę B12
i podawać pacjentom z taką niedokrwistością-
stanowiło to istotny przełom w rokowaniu i
leczeniu tej choroby
Niedokrwistość
megaloblastyczna
Charakteryzuje się makrocytozą i
zaburzeniami w dojrzewaniu jąder
komórkowych na skutek upośledzonej
syntezy DNA, RNA i białek komórkowych.
Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
rozwija się powoli , najczęściej w wieku
50-70 lat, częściej u mężczyzn , bardzo
rzadko dotyczy osób młodych.
Niedokrwistość
megaloblastyczna z niedoboru
witaminy B12
3 rodzaje przeciwciał:
przeciw czynnikowi wewnętrznemu
Castle’a ( IF)
przeciw kompleksowi IF- Vit. B12
przeciw kom. okładzinowym żołądka
( najczęściej występujące)
Niedokrwistość
megaloblastyczna z niedoboru
witaminy B12
Objawy kliniczne początkowo trudne do zaobserwowania,
Narastające osłabienie, szybkie męczenie,
Bóle głowy, zaparcia, biegunki, pieczenie języka,
Skóra blada z odcieniem słomkowożółtym,
Czasami stwierdza się powiększenie śledziony
Objawy neurologiczne: niepokój, parestezje, zaburzenia
widzenia z upośledzeniem widzenia centralnego i ataksja
nawet do zwyrodnienia sznurów tylnych i bocznych
rdzenia kręgowego, zmiany psychotyczne,
Szorstka , sucha skóra wokół stawów, wcześnie siwienie
włosów.
Niedokrwistość
megaloblastyczna z niedoboru
witaminy B12
Leczenie:
Witamina B12 ( im) domięśniowo
100-1000 ug co dzień przez kilka tygodni.
Po uzyskaniu poprawy chorym podaje się
100ug witaminy B12 ( im) raz w miesiącu
przez całe życie.
W przypadku znacznej niedokrwistości
należy najpierw przetoczyć KKCz.
