wyk ,ad uklad limfatyczny2 bez zdj T

background image

NOWOTWORY

NOWOTWORY

PIERWOTNE

PIERWOTNE

WĘZŁÓW

WĘZŁÓW

CHŁONNYCH

CHŁONNYCH

background image

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

(Lymphogranulomatosis

(Lymphogranulomatosis

maligna)

maligna)

a) Etiologia

Obecnie uważa się, że jest to niezakaźny proces

nowotworowy o podłożu infekcyjnym. Uważa się,że

możliwym czynnikiem infekcyjnym lub

współuczestniczącym w rozwoju ziarnicy może być

wirus Ebsteina-Barra lub retrowirus limfotropowy

zakażający limfocyty T.

b) Epidemiologia

Występują dwa szczyty zachorowań (w 20-30 r.ż. oraz

po 50 r.ż.)

c) Immunologia

Dochodzi do zmniejszenia odporności komórkowej

(zmniejszenie aktywności limfocytów T).

d) Przebieg choroby

- postacie łagodne przechodzą w bardziej złośliwe

- zmiana zaczyna się w jednej grupie węzłów

chłonnych (najczęściej w szyjnych i nadobojczykowych)

a potem obejmuje inne grupy węzłów chłonnych oraz

inne narządy

- przemiana nowotworowa zaczyna się w strefie T

(strefie podkorowej) oraz w korze między grudkami

background image

Rola histopatologa w

Rola histopatologa w

diagnostyce ziarnicy złośliwej

diagnostyce ziarnicy złośliwej

Badanie histopatologiczne ma decydujące znaczenie w

ustaleniu rozpoznania. Rozpoznanie to stawia się na

podstawie badania histopatologicznego klinicznie

zmienionego węzła chłonnego oraz punktatów szpiku

kostnego. Wraz z pobranym węzłem chłonnym klinicysta

zobowiązany jest do przesłania pełnych informacji

dotyczących chorego : wiek, płeć, czas trwania i rodzaj

objawów, cechy kliniczne i rozmieszczenie zmienionych

węzłów, morfologia krwi wraz z rozmazem, OB, Rtg klatki

piersiowej oraz informacje dotyczące leków zażywanych przez

pacjenta. Do badania należy pobrać węzeł chłonny w całości

(ten, w którym pacjent najwcześniej zauważył zmiany). W celu

stwierdzenia zmian w jamie brzusznej, które mogłyby wpłynąć

na plan leczenia stosuje się laparatomię zwiadowczą, w której

pobiera się do badania histopatologicznego węzły chłonne.

background image

Stopień

Umiejscowienie zmian patologicznych

Podgrupa

I

jedna grupa węzłów chłonnych

lub

jeden narząd (tkanka) pozawęzłowa

I

I (E)

II

dwa lub więcej regionów węzłowych po tej samej stronie przepony

lub

jedna grupa węzłów chłonnych i jeden narząd (tkanka) pozawęzłowy

II

II (E)

III

węzły chłonne po obu stronach przepony i

a) jeden narząd (tkanka) pozawęzłowy lub

b) śledziona lub

c) jeden narząd (tkanka) pozawęzłowy i śledziona

III

III (E)

III (S)

III (ES)

IV

uogólnione zajęcie narządów (tkanek) pozawęzłowych i narządów

chłonnych

IV

Stopnie

Od I do

II

brak objawów ogólnych

objawy ogólne: gorączka, spadek masy ciała, nocne poty

postać A
postać B

E = umiejscowienie pozawęzłowe

S = zajęcie śledziony

Podział kliniczny ziarnicy wg

Podział kliniczny ziarnicy wg

Ann Arbor (wg P.P. Carbone i

Ann Arbor (wg P.P. Carbone i

wsp.)

wsp.)

background image

OBRAZ ZIARNICY

OBRAZ ZIARNICY

ZŁOŚLIWEJ

ZŁOŚLIWEJ

Obraz makroskopowy węzłów chłonnych

Węzły chłonne są powiększone, niezrośnięte ze sobą. Na powierzchni przekroju czasami

z rysunkiem guzkowym, a czasami zwłókniałe.

h) Obraz mikroskopowy węzłów chłonnych

W zmienionych węzłach chłonnych występują komórki nowotworowe oraz

nienowotworowe (odczyn zapalny).

- komórki nienowotworowe (zapalne):

- limfocyty, neutrofile oraz eozynofile

- histiocyty

- fibroblasty

- komórki nowotworowe - w przebiegu ziarnicy występują różnorodne postacie morfologiczne

komórek nowotworowych dla różnych postaci ziarnicy:

- klasyczne komórki Reed-Sternberga - są to komórki dwujądrowe lub o wielopłatowym

jądrze (najczęściej 2 fragmenty wyglądające jak odbicie w lustrze, z chromatyną na obwodzie)

z obfitą słabo kwasochłonną cytoplazmą, z dużym, kwasochłonnym jąderkiem otoczonym

jasnym halo i zajmującym przynajmniej 1/3 średnicy jądra

- komórki Hodgkina - jednojądrowe, duże, owalne, o pęcherzykowatym jądrze z dużym

kwasochłonnym jąderkiem

- komórki o jądrach typu „pop-corn” (stulone jasne jądro)

- komórki lakunarne - jednojądrowe komórki o obfitej kwasochłonnej lub wodojasnej

cytoplazmie, która jest obkurczona i sprawia wrażenie jakby jądra znajdowały się w jamkach

- komórki typu bizarre zawierające wielopłatowe jądra lub wiele kwasochłonnych jąderek

background image

TYPY HISTOPATOLOGICZNE

TYPY HISTOPATOLOGICZNE

ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO

ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO

- chłoniak Hodgkina, typ guzkowy z przewagą limfocytów
(predominantio lumphocytica /lymphocytic predominance,LP/)

występowanie i obraz kliniczny: głównie u mężczyzn poniżej 35 r.ż. ,

zwykle w I stadium choroby; występuje w postaci zlokalizowanej,
węzłowej; rzadko ulega rozsianiu;

obraz mikroskopowy : w tle widoczna jest duża ilość limfocytów oraz
histiocyty o układzie nabłonkowatym. Powstają duże grudki zastępujące
normalną strukturę węzła chłonnego (nodular paragranuloma) z lub bez
pól rozsianych. Występują komórki nowotworowe typu „pop-corn”, nie
ma klasycznych komórek Reed-Sternberga.

immunohistochemia: CD 45 +, CD 20 +, CD 15 -, CD 30 +/-, EMA +/-

rokowanie: przebieg wieloletni, występują wznowy, ale poddają się
leczeniu.

background image

TYPY HISTOPATOLOGICZNE

TYPY HISTOPATOLOGICZNE

ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO

ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO

- klasyczny chłoniak Hodgkina,

- chłoniak Hodgkina, postać o mieszanym składzie

komórkowym (cellularitas mixta /mixed cellularity, MC/)

występowanie i obraz kliniczny: w 4-5 dekadzie życia, częściej u

mężczyzn; jest średnio agresywny; dochodzi do zajęcia węzłów

chłonnych, śledziony, wątroby i szpiku kostnego

obraz mikroskopowy: w tle widoczne limfocyty, histiocyty,

eozynofile oraz plazmocyty. Zostają zajęte duże obszary węzłów

chłonnych a ich prawidłowe utkanie zostaje zatarte. Występują

komórki nowotworowe typu Reed-Sternberga oraz Hodgkina.

immunohistochemia: CD45 -, CD 20 +, CD15 +/-, CD 30 +, EMA

-;

rokowanie: średnio pomyślne.

background image

TYPY HISTOPATOLOGICZNE

TYPY HISTOPATOLOGICZNE

ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO

ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO

- chłoniak Hodgkina, postać z zanikiem limfocytów (depletio

lymphocytica /lymphocytic depletion,LD/)

występowanie i obraz kliniczny: u osób starszych zwłaszcza mężczyzn

oraz u nosicieli HIV;

jest agresywny, występuje w III i IV stadium choroby; zajmuje wątrobę,

węzły chłonne brzuszne, śledzionę, szpik kostny, rzadko obwodowe węzły

chłonne (w zaawansowanym stadium)

obraz mikroskopowy: 2 podtypy:

- podtyp z rozlanym włóknieniem - obraz ubogokomórkowy z

niewielką liczbą komórek zapalnych. Dochodzi do zatarcia struktury

węzła. Komórki nowotworowe pod postacią klasycznych komórek Reed-

Sternberga są rzadkie.

- podtyp siateczkowaty (tzw. mięsak Hodgkina) - zanik limfocytów,

występują komórki Reed-Sternberga, często z jądrem typu bizarre

(wielopłatowe), często występuje martwica

immunohistochemia: CD 45 -, CD15 +/-, CD30 +, Pan B -, Pan T -, EMA -,

rokowanie: niekorzystne.

background image

TYPY HISTOPATOLOGICZNE

TYPY HISTOPATOLOGICZNE

ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG

ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG

WHO

WHO

chłoniak Hodgkina, postać ze stwardnieniem guzkowatym

(sclerosis nodularis /nodular sclerosis, NS/)

występowanie i obraz kliniczny: najczęściej u kobiet między

15 a 40 r.ż., najczęściej w II stadium choroby; najczęściej

dochodzi do zajęcia węzłów śródpiersia lub szyjnych

obraz mikroskopowy: dochodzi do rozrostu tkanki łącznej,

która tworzy pasma dzielące węzeł na guzki. W tle widoczne

są liczne limfocyty, histiocyty, granulocyty i plazmocyty.

Komórki nowotworowe to komórki lakunarne (mogące

tworzyć skupienia) oraz klasyczne komórki Reed-Sternberga.

Ze względu na stopień zróżnicowania stosujemy skalę

dwustopniową : NS II - wariant syncytialny; z zanikiem

limfocytów, z anaplazją; NS I - wszystkie pozostałe

immunohistochemia: CD 45 -, CD 20 +, CD15 +, CD30+,

EMA -, Pan B + (rzadko CD20 +), Pan T -

rokowanie: NS I - rokowanie lepsze; NS II - rokowanie gorsze.

background image

TYPY HISTOPATOLOGICZNE

TYPY HISTOPATOLOGICZNE

ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO

ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO

klasyczny chłoniak Hodgkina, postać z przewagą

limfocytów

występowanie i obraz kliniczny: podobny do typu o

mieszanym składzie komórkowym i stwardnienia

guzowatego

obraz mikroskopowy: w tle bogaty naciek limfocytarny z

nielicznymi eozynofilami i plazmocytami. Dochodzi do

zatarcia struktury węzła chłonnego (naciek rozsiany).

Widoczne nieliczne rozrzucone klasyczne komórki Reed-

Sternberga ( czasami mogą występować komórki

lakunarne)

immunohistochemia: CD 45 -, CD 15 +, CD 30 +

rokowanie: rokowanie gorsze niż w chłoniaku Hodgkina

guzkowym z przewagą limfocytów

background image

CHŁONIAKI

CHŁONIAKI

ZŁOŚLIWE

ZŁOŚLIWE

background image

Chłoniaki złośliwe (lymphoma

Chłoniaki złośliwe (lymphoma

malignum).

malignum).

a) Definicja:

Chłoniaki złośliwe są heterogenną grupą rozrostów nowotworowych

komórek limfatycznych. Heterogenność ta wynika z tego, że transformacja

nowotworowa może dotyczyć każdego stadium różnicowania komórek linii T

oraz B. Chłoniaki złośliwe są guzami, których pierwotna lokalizacja dotyczy

tkanki limfatycznej. Może dojść do wtórnego przejścia komórek

nowotworowych do krwi i przejścia chłoniaka w formę białaczkową.

b) Epidemiologia:

Występują dwa szczyty zachorowania : w wieku dziecięcym (dominują

rozrosty o większej złośliwości) oraz po 50 r.ż. (dominują rozrosty o

mniejszej złośliwości).

c) Etiologia:

Przyczyny rozwoju chłoniaków są nieznane. Ustalono jednak związek

między zakażeniem wirusem Ebstein-Barra a chłoniakiem Burkitta oraz

zakażeniem HTLV-1 a chłoniakiem limfocytarnym linii T w Japonii. Do

zachorowania na chłoniaki złośliwe predysponują wrodzone i nabyte

niedobory immunologiczne (AIDS, immunosupresja, cytostatyki,

radioterapia), choroby autoimmunologiczne oraz stany nadwrażliwości na

leki i środki chemiczne (limfadenopatia immunoblastyczna i

angioimmunoblastyczna

background image

Chłoniaki złośliwe (lymphoma

Chłoniaki złośliwe (lymphoma

malignum).

malignum).

) Patologia:

Chłoniaki złośliwe zajmują węzły chłonne, śledzionę, wątrobę, szpik

kostny, ale mogą również naciekać każdy narząd i tkanki miękkie.

węzły chłonne

- obraz makroskopowy: węzły chłonne są powiększone, tworzą

pakiety zlewające się ze sobą. Na powierzchni przekroju są białoszarawe,

błyszczące jak mięso ryby. Może wystąpić martwica, która będzie

widoczna w postaci żółtych, bardziej miękkich pól.

- obraz mikroskopowy: widoczny jest monotonny obraz

nowotworowych komórek limfatycznych, które zacierają normalną

strukturę węzła i innych tkanek. U dorosłych występuje typ rozlany zmian

lub typ grudkowy. Natomiast u dzieci prawie zawsze występuje typ

rozlany zmian (chłoniaki o większej złośliwości). Czasami widoczna bywa

martwica, włóknienie oraz „obraz rozgwieżdżonego nieba” (chłoniak

Burkitta), który związany jest z pojawieniem się makrofagów

fagocytujących pozostałości komórek w martwicy.

background image

Chłoniaki złośliwe (lymphoma

Chłoniaki złośliwe (lymphoma

malignum).

malignum).

śledziona

- obraz makroskopowy - śledziona jest średnio powiększona, a na

powierzchni przekroju widać nacieczenie miazgi białej

- obraz mikroskopowy - chłoniaki z komórek B zajmują centra

rozrodcze grudek chłonnych oraz pas zagęszczenia (płaszcz), a chłoniaki

z komórek T najpierw naciekają tkankę limfatyczną otaczającą tętnicę

pozabeleczkową oraz strefę brzeżną.

wątroba

- obraz makroskopowy - wątroba często powiększa się, może dojść

do zaznaczenia jej budowy płatowej. Na powierzchni przekroju mogą być

widoczne szarobrunatne masy występujące głównie w przestrzeniach

wrotnych.

- obraz mikroskopowy - chłoniaki z komórek B i T naciekają

przestrzenie wrotne, czasami chłoniaki z komórek T mogą naciekać

sinusoidy wątroby (obraz jak w białaczkach)

szpik kostny

- obraz mikroskopowy - chłoniaki mogą naciekać w sposób

ogniskowy, wieloogniskowy lub rozlany

background image

CHŁONIAKI O MNIEJSZEJ ZŁOŚLIWOŚCI

Z LIMFOCYTÓW B

Z LIMFOCYTÓW T

Limfocytarne:

- przewlekła białaczka limfatyczna

- białaczka prolimfocytowa

- białaczka włochatokomórkowa

Limfoplazmocytarne/cytoidne

(immunocytoma)

Plazmocytarny

Centroblastyczno-centrocytarny

(typ grudkowy i rozsiany)

Centrocytarny

(z komórek pasa zagęszczenia- płaszcza)

Monocytoidny (z komórek strefy brzeżnej)

Limfocytarne:

- przewlekła białaczka limfatyczna

- białaczka prolimfocytowa

Z małych komórek cerebriformnych:

- Ziarniniak grzybiasty

- Zespół Sezary’ego

Limfoepitelioidny (chłoniak Lennerta)

Angioimmunoblastyczny (AILD’LCA)

strefy T

Pleomorficzny ze średnich i dużych komórek

(HTLV+/-)

klasyfikacja kilońska z 1990

klasyfikacja kilońska z 1990

background image

CHŁONIAKI O WYSOKIEJ ZŁOŚLIWOŚCI

Z LIMFOCYTÓW B

Z LIMFOCYTÓW T

Centroblastyczny

Immunoblastyczny

Z dużych anaplastycznych komórek Ki+

Immunoblastyczny ze średnich i dużych

komórek (HTLV)

Immunoblastyczny (HTLV)

Z dużych komórek anaplastycznych Ki+

Limfoblastyczne

Limfoblastyczne

klasyfikacja kilońska z 1990

klasyfikacja kilońska z 1990

background image

NOWOTWORY Z KOMÓREK B

I Chłoniak / białaczka z prekursorowych limfoblastów typu B

II Nowotwory z dojrzałych komórek B

Białaczka przewlekła limfocytarna z komórek B / chłoniak z małych limfocytów

Białaczka prolimfocytarna z komórek B

Chłoniak limfoplazmocytoidny

Chłoniak z komórek B strefy brzeżnej śledziony

Białaczka włochatokomórkowa

Pozawęzłowy chłoniak z komórek B strefy brzeżnej tkanki limfatycznej związanej z błoną

śluzową (typ MALT - mucosa associated lymphoid tissue)

Chłoniak z komórek płaszcza (pasa zagęszczenia)

Chłoniak grudkowy

Chłoniak węzłowy strefy brzeżnej (+/- monocytoidne komórki B)

Chłoniak z komórek B ze strefy brzeżnej śledziony (+/- krążące włochate limfocyty)

Rozsiany chłoniak z dużych komórek B

Chłoniak Burkitta

Plazmocytoma

Szpiczak z komórek plazmatycznych

klasyfikacja WHO z 1998 r

klasyfikacja WHO z 1998 r

background image

Chłoniaki z komórek B

Chłoniaki z komórek B

- Chłoniak/białaczka z prekursorowych limfoblastów typu B (precursor

Bcell lymphoblastic leukemia / lymphoma, B-ALL, B-LBL)

występowanie i obraz kliniczny: głównie u dzieci jako postać białaczkowa; w

postaci chłoniaka występuje w węzłach chłonnych, skórze i kościach

obraz mikroskopowy : komórki średniej wielkości z okrągłym lub zwiniętymi

jądrami, niewidocznymi jąderkami, skąpą cytoplazmą i licznymi mitozami

immunohistochemia : CD19 +, CD20 +/ -, HLA-DR +, CD10 +/-, CD34 +/-, Sig -

rokowanie: chłoniak o najwyższym stopniu agresywności

- Chłoniak z małych limfocytów / przewlekła białaczka limfatyczna (small

lymphocytic lymphoma, chronic lymphocytic lekemia B-CLL, SLL)

występowanie i obraz kliniczny: głównie w postaci białaczkowej u starszych ludzi,

rzadko w postaci chłoniaka w węzłach chłonnych, śledzionie i wątrobie

obraz mikroskopowy: małe limfocyty, prolimfocyty, paraimmunoblasty, dwa

ostatnie typy komórek często tworzą pseudogrudki (ośrodki rozmnażania)

immunohistochemia: Pan B + (CD19,20,22 +/-),CD5 +, CD23+, CD10 -, CD43 +

rokowanie: chłoniak małoagresywny , nieuleczalny.

background image

Chłoniaki z komórek B

Chłoniaki z komórek B

- Chłoniak limfoplazmocytoidny (lymphoplasmacytic lymphoma)

występowanie i obraz kliniczny: u starszych ludzi, mogą wystąpić objawy

nadmiernej lepkości krwi przy dużej produkcji monoklonalnej IgM; zajmuje

węzły chłonne, śledzionę, szpik kostny

obraz mikroskopowy: mieszanina małych limfocytów, limfocytów

plazmacytoidnych oraz plazmocytów; często występują ciałka Russella i

Dutchera

immunohistochemia: SIgM +, Pan B +, CD5 -, CD10 -, CD43 +/-

rokowanie: chłoniak mało agresywny, nieuleczalny

- Chłoniak z komórek B strefy brzeżnej śledziony (splenic marginal

zone lymphoma, SMZL)

występowanie i obraz kliniczny: prawie zawsze u osób dorosłych; występuje

duża splenomegalia, mała lub umiarkowana limfocytoza; zajmuje śledzionę,

szpik kostny i krew obwodową , nie zajmuje obwodowych węzłów chłonnych

obraz mikroskopowy: w śledzionie widoczne jest głównie zajęcie strefy

brzeżnej i strefy płaszcza (pasa zagęszczenia) miazgi białej przez małe

limfocyty oraz większe komórki z nieregularnym jądrem i bladą cytoplazmą;

może dojść również do zajęcia miazgi czerwonej

immunohistochemia: Pan b +, CD5 -, CD10 -, CD23 -, C25 -, SIgM +, SIgD -

rokowanie: mało agresywny

background image

Chłoniaki z komórek B

Chłoniaki z komórek B

- Pozawęzłowy chłoniak z komórek B strefy brzeżnej tkanki limfatycznej

związanej z błoną śluzową (typ MALT)(marginal zone B-cell lymphoma of

mucosa associated lymphatic tissue, MZL-MALT)

występowanie i obraz kliniczny: częściej u kobiet, w 30% może być rozsiany; zajmuje

przewód pokarmowy (żołądek, jelito), ślinianki, płuca, tarczycę, gruczoł łzowy,

spojówki, pęcherz moczowy, nerki, skórę, tkanki miękkie oraz grasicę

obraz mikroskopowy: naciek z komórek nowotworowych może być rozsiany, między

grudkowy, zajmować strefę brzeżną lub kolonizować wtórne grudki; składa się on z

małych limfocytów, komórek podobnych do centrocytów, monocytoidnych komórek B,

a czasami nielicznych blastów czy plazmocytów; naciekanie nabłonka powoduje

powstanie tzw. zmianę limfatycznonabłonkową.

immunohistochemia: Sig + (IgM, IgA, IgG), Pan B +, CD5 -, CD10 -, CD23-, CD43 +/-

rokowanie: chłoniak małoagresywny

- Chłoniak z komórek płaszcza (pasa zagęszczenia) (mantle cell lymphoma,

MCL)

występowanie i obraz kliniczny: u starszych osób, zwykle jako rozsiana choroba;

zajmuje węzły chłonne, pierścień Waldeyer’a, śledzionę, szpik kostny, przewód

pokarmowy (pod postacią polipowatości chłoniakowatej) oraz krew obwodową

obraz mikroskopowy: naciek z komórek nowotworowych jest rozsiany z niewyraźnymi

grudkami, może zajmować strefę brzeżną; składa się on z małych i średnich komórek z

nieregularnymi jądrami, niewidocznymi jąderkami i skąpą cytoplazmą; może wystąpić

wariant blastoidny z komórkami przypominającymi limfoblasty i dużą aktywnością

mitotyczną

immunohistochemia: Sig + (IgM, IgD), Pan B +, CD5 +, CD10 +/-, CD23 -, CD43 +

rokowanie: chłoniak średnioagresywny, nieuleczalny

background image

Chłoniaki z komórek B

Chłoniaki z komórek B

Chłoniak grudkowy (follicular lymphoma, FL)

występowanie i obraz kliniczny: u dorosłych , może być bezobjawowy; zajmuje

węzły chłonne, śledzionę i szpik kostny

obraz mikroskopowy: naciek komórek nowotworowych może mieć charakter

grudkowy lub grudkowo-rozsiany; składa się z komórek ośrodków rozmnażania

tzn. centrocytów i centroblastów

immunohistochemia: SIg + (M,G), Pan B +, CD10 +/-, CD5 -, CD23 +/-, CD43 -,

rokowanie: chłoniak małoagresywny

- Chłoniak węzłowy strefy brzeżnej (+/- monocytoidne komórki B)

(nodal marginal zone lymphoma +/- monocytoid B-cells)

występowanie i obraz kliniczny: u dorosłych, głównie kobiet; zajmuje liczne

rozsiane węzły chłonne

obraz mikroskopowy: naciek z nowotworowych monocytoidnych komórek B

występuje w zatokach, okołozatokowo, między grudkami lub zajmuje strefę

brzeżną; czasami występują nowotworowe komórki plazmatyczne

immunohistochemia: sIgM+, sIgD-, PanB+, CD5-, CD10-, Cd23-, Cd43+/-

rokowanie: chłoniak małoagresywny

background image

Chłoniaki z komórek B

Chłoniaki z komórek B

Rozsiany chłoniak z dużych komórek B (diffuse large B-cell lymphoma,

DLBCL)

występowanie i obraz kliniczny: w każdym wieku ; rośnie bardzo szybko, często w

postaci guza; zajmuje węzły chłonne, śledzionę, grasicę, w 40% przypadków

lokalizacja jest pozawęzłowa (przewód pokarmowy, kości, tkanki miękkie)

obraz mikroskopowy: duże komórki z widocznym jąderkiem i zasadochłonną

cytoplazmą; średnio wysoka aktywność mitotyczna; komórki mogą przypominać

centroblasty, immunoblasty lub komórki anaplastyczne; niektóre podtypy mogą

zawierać małe limfocyty T lub histiocyty.

immunohistochemia: Pan B +, CD5 +/-, CD10 +/-, CD45 +/-

rokowanie: chłoniak agresywny

- Chłoniak Burkitta (Burkitt’s lymphoma, BL)

występowanie i obraz kliniczny: głównie u dzieci, ale także u dorosłych poddanych

immunosupresji i chorych na AIDS; występuje głównie pozawęzłowo (jelito kręte,

kątnica, nerki, gonady, kości żuchwy) oraz w węzłach chłonnych i krwi obwodowej; w

Polsce rozwija się najczęściej w przewodzie pokarmowym

obraz mikroskopowy: monomorficzny naciek składa się z komórek średniej wielkości

o okrągłych jądrach, licznych jąderkach i obfitej zasadochłonnej cytoplazmie, która

daje wrażenie przylegania komórek; wysoka aktywność mitotyczna; naciek

przypomina „obraz rozgwieżdżonego nieba” spowodowany występowaniem

rozproszonych makrofagów, fagocytujących apoptotyczne komórki nowotworowe

immunohistochemia: SIgM +, Pan B +, CD5 -, Cd10 + , CD23 -

rokowanie: bardzo agresywny, ale dobrze poddający się leczeniu

background image

NOWOTWORY Z KOMÓREK T

I Chłoniak / białaczka limfoblastyczna z prekursorowych komórek T

II Nowotwory z dojrzałych komórek T i komórek NK

Białaczka prolimfocytarna z komórek T

Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów typu T

Zespół Sezary’ego

Białaczka z komórek NK

Pozawęzłowy chłoniak z komórek T i NK, nosowy i typ nosowy

Ziarniniak grzybiasty

Pierwotnie skórny chłoniak z dużych, anaplastycznych komórek

Podskórny chłoniak z komórek T podobny do zapalenia tkanki podskórnej

Jelitowy chłoniak z komórek T, typ z enteropatią

Wątrobowo-śledzionowy chłoniak z  komórek T

Chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T

Obwodowy chłoniak z komórek T (niespecyficzny)

Chłoniak z dużych anaplastycznych komórek, pierwotny typ układowy

Chłoniak / białaczka z komórek T u dorosłych (HTLV+)

klasyfikacja WHO z 1998 r

klasyfikacja WHO z 1998 r

background image

Chłoniaki z komórek T

Chłoniaki z komórek T

Chłoniaki z komórek T stanowią około 20%
wszystkich chłoniaków. Rozwijają się one
pierwotnie w skórze, migdałkach, węzłach
chłonnych, szpiku a wtórnie mogą zajmować
narządy wewnętrzne i OUN. Chłoniaki te są
mało wrażliwe na chemioterapię

background image

Chłoniaki z komórek T

Chłoniaki z komórek T

- chłoniak/białaczka limfoblastyczna z prekursorowych komórek T (T-cell

lymphoblastic leukemia / lymphoma, T-ALL, T-LBL)

występowanie i obraz kliniczny: w wieku młodzieńczym i u młodych ludzi (stanowi 40 %

chłoniaków u dzieci); zajmuje grasicę (w postaci dużego guza mogącego wywoływać

wysięk opłucnowy), obwodowe węzły chłonne, szpik kostny, krew, gonady i OUN

obraz mikroskopowy: limfoblasty o okrągłym lub zwiniętym jądrze, delikatnej

chromatynie, niewidocznym jąderku i skąpej cytoplazmie ; jest nie do odróżnienia bez

barwienia immunohistochemicznego od chłoniaka limfoblastycznego z prekursorowych

komórek B

immunohistochemia: CD7 +, TdT +, CD3 +/-, różna ekspresja innych antygenów Pan T,

CD4 CD8 ( podwójnie +/-), Pan B -,

rokowanie: chłoniak bardzo agresywny, ale poddający się leczeniu

- zespół Sezary’ego i ziarniniak grzybiasty (Sezary’s syndrome, mycosis

fungoides)

występowanie i obraz kliniczny: u ludzi dorosłych, u których na skórze pojawiają się

plamy, guzki, a czasami uogólniona erytrodermia; zajęcie węzłów chłonnych występuje

w późniejszym okresie choroby

obraz mikroskopowy: małe i duże komórki limfatyczne z nieregularnymi podobnymi do

mózgu jądrami występujące w skórze; komórki te wykazują epidermotropizm; w

węzłach chłonnych naciek zajmuje strefę podkorową

immunohistochemia: TdT -, Pan T + (CD 7 -), CD4 +, CD8 -, CD25 -

rokowanie: chłoniaki mało agresywne, nieuleczalne

background image

Chłoniaki z komórek T

Chłoniaki z komórek T

pozawęzłowy chłoniak z komórek NK i T, nosowy i typ nosowy (nasal and other

extranodal NK/T cell lymphoma

występowanie i obraz kliniczny: w każdym wieku, jest rzadki; nosowy chłoniak z komórek

NK i T powstaje w jamie nosowej, zatokach obocznych nosa, części nosowej i ustnej gardła,

często rozsiewa się do przewodu pokarmowego, krtani, skóry, jąder i węzłów chłonnych; typ

nosowy chłoniaka z komórek NK i T powstaje w przewodzie pokarmowym, skórze i jądrach

obraz mikroskopowy: wzrost okołonaczyniowy i naciekający naczynia, dochodzi do martwicy

guza i normalnych tkanek; polimorficzny naciek składa się z atypowych komórek

limfoidalnych ( w niektórych przypadkach mogą dominować duże komórki) i często z

domieszki komórek zapalnych; może występować fagocytoza erytrocytów przez łagodne

histiocyty

immunohistochemia : TdT - , CD2 +, CD3 +/-, CD5 +/-, CD4 +/-, CD8 +/-, CD7 +/-, CD56 +,

Pan B -;

rokowanie: chłoniaki średnio agresywne

- pierwotnie skórny chłoniak z dużych anaplastycznych komórek (primary

cutaneus ALCL)

występowanie i obraz kliniczny: zwykle u osób dorosłych, zajmuje wyłącznie skórę, może

dochodzić do spontanicznej regresji

obraz mikroskopowy: naciek składa się z pleomorficznych, anaplastycznych, dużych

blastycznych komórek, często wielojądrzastych z widocznymi jąderkami; mogą występować

komórki podobne do komórek Reed-Sternberga oraz domieszka granulocytów i makrofagów

immunohistochemia : TdT -, CD30 +, EMA zwykle +, CD3 +/-, CD43 +/-, CD45 +/-, CD25

+/-, CD15 +/-, CD68 -, lizozym -;

rokowanie: chłoniak agresywny

background image

Chłoniaki z komórek T

Chłoniaki z komórek T

- podskórny chłoniak z komórek T podobny do zapalenia tkanki podskórnej

(subcutaneus panniculitis-like T-cell lymphoma)

występowanie i obraz kliniczny: u dorosłych, zmiany najczęściej są ograniczone do

tkanki podskórnej (liczne, rzadko pojedyncze guzki); kończyny są zajęte częściej niż

tułów

obraz mikroskopowy: tkanka podskórna nacieczona jest przez atypowe komórki

limfatyczne (małe , średnie, czasami duże), często widoczny jest rozpad jąder

komórkowych

immunohistochemia : pan T +/-, CD4 +/-, CD 8 +/-;

rokowanie: chłoniak agresywny

- jelitowy chłoniak z komórek T, typ z enteropatią (intestinal T cell

lymphoma, enteropathy -type)

występowaniei obraz kliniczny: u dorosłych, najczęściej dotyczy jelita czczego,

rzadziej żołądka lub okrężnicy; często towarzyszy mu ból brzucha, zaburzenia

wchłaniania oraz liczne owrzodzenia w jelicie czczym mogące prowadzić do perforacji;

obraz mikroskopowy: naciek składa się z małych, średnich, dużych i anaplastycznych

komórek nowotworowych; często występują owrzodzenia a przyległa błona śluzowa

wykazuje zanik kosmków z zwiększeniem ilości śródnabłonkowych limfocytów T

immunohistochemia : TdT -, CD3 +, CD4 -, CD7 +, CD8 +/-, HML1 +;

rokowanie: chłoniak agresywny, oporny na leczenie

background image

Chłoniaki z komórek T

Chłoniaki z komórek T

- wątrobowo-śledzionowy chłoniak z



komórek T (hepatosplenic gamma/delta

lymphoma)

występowanie i obraz kliniczny: u młodzieży i młodych dorosłych, zwłaszcza mężczyzn;

charakterystyczna jest spleno- i hepatomegalia; może ulec uogólnieniu (zajęcie krwi

obwodowej i szpiku)

obraz mikroskopowy : naciek zajmuje zatoki wątroby, śledziony a czasami szpiku; składa się

on z monotonnej populacji komórek średniej wielkości z okrągłymi jądrami o średnio

skondensowanej chromatynie i niewidocznym jąderku oraz o średniej ilości bladej cytoplazmy

immunohistochemia : CD2 +, CD3 +, TCR +, CD4 -, CD8 +/-, CD56 +/-;

rokowanie: chłoniak agresywny

- chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T (angioimmunoblastic T-cell

lymphoma, T-AILD)

występowanie i obraz kliniczny: u osób dorosłych, często towarzyszy mu gorączka , rumień

skórny, uogólnione powiększenie węzłów chłonnych oraz hypergammaglobulinemia i hemoliza

obraz mikroskopowy : naciek zajmuje węzły chłonne, szpik i skórę; zaciera on strukturę

węzłów, ale często pozostawia wolne zatoki; charakterystyczna jest proliferacja naczyń pod

postacią rozgałęzionych żyłek o zeszkliwiałych ścianach; widoczna jest proliferacja

grudkowych komórek dendrytycznych; naciek składa się z mieszaniny atypowych średnich i

dużych komórek limfoidalnych o jasnej cytoplazmie oraz immunoblastów; w tle widoczne są

liczne plazmocyty, eozynofile oraz histiocyty

immunohistochemia: Pan T +, TdT -, CD4+, CD23+ ( komórki dendrytyczne)

rokowanie: chłoniak średnio agresywny

background image

Chłoniaki z komórek T

Chłoniaki z komórek T

- obwodowy chłoniak z komórek T (niespecyficzny)(peripheral T cell

lymphoma,unspecified)

występowanie i obraz kliniczny: najczęściej u osób dorosłych z miejscową lub uogólnioną chorobą

pozawęzłową lub dotyczącą węzłów chłonnych , u chorych może występować eozynofilia, świąd lub

zespół hemofagocytarny,

obraz mikroskopowy : naciek zajmuje węzły chłonne, skórę, tkankę podskórną, śledzionę oraz

otrzewną; obraz jest heterogenny, ponieważ w tej kategorii mieszczą się wszystkie przypadki nie

mieszczące się w pozostałych ściśle określonych typach; naciek jest często mieszany, składający się

z nieregularnych, małych, średnich lub dużych komórek limfoidalnych, czasami mogą występować

komórki podobne do komórek Reed-Sternberga; naciekowi mogą towarzyszyć komórki nabłonkowate,

plazmocyty i eozynofile; przypadki, które zawierają skupienia komórek nabłonkowatych nie

tworzących ziarniniaków są często określane jako chłoniak limfoepitelioidny Lennerta.

immunohistochemia: TdT -, Pan T +, CD3 +, CD2 +, CD5 +/-, CD7+/-, CD4 +/-, CD8 +/-

rokowanie: chłoniak agresywny

-chłoniak z anaplastycznych, dużych komórek, pierwotny typ układowy (anaplastic large-

cell lymphoma, ALCL-T and null cell type)

występowanie i obraz kliniczny: u dzieci i u dorosłych; zajmuje węzły chłonne lub miejsca

pozawęzłowe (skóra , inne)

obraz mikroskopowy : naciek typu zatokowego, rozlanego lub okołogrudkowego; składa się on z

pleomorficznych, dużych, anaplastycznych komórek, często wielojądrzastych, z widocznymi

jąderkami, oraz komórek podobnych do komórek Reed-Sternberga; naciekowi mogą towarzyszyć

granulocyty i makrofagi; istnieje wariant limfohistiocytarny, gdzie liczne reaktywne histiocyty są

zmieszane z komórkami chłoniaka (mniejszymi niż w klasycznej postaci)

immunohistochemia: TdT -, CD30 +, EMA +/-,Pan T +, CD45 +/-, CD25 +/-, CD15 +/-, CD3 +/-, CD43

+/-, CD68 -, lizozym -,

rokowanie: chłoniak agresywny

background image

Chłoniaki z komórek T

Chłoniaki z komórek T

- chłoniak / białaczka z komórek T u dorosłych (adult T-

cell leukemia / lymphoma ATL/L)

występowanie i obraz kliniczny: endemiczna choroba w

południowo-wschodniej Japonii, na Karaibach oraz w

południowo-wschodniej części USA; występuje u dorosłych w

postaci rozsianej choroby (węzły chłonne, skóra, wątroba,

śledziona, krew, OUN); często występuje hyperkalcemia,

zmiany lityczne w kościach, u pacjentów stwierdzono zakażenie

wirusem HTLV-1.

obraz mikroskopowy : naciek składa się z mieszaniny małych i

dużych atypowych komórek z nadmiernie płatowatymi jądrami,

mogą występować komórki podobne do komórek Reed-

Sternberga

immunohistochemia : TdT -, Pan T +, CD7 -, CD4 +, CD8 -,

CD25 +

rokowanie: chłoniak średnio i mało agresywny


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
wyk ,ad uklad limfatyczny1 bez zdj T
wykład dr Steplewska uklad limfatyczny1 bez zdjęć
wykład dr Steplewska uklad limfatyczny2 bez zdjęć
wykład dr Steplewska uklad limfatyczny1 bez zdjęć
Wyk ad 2 Funkcje 19 luty bez obrazkow
Ekonomika Transportu wyk+ad 2 bez zdjec
Wyk ad 5 6(1)
Wyk ad II
Tkanki wyk ad 1
Prezentacja uklad limfatyczny
Ekonomika Transportu wyk+ad 1
Układ limfatyczny i odporność organizmu
Wyk ad Fizyka 2
Wyk ad 04
Na wyk ad id 312279 Nieznany

więcej podobnych podstron