NOWOTWORY
NOWOTWORY
PIERWOTNE
PIERWOTNE
WĘZŁÓW
WĘZŁÓW
CHŁONNYCH
CHŁONNYCH
ZIARNICA ZŁOŚLIWA
ZIARNICA ZŁOŚLIWA
(Lymphogranulomatosis
(Lymphogranulomatosis
maligna)
maligna)
a) Etiologia
Obecnie uważa się, że jest to niezakaźny proces
nowotworowy o podłożu infekcyjnym. Uważa się,że
możliwym czynnikiem infekcyjnym lub
współuczestniczącym w rozwoju ziarnicy może być
wirus Ebsteina-Barra lub retrowirus limfotropowy
zakażający limfocyty T.
b) Epidemiologia
Występują dwa szczyty zachorowań (w 20-30 r.ż. oraz
po 50 r.ż.)
c) Immunologia
Dochodzi do zmniejszenia odporności komórkowej
(zmniejszenie aktywności limfocytów T).
d) Przebieg choroby
- postacie łagodne przechodzą w bardziej złośliwe
- zmiana zaczyna się w jednej grupie węzłów
chłonnych (najczęściej w szyjnych i nadobojczykowych)
a potem obejmuje inne grupy węzłów chłonnych oraz
inne narządy
- przemiana nowotworowa zaczyna się w strefie T
(strefie podkorowej) oraz w korze między grudkami
Rola histopatologa w
Rola histopatologa w
diagnostyce ziarnicy złośliwej
diagnostyce ziarnicy złośliwej
Badanie histopatologiczne ma decydujące znaczenie w
ustaleniu rozpoznania. Rozpoznanie to stawia się na
podstawie badania histopatologicznego klinicznie
zmienionego węzła chłonnego oraz punktatów szpiku
kostnego. Wraz z pobranym węzłem chłonnym klinicysta
zobowiązany jest do przesłania pełnych informacji
dotyczących chorego : wiek, płeć, czas trwania i rodzaj
objawów, cechy kliniczne i rozmieszczenie zmienionych
węzłów, morfologia krwi wraz z rozmazem, OB, Rtg klatki
piersiowej oraz informacje dotyczące leków zażywanych przez
pacjenta. Do badania należy pobrać węzeł chłonny w całości
(ten, w którym pacjent najwcześniej zauważył zmiany). W celu
stwierdzenia zmian w jamie brzusznej, które mogłyby wpłynąć
na plan leczenia stosuje się laparatomię zwiadowczą, w której
pobiera się do badania histopatologicznego węzły chłonne.
Stopień
Umiejscowienie zmian patologicznych
Podgrupa
I
jedna grupa węzłów chłonnych
lub
jeden narząd (tkanka) pozawęzłowa
I
I (E)
II
dwa lub więcej regionów węzłowych po tej samej stronie przepony
lub
jedna grupa węzłów chłonnych i jeden narząd (tkanka) pozawęzłowy
II
II (E)
III
węzły chłonne po obu stronach przepony i
a) jeden narząd (tkanka) pozawęzłowy lub
b) śledziona lub
c) jeden narząd (tkanka) pozawęzłowy i śledziona
III
III (E)
III (S)
III (ES)
IV
uogólnione zajęcie narządów (tkanek) pozawęzłowych i narządów
chłonnych
IV
Stopnie
Od I do
II
brak objawów ogólnych
objawy ogólne: gorączka, spadek masy ciała, nocne poty
postać A
postać B
E = umiejscowienie pozawęzłowe
S = zajęcie śledziony
Podział kliniczny ziarnicy wg
Podział kliniczny ziarnicy wg
Ann Arbor (wg P.P. Carbone i
Ann Arbor (wg P.P. Carbone i
wsp.)
wsp.)
OBRAZ ZIARNICY
OBRAZ ZIARNICY
ZŁOŚLIWEJ
ZŁOŚLIWEJ
Obraz makroskopowy węzłów chłonnych
Węzły chłonne są powiększone, niezrośnięte ze sobą. Na powierzchni przekroju czasami
z rysunkiem guzkowym, a czasami zwłókniałe.
h) Obraz mikroskopowy węzłów chłonnych
W zmienionych węzłach chłonnych występują komórki nowotworowe oraz
nienowotworowe (odczyn zapalny).
- komórki nienowotworowe (zapalne):
- limfocyty, neutrofile oraz eozynofile
- histiocyty
- fibroblasty
- komórki nowotworowe - w przebiegu ziarnicy występują różnorodne postacie morfologiczne
komórek nowotworowych dla różnych postaci ziarnicy:
- klasyczne komórki Reed-Sternberga - są to komórki dwujądrowe lub o wielopłatowym
jądrze (najczęściej 2 fragmenty wyglądające jak odbicie w lustrze, z chromatyną na obwodzie)
z obfitą słabo kwasochłonną cytoplazmą, z dużym, kwasochłonnym jąderkiem otoczonym
jasnym halo i zajmującym przynajmniej 1/3 średnicy jądra
- komórki Hodgkina - jednojądrowe, duże, owalne, o pęcherzykowatym jądrze z dużym
kwasochłonnym jąderkiem
- komórki o jądrach typu „pop-corn” (stulone jasne jądro)
- komórki lakunarne - jednojądrowe komórki o obfitej kwasochłonnej lub wodojasnej
cytoplazmie, która jest obkurczona i sprawia wrażenie jakby jądra znajdowały się w jamkach
- komórki typu bizarre zawierające wielopłatowe jądra lub wiele kwasochłonnych jąderek
TYPY HISTOPATOLOGICZNE
TYPY HISTOPATOLOGICZNE
ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO
ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO
- chłoniak Hodgkina, typ guzkowy z przewagą limfocytów
(predominantio lumphocytica /lymphocytic predominance,LP/)
występowanie i obraz kliniczny: głównie u mężczyzn poniżej 35 r.ż. ,
zwykle w I stadium choroby; występuje w postaci zlokalizowanej,
węzłowej; rzadko ulega rozsianiu;
obraz mikroskopowy : w tle widoczna jest duża ilość limfocytów oraz
histiocyty o układzie nabłonkowatym. Powstają duże grudki zastępujące
normalną strukturę węzła chłonnego (nodular paragranuloma) z lub bez
pól rozsianych. Występują komórki nowotworowe typu „pop-corn”, nie
ma klasycznych komórek Reed-Sternberga.
immunohistochemia: CD 45 +, CD 20 +, CD 15 -, CD 30 +/-, EMA +/-
rokowanie: przebieg wieloletni, występują wznowy, ale poddają się
leczeniu.
TYPY HISTOPATOLOGICZNE
TYPY HISTOPATOLOGICZNE
ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO
ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO
- klasyczny chłoniak Hodgkina,
- chłoniak Hodgkina, postać o mieszanym składzie
komórkowym (cellularitas mixta /mixed cellularity, MC/)
występowanie i obraz kliniczny: w 4-5 dekadzie życia, częściej u
mężczyzn; jest średnio agresywny; dochodzi do zajęcia węzłów
chłonnych, śledziony, wątroby i szpiku kostnego
obraz mikroskopowy: w tle widoczne limfocyty, histiocyty,
eozynofile oraz plazmocyty. Zostają zajęte duże obszary węzłów
chłonnych a ich prawidłowe utkanie zostaje zatarte. Występują
komórki nowotworowe typu Reed-Sternberga oraz Hodgkina.
immunohistochemia: CD45 -, CD 20 +, CD15 +/-, CD 30 +, EMA
-;
rokowanie: średnio pomyślne.
TYPY HISTOPATOLOGICZNE
TYPY HISTOPATOLOGICZNE
ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO
ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO
- chłoniak Hodgkina, postać z zanikiem limfocytów (depletio
lymphocytica /lymphocytic depletion,LD/)
występowanie i obraz kliniczny: u osób starszych zwłaszcza mężczyzn
oraz u nosicieli HIV;
jest agresywny, występuje w III i IV stadium choroby; zajmuje wątrobę,
węzły chłonne brzuszne, śledzionę, szpik kostny, rzadko obwodowe węzły
chłonne (w zaawansowanym stadium)
obraz mikroskopowy: 2 podtypy:
- podtyp z rozlanym włóknieniem - obraz ubogokomórkowy z
niewielką liczbą komórek zapalnych. Dochodzi do zatarcia struktury
węzła. Komórki nowotworowe pod postacią klasycznych komórek Reed-
Sternberga są rzadkie.
- podtyp siateczkowaty (tzw. mięsak Hodgkina) - zanik limfocytów,
występują komórki Reed-Sternberga, często z jądrem typu bizarre
(wielopłatowe), często występuje martwica
immunohistochemia: CD 45 -, CD15 +/-, CD30 +, Pan B -, Pan T -, EMA -,
rokowanie: niekorzystne.
TYPY HISTOPATOLOGICZNE
TYPY HISTOPATOLOGICZNE
ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG
ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG
WHO
WHO
chłoniak Hodgkina, postać ze stwardnieniem guzkowatym
(sclerosis nodularis /nodular sclerosis, NS/)
występowanie i obraz kliniczny: najczęściej u kobiet między
15 a 40 r.ż., najczęściej w II stadium choroby; najczęściej
dochodzi do zajęcia węzłów śródpiersia lub szyjnych
obraz mikroskopowy: dochodzi do rozrostu tkanki łącznej,
która tworzy pasma dzielące węzeł na guzki. W tle widoczne
są liczne limfocyty, histiocyty, granulocyty i plazmocyty.
Komórki nowotworowe to komórki lakunarne (mogące
tworzyć skupienia) oraz klasyczne komórki Reed-Sternberga.
Ze względu na stopień zróżnicowania stosujemy skalę
dwustopniową : NS II - wariant syncytialny; z zanikiem
limfocytów, z anaplazją; NS I - wszystkie pozostałe
immunohistochemia: CD 45 -, CD 20 +, CD15 +, CD30+,
EMA -, Pan B + (rzadko CD20 +), Pan T -
rokowanie: NS I - rokowanie lepsze; NS II - rokowanie gorsze.
TYPY HISTOPATOLOGICZNE
TYPY HISTOPATOLOGICZNE
ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO
ZIARNICY ZŁOŚLIWEJ WG WHO
klasyczny chłoniak Hodgkina, postać z przewagą
limfocytów
występowanie i obraz kliniczny: podobny do typu o
mieszanym składzie komórkowym i stwardnienia
guzowatego
obraz mikroskopowy: w tle bogaty naciek limfocytarny z
nielicznymi eozynofilami i plazmocytami. Dochodzi do
zatarcia struktury węzła chłonnego (naciek rozsiany).
Widoczne nieliczne rozrzucone klasyczne komórki Reed-
Sternberga ( czasami mogą występować komórki
lakunarne)
immunohistochemia: CD 45 -, CD 15 +, CD 30 +
rokowanie: rokowanie gorsze niż w chłoniaku Hodgkina
guzkowym z przewagą limfocytów
CHŁONIAKI
CHŁONIAKI
ZŁOŚLIWE
ZŁOŚLIWE
Chłoniaki złośliwe (lymphoma
Chłoniaki złośliwe (lymphoma
malignum).
malignum).
a) Definicja:
Chłoniaki złośliwe są heterogenną grupą rozrostów nowotworowych
komórek limfatycznych. Heterogenność ta wynika z tego, że transformacja
nowotworowa może dotyczyć każdego stadium różnicowania komórek linii T
oraz B. Chłoniaki złośliwe są guzami, których pierwotna lokalizacja dotyczy
tkanki limfatycznej. Może dojść do wtórnego przejścia komórek
nowotworowych do krwi i przejścia chłoniaka w formę białaczkową.
b) Epidemiologia:
Występują dwa szczyty zachorowania : w wieku dziecięcym (dominują
rozrosty o większej złośliwości) oraz po 50 r.ż. (dominują rozrosty o
mniejszej złośliwości).
c) Etiologia:
Przyczyny rozwoju chłoniaków są nieznane. Ustalono jednak związek
między zakażeniem wirusem Ebstein-Barra a chłoniakiem Burkitta oraz
zakażeniem HTLV-1 a chłoniakiem limfocytarnym linii T w Japonii. Do
zachorowania na chłoniaki złośliwe predysponują wrodzone i nabyte
niedobory immunologiczne (AIDS, immunosupresja, cytostatyki,
radioterapia), choroby autoimmunologiczne oraz stany nadwrażliwości na
leki i środki chemiczne (limfadenopatia immunoblastyczna i
angioimmunoblastyczna
Chłoniaki złośliwe (lymphoma
Chłoniaki złośliwe (lymphoma
malignum).
malignum).
) Patologia:
Chłoniaki złośliwe zajmują węzły chłonne, śledzionę, wątrobę, szpik
kostny, ale mogą również naciekać każdy narząd i tkanki miękkie.
węzły chłonne
- obraz makroskopowy: węzły chłonne są powiększone, tworzą
pakiety zlewające się ze sobą. Na powierzchni przekroju są białoszarawe,
błyszczące jak mięso ryby. Może wystąpić martwica, która będzie
widoczna w postaci żółtych, bardziej miękkich pól.
- obraz mikroskopowy: widoczny jest monotonny obraz
nowotworowych komórek limfatycznych, które zacierają normalną
strukturę węzła i innych tkanek. U dorosłych występuje typ rozlany zmian
lub typ grudkowy. Natomiast u dzieci prawie zawsze występuje typ
rozlany zmian (chłoniaki o większej złośliwości). Czasami widoczna bywa
martwica, włóknienie oraz „obraz rozgwieżdżonego nieba” (chłoniak
Burkitta), który związany jest z pojawieniem się makrofagów
fagocytujących pozostałości komórek w martwicy.
Chłoniaki złośliwe (lymphoma
Chłoniaki złośliwe (lymphoma
malignum).
malignum).
śledziona
- obraz makroskopowy - śledziona jest średnio powiększona, a na
powierzchni przekroju widać nacieczenie miazgi białej
- obraz mikroskopowy - chłoniaki z komórek B zajmują centra
rozrodcze grudek chłonnych oraz pas zagęszczenia (płaszcz), a chłoniaki
z komórek T najpierw naciekają tkankę limfatyczną otaczającą tętnicę
pozabeleczkową oraz strefę brzeżną.
wątroba
- obraz makroskopowy - wątroba często powiększa się, może dojść
do zaznaczenia jej budowy płatowej. Na powierzchni przekroju mogą być
widoczne szarobrunatne masy występujące głównie w przestrzeniach
wrotnych.
- obraz mikroskopowy - chłoniaki z komórek B i T naciekają
przestrzenie wrotne, czasami chłoniaki z komórek T mogą naciekać
sinusoidy wątroby (obraz jak w białaczkach)
szpik kostny
- obraz mikroskopowy - chłoniaki mogą naciekać w sposób
ogniskowy, wieloogniskowy lub rozlany
CHŁONIAKI O MNIEJSZEJ ZŁOŚLIWOŚCI
Z LIMFOCYTÓW B
Z LIMFOCYTÓW T
Limfocytarne:
- przewlekła białaczka limfatyczna
- białaczka prolimfocytowa
- białaczka włochatokomórkowa
Limfoplazmocytarne/cytoidne
(immunocytoma)
Plazmocytarny
Centroblastyczno-centrocytarny
(typ grudkowy i rozsiany)
Centrocytarny
(z komórek pasa zagęszczenia- płaszcza)
Monocytoidny (z komórek strefy brzeżnej)
Limfocytarne:
- przewlekła białaczka limfatyczna
- białaczka prolimfocytowa
Z małych komórek cerebriformnych:
- Ziarniniak grzybiasty
- Zespół Sezary’ego
Limfoepitelioidny (chłoniak Lennerta)
Angioimmunoblastyczny (AILD’LCA)
strefy T
Pleomorficzny ze średnich i dużych komórek
(HTLV+/-)
klasyfikacja kilońska z 1990
klasyfikacja kilońska z 1990
CHŁONIAKI O WYSOKIEJ ZŁOŚLIWOŚCI
Z LIMFOCYTÓW B
Z LIMFOCYTÓW T
Centroblastyczny
Immunoblastyczny
Z dużych anaplastycznych komórek Ki+
Immunoblastyczny ze średnich i dużych
komórek (HTLV)
Immunoblastyczny (HTLV)
Z dużych komórek anaplastycznych Ki+
Limfoblastyczne
Limfoblastyczne
klasyfikacja kilońska z 1990
klasyfikacja kilońska z 1990
NOWOTWORY Z KOMÓREK B
I Chłoniak / białaczka z prekursorowych limfoblastów typu B
II Nowotwory z dojrzałych komórek B
Białaczka przewlekła limfocytarna z komórek B / chłoniak z małych limfocytów
Białaczka prolimfocytarna z komórek B
Chłoniak limfoplazmocytoidny
Chłoniak z komórek B strefy brzeżnej śledziony
Białaczka włochatokomórkowa
Pozawęzłowy chłoniak z komórek B strefy brzeżnej tkanki limfatycznej związanej z błoną
śluzową (typ MALT - mucosa associated lymphoid tissue)
Chłoniak z komórek płaszcza (pasa zagęszczenia)
Chłoniak grudkowy
Chłoniak węzłowy strefy brzeżnej (+/- monocytoidne komórki B)
Chłoniak z komórek B ze strefy brzeżnej śledziony (+/- krążące włochate limfocyty)
Rozsiany chłoniak z dużych komórek B
Chłoniak Burkitta
Plazmocytoma
Szpiczak z komórek plazmatycznych
klasyfikacja WHO z 1998 r
klasyfikacja WHO z 1998 r
Chłoniaki z komórek B
Chłoniaki z komórek B
- Chłoniak/białaczka z prekursorowych limfoblastów typu B (precursor
Bcell lymphoblastic leukemia / lymphoma, B-ALL, B-LBL)
występowanie i obraz kliniczny: głównie u dzieci jako postać białaczkowa; w
postaci chłoniaka występuje w węzłach chłonnych, skórze i kościach
obraz mikroskopowy : komórki średniej wielkości z okrągłym lub zwiniętymi
jądrami, niewidocznymi jąderkami, skąpą cytoplazmą i licznymi mitozami
immunohistochemia : CD19 +, CD20 +/ -, HLA-DR +, CD10 +/-, CD34 +/-, Sig -
rokowanie: chłoniak o najwyższym stopniu agresywności
- Chłoniak z małych limfocytów / przewlekła białaczka limfatyczna (small
lymphocytic lymphoma, chronic lymphocytic lekemia B-CLL, SLL)
występowanie i obraz kliniczny: głównie w postaci białaczkowej u starszych ludzi,
rzadko w postaci chłoniaka w węzłach chłonnych, śledzionie i wątrobie
obraz mikroskopowy: małe limfocyty, prolimfocyty, paraimmunoblasty, dwa
ostatnie typy komórek często tworzą pseudogrudki (ośrodki rozmnażania)
immunohistochemia: Pan B + (CD19,20,22 +/-),CD5 +, CD23+, CD10 -, CD43 +
rokowanie: chłoniak małoagresywny , nieuleczalny.
Chłoniaki z komórek B
Chłoniaki z komórek B
- Chłoniak limfoplazmocytoidny (lymphoplasmacytic lymphoma)
występowanie i obraz kliniczny: u starszych ludzi, mogą wystąpić objawy
nadmiernej lepkości krwi przy dużej produkcji monoklonalnej IgM; zajmuje
węzły chłonne, śledzionę, szpik kostny
obraz mikroskopowy: mieszanina małych limfocytów, limfocytów
plazmacytoidnych oraz plazmocytów; często występują ciałka Russella i
Dutchera
immunohistochemia: SIgM +, Pan B +, CD5 -, CD10 -, CD43 +/-
rokowanie: chłoniak mało agresywny, nieuleczalny
- Chłoniak z komórek B strefy brzeżnej śledziony (splenic marginal
zone lymphoma, SMZL)
występowanie i obraz kliniczny: prawie zawsze u osób dorosłych; występuje
duża splenomegalia, mała lub umiarkowana limfocytoza; zajmuje śledzionę,
szpik kostny i krew obwodową , nie zajmuje obwodowych węzłów chłonnych
obraz mikroskopowy: w śledzionie widoczne jest głównie zajęcie strefy
brzeżnej i strefy płaszcza (pasa zagęszczenia) miazgi białej przez małe
limfocyty oraz większe komórki z nieregularnym jądrem i bladą cytoplazmą;
może dojść również do zajęcia miazgi czerwonej
immunohistochemia: Pan b +, CD5 -, CD10 -, CD23 -, C25 -, SIgM +, SIgD -
rokowanie: mało agresywny
Chłoniaki z komórek B
Chłoniaki z komórek B
- Pozawęzłowy chłoniak z komórek B strefy brzeżnej tkanki limfatycznej
związanej z błoną śluzową (typ MALT)(marginal zone B-cell lymphoma of
mucosa associated lymphatic tissue, MZL-MALT)
występowanie i obraz kliniczny: częściej u kobiet, w 30% może być rozsiany; zajmuje
przewód pokarmowy (żołądek, jelito), ślinianki, płuca, tarczycę, gruczoł łzowy,
spojówki, pęcherz moczowy, nerki, skórę, tkanki miękkie oraz grasicę
obraz mikroskopowy: naciek z komórek nowotworowych może być rozsiany, między
grudkowy, zajmować strefę brzeżną lub kolonizować wtórne grudki; składa się on z
małych limfocytów, komórek podobnych do centrocytów, monocytoidnych komórek B,
a czasami nielicznych blastów czy plazmocytów; naciekanie nabłonka powoduje
powstanie tzw. zmianę limfatycznonabłonkową.
immunohistochemia: Sig + (IgM, IgA, IgG), Pan B +, CD5 -, CD10 -, CD23-, CD43 +/-
rokowanie: chłoniak małoagresywny
- Chłoniak z komórek płaszcza (pasa zagęszczenia) (mantle cell lymphoma,
MCL)
występowanie i obraz kliniczny: u starszych osób, zwykle jako rozsiana choroba;
zajmuje węzły chłonne, pierścień Waldeyer’a, śledzionę, szpik kostny, przewód
pokarmowy (pod postacią polipowatości chłoniakowatej) oraz krew obwodową
obraz mikroskopowy: naciek z komórek nowotworowych jest rozsiany z niewyraźnymi
grudkami, może zajmować strefę brzeżną; składa się on z małych i średnich komórek z
nieregularnymi jądrami, niewidocznymi jąderkami i skąpą cytoplazmą; może wystąpić
wariant blastoidny z komórkami przypominającymi limfoblasty i dużą aktywnością
mitotyczną
immunohistochemia: Sig + (IgM, IgD), Pan B +, CD5 +, CD10 +/-, CD23 -, CD43 +
rokowanie: chłoniak średnioagresywny, nieuleczalny
Chłoniaki z komórek B
Chłoniaki z komórek B
Chłoniak grudkowy (follicular lymphoma, FL)
występowanie i obraz kliniczny: u dorosłych , może być bezobjawowy; zajmuje
węzły chłonne, śledzionę i szpik kostny
obraz mikroskopowy: naciek komórek nowotworowych może mieć charakter
grudkowy lub grudkowo-rozsiany; składa się z komórek ośrodków rozmnażania
tzn. centrocytów i centroblastów
immunohistochemia: SIg + (M,G), Pan B +, CD10 +/-, CD5 -, CD23 +/-, CD43 -,
rokowanie: chłoniak małoagresywny
- Chłoniak węzłowy strefy brzeżnej (+/- monocytoidne komórki B)
(nodal marginal zone lymphoma +/- monocytoid B-cells)
występowanie i obraz kliniczny: u dorosłych, głównie kobiet; zajmuje liczne
rozsiane węzły chłonne
obraz mikroskopowy: naciek z nowotworowych monocytoidnych komórek B
występuje w zatokach, okołozatokowo, między grudkami lub zajmuje strefę
brzeżną; czasami występują nowotworowe komórki plazmatyczne
immunohistochemia: sIgM+, sIgD-, PanB+, CD5-, CD10-, Cd23-, Cd43+/-
rokowanie: chłoniak małoagresywny
Chłoniaki z komórek B
Chłoniaki z komórek B
Rozsiany chłoniak z dużych komórek B (diffuse large B-cell lymphoma,
DLBCL)
występowanie i obraz kliniczny: w każdym wieku ; rośnie bardzo szybko, często w
postaci guza; zajmuje węzły chłonne, śledzionę, grasicę, w 40% przypadków
lokalizacja jest pozawęzłowa (przewód pokarmowy, kości, tkanki miękkie)
obraz mikroskopowy: duże komórki z widocznym jąderkiem i zasadochłonną
cytoplazmą; średnio wysoka aktywność mitotyczna; komórki mogą przypominać
centroblasty, immunoblasty lub komórki anaplastyczne; niektóre podtypy mogą
zawierać małe limfocyty T lub histiocyty.
immunohistochemia: Pan B +, CD5 +/-, CD10 +/-, CD45 +/-
rokowanie: chłoniak agresywny
- Chłoniak Burkitta (Burkitt’s lymphoma, BL)
występowanie i obraz kliniczny: głównie u dzieci, ale także u dorosłych poddanych
immunosupresji i chorych na AIDS; występuje głównie pozawęzłowo (jelito kręte,
kątnica, nerki, gonady, kości żuchwy) oraz w węzłach chłonnych i krwi obwodowej; w
Polsce rozwija się najczęściej w przewodzie pokarmowym
obraz mikroskopowy: monomorficzny naciek składa się z komórek średniej wielkości
o okrągłych jądrach, licznych jąderkach i obfitej zasadochłonnej cytoplazmie, która
daje wrażenie przylegania komórek; wysoka aktywność mitotyczna; naciek
przypomina „obraz rozgwieżdżonego nieba” spowodowany występowaniem
rozproszonych makrofagów, fagocytujących apoptotyczne komórki nowotworowe
immunohistochemia: SIgM +, Pan B +, CD5 -, Cd10 + , CD23 -
rokowanie: bardzo agresywny, ale dobrze poddający się leczeniu
NOWOTWORY Z KOMÓREK T
I Chłoniak / białaczka limfoblastyczna z prekursorowych komórek T
II Nowotwory z dojrzałych komórek T i komórek NK
Białaczka prolimfocytarna z komórek T
Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów typu T
Zespół Sezary’ego
Białaczka z komórek NK
Pozawęzłowy chłoniak z komórek T i NK, nosowy i typ nosowy
Ziarniniak grzybiasty
Pierwotnie skórny chłoniak z dużych, anaplastycznych komórek
Podskórny chłoniak z komórek T podobny do zapalenia tkanki podskórnej
Jelitowy chłoniak z komórek T, typ z enteropatią
Wątrobowo-śledzionowy chłoniak z komórek T
Chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T
Obwodowy chłoniak z komórek T (niespecyficzny)
Chłoniak z dużych anaplastycznych komórek, pierwotny typ układowy
Chłoniak / białaczka z komórek T u dorosłych (HTLV+)
klasyfikacja WHO z 1998 r
klasyfikacja WHO z 1998 r
Chłoniaki z komórek T
Chłoniaki z komórek T
Chłoniaki z komórek T stanowią około 20%
wszystkich chłoniaków. Rozwijają się one
pierwotnie w skórze, migdałkach, węzłach
chłonnych, szpiku a wtórnie mogą zajmować
narządy wewnętrzne i OUN. Chłoniaki te są
mało wrażliwe na chemioterapię
Chłoniaki z komórek T
Chłoniaki z komórek T
- chłoniak/białaczka limfoblastyczna z prekursorowych komórek T (T-cell
lymphoblastic leukemia / lymphoma, T-ALL, T-LBL)
występowanie i obraz kliniczny: w wieku młodzieńczym i u młodych ludzi (stanowi 40 %
chłoniaków u dzieci); zajmuje grasicę (w postaci dużego guza mogącego wywoływać
wysięk opłucnowy), obwodowe węzły chłonne, szpik kostny, krew, gonady i OUN
obraz mikroskopowy: limfoblasty o okrągłym lub zwiniętym jądrze, delikatnej
chromatynie, niewidocznym jąderku i skąpej cytoplazmie ; jest nie do odróżnienia bez
barwienia immunohistochemicznego od chłoniaka limfoblastycznego z prekursorowych
komórek B
immunohistochemia: CD7 +, TdT +, CD3 +/-, różna ekspresja innych antygenów Pan T,
CD4 CD8 ( podwójnie +/-), Pan B -,
rokowanie: chłoniak bardzo agresywny, ale poddający się leczeniu
- zespół Sezary’ego i ziarniniak grzybiasty (Sezary’s syndrome, mycosis
fungoides)
występowanie i obraz kliniczny: u ludzi dorosłych, u których na skórze pojawiają się
plamy, guzki, a czasami uogólniona erytrodermia; zajęcie węzłów chłonnych występuje
w późniejszym okresie choroby
obraz mikroskopowy: małe i duże komórki limfatyczne z nieregularnymi podobnymi do
mózgu jądrami występujące w skórze; komórki te wykazują epidermotropizm; w
węzłach chłonnych naciek zajmuje strefę podkorową
immunohistochemia: TdT -, Pan T + (CD 7 -), CD4 +, CD8 -, CD25 -
rokowanie: chłoniaki mało agresywne, nieuleczalne
Chłoniaki z komórek T
Chłoniaki z komórek T
pozawęzłowy chłoniak z komórek NK i T, nosowy i typ nosowy (nasal and other
extranodal NK/T cell lymphoma
występowanie i obraz kliniczny: w każdym wieku, jest rzadki; nosowy chłoniak z komórek
NK i T powstaje w jamie nosowej, zatokach obocznych nosa, części nosowej i ustnej gardła,
często rozsiewa się do przewodu pokarmowego, krtani, skóry, jąder i węzłów chłonnych; typ
nosowy chłoniaka z komórek NK i T powstaje w przewodzie pokarmowym, skórze i jądrach
obraz mikroskopowy: wzrost okołonaczyniowy i naciekający naczynia, dochodzi do martwicy
guza i normalnych tkanek; polimorficzny naciek składa się z atypowych komórek
limfoidalnych ( w niektórych przypadkach mogą dominować duże komórki) i często z
domieszki komórek zapalnych; może występować fagocytoza erytrocytów przez łagodne
histiocyty
immunohistochemia : TdT - , CD2 +, CD3 +/-, CD5 +/-, CD4 +/-, CD8 +/-, CD7 +/-, CD56 +,
Pan B -;
rokowanie: chłoniaki średnio agresywne
- pierwotnie skórny chłoniak z dużych anaplastycznych komórek (primary
cutaneus ALCL)
występowanie i obraz kliniczny: zwykle u osób dorosłych, zajmuje wyłącznie skórę, może
dochodzić do spontanicznej regresji
obraz mikroskopowy: naciek składa się z pleomorficznych, anaplastycznych, dużych
blastycznych komórek, często wielojądrzastych z widocznymi jąderkami; mogą występować
komórki podobne do komórek Reed-Sternberga oraz domieszka granulocytów i makrofagów
immunohistochemia : TdT -, CD30 +, EMA zwykle +, CD3 +/-, CD43 +/-, CD45 +/-, CD25
+/-, CD15 +/-, CD68 -, lizozym -;
rokowanie: chłoniak agresywny
Chłoniaki z komórek T
Chłoniaki z komórek T
- podskórny chłoniak z komórek T podobny do zapalenia tkanki podskórnej
(subcutaneus panniculitis-like T-cell lymphoma)
występowanie i obraz kliniczny: u dorosłych, zmiany najczęściej są ograniczone do
tkanki podskórnej (liczne, rzadko pojedyncze guzki); kończyny są zajęte częściej niż
tułów
obraz mikroskopowy: tkanka podskórna nacieczona jest przez atypowe komórki
limfatyczne (małe , średnie, czasami duże), często widoczny jest rozpad jąder
komórkowych
immunohistochemia : pan T +/-, CD4 +/-, CD 8 +/-;
rokowanie: chłoniak agresywny
- jelitowy chłoniak z komórek T, typ z enteropatią (intestinal T cell
lymphoma, enteropathy -type)
występowaniei obraz kliniczny: u dorosłych, najczęściej dotyczy jelita czczego,
rzadziej żołądka lub okrężnicy; często towarzyszy mu ból brzucha, zaburzenia
wchłaniania oraz liczne owrzodzenia w jelicie czczym mogące prowadzić do perforacji;
obraz mikroskopowy: naciek składa się z małych, średnich, dużych i anaplastycznych
komórek nowotworowych; często występują owrzodzenia a przyległa błona śluzowa
wykazuje zanik kosmków z zwiększeniem ilości śródnabłonkowych limfocytów T
immunohistochemia : TdT -, CD3 +, CD4 -, CD7 +, CD8 +/-, HML1 +;
rokowanie: chłoniak agresywny, oporny na leczenie
Chłoniaki z komórek T
Chłoniaki z komórek T
- wątrobowo-śledzionowy chłoniak z
komórek T (hepatosplenic gamma/delta
lymphoma)
występowanie i obraz kliniczny: u młodzieży i młodych dorosłych, zwłaszcza mężczyzn;
charakterystyczna jest spleno- i hepatomegalia; może ulec uogólnieniu (zajęcie krwi
obwodowej i szpiku)
obraz mikroskopowy : naciek zajmuje zatoki wątroby, śledziony a czasami szpiku; składa się
on z monotonnej populacji komórek średniej wielkości z okrągłymi jądrami o średnio
skondensowanej chromatynie i niewidocznym jąderku oraz o średniej ilości bladej cytoplazmy
immunohistochemia : CD2 +, CD3 +, TCR +, CD4 -, CD8 +/-, CD56 +/-;
rokowanie: chłoniak agresywny
- chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T (angioimmunoblastic T-cell
lymphoma, T-AILD)
występowanie i obraz kliniczny: u osób dorosłych, często towarzyszy mu gorączka , rumień
skórny, uogólnione powiększenie węzłów chłonnych oraz hypergammaglobulinemia i hemoliza
obraz mikroskopowy : naciek zajmuje węzły chłonne, szpik i skórę; zaciera on strukturę
węzłów, ale często pozostawia wolne zatoki; charakterystyczna jest proliferacja naczyń pod
postacią rozgałęzionych żyłek o zeszkliwiałych ścianach; widoczna jest proliferacja
grudkowych komórek dendrytycznych; naciek składa się z mieszaniny atypowych średnich i
dużych komórek limfoidalnych o jasnej cytoplazmie oraz immunoblastów; w tle widoczne są
liczne plazmocyty, eozynofile oraz histiocyty
immunohistochemia: Pan T +, TdT -, CD4+, CD23+ ( komórki dendrytyczne)
rokowanie: chłoniak średnio agresywny
Chłoniaki z komórek T
Chłoniaki z komórek T
- obwodowy chłoniak z komórek T (niespecyficzny)(peripheral T cell
lymphoma,unspecified)
występowanie i obraz kliniczny: najczęściej u osób dorosłych z miejscową lub uogólnioną chorobą
pozawęzłową lub dotyczącą węzłów chłonnych , u chorych może występować eozynofilia, świąd lub
zespół hemofagocytarny,
obraz mikroskopowy : naciek zajmuje węzły chłonne, skórę, tkankę podskórną, śledzionę oraz
otrzewną; obraz jest heterogenny, ponieważ w tej kategorii mieszczą się wszystkie przypadki nie
mieszczące się w pozostałych ściśle określonych typach; naciek jest często mieszany, składający się
z nieregularnych, małych, średnich lub dużych komórek limfoidalnych, czasami mogą występować
komórki podobne do komórek Reed-Sternberga; naciekowi mogą towarzyszyć komórki nabłonkowate,
plazmocyty i eozynofile; przypadki, które zawierają skupienia komórek nabłonkowatych nie
tworzących ziarniniaków są często określane jako chłoniak limfoepitelioidny Lennerta.
immunohistochemia: TdT -, Pan T +, CD3 +, CD2 +, CD5 +/-, CD7+/-, CD4 +/-, CD8 +/-
rokowanie: chłoniak agresywny
-chłoniak z anaplastycznych, dużych komórek, pierwotny typ układowy (anaplastic large-
cell lymphoma, ALCL-T and null cell type)
występowanie i obraz kliniczny: u dzieci i u dorosłych; zajmuje węzły chłonne lub miejsca
pozawęzłowe (skóra , inne)
obraz mikroskopowy : naciek typu zatokowego, rozlanego lub okołogrudkowego; składa się on z
pleomorficznych, dużych, anaplastycznych komórek, często wielojądrzastych, z widocznymi
jąderkami, oraz komórek podobnych do komórek Reed-Sternberga; naciekowi mogą towarzyszyć
granulocyty i makrofagi; istnieje wariant limfohistiocytarny, gdzie liczne reaktywne histiocyty są
zmieszane z komórkami chłoniaka (mniejszymi niż w klasycznej postaci)
immunohistochemia: TdT -, CD30 +, EMA +/-,Pan T +, CD45 +/-, CD25 +/-, CD15 +/-, CD3 +/-, CD43
+/-, CD68 -, lizozym -,
rokowanie: chłoniak agresywny
Chłoniaki z komórek T
Chłoniaki z komórek T
- chłoniak / białaczka z komórek T u dorosłych (adult T-
cell leukemia / lymphoma ATL/L)
występowanie i obraz kliniczny: endemiczna choroba w
południowo-wschodniej Japonii, na Karaibach oraz w
południowo-wschodniej części USA; występuje u dorosłych w
postaci rozsianej choroby (węzły chłonne, skóra, wątroba,
śledziona, krew, OUN); często występuje hyperkalcemia,
zmiany lityczne w kościach, u pacjentów stwierdzono zakażenie
wirusem HTLV-1.
obraz mikroskopowy : naciek składa się z mieszaniny małych i
dużych atypowych komórek z nadmiernie płatowatymi jądrami,
mogą występować komórki podobne do komórek Reed-
Sternberga
immunohistochemia : TdT -, Pan T +, CD7 -, CD4 +, CD8 -,
CD25 +
rokowanie: chłoniak średnio i mało agresywny