2
1
Encefalopatia
Encefalopatia
wątrobowa
wątrobowa
Dr hab n. med. Maciej
Dr hab n. med. Maciej
Jabłkowski
Jabłkowski
Katedra Chorób Zakaźnych
Katedra Chorób Zakaźnych
Uniwersytetu Medycznego w
Uniwersytetu Medycznego w
Łodzi
Łodzi
2
2
Encefalopatia wątrobowa
Encefalopatia wątrobowa
(EW)
(EW)
Jest to potencjalnie odwracalny
Jest to potencjalnie odwracalny
zespół neuropsychiatryczny
zespół neuropsychiatryczny
spowodowany ostrym
spowodowany ostrym
uszkodzeniem uprzednio
uszkodzeniem uprzednio
zdrowych hepatocytów lub
zdrowych hepatocytów lub
przewlekłymi chorobami
przewlekłymi chorobami
wątroby przebiegającymi
wątroby przebiegającymi
z towarzyszącym nadciśnieniem
z towarzyszącym nadciśnieniem
w krążeniu wrotnym lub bez
w krążeniu wrotnym lub bez
niego
niego
.
.
2
3
Klasyfikacja EW
Klasyfikacja EW
Typ Definicja
Typ Definicja
A
A
Związana z ONW
Związana z ONW
B
B
EW związana z krążeniem
EW związana z krążeniem
wrotnym obocznym bez
wrotnym obocznym bez
miąższowej choroby wątroby
miąższowej choroby wątroby
C
C
EW u pacjentów z przewlekłą
EW u pacjentów z przewlekłą
chorobą wątroby/marskością
chorobą wątroby/marskością
J.O’Grady, 2000
2
4
Podział EW
Podział EW
Ostra choroba wątroby
Ostra choroba wątroby
EW
EW
- Ostra
- Ostra
Przewlekła choroba wątroby
Przewlekła choroba wątroby
EW
EW
- Minimalna
- Minimalna
- Jawna:
- Jawna:
sporadyczna
sporadyczna
przetrwała
przetrwała
P.Ferenci, et al., 2002
2
5
Kliniczne stopnie EW
Kliniczne stopnie EW
Stopień I
Stopień I
–
–
Zaburzenia w zachowaniu, podniecenie, lęk, depresja,
Zaburzenia w zachowaniu, podniecenie, lęk, depresja,
spowolnienie w wykonywaniu zadań umysłowych,
spowolnienie w wykonywaniu zadań umysłowych,
odwrócenie rytmu dobowego snu
odwrócenie rytmu dobowego snu
i czuwania.
i czuwania.
St
St
opień
opień
II
II
–
–
Senność, zaburzenia orientacji: czas, miejsce,
Senność, zaburzenia orientacji: czas, miejsce,
przestrzeń, zmiana zachowania, b. duże upośledzenie
przestrzeń, zmiana zachowania, b. duże upośledzenie
w wykonywaniu zadań umysłowych zaburzenia w
w wykonywaniu zadań umysłowych zaburzenia w
kontroli zwieraczy.
kontroli zwieraczy.
St
St
opień
opień
III
III
–
–
Sen z możliwością wybudzenia, zmiana
Sen z możliwością wybudzenia, zmiana
osobowości, podniecenie, możliwa agresja. Brak
osobowości, podniecenie, możliwa agresja. Brak
zdolności wykonywania jakichkolwiek zadań
zdolności wykonywania jakichkolwiek zadań
umysłowych.
umysłowych.
St
St
opień
opień
IV
IV
–
–
Śpiączka z (IVa) lub bez (IVb) odpowiedzi na
Śpiączka z (IVa) lub bez (IVb) odpowiedzi na
ból.
ból.
S.Sherlock & J.Dooley, 2002
2
6
2
7
2
8
2
9
2
10
2
11
Hipotezy patogenezy EW
Hipotezy patogenezy EW
Amoniak
Amoniak
Neurotoksyny
Neurotoksyny
Fałszywe neuroprzenośniki/zachwiana
Fałszywe neuroprzenośniki/zachwiana
równowaga kwasowo zasadowa surowicy
równowaga kwasowo zasadowa surowicy
krwi
krwi
Kwas
Kwas
-aminomasłowy (GABA)
-aminomasłowy (GABA)
Tryptofan/serotonina
Tryptofan/serotonina
Benzodiazepiny
Benzodiazepiny
Mangan
Mangan
Opiaty
Opiaty
2
12
Czynniki wywołujące
Czynniki wywołujące
EW
EW
Mocznica
Mocznica
Samoistna, spowodowana leczeniem
Samoistna, spowodowana leczeniem
moczopędnym
moczopędnym
Krwawienie z przewodu pokarmowego
Krwawienie z przewodu pokarmowego
Zaparcia
Zaparcia
Nadmierna podaż białka w diecie
Nadmierna podaż białka w diecie
Leki: antydepresyjne, uspokajające, nasenne
Leki: antydepresyjne, uspokajające, nasenne
Paracenteza (objętość >3-5 litrów)
Paracenteza (objętość >3-5 litrów)
Hypokaliemia
Hypokaliemia
Urazy (włączając chirurgiczne)
Urazy (włączając chirurgiczne)
Zespolenia wrotne (chirurgiczne, samoistne)
Zespolenia wrotne (chirurgiczne, samoistne)
2
13
Leczenie EW Typ A
Leczenie EW Typ A
Oddział Intensywnej Terapii
Oddział Intensywnej Terapii
–
–
- zapewnienie podstawowych czynności
- zapewnienie podstawowych czynności
życiowych
życiowych
-
-
o
o
kreślenie i eliminowanie czynników
kreślenie i eliminowanie czynników
przyczynowych ONW
przyczynowych ONW
- zwalczanie obrzęku mózgu - 20% Mannitol
- zwalczanie obrzęku mózgu - 20% Mannitol
- dieta bezbiałkowa
- dieta bezbiałkowa
- świeżo mrożone osocze
- świeżo mrożone osocze
- wlewy z glukozy
- wlewy z glukozy
≥20%
≥20%
- witaminy, pierwiastki śladowe,
- witaminy, pierwiastki śladowe,
Transplantacja wątroby
Transplantacja wątroby
2
14
Leczenie EW w przewlekłej
Leczenie EW w przewlekłej
niewydolności wątroby cd
niewydolności wątroby cd
Zapewnienie podstawowych czynności życiowych
Zapewnienie podstawowych czynności życiowych
- zapewnienie odpowiedniego bilansu energetycznego
- zapewnienie odpowiedniego bilansu energetycznego
oraz wodno elektrolitowego.
oraz wodno elektrolitowego.
- ograniczenie białka w diecie do 20-30g dziennie.
- ograniczenie białka w diecie do 20-30g dziennie.
Następnie zwiększanie do 1g na 1kg masy ciała.
Następnie zwiększanie do 1g na 1kg masy ciała.
Usuwanie czynników wyzwalających encefalopatię:
Usuwanie czynników wyzwalających encefalopatię:
- odstawienie leków uspokajających.
- odstawienie leków uspokajających.
- opanowanie krwotoku z przewodu pokarmowego i/lub
- opanowanie krwotoku z przewodu pokarmowego i/lub
profilaktykę krwawienia.
profilaktykę krwawienia.
- zwalczanie ognisk zakażeń i zapalnych np.:samoistne
- zwalczanie ognisk zakażeń i zapalnych np.:samoistne
zapalenie otrzewnej.
zapalenie otrzewnej.
- zwalczanie zaparć.
- zwalczanie zaparć.
2
15
Leczenie EW w przewlekłej
Leczenie EW w przewlekłej
niewydolności wątroby
niewydolności wątroby
Redukcja syntezy
Redukcja syntezy
neurotoksycznych substancji
neurotoksycznych substancji
pochodzenia azotowego:
pochodzenia azotowego:
- opróżnianie jelita grubego z substancji
- opróżnianie jelita grubego z substancji
białkowych
białkowych
-
-
redukcja flory bakteryjnej: laktuloza,
redukcja flory bakteryjnej: laktuloza,
lactilol, neomycyna, metronidazol,
lactilol, neomycyna, metronidazol,
fluorochinolony.
fluorochinolony.
- leki obniżające stężenie amoniaku
- leki obniżające stężenie amoniaku
w surowicy krwi np.: HepaMerz
w surowicy krwi np.: HepaMerz