Padaczka
Co to jest napad
padaczkowy?
• Powstaje wskutek
nieprawidłowych nadmiernych
wyładowań bioelektrycznych w
neuronach.
Co to jest padaczka?
• Zespół chorobowy, którego
podstawowym objawem są
nawracające napady padaczkowe.
• Częstość występowania padaczki
5-7/1tys ludności
Etiologia
• Wieloczynnikowe
– Zmiany w obrębie OUN
(morfologiczne i czynnościowe,
wrodzona predyspozycja związana z
niskim progiem pobudliwości
drgawkowej oraz czynniki sprzyjające
występowaniu napadów)
Klasyfikacja napadów
• W oparciu
– O obraz kliniczny
– O zapis EEG
Klasyfikacja napadów
I.
Napady częściowe
II. Napady uogólnione (bez
początku ogniskowego,
obustronnie symetryczne)
III. Napady jednostronne lub
przeważnie jednostronne
IV. Napady niesklasyfikowane
Klasyfikacja napadów
I.
Napady częściowe
A.
Napady częściowe z objawami prostymi (bez
zaburzeń świadomości) ruchowe, czuciowe,
wegetatywne.
B.
Napady częściowe z objawami złożonymi (z
zaburzeniami świadomości)
1.
Początek z objawami prostymi, po których następują
zaburzenia świadomości
2.
Z zaburzeniami świadomości od początku
C.
Napady częściowe wtórnie uogólnione
1.
Napady częściowe z objawami prostymi lub złożonymi
wtórnie uogólniające się
2.
Napady częściowe z objawami prostymi rozwijające się do
napadów częściowych z objawami złożonymi, a następnie do
wtórnie uogólnionych
II.
Napady uogólnione (bez początku ogniskowego, obustronnie
symetryczne)
III.
Napady jednostronne lub przeważnie jednostronne
IV.
Napady niesklasyfikowane
Klasyfikacja napadów
I.
Napady częściowe
II. Napady uogólnione (bez początku
ogniskowego, obustronnie
symetryczne)
A. Napady nieświadomości typowe i
nietypowe
B. Napady miokloniczne
C. Napady atoniczne
D. Napady kloniczne, toniczne i toniczno-
kloniczne
III.
Napady jednostronne lub przeważnie jednostronne
IV.
Napady niesklasyfikowane
Klasyfikacja napadów
I.
Napady częściowe
II.
Napady uogólnione (bez początku ogniskowego,
obustronnie symetryczne)
A.
Napady nieświadomości typowe i nietypowe
B.
Napady miokloniczne
C.
Napady atoniczne
D.
Napady kloniczne, toniczne i toniczno-kloniczne
III. Napady jednostronne lub przeważnie
jednostronne
IV. Napady niesklasyfikowane
Napady częściowe proste
Napady częściowe z objawami prostymi (bez zaburzeń
świadomości)
–
Ruchowe: „ruchowe” napady Jacksonowskie z typowym
„marszem”, zwrotne (ze tonicznym zwrotem gałek
ocznych), dysfatyczne
–
Czuciowe: somatyczne (parestezje), wzrokowe (błyski,
płomienie), słuchowe (gwizdy), smakowe i węchowe
(odczuwanie dziwnych zapachów, smaków)
–
Wegetatywne: sensacje w nadbrzuszu, pocenie, ślinienie
–
Psychiczne: różnorodne objawy psychiczne dotyczące
zaburzeń intelektualnych (deja vu), napadowe myśli
natrętne,
Napady częściowe proste trwają od kilku sekund do kilku
minut.
EEG przeciwstronne rytmiczne wyładowania iglic i/lub fal
wolnych nad odpowiadającym polem reprezentacji
korowej
Napady częściowe złożone
Od napadów częściowych prostych różnią się
występowaniem zaburzeniem świadomości i
niepamięcią objawów. Napady przebiegają z
zaburzeniami świadomości od początku lub
rozpoczynają się od napadów prostych (aura)
Postaci:
–
Znieruchomienie („abscence temporal”)
–
Stan zamroczenia z automatyzmami prostymi -
oralnymi czy ruchowymi lub sprawiającymi wrażenie
czynności rzekomocelowych
–
Przebieg dwufazowy znieruchomienie a następnie stan
zamroczenia z z automatyzmami.
Czas trwania napadów od kilkudziesięciu sekund do dwóch
minut
EEG wyładowania napadowe jedno- lub obustronne w
okolicy skroniowej lub czołowo-skroniowej
Dawna nazwa – Napady skroniowe (ale także z płata
czołowego okolicy nadoczodołowej lub z okolicy wyspy)
Napady uogólnione
•
Napady nieświadomości
(abscence) (dzieci i
młodzież)
– Typowe (petit mal) najczęściej w piknolepsji, nagła utrata
przytomności, bez upadku, ze znieruchomieniem i
„zastygłym spojrzeniem”. Napad trwa od 5-20 sekund,
powrót do świadomości natychmiastowy. EEG – typowe
obustronne zespoły iglica- fala wolna 3Hz
– Nietypowe łączą się z innymi objawami, w tym zmianami
napięcia mięśniowego. EEG – różne typy wyładowń
nieregularne zespoły iglica- fala wolna 3Hz, wyładowania
fal ostrych i wolnych, czynność szybka
• Napady miokloniczne
mioklonie bez zaburzeń świadomośi,
trwają od 1 do 5 sekund, pojawiają się krótkimi seriami
– Padaczki miokloniczne wieku dziecięcego EEG zespoły
iglicy lub wieloiglicy i fali wolnej
Napady uogólnione
• Napady atoniczne
nagła utrata napięcia
mięśniowego trwają kilka sekund EEG zespoły
wieloiglicy – fali wolnej, spłaszczenie zapisu
• Napady uogólnione toniczno-kloniczne
(grand
mal) krzyk, utrata napięcia mięśniowego, upadek,
zatrzymanie oddechu, zsinienie, wyprężenie
toniczne, drgawki kloniczne, stan pomroczny
ponapadowy, niekiedy oddanie moczu, przygryzienie
języka. Trwa ok. 3- 5minut + stan pomroczny,
porażenie Todda, EEG narastanie czynności
szybkiej , wyładowania iglic (faza toniczna), fale
wolne (faza kloniczna)
– Pierwotnie uogólnione
– Wtórnie uogólnione na początku obj. Ogniskowe
(aura)
Co to jest stan
padaczkowy?
Co to są napady
gromadne?
• Stan padaczkowy Napad trwający >
30minut, kilka napadów pomiędzy
którymi chory nie odzyskuje przytomności
– Śmiertelnośc 2-20%
• Napady gromadne kilka napadów
pomiędzy którymi chory odzyskuje
przytomność
Klasyfikacja padaczek
1. Ogniskowe (częściowe) lub
zespoły
2. Uogólnione lub zespoły
3. Padaczki i zespoły nieokreślone
jako ogniskowe czy uogólnione
4. Specjalne zespoły
Klasyfikacja padaczek
1.
Ogniskowe (częściowe) lub zespoły
1.
Idiopatyczne (pocz. zw. z wiekiem)
1. Łagodna padaczka dziecięca z iglicami w okolicy centralno-
skroniowej (Rolandyczna)
2. Padaczka dziecięca z wyładowaniami w okolicy potylicznej
3. Pierwotna padaczka czytania
2.
Objawowe
1. Przewlekła postępująca padaczka Kożewnikowa (epilepsia
partialis continua)
2. Zespoły charakteryzujące się napadami o specyficznym
czynniku wyzwalającym
3. Padaczka płata skroniowego
4. Padaczka płata czołowego
5. Pdaczka płata ciemieniowego
6. Padaczka płata potylicznego
3.
Kryptogenne
2.
Uogólnione lub zespoły
3.
Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione
4.
Specjalne zespoły
Klasyfikacja padaczek
1.
Ogniskowe (częściowe) lub zespoły
2.
Uogólnione padaczki lub zespoły
1. Idiopatyczne
1. Łagodne rodzinne drgawki noworodków,
2. Łagodne drgawki noworodków
3. Łagodna padaczka miokloniczna niemowląt
4. Dziecięca padaczka z napadami nieświadomości
5. Młodzieńcza padaczka miokloniczna
6. Padaczka z napadami grand mal występującymi przy budzeniu
się
7. Inne idiopatyczne padaczki uogólnione
8. Padaczki wyzwalane przez specyficzne czynniki prowokujące
2.
Kryptogenne lub objawowe
1.
Zespól Westa
2.
Zespól Lannoxa-Gastaut
3.
Padaczka z napadami miokloniczno-astatycznymi
4.
Padaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości
3.
Objawowe
1.
O niespecyficznej etiologii
1.
Wczesna encefalopatia miokloniczna
2.
Wczesna encefalopatia niemowląt z padaczką i z obrazem EEG „stłumienie-wyładowanie”
3.
Inne padaczki uogólnione
2.
Specyficzne zespoły
1.
Zespoły padaczkowe jako powikłanie innych stanów chorobowych
3.
Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione
4.
Specjalne zespoły
Klasyfikacja padaczek
1.
Ogniskowe (częściowe) lub zespoły
2.
Uogólnione padaczki lub zespoły
1.
Idiopatyczne
1.
Łagodne rodzinne drgawki noworodków,
2.
Łagodne drgawki noworodków
3.
Łagodna padaczka miokloniczna niemowląt
4.
Dziecięca padaczka z napadami nieświadomości
5.
Młodzieńcza padaczka miokloniczna
6.
Padaczka z napadami grand mal występującymi przy budzeniu się
7.
Inne idiopatyczne padaczki uogólnione
8.
Padaczki wyzwalane przez specyficzne czynniki prowokujące
2.
Kryptogenne lub objawowe
1. Zespól Westa
2. Zespól Lannoxa-Gastaut
3. Padaczka z napadami miokloniczno-astatycznymi
4. Padaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości
3.
Objawowe
1. O niespecyficznej etiologii
1. Wczesna encefalopatia miokloniczna
2. Wczesna encefalopatia niemowląt z padaczką i z obrazem
EEG „stłumienie-wyładowanie”
3. Inne padaczki uogólnione
2. Specyficzne zespoły
1. Zespoły padaczkowe jako powikłanie innych stanów
chorobowych
3.
Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione
4.
Specjalne zespoły
Klasyfikacja padaczek
1.
Ogniskowe (częściowe) lub zespoły
2.
Uogólnione padaczki lub zespoły
1.
Idiopatyczne
2.
Kryptogenne lub objawowe
3.
Objawowe
3. Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe
czy uogólnione
1. Z napadami uogólnionymi lub ogniskowymi
1. Napady noworodków
2. Miokloniczna padaczka niemowląt o
ciężkim przebiegu
3. Padaczka z ciągłymi zespołami iglica- fala
w czasie snu wolnofalowego
4. Nabyta afazja padaczkowa
5. Inne nieokreślone padaczki
2. Bez wyraźnych cech uogólnionych lub
ogniskowych
4.
Specjalne zespoły
Klasyfikacja padaczek
1.
Ogniskowe (częściowe) lub zespoły
2.
Uogólnione padaczki lub zespoły
1.
Idiopatyczne
2.
Kryptogenne lub objawowe
3.
Objawowe
3.
Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione
1.
Z napadami uogólnionymi lub ogniskowymi
1.
Napady noworodków
2.
Miokloniczna padaczka niemowląt o ciężkim przebiegu
3.
Padaczka z ciągłymi zespołami iglica- fala w czasie snu wolnofalowego
4.
Nabyta afazja padaczkowa
5.
Inne nieokreślone padaczki
2.
Bez wyraźnych cech uogólnionych lub ogniskowych
4. Specjalne zespoły
1. Napady wiążące się z sytuacją
1. Drgawki gorączkowe
2. Izolowane napady lub izolowany stan
padaczkowy
3. Napady występujące tylko w przebiegu ostrych
zaburzeń metabolicznych lub toksycznych
Padaczka Rolanda
• 3-13 rż
• Częściowe proste z objawami
czuciowymi (okolica gardła i krtani)–
niearykułowane dźwięki
• Wtórnie uogólnione – prawie
wyłącznie w nocy
• EEG – ogn iglic w ok centralno-
skroniowej
• Ustępuje w wieku młodzieńczym
Padaczka z
wyładowaniami w okolicy
potylicy
• Napady
– Częściowe z obj wzrokowymi
– Napady drgawkowe połowicze lub
uogólnione
– Częściowe złożone
• EEG iglica – fala wolna 3 Hz
• Ustępuje w wieku młodzieńczym
Padaczka płata
skroniowego
• Gł 10-30 r ż choć w każdym wieku
• Napady częściowe złożone (często
aura psychiczna) automatyzmy
oralne i ruchowe,
• Napady wtórnie uogólnione
• Okresowe zaburzenia zachowania
Padaczka pata czołowego
• Częściowe proste ruchowe
(adwersyjne) I wegetatywne
• Częściowe złożone z
automatyzmami kkd (kopanie,
pedałowanie)
• Wtórnie uogólnione
Padaczka
• Płata ciemieniowego
– Proste czuciowe
– Wtórnie uogólnione
• Płata potylicznego
– Wzrokowe
– Wtórnie uogólnione
Zespół Westa
• Padaczka wczesnodziecięca z napadami
zgięciowymi
• 3-7 mc ż,
• Rozległe uszkodzenie oun (hipoksja,
metaboliczne)
• Napady zgięciowe
• EEG – hipsarytmia wysokonapięciowe fale
wolne, ostre i iglice
• U 60% w 4 r ż przechodziw napady
Lennoxa-Gastaut
Zespół Lennox’a-Gastaut
• Napady toniczne
• Nietypowe napady nieświadomości
• Napady miokloniczne
• Atoniczne
• Grand mal
• EEG zesp iglica – fala 2-2,5 Hz
Padaczka objawowa
• Pourazowa
• Zapalenie mózgu
• Udary
• SM
• Guzy!!!
Zesół Rasmussen’a
• Anti-GluR3 ab
Genetyka
•
Autosomalna dominująca padaczka nocna płata
czołowego – neuronalny AChR
•
Łagodna rodzinna padaczka noworodków kanał K+
Voltage gated
•
Młodziencza padaczka miokloniczna receptor GABA-A
•
Ciężka padaczka miokloniczna niemowląt – kanał Na
•
Napady uogólnione z drgawkami gorączkowymi
kanały Na Voltage gated
•
Ch Unverricht-Lundborg’a (mioklonie, toniczno-
kloniczne napady, ataksja móżdżkowa, demencja)
cystatyna B
•
Ch Lafora (napady wzrokowe, mioklonie) laforin
Diagnostyka
• Wywiad
• Badanie przedmiotowe
• EEG (rutynowy, po nieprzespanej nocy,
całodobowy zapis videoEEG)
• CT
• MRI
• Angiografia, badanie PMR, badania
biochemiczne (Glu, Ca i fosforany,
morfologia), EKG, Holter, ECHO serca
• Badania genetyczne
Zaburzenia psychiczne w
padaczce
• Zaburzenia zależne od zmian w OUN
powodujące padaczkę
• Bezpośrednio związane z napadem
– Przednapadowe aura
– Zależne od napadów w napadach częściowych
złożonych
– Ponapadowy stan pomroczny
• Międzynapadowe spowolnienie, rozwlekłość,
drażliwość, lepkość – charakteropatia
padaczkowa
Leczenie
• Stanu padaczkowego
– Diazepam
– Fenytoina 20mg/kg (max 30mg/kg) 50 mg/min
– Kwas walproinowy20-40mg/kg
• Padaczki
– Napady uogólnione (kwas walproinowy,
karbamazepina/vigabatryna, klonazepam
– Częściowe karbamazepina, klonazepam/kwas
walproinowy, vigabatryna, fenytoina
Leki
• Karbamazepina 0,8-1,2 g/dobę
stężenie 4-10 ug/ml
• Fenytoina 0,3-0,5 g/dobę stężenie
10-20 ug/ml
• Kwas walproinowy 1,0-2,5 g/dobę
stężenie 50-100 ug/ml
• Vigabatryna 2,0-4,0 g/dobę
• Klonazepam 0,01-0,04 g/dobę