Co to jest padaczka?
• Powstaje wskutek nieprawidłowych
• Zespół chorobowy, którego podstawowym
Padaczka
nadmiernych wyładowań bioelektrycznych
objawem są nawracające napady
w neuronach.
padaczkowe.
• Częstość występowania padaczki 5-7/1tys
ludności
Etiologia
Klasyfikacja napadów
Klasyfikacja napadów
• Wieloczynnikowe
• W oparciu
I.
Napady częściowe
– Zmiany w obrębie OUN (morfologiczne i
– O obraz kliniczny
II.
Napady uogólnione (bez początku
czynnościowe, wrodzona predyspozycja
– O zapis EEG
ogniskowego, obustronnie symetryczne)
związana z niskim progiem pobudliwości
drgawkowej oraz czynniki sprzyjaj
III. Napady jednostronne lub przeważnie
ące
występowaniu napadów)
jednostronne
IV. Napady niesklasyfikowane
Klasyfikacja napadów
Klasyfikacja napadów
Klasyfikacja napadów
I.
Napady częściowe
•
Napady częściowe
I.
Napady częściowe
A.
Napady częściowe z objawami prostymi (bez zaburzeń II.
Napady uogólnione (bez początku ogniskowego, obustronnie świadomości) ruchowe, czuciowe, wegetatywne.
•
Napady uogólnione (bez początku ogniskowego,
symetryczne)
B.
Napady częściowe z objawami złożonymi (z zaburzeniami obustronnie symetryczne)
A.
Napady nieświadomości typowe i nietypowe
świadomości)
A.
Napady nieświadomości typowe i nietypowe
B.
Napady miokloniczne
1.
Początek z objawami prostymi, po których następują zaburzenia świadomości
B.
Napady miokloniczne
C.
Napady atoniczne
2.
Z zaburzeniami świadomości od początku
D.
Napady kloniczne, toniczne i toniczno-kloniczne C.
Napady częściowe wtórnie uogólnione
C.
Napady atoniczne
1.
Napady częściowe z objawami prostymi lub złożonymi wtórnie D.
Napady kloniczne, toniczne i toniczno-kloniczne III. Napady jednostronne lub przeważnie
uogólniające się
jednostronne
2.
Napady cz
III.
Napady jednostronne lub przeważnie jednostronne ęściowe z objawami prostymi rozwijające się do napadów częściowych z objawami złożonymi, a następnie do wtórnie IV.
Napady niesklasyfikowane
IV. Napady niesklasyfikowane
uogólnionych
II.
Napady uogólnione (bez początku ogniskowego, obustronnie symetryczne) III.
Napady jednostronne lub przeważnie jednostronne IV.
Napady niesklasyfikowane
Napady częściowe złożone
Napady uogólnione
Napady częściowe z objawami prostymi (bez zaburzeń Od napadów częściowych prostych różnią się występowaniem świadomości)
zaburzeniem świadomości i niepamięcią objawów. Napady
• Napady nieświadomości (abscence) (dzieci i młodzież) przebiegają z zaburzeniami świadomości od początku lub
–
Ruchowe: „ruchowe” napady Jacksonowskie z typowym
– Typowe (petit mal) najczęściej w piknolepsji, nagła utrata rozpoczynają się od napadów prostych (aura)
„marszem”, zwrotne (ze tonicznym zwrotem gałek przytomności, bez upadku, ze znieruchomieniem i „zastygłym Postaci:
ocznych), dysfatyczne
spojrzeniem”. Napad trwa od 5-20 sekund, powrót do
–
Znieruchomienie („abscence temporal”)
–
Czuciowe: somatyczne (parestezje), wzrokowe (błyski, świadomości natychmiastowy. EEG – typowe obustronne
–
Stan zamroczenia z automatyzmami prostymi - oralnymi płomienie), słuchowe (gwizdy), smakowe i węchowe zespoły iglica- fala wolna 3Hz
czy ruchowymi lub sprawiającymi wrażenie czynności (odczuwanie dziwnych zapachów, smaków)
rzekomocelowych
– Nietypowe łączą się z innymi objawami, w tym zmianami
–
Wegetatywne: sensacje w nadbrzuszu, pocenie, ślinienie
–
napięcia mięśniowego. EEG – różne typy wyładowń Przebieg dwufazowy znieruchomienie a następnie stan
–
nieregularne zespoły iglica- fala wolna 3Hz, wyładowania fal Psychiczne: różnorodne objawy psychiczne dotyczące zamroczenia z z automatyzmami.
ostrych i wolnych, czynność szybka
zaburzeń intelektualnych (deja vu), napadowe myśli Czas trwania napadów od kilkudziesięciu sekund do dwóch natrętne,
minut
• Napady miokloniczne mioklonie bez zaburzeń świadomośi, trwają od 1 do 5 sekund, pojawiają się krótkimi seriami Napady częściowe proste trwają od kilku sekund do kilku minut.
EEG wyładowania napadowe jedno- lub obustronne w okolicy skroniowej lub czołowo-skroniowej
– Padaczki miokloniczne wieku dziecięcego EEG zespoły iglicy EEG przeciwstronne rytmiczne wyładowania iglic i/lub fal Dawna nazwa – Napady skroniowe (ale także z płata czołowego lub wieloiglicy i fali wolnej
wolnych nad odpowiadającym polem reprezentacji korowej okolicy nadoczodołowej lub z okolicy wyspy)
Napady uogólnione
• Napady atoniczne nagła utrata napięcia mięśniowego Co to jest stan padaczkowy?
Klasyfikacja padaczek
trwają kilka sekund EEG zespoły wieloiglicy – fali Co to są napady gromadne?
wolnej, spłaszczenie zapisu
1. Ogniskowe (częściowe) lub zespoły
• Napady uogólnione toniczno-kloniczne (grand mal) krzyk, utrata napięcia mięśniowego, upadek, zatrzymanie
• Stan padaczkowy Napad trwaj
2. Uogólnione lub zespoły
ący >
oddechu, zsinienie, wyprężenie toniczne, drgawki 30minut, kilka napadów pomiędzy którymi
3. Padaczki i zespoły nieokreślone jako
kloniczne, stan pomroczny ponapadowy, niekiedy oddanie chory nie odzyskuje przytomności
ogniskowe czy uogólnione
moczu, przygryzienie języka. Trwa ok. 3- 5minut + stan pomroczny, pora
–
4. Specjalne zespoły
żenie Todda, EEG narastanie czynności
Śmiertelnośc 2-20%
szybkiej , wyładowania iglic (faza toniczna), fale wolne
• Napady gromadne kilka napadów pomiędzy
(faza kloniczna)
którymi chory odzyskuje przytomność
– Pierwotnie uogólnione
– Wtórnie uogólnione na początku obj. Ogniskowe (aura) Klasyfikacja padaczek
Klasyfikacja padaczek
Klasyfikacja padaczek
•
Ogniskowe (częściowe) lub zespoły
1.
Ogniskowe (częściowe) lub zespoły
1.
Ogniskowe (częściowe) lub zespoły
2.
Uogólnione padaczki lub zespoły
•
Uogólnione padaczki lub zespoły
1.
Idiopatyczne
•
Łagodne rodzinne drgawki noworodków,
1.
Idiopatyczne (pocz. zw. z wiekiem)
1.
Idiopatyczne
•
Łagodne drgawki noworodków
•
Łagodna padaczka miokloniczna niemowląt
•
Łagodna padaczka dziecięca z iglicami w okolicy centralno-skroniowej
•
Łagodne rodzinne drgawki noworodków,
•
Dziecięca padaczka z napadami nieświadomości
•
Młodzieńcza padaczka miokloniczna
(Rolandyczna)
•
Łagodne drgawki noworodków
•
Padaczka z napadami grand mal występującymi przy budzeniu się
•
Inne idiopatyczne padaczki uogólnione
•
Padaczka dziecięca z wyładowaniami w okolicy potylicznej
•
•
Padaczki wyzwalane przez specyficzne czynniki prowokujące Łagodna padaczka miokloniczna niemowląt
•
Pierwotna padaczka czytania
2.
Kryptogenne lub objawowe
•
Dziecięca padaczka z napadami nieświadomości
•
Zespól Westa
2.
Objawowe
•
Młodzieńcza padaczka miokloniczna
•
Zespól Lannoxa-Gastaut
•
Przewlekła postępująca padaczka Kożewnikowa (epilepsia partialis
•
Padaczka z napadami grand mal występującymi przy budzeniu się
•
Padaczka z napadami miokloniczno-astatycznymi
continua)
•
•
Padaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości
•
Inne idiopatyczne padaczki uogólnione
Zespoły charakteryzujące się napadami o specyficznym czynniku 3.
Objawowe
wyzwalającym
•
Padaczki wyzwalane przez specyficzne czynniki prowokujące 1.
O niespecyficznej etiologii
•
2.
Kryptogenne lub objawowe
Padaczka płata skroniowego
•
Zespól Westa
•
Wczesna encefalopatia miokloniczna
•
Padaczka płata czołowego
•
Zespól Lannoxa-Gastaut
•
•
Wczesna encefalopatia niemowląt z padaczką i z obrazem EEG „stłumienie-Padaczka z napadami miokloniczno-astatycznymi
•
Pdaczka płata ciemieniowego
•
Padaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości wyładowanie”
3.
Objawowe
•
Padaczka płata potylicznego
•
Inne padaczki uogólnione
1.
O niespecyficznej etiologii
•
Wczesna encefalopatia miokloniczna
2.
Specyficzne zespoły
3.
Kryptogenne
•
Wczesna encefalopatia niemowląt z padaczką i z obrazem EEG „stłumienie-wyładowanie”
•
Inne padaczki uogólnione
1.
Zespoły padaczkowe jako powikłanie innych stanów chorobowych 2.
Uogólnione lub zespoły
2.
Specyficzne zespoły
3.
Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione 3.
Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione 1.
Zespoły padaczkowe jako powikłanie innych stanów chorobowych 4.
Specjalne zespoły
3.
Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione 4.
Specjalne zespoły
4.
Specjalne zespoły
Klasyfikacja padaczek
1.
Ogniskowe (częściowe) lub zespoły
1.
Ogniskowe (częściowe) lub zespoły
2.
Uogólnione padaczki lub zespoły
2.
Uogólnione padaczki lub zespoły
•
Idiopatyczne
•
Idiopatyczne
•
Kryptogenne lub objawowe
•
Kryptogenne lub objawowe
•
Objawowe
Padaczka Rolanda
•
Objawowe
3.
Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy 3.
Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione 1.
Z napadami uogólnionymi lub ogniskowymi
uogólnione
•
Napady noworodków
•
Miokloniczna padaczka niemowląt o ciężkim przebiegu
•
•
3-13 rż
Padaczka z ciągłymi zespołami iglica- fala w czasie snu wolnofalowego 1. Z napadami uogólnionymi lub ogniskowymi
•
Nabyta afazja padaczkowa
•
Inne nieokreślone padaczki
• Częściowe proste z objawami czuciowymi
•
Napady noworodków
2.
Bez wyraźnych cech uogólnionych lub ogniskowych (okolica gardła i krtani)– niearykułowane
•
•
Miokloniczna padaczka niemowl
Specjalne zespoły
ąt o ciężkim
dźwięki
przebiegu
1. Napady wiążące się z sytuacją
•
Padaczka z ci
•
ągłymi zespołami iglica- fala w czasie
1. Drgawki gor
Wtórnie uogólnione – prawie wyłącznie w
ączkowe
snu wolnofalowego
2. Izolowane napady lub izolowany stan padaczkowy nocy
•
Nabyta afazja padaczkowa
3. Napady występujące tylko w przebiegu ostrych zaburzeń
• EEG – ogn iglic w ok centralno-skroniowej
•
Inne nieokreślone padaczki
metabolicznych lub toksycznych
• Ustępuje w wieku młodzieńczym
2. Bez wyraźnych cech uogólnionych lub ogniskowych 4.
Specjalne zespoły
Padaczka z wyładowaniami w
Padaczka płata skroniowego
Padaczka pata czołowego
okolicy potylicy
• Napady
• Gł 10-30 r ż choć w każdym wieku
• Częściowe proste ruchowe (adwersyjne) I
– Częściowe z obj wzrokowymi
• Napady częściowe złożone (często aura
wegetatywne
– Napady drgawkowe połowicze lub uogólnione
psychiczna) automatyzmy oralne i ruchowe,
• Częściowe złożone z automatyzmami kkd
– Częściowe złożone
• Napady wtórnie uogólnione
(kopanie, pedałowanie)
• EEG iglica – fala wolna 3 Hz
• Okresowe zaburzenia zachowania
• Wtórnie uogólnione
• Ustępuje w wieku młodzieńczym
Padaczka
Zespół Westa
Zespół Lennox’a-Gastaut
• Płata ciemieniowego
• Padaczka wczesnodziecięca z napadami
• Napady toniczne
zgięciowymi
– Proste czuciowe
• Nietypowe napady nie
•
świadomości
3-7 mc ż,
– Wtórnie uogólnione
• Rozległe uszkodzenie oun (hipoksja,
• Napady miokloniczne
• Płata potylicznego
metaboliczne)
• Atoniczne
– Wzrokowe
• Napady zgięciowe
• Grand mal
– Wtórnie uogólnione
• EEG – hipsarytmia wysokonapięciowe fale wolne, ostre i iglice
• EEG zesp iglica – fala 2-2,5 Hz
• U 60% w 4 r ż przechodziw napady Lennoxa-
Gastaut
• Autosomalna dominująca padaczka nocna płata czołowego Padaczka objawowa
Zesół Rasmussen’a
– neuronalny AChR
• Łagodna rodzinna padaczka noworodków kanał K+
• Pourazowa
• Anti-GluR3 ab
Voltage gated
• Zapalenie mózgu
• Młodziencza padaczka miokloniczna receptor GABA-A
•
•
Ciężka padaczka miokloniczna niemowląt – kanał Na Udary
• Napady uogólnione z drgawkami gorączkowymi kanały Na
• SM
Voltage gated
• Guzy!!!
• Ch Unverricht-Lundborg’a (mioklonie, toniczno-kloniczne napady, ataksja móżdżkowa, demencja) cystatyna B
• Ch Lafora (napady wzrokowe, mioklonie) laforin Zaburzenia psychiczne w
Diagnostyka
Leczenie
padaczce
• Wywiad
• Zaburzenia zależne od zmian w OUN powodujące
• Stanu padaczkowego
• Badanie przedmiotowe
padaczkę
– Diazepam
• EEG (rutynowy, po nieprzespanej nocy,
• Bezpośrednio związane z napadem
– Fenytoina 20mg/kg (max 30mg/kg) 50 mg/min
całodobowy zapis videoEEG)
– Przednapadowe aura
– Kwas walproinowy20-40mg/kg
• CT
– Zależne od napadów w napadach częściowych
• Padaczki
• MRI
złożonych
– Napady uogólnione (kwas walproinowy,
• Angiografia, badanie PMR, badania biochemiczne
– Ponapadowy stan pomroczny
karbamazepina/vigabatryna, klonazepam
(Glu, Ca i fosforany, morfologia), EKG, Holter,
• Międzynapadowe spowolnienie, rozwlekłość,
– Częściowe karbamazepina, klonazepam/kwas
ECHO serca
drażliwość, lepkość – charakteropatia padaczkowa walproinowy, vigabatryna, fenytoina
• Badania genetyczne
Leki
• Karbamazepina 0,8-1,2 g/dobę stężenie
4-10 ug/ml
• Fenytoina 0,3-0,5 g/dobę stężenie 10-20 ug/
ml
• Kwas walproinowy 1,0-2,5 g/dobę stężenie
50-100 ug/ml
• Vigabatryna 2,0-4,0 g/dobę
• Klonazepam 0,01-0,04 g/dobę