Padaczka

Co to jest napad

padaczkowy?

• Powstaje wskutek

nieprawidłowych nadmiernych
wyładowań bioelektrycznych w
neuronach.

Co to jest padaczka?

• Zespół chorobowy, którego

podstawowym objawem są
nawracające napady padaczkowe.

• Częstość występowania padaczki

5-7/1tys ludności

Etiologia

• Wieloczynnikowe

– Zmiany w obrębie OUN

(morfologiczne i czynnościowe,
wrodzona predyspozycja związana z
niskim progiem pobudliwości
drgawkowej oraz czynniki sprzyjające
występowaniu napadów)

Klasyfikacja napadów

• W oparciu

– O obraz kliniczny
– O zapis EEG

Klasyfikacja napadów

I.

Napady częściowe

II. Napady uogólnione (bez

początku ogniskowego,
obustronnie symetryczne)

III. Napady jednostronne lub

przeważnie jednostronne

IV. Napady niesklasyfikowane

Klasyfikacja napadów

I.

Napady częściowe

A.

Napady częściowe z objawami prostymi (bez

zaburzeń świadomości) ruchowe, czuciowe,

wegetatywne.

B.

Napady częściowe z objawami złożonymi (z

zaburzeniami świadomości)

1.

Początek z objawami prostymi, po których następują

zaburzenia świadomości

2.

Z zaburzeniami świadomości od początku

C.

Napady częściowe wtórnie uogólnione

1.

Napady częściowe z objawami prostymi lub złożonymi

wtórnie uogólniające się

2.

Napady częściowe z objawami prostymi rozwijające się do

napadów częściowych z objawami złożonymi, a następnie do

wtórnie uogólnionych

II.

Napady uogólnione (bez początku ogniskowego, obustronnie

symetryczne)

III.

Napady jednostronne lub przeważnie jednostronne

IV.

Napady niesklasyfikowane

Klasyfikacja napadów

I.

Napady częściowe

II. Napady uogólnione (bez początku

ogniskowego, obustronnie
symetryczne)

A. Napady nieświadomości typowe i

nietypowe

B. Napady miokloniczne
C. Napady atoniczne
D. Napady kloniczne, toniczne i toniczno-

kloniczne

III.

Napady jednostronne lub przeważnie jednostronne

IV.

Napady niesklasyfikowane

Klasyfikacja napadów

I.

Napady częściowe

II.

Napady uogólnione (bez początku ogniskowego,
obustronnie symetryczne)

A.

Napady nieświadomości typowe i nietypowe

B.

Napady miokloniczne

C.

Napady atoniczne

D.

Napady kloniczne, toniczne i toniczno-kloniczne

III. Napady jednostronne lub przeważnie

jednostronne

IV. Napady niesklasyfikowane

Napady częściowe proste

Napady częściowe z objawami prostymi (bez zaburzeń

świadomości)

–

Ruchowe: „ruchowe” napady Jacksonowskie z typowym
„marszem”, zwrotne (ze tonicznym zwrotem gałek
ocznych), dysfatyczne

–

Czuciowe: somatyczne (parestezje), wzrokowe (błyski,
płomienie), słuchowe (gwizdy), smakowe i węchowe
(odczuwanie dziwnych zapachów, smaków)

–

Wegetatywne: sensacje w nadbrzuszu, pocenie, ślinienie

–

Psychiczne: różnorodne objawy psychiczne dotyczące
zaburzeń intelektualnych (deja vu), napadowe myśli
natrętne,

Napady częściowe proste trwają od kilku sekund do kilku

minut.

EEG przeciwstronne rytmiczne wyładowania iglic i/lub fal

wolnych nad odpowiadającym polem reprezentacji
korowej

Napady częściowe złożone

Od napadów częściowych prostych różnią się

występowaniem zaburzeniem świadomości i

niepamięcią objawów. Napady przebiegają z

zaburzeniami świadomości od początku lub

rozpoczynają się od napadów prostych (aura)

Postaci:
–

Znieruchomienie („abscence temporal”)

–

Stan zamroczenia z automatyzmami prostymi -

oralnymi czy ruchowymi lub sprawiającymi wrażenie

czynności rzekomocelowych

–

Przebieg dwufazowy znieruchomienie a następnie stan

zamroczenia z z automatyzmami.

Czas trwania napadów od kilkudziesięciu sekund do dwóch

minut

EEG wyładowania napadowe jedno- lub obustronne w

okolicy skroniowej lub czołowo-skroniowej

Dawna nazwa – Napady skroniowe (ale także z płata

czołowego okolicy nadoczodołowej lub z okolicy wyspy)

Napady uogólnione

•

Napady nieświadomości

(abscence) (dzieci i

młodzież)

– Typowe (petit mal) najczęściej w piknolepsji, nagła utrata

przytomności, bez upadku, ze znieruchomieniem i
„zastygłym spojrzeniem”. Napad trwa od 5-20 sekund,
powrót do świadomości natychmiastowy. EEG – typowe
obustronne zespoły iglica- fala wolna 3Hz

– Nietypowe łączą się z innymi objawami, w tym zmianami

napięcia mięśniowego. EEG – różne typy wyładowń
nieregularne zespoły iglica- fala wolna 3Hz, wyładowania
fal ostrych i wolnych, czynność szybka

• Napady miokloniczne

mioklonie bez zaburzeń świadomośi,

trwają od 1 do 5 sekund, pojawiają się krótkimi seriami

– Padaczki miokloniczne wieku dziecięcego EEG zespoły

iglicy lub wieloiglicy i fali wolnej

Napady uogólnione

• Napady atoniczne

nagła utrata napięcia

mięśniowego trwają kilka sekund EEG zespoły
wieloiglicy – fali wolnej, spłaszczenie zapisu

• Napady uogólnione toniczno-kloniczne

(grand

mal) krzyk, utrata napięcia mięśniowego, upadek,
zatrzymanie oddechu, zsinienie, wyprężenie
toniczne, drgawki kloniczne, stan pomroczny
ponapadowy, niekiedy oddanie moczu, przygryzienie
języka. Trwa ok. 3- 5minut + stan pomroczny,
porażenie Todda, EEG narastanie czynności
szybkiej , wyładowania iglic (faza toniczna), fale
wolne (faza kloniczna)

– Pierwotnie uogólnione
– Wtórnie uogólnione na początku obj. Ogniskowe

(aura)

Co to jest stan

padaczkowy?

Co to są napady

gromadne?

• Stan padaczkowy Napad trwający >

30minut, kilka napadów pomiędzy
którymi chory nie odzyskuje przytomności

– Śmiertelnośc 2-20%

• Napady gromadne kilka napadów

pomiędzy którymi chory odzyskuje
przytomność

Klasyfikacja padaczek

1. Ogniskowe (częściowe) lub

zespoły

2. Uogólnione lub zespoły
3. Padaczki i zespoły nieokreślone

jako ogniskowe czy uogólnione

4. Specjalne zespoły

Klasyfikacja padaczek

1.

Ogniskowe (częściowe) lub zespoły

1.

Idiopatyczne (pocz. zw. z wiekiem)

1. Łagodna padaczka dziecięca z iglicami w okolicy centralno-

skroniowej (Rolandyczna)

2. Padaczka dziecięca z wyładowaniami w okolicy potylicznej
3. Pierwotna padaczka czytania

2.

Objawowe

1. Przewlekła postępująca padaczka Kożewnikowa (epilepsia

partialis continua)

2. Zespoły charakteryzujące się napadami o specyficznym

czynniku wyzwalającym

3. Padaczka płata skroniowego
4. Padaczka płata czołowego
5. Pdaczka płata ciemieniowego
6. Padaczka płata potylicznego

3.

Kryptogenne

2.

Uogólnione lub zespoły

3.

Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione

4.

Specjalne zespoły

Klasyfikacja padaczek

1.

Ogniskowe (częściowe) lub zespoły

2.

Uogólnione padaczki lub zespoły

1. Idiopatyczne

1. Łagodne rodzinne drgawki noworodków,
2. Łagodne drgawki noworodków
3. Łagodna padaczka miokloniczna niemowląt
4. Dziecięca padaczka z napadami nieświadomości
5. Młodzieńcza padaczka miokloniczna
6. Padaczka z napadami grand mal występującymi przy budzeniu

się

7. Inne idiopatyczne padaczki uogólnione
8. Padaczki wyzwalane przez specyficzne czynniki prowokujące

2.

Kryptogenne lub objawowe

1.

Zespól Westa

2.

Zespól Lannoxa-Gastaut

3.

Padaczka z napadami miokloniczno-astatycznymi

4.

Padaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości

3.

Objawowe

1.

O niespecyficznej etiologii
1.

Wczesna encefalopatia miokloniczna

2.

Wczesna encefalopatia niemowląt z padaczką i z obrazem EEG „stłumienie-wyładowanie”

3.

Inne padaczki uogólnione

2.

Specyficzne zespoły
1.

Zespoły padaczkowe jako powikłanie innych stanów chorobowych

3.

Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione

4.

Specjalne zespoły

Klasyfikacja padaczek

1.

Ogniskowe (częściowe) lub zespoły

2.

Uogólnione padaczki lub zespoły

1.

Idiopatyczne

1.

Łagodne rodzinne drgawki noworodków,

2.

Łagodne drgawki noworodków

3.

Łagodna padaczka miokloniczna niemowląt

4.

Dziecięca padaczka z napadami nieświadomości

5.

Młodzieńcza padaczka miokloniczna

6.

Padaczka z napadami grand mal występującymi przy budzeniu się

7.

Inne idiopatyczne padaczki uogólnione

8.

Padaczki wyzwalane przez specyficzne czynniki prowokujące

2.

Kryptogenne lub objawowe

1. Zespól Westa
2. Zespól Lannoxa-Gastaut
3. Padaczka z napadami miokloniczno-astatycznymi
4. Padaczka z mioklonicznymi napadami nieświadomości

3.

Objawowe

1. O niespecyficznej etiologii

1. Wczesna encefalopatia miokloniczna
2. Wczesna encefalopatia niemowląt z padaczką i z obrazem

EEG „stłumienie-wyładowanie”

3. Inne padaczki uogólnione

2. Specyficzne zespoły

1. Zespoły padaczkowe jako powikłanie innych stanów

chorobowych

3.

Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione

4.

Specjalne zespoły

Klasyfikacja padaczek

1.

Ogniskowe (częściowe) lub zespoły

2.

Uogólnione padaczki lub zespoły

1.

Idiopatyczne

2.

Kryptogenne lub objawowe

3.

Objawowe

3. Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe

czy uogólnione

1. Z napadami uogólnionymi lub ogniskowymi

1. Napady noworodków
2. Miokloniczna padaczka niemowląt o

ciężkim przebiegu

3. Padaczka z ciągłymi zespołami iglica- fala

w czasie snu wolnofalowego

4. Nabyta afazja padaczkowa
5. Inne nieokreślone padaczki

2. Bez wyraźnych cech uogólnionych lub

ogniskowych

4.

Specjalne zespoły

Klasyfikacja padaczek

1.

Ogniskowe (częściowe) lub zespoły

2.

Uogólnione padaczki lub zespoły

1.

Idiopatyczne

2.

Kryptogenne lub objawowe

3.

Objawowe

3.

Padaczki i zespoły nieokreślone jako ogniskowe czy uogólnione

1.

Z napadami uogólnionymi lub ogniskowymi

1.

Napady noworodków

2.

Miokloniczna padaczka niemowląt o ciężkim przebiegu

3.

Padaczka z ciągłymi zespołami iglica- fala w czasie snu wolnofalowego

4.

Nabyta afazja padaczkowa

5.

Inne nieokreślone padaczki

2.

Bez wyraźnych cech uogólnionych lub ogniskowych

4. Specjalne zespoły

1. Napady wiążące się z sytuacją

1. Drgawki gorączkowe
2. Izolowane napady lub izolowany stan

padaczkowy

3. Napady występujące tylko w przebiegu ostrych

zaburzeń metabolicznych lub toksycznych

Padaczka Rolanda

• 3-13 rż
• Częściowe proste z objawami

czuciowymi (okolica gardła i krtani)–

niearykułowane dźwięki

• Wtórnie uogólnione – prawie

wyłącznie w nocy

• EEG – ogn iglic w ok centralno-

skroniowej

• Ustępuje w wieku młodzieńczym

Padaczka z

wyładowaniami w okolicy

potylicy

• Napady

– Częściowe z obj wzrokowymi
– Napady drgawkowe połowicze lub

uogólnione

– Częściowe złożone

• EEG iglica – fala wolna 3 Hz
• Ustępuje w wieku młodzieńczym

Padaczka płata

skroniowego

• Gł 10-30 r ż choć w każdym wieku
• Napady częściowe złożone (często

aura psychiczna) automatyzmy
oralne i ruchowe,

• Napady wtórnie uogólnione
• Okresowe zaburzenia zachowania

Padaczka pata czołowego

• Częściowe proste ruchowe

(adwersyjne) I wegetatywne

• Częściowe złożone z

automatyzmami kkd (kopanie,
pedałowanie)

• Wtórnie uogólnione

Padaczka

• Płata ciemieniowego

– Proste czuciowe
– Wtórnie uogólnione

• Płata potylicznego

– Wzrokowe
– Wtórnie uogólnione

Zespół Westa

• Padaczka wczesnodziecięca z napadami

zgięciowymi

• 3-7 mc ż,
• Rozległe uszkodzenie oun (hipoksja,

metaboliczne)

• Napady zgięciowe
• EEG – hipsarytmia wysokonapięciowe fale

wolne, ostre i iglice

• U 60% w 4 r ż przechodziw napady

Lennoxa-Gastaut

Zespół Lennox’a-Gastaut

• Napady toniczne
• Nietypowe napady nieświadomości
• Napady miokloniczne
• Atoniczne
• Grand mal
• EEG zesp iglica – fala 2-2,5 Hz

Padaczka objawowa

• Pourazowa
• Zapalenie mózgu
• Udary
• SM
• Guzy!!!

Zesół Rasmussen’a

• Anti-GluR3 ab

Genetyka

•

Autosomalna dominująca padaczka nocna płata
czołowego – neuronalny AChR

•

Łagodna rodzinna padaczka noworodków kanał K+
Voltage gated

•

Młodziencza padaczka miokloniczna receptor GABA-A

•

Ciężka padaczka miokloniczna niemowląt – kanał Na

•

Napady uogólnione z drgawkami gorączkowymi
kanały Na Voltage gated

•

Ch Unverricht-Lundborg’a (mioklonie, toniczno-
kloniczne napady, ataksja móżdżkowa, demencja)
cystatyna B

•

Ch Lafora (napady wzrokowe, mioklonie) laforin

Diagnostyka

• Wywiad
• Badanie przedmiotowe
• EEG (rutynowy, po nieprzespanej nocy,

całodobowy zapis videoEEG)

• CT
• MRI
• Angiografia, badanie PMR, badania

biochemiczne (Glu, Ca i fosforany,

morfologia), EKG, Holter, ECHO serca

• Badania genetyczne

Zaburzenia psychiczne w

padaczce

• Zaburzenia zależne od zmian w OUN

powodujące padaczkę

• Bezpośrednio związane z napadem

– Przednapadowe aura
– Zależne od napadów w napadach częściowych

złożonych

– Ponapadowy stan pomroczny

• Międzynapadowe spowolnienie, rozwlekłość,

drażliwość, lepkość – charakteropatia
padaczkowa

Leczenie

• Stanu padaczkowego

– Diazepam
– Fenytoina 20mg/kg (max 30mg/kg) 50 mg/min
– Kwas walproinowy20-40mg/kg

• Padaczki

– Napady uogólnione (kwas walproinowy,

karbamazepina/vigabatryna, klonazepam

– Częściowe karbamazepina, klonazepam/kwas

walproinowy, vigabatryna, fenytoina

Leki

• Karbamazepina 0,8-1,2 g/dobę

stężenie 4-10 ug/ml

• Fenytoina 0,3-0,5 g/dobę stężenie

10-20 ug/ml

• Kwas walproinowy 1,0-2,5 g/dobę

stężenie 50-100 ug/ml

• Vigabatryna 2,0-4,0 g/dobę
• Klonazepam 0,01-0,04 g/dobę