Choroby

przewlekłe

okresu

rozwojowego

Dr hab. n. med., profesor nzw.

Andrzej Wiśniewski

Wykłady dla studentów Wydział

Psychologii UW

Zakres zagadnień

•Wokół dziecka przewlekle chorego

•Choroby układu krążenia
•Choroby układu oddechowego
•Choroby nerek i dróg moczowych
•Choroby układu trawienia

Choroba przewlekła

morbus chronicus

W ujęciu klasycznym choroba – proces
patologiczny trwający ponad 4 tygodnie
(sic!), cechujący się brakiem (sic!)
nasilonych objawów chorobowych.
Choroby
• o pierwotnie przewlekłym przebiegu
• wtórnie przewlekłe, będące zejściem
choroby o ostrym przebiegu

W przebiegu

choroby przewlekłej

•Zaostrzenie objawów

[EXACERBATIO]

•Zmniejszenie się nasilenia

[REMISSIO]

•Czasowe ustąpienie objawów

[INTERMISSIO]

Już pobieżne skonfrontowanie

klasycznej definicji obnaża jej

niedostatki – m.in. brak odniesienia

do oceny somatycznej i

emocjonalnej kilku milionów ludzi

żyjących przez wiele lat z chorobą

przewlekłą, przy czym pewien

procent tych pacjentów żyje w

ciągłym zagrożeniu śmiercią. Coraz

liczniejszą grupę wśród chorych

przewlekle stanowią dzieci i

młodzież,

~23% będących w wieku

rozwojowym cierpi na choroby

przewlekłe

Problemy somatyczne

• znaczenie wczesnego

rozpoznania choroby

• dostęp do

wysokospecjalistycznych

procedur medycznych

• opieka medyczna w miejscu

zamieszkania

• przekazanie spod opieki

pediatrycznej pod internistyczną

Problemy psycho-

społeczne

• ekonomiczne podstawy opieki

domowej nad dzieckiem
przewlekle chorym

• dostęp do szkolnictwa
• dostęp do rynku pracy
• ekonomiczne podstawy

niezależności osoby dorosłej
przewlekle chorej „od zawsze”

Główny dylemat

1. Brak pieniędzy w budżecie państwa
i budżecie rodzinnym na
zaspokojenie potrzeb ludzi chorych
przewlekle.
2. Postęp w medycynie stwarza
bezustannie nowe możliwości,
których „powszechne” zastosowanie
następuje po kilku a nawet
kilkunastu latach:

2.1

czas trwania

badań klinicznych

2.2.

sposoby

rozprzestrzeniania się nowej metody

Ważne pytania

1. Kiedy potrzeby osoby

przewlekle chorej stają się
„nadmierne”? Co to oznacza?
Jaka skala oceny?

2. Kto może o tym decydować?
3. W jaki sposób nowe

rozwiązania terapeutyczne
mogą zostać udostępnione
pacjentom?

Konieczność

„równowagi”

Zachowanie równowagi pomiędzy:
• realnymi możliwościami terapii

i naturalną chęcią

całkowitego usunięcia choroby

• wydatkami na dziecko chore i

pozostałe, zdrowe dzieci w rodzinie

• czasem poświęcanym dziecku

choremu i zdrowemu w rodzinie

Sposoby przekazywania

wiedzy o chorobach

przewlekłych

1. Media: kampanie na rzecz zachowania

zdrowia albo popularyzacji wiedzy o
wybranej chorobie

1.1.

organizowane przez instytucje państwowe

1.2.

organizowane przez stowarzyszenia

chorych albo/i towarzystwa lekarskie

1.3.

organizowane przez firmy

farmaceutyczne

1.4.

organizowane przez same media

2. Praca z chorymi i ich rodzinami w ramach

stowarzyszeń pacjentów

Sposoby przekazywania wiedzy o

chorobach przewlekłych

3. Praca z pacjentem i jego rodziną w oddziale

szpitalnym, poradni [wzorcowy model – cukrzyca

typu 1]

4. Media: programy i wydawnictwa poświęcone

kulturze oraz twórczość pacjentów

4.1. książki i broszury – często ograniczony zasięg
4.2. filmy i sztuki teatralne
4.3. radio/TV - niestety często w tle ukryta firma

farmaceutyczna albo źle pojęte posłannictwo autora

scenariusza [szczególnie seriale TV - zbyt ckliwe albo

błędne albo zaangażowane politycznie na

zamówienie rządzącej partii]. Czasami to źle,

czasami „mniej” źle, gdyż intencje firmy albo autora

mogą być korzystne dla chorych, a reklama firmy

bądź partii dyskretna, a nawet nieobecna.

5. Strony WWW - Internet

Sposoby przekazywania wiedzy o chorobach

przewlekłych

książki i broszury [1]

• tradycyjny sposób informowania, powoli

zanikający, gdyż:

1. koszt opracowania i druku znaczny,

zasięg oddziaływania nieznaczny, a spora

część broszur jest zabierana przez osoby

zaciekawione, ale zdrowe albo dawana do

zabawy dzieciom w trakcie oczekiwania

na wizytę

2. wolny rynek wydawniczy i demokracja

powoduję, że na półki księgarń trafiają

pozycje wartościowe oraz wręcz szkodliwe

– nie ma instytucji weryfikującej, jej

istnienie trudno sobie nawet wyobrazić!

Sposoby przekazywania wiedzy o chorobach

przewlekłych

książki i broszury [2]

• pożądane jest publikowanie

wartościowych, dobrze napisanych
książek [sprawdzona recepta, to
pisarz albo dziennikarz piszący
wspólnie z grupa naukowców],
jednak te pozycje trafiają do dość
ograniczonego kręgu czytelników,
a w Polsce nie mamy takich
tradycji

Sposoby przekazywania wiedzy o chorobach

przewlekłych

książki i broszury [3]

• największy rozgłos zyskują książki

napisane przez znane osoby –
dziennikarze, aktorzy – dotknięte ciężka
chorobą, jednak zazwyczaj jest to
związane z nowotworem, a więc
„monotematyczne”, a oddziaływanie
ograniczone do krótkiego okresu czasu

• książki napisane przez znanych lekarzy –

zawierają często spory ładunek rozważań
moralno-filozoficznych, rzadko służą
rzeczywistemu propagowaniu wiedzy o
chorobach, które ów specjalista leczył

Sposoby przekazywania wiedzy o chorobach

przewlekłych

książki i broszury [4]

• książki napisane przez

społeczników zaangażowanych w
ruch na rzecz danej choroby –
mogą pokazywać drogę dla
podobnych działań we własnym
kraju albo pomagać w radzeniu
sobie z chorobą, jednak często
takie pozycje maja ograniczony
zasięg i trafiają do zdrowego
czytelnika

Strony WWW.

„plusy”: demokratyczne
źródło informacji, dostępne
zarówno dla chorych i ich
rodzin, jak i dla lekarzy,
możliwość prezentowania
własnych doświadczeń oraz
działalności stowarzyszeń i
grup ludzi

Strony WWW.

„minusy”: 1. mnogość stron, często na ten

sam temat, 2. możliwość swobodnego

publikowania informacji ważnych, ale też i

błędnych, nieprawdziwych, 3. konieczność

uaktualniania danych!!!, 4. brak

odpowiedzialności autorów za

opublikowane treści, 5. możliwość

uzależnienia chorego od wirtualnego

świata, zazwyczaj szkodliwa somatycznie –

większość chorób wymaga ruchu

fizycznego i zmiennego, bodźcowo

oddziaływującego otoczenia – kontakt z

innymi ludźmi, nowe sytuacje, adaptacja

do zmiennych warunków.

Utrudnienie

• Nie chcemy „słuchać” stale o

chorobach, gdyż się ich lękamy!

• Ludzie przewlekle chorzy często nie

chcą przebywać wyłącznie w gronie

równie dotkniętych, nawet tą samą

chorobą – m.in. porażka organizacyjna

stowarzyszeń pacjentów

• Do opinii publicznej docierają

ŁATWIEJ dramatyczne apele o pomoc

w sfinansowaniu

leczenia niż rzeczowe informacje o

sposobach zachowania zdrowia

Jak pracować z dziećmi

przewlekle chorymi?

Forma wsparcia – terapeuta

„wszechstronny” czy raczej

wyspecjalizowany w pewnej grupie

zaburzeń?
•

wszechstronność

ułatwia uzyskanie

ekonomicznych podstawa działania

ośrodka, ale często utrudnia albo wręcz

uniemożliwia pogłębienie wiedzy i

zgromadzenie odpowiedniego

doświadczenia w różnorodnych dziedzin,

utrudnia śledzenie zmian zachodzących w

sposobach leczenia i

diagnozowania

Jak pracować z dziećmi

przewlekle chorymi?

Forma wsparcia – terapeuta „wszechstronny” czy
raczej wyspecjalizowany w pewnej grupie
zaburzeń?

•

wyspecjalizowanie

może

utrudniać

uzyskanie ekonomicznych podstawa
działania ośrodka, ale umożliwia
zgromadzenie unikalnego doświadczenia w
wybranej dziedzinie zaburzeń, „odsłonięcie”
mechanizmów niedostrzeganych przy mniej
głębokim zaangażowaniu się w
terapię, stwarza możliwość opracowania
autorskich metod terapii

Jak pracować z dziećmi

przewlekle chorymi?

Gdzie powinien pracować
terapeuta – w oddziale
szpitalnym, przychodni
przy- szpitalnej, czy też w
niezależnym ośrodku
(kontrakt z instytucją
ubezpieczeń zdrowotnych)?

Jak pracować z dziećmi przewlekle

chorymi?

Gdzie powinien pracować terapeuta?

oddział szpitalny

– możliwy szeroki

kontakt z „białym” personelem,
ułatwia udział w szkoleniach
i omawianiu pacjenta przez lekarzy,
jednak poznanie pacjenta może okazać
się zbyt pobieżne, rodzice niedostępni,
program terapeutyczny przerwany
wypisem do domu, praca terapeuty
zazwyczaj jest postrzegana jako usługa
potrzebna dla rozwiązania doraźnego
problemu

Jak pracować z dziećmi przewlekle

chorymi?

Gdzie powinien pracować terapeuta?
•

przychodnia

– także kontakt z „białym”

personelem, ułatwiony udział w szkoleniach,
jednak pacjent przyjeżdża bardziej po
poradę lekarską (przedłużenie recept,
zapisanie leków, otrzymanie zaświadczenia,
itp.) niż dla spotkania z terapeutą, pacjent
może przyjeżdżać zbyt rzadko w stosunku do
naszych potrzeb albo za każdym razem z
innym członkiem rodziny, nie znamy jego
warunków środowiskowych – z racji
oddalenia opieramy się wyłącznie na
wywiadzie i deklaracjach pacjenta

Jak pracować z dziećmi przewlekle

chorymi?

Gdzie powinien pracować terapeuta?
•

niezależny ośrodek poza miejscem

leczenia somatycznego

– gorsza

współpraca i pozrozumienie z „białym”
personelem, oddalenie od miejsca
leczenia somatycznego może być
nadmierne, trudniejsze samokształcenie
albo zawężone, jednak doskonałe
poznanie pacjenta, kontakt z
środowiskiem i możliwość kreowania
nowych możliwości, „uaktywniania”
pacjenta poprzez włączanie w lokalne
inicjatywy, itp.

Choroby

przewlekłe

układu krążenia

Objawy – postrzegane i

przekazywane 1.

Sinica obwodowa – zasinienie wokół

ust, zasinienie powiek może pojawiać

się u zdrowych niemowląt

Sinica błon śluzowych – wskazuje na

wadę serca, tzw. przeciek z prawej

strony na lewą

Szybka męczliwość – płytki oddech, złe

tolerowanie wysiłku, niechęć do

ssania u niemowląt

Ból w okolicy serca – rzadko

pochodzenia somatycznego, na

skutek wady w układzie krążenia

Objawy – postrzegane i

przekazywane 2.

Niedobór masy ciała i wzrostu –

może skazywać na wadę serca
Otyłość – może przebiegać z

nadciśnieniem tętniczym!
Nieprawidłowy fenotyp – często

wada serca albo/i nadciśnienie

tętnicze wchodzą w skład zespołów

wad wrodzonych np. Marfana,

Turnera, Noonan, Downa,

glikogenoza (ch. Pompego,

embriopatia różyczkowa

Podstawowe czynności

lekarskie

• Określenie prawidłowości rozwoju

w stosunku do wieku
kalendarzowego i
wzrostowego

• Osłuchanie serca, pomiar tętna [fali

tętna obwodowego] i ustalenie czy
symetryczne, pomiar ciśnienia
tętniczego – rozmiar mankietu dla
dzieci, który powinien mieć szerokość
około 2/3 długości ramienia dziecka

Badania dodatkowe

• Rtg klatki piersiowej
• EKG – elektrokardiogram dla

określenia ew. zaburzeń rytmu,

zmian anatomicznych, takich jak
przerost jam serca,

niedokrwienia

serca

• Echokardiografia – ocenia struktury

i czynność serca, ujawnia
charakter przepływu krwi przez
poszczególne struktury serca

• Badania inwazyjne - cewnikowanie

Badania inwazyjne

CEWNIKOWANIE dla dokonania

pomiarów ciśnień w jamach serca i

naczyniach

Pomiar utlenowania krwi
Angiografia selektywna– kontrastowe

badanie rtg jam serca i głównych

naczyń krwionośnych, przez cewnik

podawany jest środek kontrastowy

[cieniujący], na serii zdjęć ukazywana

jest anatomia serca i naczyń, badanie

może być poszerzone o interwencję

terapeutyczną za pomocą cewników

Badania inwazyjne cd.

Lecznicze cewnikowanie serca –

technika tzw. angioplastyki
zwężonych ujść zastawkowych oraz
w niektórych przypadkach
zamykania połączeń np. PDA
przetrwałego przewodu tętniczego,
łączącego prawidłowo u płodu pień
tętnicy płucnej z aortą, zamyka się
wkrótce po urodzeniu [około 10%
wrodzonych wad serca]

Choroby przewlekłe układu

krążenia

•Wady wrodzone serca
•Nabyte wady [zaburzenia

struktury]

•Choroby zaburzające

czynność serca

•Zaburzenia rytmu

Wady wrodzone

serca

• Rozwój kardiochirurgii dziecięcej, a

ostatnio także płodowej, spowodował
wczesne interweniowanie i leczenie,
często definitywne

• Opieka psychologa gdy:
 wada późno wykryta
 zachodzi konieczność wielokrotnych

zabiegów

 całkowite usunięcie nieprawidłowych

przepływów niemożliwe technicznie

Nabyte wady

•Nabyte niedomykalności

zastawek

•Powstawanie tętniaków

tętnic wieńcowych [np. w
chorobie Kawasakiego] albo
aorty [np. w zespole
Turnera]

Choroby zaburzające

czynność serca

•

Zapalenie mięśnia serca,

najczęściej o etiologii infekcyjnej,

a w przypadku kolagenoz

nieinfekcyjnej
• Kardiomiopatie – zastoinowa

i przerostowa
W razie przewlekłej i postępującej

niewydolności mięśnia serca

rozważenia przeszczepu.

Zaburzenia

rytmu

• Częstoskurcz nadkomorowy [SVT] –

najczęstsze objawowe zaburzenie

rytmu u dzieci i młodzieży, charakter

napadowy, HR około 160/min.

(niemowlęta nawet 300/min.)

• Całkowity blok serca (przedsionkowo-

komorowy III

), wolna czynność serca,

powodem może być choroba

kolagenowa matki, wówczas

przeciwciała przechodzą przez łożysko

i uszkadzają układ bodźco-

przewodzący serca płodu

Omdlenia ortostatyczne

Omdlenia pochodzenia neurosercowego
powodują napadowe, przejściowe utraty
świadomości, spowodowane przez
niedostateczne ukrwienie mózgu.
Występują najczęściej podczas stania,
rzadziej siedzenia, mogą być
poprzedzone wydarzeniami
wywołującymi lęk, stres
Zapobieganie – może być wystarczające
unikanie sytuacji wywołujących napad

1. Omdlenia ortostatyczne:
mechanizm

Zmiana pozycji z leżącej na stojąca albo

nieruchome stanie, powoduje zaleganie

krwi żylnej [zgodnie z grawitacją] w

dolnych partiach ciała, może być

„uwięzionych” od 300 do 800 mL krwi i

o tyle zmniejszony powrót krwi żylnej

do serca. Ukrwienie mózgu, które nie

powinno się zmieniać bez względu na

pozycję ciała albo rodzaj aktywności, w

niektórych sytuacjach zostaje

przejściowo pogorszone



omdlenie

2. Omdlenia ortostatyczne:
mechanizm

W warunkach fizjologicznych odruch

z baroreceptorów powoduje

zwiększenie rytmu serca i

obkurczenie łożyska naczyniowego



więcej krwi powraca do serca,

ciśnienie wzrasta, ukrwienie mózgu

pozostaje na pożądanym poziomie.

Niekiedy zaburzenie pobudzeń z

układu współczulnego i przewaga

układu przywspółczulnego wywołują

reakcje przeciwną – poszerzenie

łożyska i zwolnienie HR

 omdlenie

Napady afektywnego

bezdechu

Pomiędzy 3 miesiącem i 6 rokiem

życia. NIE są objawem wady serca.

Objawy: płacz

 wstrzymanie

oddechu  sinica, wiotczenie

może być napad drgawek
tonicznych.

Postępowanie – zapewnienie

bezpieczeństwa.

Choroby

przewlekłe

układu

oddechowego

Dotknięte około 16% dzieci i

młodzieży

Zaburzenia wentylacji mogą być:
• OBTURACYJNE – zwężenie

dróg oddechowych

• RESTRYKCYJNE – upośledzone

rozprężanie się płuc

Obturacja

Spowodowana:
• obecnością wydzieliny albo ciała

obcego w drogach oddechowych

• obrzękiem oskrzeli albo procesem

zapalnym ściany oskrzeli

• przerostem albo skurczem

mięśniówki gładkiej oskrzeli

• uciskiem na drogi oddechowe z

zewnątrz

Restrykcja

Upośledzone rozprężanie płuc w

wyniku:

• zmniejszenia podatności płuc
• zapadnięcie się płuca z powodu

pogorszenia wentylacji - NIEDODMA /
ODMA

• choroby nerwowo-mięśniowej [płuca

są zdrowe, pogarsza się mięśniowa
wentylacja płuc]

• zmiany w budowie klatki piersiowej:

wady i urazy

NIEDODMA / ODMA

NIEDODMA PŁUC:

Bezpowietrzność części tkanki płucnej

spowodowana uciskiem płuca albo

zatkaniem oskrzela doprowadzającego,

powoduje ustanie wymiany gazowej,

predysponuje do stanów zapalnych,

włóknienia tkanki płucnej

ODMA OPŁUCNOWA:

Ucisk płuca przez obecność powietrza w

jamie opłucnowej, przestrzeni pomiędzy

błonami surowiczymi otaczającymi

płuca, opłucną ścienną [ścianą klatki

piersiowej] i opłucną płucną,

bezpośrednio otaczającą płuca

Badania dodatkowe

• Obrazowe: rtg, tomografia, MRI
• PRÓBY CZYNNOŚCIOWE PŁUC:

spirometria dla oceny objętości

i pojemności w

poszczególnych fazach wdechu i

wydechu

• GAZOMETRIA: ocena zawartości

gazów i ich prężności we krwi

• BADANIA ENDOSKOPOWE:

laryngoskopia, bronchoskopia

Przewlekłe choroby

płuc

• Nawracające zapalenia dróg

oddechowych

• Astma oskrzelowa
• Zwłóknienie torbielowate
• Dysplazja oskrzelowo-płucna
• Wady rozwojowe i nowotwory
• Choroby zakaźne – gruźlica

Astma oskrzelowa

Najczęstsza przewlekła choroba układu

oddechowego – występuje u 5 –8% dzieci

i młodzieży, charakteryzuje się:
• obturacją dróg oddechowych,

odwracalną częściowo albo całkowicie,

samoistnie albo na skutek podania

leków
• przewlekłym stanem zapalnym oskrzeli
• nadreaktywnością oskrzeli na

różnorodne czynniki stymulujące

Czynniki wyzwalające

napad astmatyczny

• Infekcje ukł. oddechowego
• Skład powietrza: dym tytoniowy, ozon,

skażenia atmosfery, także same
zmiany pogody

• Wysiłek fizyczny
• Kontakt z alergenem, częściej

wziewnym

• Emocje
• Niektóre leki i środki chemiczne

Leczenie

•beta 2 sympatykomimetyki [agoniści
receptorów adrenergicznych beta 2],
często w postaci inhalacji
•kortykosteroidy – wziewnie i doustnie
•kromoglikan sodowy [dla
zapobiegania napadom astmy]
Leki wziewne zwiększyły autonomię
pacjentów, umożliwiają bardziej
aktywne życia, uprawianie sportu,
nawet zawodowego, jednak mogą być
nadużywane!

Mukowiscydoza

Zwłóknienie torbielowate [fibrosis cystica],
najczęstsza kończąca się śmiercią choroba

wśród rasy kaukaskiej, występuje z

częstością 1 : 1600 żywo urodzonych

noworodków. Gen dla

mukowiscydozy na chromosomie 7,

dziedziczenie autosomalne recesywne,

częstość nosicielstwa 1 : 20.
Zaburzenie dotyczy zwiększenia lepkości

wydzieliny gruczołów, przede wszystkim w

drogach oddechowych i przewodzie

pokarmowym

Mukowiscydoza

Objawy:
• niewydolność oddechowa
• zaburzone trawienie i

wchłanianie: niedrożność
smółkowa noworodków, zaparcia u
starszych, objawy niedoczynności
trzustki [IGT, t2DM]

• niepłodność
• zahamowanie rozwoju fizycznego

Mukowiscydoza

Rozpoznanie - u około 10% dopiero > 10

roku życia

• badanie stężenia chlorków w pocie,

wynik dodatni jeśli > 60 mEq/L przed 20
rokiem ż.

• badania genetyczne:
u chorego, poszukiwanie mutacji w

genie na chromosomie 7

prenatalnie, jeśli w obrazie USG płodu

wodobrzusze albo poszerzone pętle
jelitowe

Dysplazje oskrzelowo-

płucne

Przewlekła choroba u niemowląt,

cechująca się koniecznością tlenoterapii

po okresie noworodkowym
Jest następstwem chorób w okresie

około-urodzeniowym, których leczenie

wymaga podawania stale tlenu i

mechanicznej wentylacji:
• u wcześniaków z zespołem błon

szklistych
• u dzieci donoszonych: z zapaleniem

płuc, po aspiracji smółki, z wadą

przepony

Patogeneza

• Toksyczne działanie tlenu
• Urazy błony śluzowej dróg
oddechowych i pęcherzyków
płucnych, wywołane zmianami ciśnień w
czasie wentylacji za pomocą respiratora
Poprawa, zmniejszenie częstości
występowania po wprowadzeniu
specjalnych respiratorów
noworodkowych, ograniczeniu
tlenoterapii, kontrolowaniu stężeń
tlenu.

Rokowanie

Rokowanie:

• korzystne, średnio około 5 roku

życia funkcje ukł. oddechowego stają

się zbliżone do zdrowych dzieci,
• po opuszczeniu szpitala

tlenoterapia może być potrzebna

przez kilka miesięcy, a dłużej
• podatność na infekcje dróg

oddechowych i astmę
• obecnie obserwacje odległych

skutków choroby

Gruźlica

• choroba obecnie lekceważona,

uważana za rzadko występującą

• u dzieci i młodzieży stanowi 4 -

10% nowych przypadków gruźlicy
rozpoznawanych każdego roku

• zapobieganie – szczepionka BCG
• terapia profilaktyczna – dodatni

odczyn tuberkulinowy, chory w
środowisku

Choroby

przewlekłe

nerek i dróg

moczowych

nefrologia i urologia

dziecięca

Upośledzenie

•filtracji moczu i wydalania

produktów przemiany azotowej

•bilansu wodnego i

elektrolitowego

•równowagi [homeostazy]

kwasowo-zasadowej [pH]

•wydzielania hormonów:

erytropoetyny, reniny, kinin,

prostaglandyn, witaminy D

Badania dodatkowe 1.

1. Badanie ogólne moczu:
• ocena ciężaru właściwego moczu
• badanie mikroskopowe, po

odwirowaniu próbkę mocz ocenia się
w mikroskopie, poszukując bakterii,
komórek [wałeczki utworzone z
krwinek czerwonych], kryształów
[szczawiany, cystyny]

• pH
2. Badanie bakteriologiczne - posiew

Badania dodatkowe 2.

3. Ocena czynności kłębuszków

nerkowych: zbiórka moczu -
przesączanie kłębuszkowe, wydalanie
białka z moczem

4. Ocena czynności cewek nerkowych –

testowanie zdolności nerek do
zagęszczania, rozcieńczania i
zakwaszania moczu

5. Ocena funkcji pęcherza moczowego;

cystoskopia i cystometria [inwazyjne]

Badania dodatkowe 3.

6. Obrazowanie:
USG, rtg [urografia,
cystouretrografia mikcyjna],
scyntygrafia, arteriografia,
tomografia, MRI
7. Biopsja nerki

Objawy

• HEMATURIA – krew w moczu
• PROTEINURIA – obecność białka

w moczu

• SKĄPOMOCZ [oliguria] – objaw

ostrej niewydolności nerek

• WIELOMOCZ [poliuria] –

nadmierne wydalanie moczu,

wywołuje pragnienie prowadzące

do polidypsji [nadmierne picie]

Przyczyny wielomoczu

• Moczówka prosta – niedobór

hormonu przysadkowego ADH
[antydiutretycznego, wazopresyny]

• Moczówka nefrogenna
• Podawanie środków moczopędnych
• Polidypsja psychogenna albo z

powodów źle pojmowanej opieki
nad małym dzieckiem [nadmierne
pojenie]

1. Choroby przewlekłe

nerek

• Zespół nerczycowy
• Choroby kłębuszków

nerkowych [glomerulopatie]

• Cewkowo-śródmiąższowe

zapalenia nerek

• Zakażenia układu moczowego
• Kwasice metaboliczne

[nerkowe]

2. Choroby przewlekłe

dróg moczowych

• Odpływ wsteczny pęcherzowo-

moczowodowy

• Kamica układu moczowego
• Nieprawidłowe ujście cewki

moczowej

• Zwężenie cewki moczowej
• Pęcherz neurogenny
• Choroby gonad

3. Nadciśnienie tętnicze

Domena urologów dziecięcych, a nie

kardiologów
• Rozpoznanie – 3 niezależne pomiary RR

potwierdzają wartości > 95 centyla dla

WM
• Występowanie: 1% dzieci, 3% młodzieży
• Podział:
 pierwotne [idiopatyczne, samoistne]
 wtórne: nerko- i naczyniowo-pochodne,

zależne hormonalnie, w otyłości,

jatrogenne [leki],

każda choroba nerek

może je wywołać

Zespół nerczycowy

Nie jest odrębną jednostka
chorobową, może towarzyszyć każdej
chorobie kłębuszków nerkowych
Charakteryzuje się nasilonym
białkomoczem, przekraczającym 960
mg/m

pow. ciała na dobę, co

powoduje niedobór albumin i
obrzęki, a także nadmierne stężenia
lipidów

Zespół nerczycowy

Pierwotny:

m.in. nerczyca lipoidowa

80% przypadków zespołów

nerczycowych u dzieci

Choroby układowe przebiegające z

zespołem nerczycowym:

infekcyjne [wirusy m.in. HIV, irus

zapalenia wątroby B, bakterie] 2.

nowotwory 3. choroby

metaboliczne 4. choroby układowe

[m.in. toczeń rumieniowaty

układowy]

Przewlekła

niewydolność nerek

Nieodwracalne poważne zmniejszenie
przesączania kłębuszkowego:
• zahamowanie wzrastania
• konieczność stosowania diety z
ograniczeniem białka, bogatej w
węglowodany i tłuszcze
• pogorszenie mineralizacji szkieletu
• niedokrwistość
• nadmierne stężenie potasu we krwi

Schyłkowa choroba

nerek

W przypadku stałej progresji
niewydolności nerek, notowanej u
dzieci i młodzież ze średnia częstością
11 przypadków na milion osób na rok]:

Postępowanie:

hemodializy
dializy otrzewnowe przez cewnik do
jamy otrzewnej
przeszczep nerki – leczenie z wyboru u
dzieci

Choroby dróg

moczowych

•

Nawracające zakażenia - mogą

prowadzić do zapalenia nerek i
dalszych powikłań, poszukiwać wad w
przebiegu dróg moczowych
• Kamica dróg moczowych – może
dotyczyć dzieci
• Moczenie nocne i dzienne – zawsze
poszukiwać zwężenia cewki moczowej,
nie należy rozpoczynać różnicowania od
poszukiwania przyczyn emocjonalnych

Choroby

przewlekłe

przewodu

pokarmowego

Objawy

Powszechnie znane:

• ból brzucha, biegunka, wymioty,

zażółcenie powłok i śluzówek

Rzadziej łączone z chorobą

przewlekłą przewodu
pokarmowego:

• zahamowanie wzrastania,

zaburzenia zachowania

• niechęć do jedzenia

Zaburzenia żołądkowo-

jelitowe

Szczególnie u małych dzieci mogą

być objawem wielu różnorodnych

chorób, często infekcyjnych, jak

np. zapalenie gardła, oskrzeli, płuc

Upośledzone wchłanianie jelitowe

pogarsza wzrastanie, może

stanowić istotny powód niedoboru

wzrostu, a nie tylko niedoboru

masy ciała

Sposoby badania

• Wywiad
• Zdjęcia rtg z kontrastem, USG
• „ph-metria” przełykowa
• Manometria przełyku
• Badania radioizotopowe
• Endoskopia z pobraniem

wycinków błony śluzowej

• Biopsja wątroby

Podział

•Choroby przełyku
•Choroby żołądka
•Choroby jelit
•Choroby trzustki
•Choroby wątroby i dróg

żółciowych

Choroby przełyku

• Zaburzenie motoryki przełyku:
 odpływ żołądkowo-przełykowy

[skłonność do wymiotów, zgaga,
zaburzenia połykania i żucia,
cuchnący oddech]

 zwężenia przełyku na skutek

oparzeń chemicznych i
obecności ciał obcych

Choroby żołądka

• Zwężenie odźwiernika, dotyczy

noworodków i niemowląt, leczenie
operacyjne

• Zapalenie błony śluzowej i choroba

wrzodowa

 obecność bakterii Gram-ujemnej

Helicobacter pylori

 do 6 r.ż. częstość niezależna od płci
 powyżej 6 r.ż. M > K
 lęk, stres może ujawnić chorobę

Choroby jelit 1.

• Biegunki przewlekłe:
 pasożyty, m.in. lambioza [Giardia

lamblia, pierwotniak], amebioza

[Entamoeba histolytica]

 zależne od rodzaju pokarmu
 celiakia
 nietolerancja mleka krowiego i

białka sojowego

 nietolerancja węglowodanów

m.in. laktozy, fruktozy

Celiakia

Choroba trzewna, enteropatia

glutenowa
• nietolerancja gliadyny wchodzącej
w skład glutenu, białka zbóż
• choroba może wystąpić w każdym
wieku!
• zahamowanie rozwoju fizycznego
• potwierdzenie biopsjami śluzówki
jelita cienkiego

Choroby jelit 2.

• Przewlekła nieswoista biegunka [zespół

colon irritabile, zespół podrażnionego

jelita] patogeneza nieokreślona,

zaburzenia motoryki żołądka i jelit,

najczęstsza i najmniej charakterystyczna

przyczyna przewlekłego bólu brzucha u

dzieci

, nasila dieta oraz stres i niepokój -

psychoterapia

• Zapalne choroby jelit: 30% < 20 r.ż.
 wrzodziejące zapalenie okrężnicy [colitis

ulcerosa]

 choroba Leśniowskiego-Crohna

Colitis ulcerosa i ch. L-

Patogeneza złożona, m.in..
Immunologiczne
Objawy: biegunki, bóle brzucha,
słane łaknienie, niedobór wzrostu
Leczenie: 1. często sterydy, co
nasila zahamowanie rozwoju
fizycznego 2. dieta i specjalne
sposoby karmienia, także
pozajelitowe