UKŁADOWE CHOROBY

TKANKI

ŁĄCZNEJ

REUMATOLOGIA

EULAR

-Europejska Liga do Walki z

Chorobami Reumatycznymi

ARA

- Amerykańskie Towarzystwo

Reumatologiczne

Wspólną cechą ZUCHTŁ jest niewyjaśniona

etiologia, przewlekły i na ogół trudny do

przewidzenia przebieg

CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ

WIEKU ROZWOJOWEGO



Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów



Młodzieńcze spondyloartropatie



Tzw.kolagenozy

Toczeń rumieniowaty układowy

Zapalenie skórno-mięśniowe

Twardzina

Mieszana choroba tkanki łącznej i

zespoły nakładania

Martwicze zapalenie naczyń i in.

Vasculitis

( Ch.Schoenleina –Henocha, Kawasaki)

Gorączka reumatyczna

W rozpoznaniu należy uwzględnić listę wykluczeń,

dotyczącą różnych zespołów chorobowych

przebiegających z odczynami stawowymi

(

diagnostyka różnicowa)

●

Choroby o podłożu immunologicznym

(np..reaktywne zapalenie wątroby)

●

Odczynowe (alergiczne lub toksyczne) zapalenie

stawów –

są to odczyny stawowe w trakcie lub po

przebyciu infekcji bakteryjnych ( Mycoplasma), wirusowych,

pasożytniczych, zatruć chemicznych i pokarmowych reakcje

poszczepienne

●

Choroby rozrostowe (białaczki)

●

Choroby hematologiczne (hemofilia)

●

Choroby genetycznie uwarunkowane ( z. Marfana)

ETIOPATOGENEZA ZAPALNYCH

UKŁADOWYCH CHORÓB TKANKI

ŁĄCZNEJ



Czynniki genetyczne ( antygeny

tkankowe)



Autoimmunizacja



Zaburzenia immunologiczne

Patologia zmian w ZUCHTŁ

Zmiany w naczyniach

Odczyn komórkowy

Gojenie (procesy naprawcze)



TOCZEŃ

RUMIENIOWATY

UKŁADOWY-TRU



(Lupus erytematodes

systemicus)

TRU-Istota choroby



Typowy przykład wieloukładowej choroby z

autoimmunizacji

Cechuje się:



Rozległym

zapaleniem naczyń i tkanki łącznej



Występowaniem

przeciwciał przeciwjądro-

wych

wykazujących powinowactwo do różnych

składowych jądra komórkowego i wcho-

dzących w skład kompleksów immunolo-

gicznych inicjujących procesy zapalne

(choroba kompleksów immunologicznych)

Zaburzenia immunologiczne



Cechą charakterystyczna jest obecność

wielu przeciwciał



Najważniejsze znaczenie diagnostyczne

ma stwierdzenie obecności przeciwciał

przeciwjądrowych – ANA(anti-nuclear

antibodies) ,których obecność koreluje w

znacznym stopniu z obrazem klinicznym



Techniki:test pośredniej

immunofluorescencji,

pośredniej immunodyfuzji

metoda

ELISA

Przeciwciała występujące w

TRU



Przeciwciała reagujace z natywnym

dwuspiralnym kwasem DNA ( w pośredniej

immunofluorescencji typ świecenia –

brzeżny)



Przeciwciała przeciw rozpuszczalnym

antygenom jądra komórkowego-(świecenie

homogenne): anty SM, anty RN ,

przeciwciała Ro (SS-A)



Szereg innych przeciwciał :

antyerytrocytarne,

antyleukocytarne,przeciwciała antyfosfo-

lipidowe ( antykardiolipiny)

Obraz kliniczny tocznia



U dzieci początek zwykle ostry,

wieloobjawowy, rzadziej

skąpoobjawowy - pojedyncze zmiany

(małopłytkowość, niedokrwistość

hemolityczna, zmiany w moczu)



Najczęstsze objawy początkowe:

wykwity na twarzy (rumień),

zapalenie stawów, zapalenie

kłębuszków nerkowych i leukopenia

Rozpoznanie



Rozpoznanie pewne – 4

kryteria ARA



Spełnienie 2-3 kryteriów

pozwala na rozpoznanie

choroby toczniopodobnej

KRYTERIA ARA TRU



Liszaj krążkowy



Wrażliwość na światło



Rumień w kształcie motyla



Owrzodzenia jamy ustnej i

nosogardła



Zapalenia stawów bez

zniekształceń

KRYTERIA ARA TRU cd.



Zapalenia błon surowiczych

Opłucnej,

Osierdzia



Zapalenie nerek

Białkomocz 0,5 g/24 godz.

Patologiczny osad komórkowy



Zaburzenia neurologiczne

Drgawki,

Psychozy

KRYTERIA ARA TRU cd.



Zmiany hematologiczne

Anemia hemolityczna

Leukopenia

Małopłytkowość



Zaburzenia immunologiczne



Obecność komórek LE



Przeciwciała anty-n-DNA



Przeciwciała anty-SM ( Smith)



Nieswoiste dodatnie odczyny kiłowe



Obecność przeciwciał przeciwjądrowych

Inne objawy oprócz kryteriów

ARA



Zapalenie naczyń ( vasculitis)



Zapalenie mięśni



Wypadanie włosów



Gorączka > 38 stopni



Powiększenie wątroby, śledziony,

węzłów chłonnych



Bóle brzucha

LECZENIE



1. G

likokortykosteroidy



2. C

ytostatyki

Plamica

Sch

nleina -

Henocha

Podłoże zmian



Leukoklastyczne zapalenie

naczyń z typowym

odkładaniem się złogów IgA w

ścianie naczyń o małej

średnicy.

Plamica S-H



Najczęstszy wiek zachorowania 5-15

lat



Częściej chorują chłopcy



Wystąpienie plamicy zwykle

poprzedza infekcja: paciorkowiec

beta-hemolizujący,

Mycoplasma

pneumoniae,

ospa wietrzna, odra,

różyczka

Plamica S-H, obraz kliniczny



Początek ostry z gorączką



Wysypka krwotoczna, często zlewna,

zlokalizowana na pośladkach i kończynach

dolnych, rzadziej brzuch i kończyny górne



Objawom skórnym towarzyszy zapalenie

stawów lub artralgia (stawy kolanowe,

skokowe)- Bóle przejściowe



Bóle brzucha ( od niewielkich aż do

wgłobienia i martwicy jelit)



Zmiany w moczu ( od niewielkiej hematurii

do zapalenia kłębuszków nerkowych)

Plamica S-H badania

laboratoryjne



Brak typowych zmian dla S-H



Krzepnięcie krwi prawidłowe, liczba

płytek prawidłowa

Kryteria diagnostyczne S-

wg American

College of Rheumathology



Plamica wyczuwalna dotykiem,

wybroczynom nie towarzyszy

trombocytopenia



Początek choroby poniżej 20 r.ż.



Bóle brzucha nasilające się po jedzeniu-

krwawe biegunki



Wynik badania morfologicznego naczyń:

nacieki zapalne z przewagą granulocytów

w obrębie ściany naczyniowej tętniczek i

żyłek

Rozpoznanie



Stwierdzenie co najmniej 2

spośród powyższych

kryteriów pozwala na

rozpoznia plamicy

Sch

nleina- Henocha

Rokowanie



Pomyślne,



Choroba może mieć charakter

nawrotowy



Rokowanie poważne związane

z ciężkimi postaciami

nefropatii

Leczenie plamicy S-H



Brak swoistego leczenia



Ze względu na możliwość przebytego

zakażenia - penicyliny



W przypadku dużych odczynów

stawowych- niesteroidowe środki

przeciwzapalne



W postaciach brzusznych- niekiedy

glikokortykoidy



Postać nerkowa-leczenie

specjalistyczne aż do cytostatyków,

Choroba

Kawasaki

Zespół węzłowo-

skórno-śluzówkowy



Ostre, uogólnione,

samoograniczające się zapalenie

naczyń średniego i małego

kalibru z predyspozycją do

zajmowania naczyń wieńcowych

prowadzące do ich

czynnościowego i / lub

strukturalnego uszkodzenia

Epidemiologia



Występuje głównie u niemowląt i

dzieci do 5 r.ż.



Częściej u chłopców niż dziewcząt



Najczęściej w populacji japońskiej

112/100 000 dzieci < 5 lat



U rasy białej 10x rzadziej (USA) w

Europie 200/rok



Smiertelność związana z

powikłaniami sercowymi

Etiopatogeneza



Etiologia nieznana



Wiele hipotez ; najczęstsza hipoteza –

przyczyna zakaźna



Może być związana zbakteryjną toksyną

superantygenową ( toksyna

erytrogenna B i C streptokoków

hemolizujących



Nie można wykluczyć czynnika

genetycznego

Obraz kliniczny



Wysoka gorączka o nieustalonej etiologii przez

co najmniej 5 dni



Obustronne nastrzyknięcie spojówek bez

wydzieliny ropnej



Zmiany skórne- zwykle po kilku dniach

gorączki, najczęściej zlewne zmiany

rumieniowe w okolicy krocza



Zmiany błony śluzowej ust i warg,

płoniczopodobny rumień języka



Limfadenopatia węzłów szyji



Rumień dłoniowo-podeszwowy, obrzęk,

łuszczenie



Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym9

myocarditis, tętniaki naczyń wieńcowych)

Przebieg kliniczny



Faza ostra 1-2 tyg :Goraczka , objawy

zapalne,

myocarditis



Faza podostra – do 30 dnia.

Złuszczenie skóry, zapalenie

spojówek,Najwieksze ryzyko zmian

sercowo- naczyniowych (zgony)



Faza zdrowienia 6-8 tyg ustepowanie

objawów klinicznych, normalizacja

badań laboratoryjnych

Rozpoznanie



Gorączka > 5 dni +



4 spośród 5 głównych objawów

spojówki, błona śluzowa,skóra,

węzły chłonne,zmiany na kończynach

Lub

Gorączka +

Zmiany w naczyniach wieńcowych i 1-

2 pozostałych objawów

Czynniki ryzyka uszkodzenia

naczyń wieńcowych



Wiek poniżej 1 r ż



Płec męska



Gorączka > 15 dni



OB.> 100



Trombocytoza >350 000



Leukocytoza .12 000



Hematokryt , 35



Zaburzenia rytmu serca



Zbyt późne podanie IVIG

Badania kardiologiczne



ECHO-przed 7 dniem choroby,

powtarzane po 2 tyg a nastepnie po

zakończeniu leczenia



Zmiany pod postacia

tętniaków

naczyń wieńcowych

w proksymalnych

odcinkach, upośledzenie kurczliwości

mięśnia serca (LV), niedomykalność

zastawki mitralnej (Zmiany

tewystępuja jedynie u 25% chorych)



Nieswoiste zmiany w EKG

Leczenie



Opanowanie ostrych objawów

choroby



Zabezpieczenie przed

wystąpieniemtętniaków tetnic

wieńcowych i ich zakrzepicy



Ograniczenie powikłań

kardiologicznych

Leczenie cd



Leczenie podstawowe – podanie dożylne

immunoglobuliny

(IVIG) najlepiej przed

7 dniem w pojedynczym wlewie w

dawce 2g/kg mc.



Reakcja pomyślna: ustąpienie gorączki



W razie braku reakcji powtórzenie

wlewu po 36 godzinach



Kwas acetylosalicylowy(ASA

) 80-100

mg/kg mc do 14 dnia, a następnie 3-5

mg/kg mc do 8 tyg.



Glikokortykosteroidy

(?) w razie

niepowodzenia IVIG ( nadal gorączka)

GORĄCZKA

REUMATYCZNA

( GR )

Definicja



Gorączka reumatyczna jest

wieloukładową chorobą zapalną o

podłożu autoimmuno-logicznym

zaliczoną do grupy zespołów

chorobowych określanych jako:

„reaktywne zapalenie stawów”

Charakterystyka kliniczna



Gorączka reumatyczna charakteryzuje

się ostrym zapaleniem stawów

rozwijającym się w ciągu kilku dni lub

tygodni( zwykle 2-3 tygodni) w

następstwie zakażenia paciorkowcem

górnych dróg oddechowych. Zmiany

dotyczą również serca a także mogą

manifestować się u części pacjentów w

skórze, tkance podskórnej a nawet w

ośrodkowym układzie nerwowym

PATOMECHANIZM



Gorączka reumatyczna powstaje w

wyniku immunologicznej odpowiedzi

ustroju, u osób szczególnie

wrażliwych, na zakażenie

paciorkowcem beta-hemolizującym

grupy A.

PATOMECHANIZM cd.



Gorączke reumatyczna powoduje

reakcja na białko M znajdujące się w

ścianie komórki paciorkowca – przede

wszystkim typów 1,3,5,18.,



Szczepy te tworzą tzw. kolonie

śluzowate

PATOMECHANIZM cd.



Autoimmunizacja w gorączce reumatycznej

spowodowana jest istnieniem powinowactwa

molekularnego między składnikami komórki

paciorkowca i tkankami gospodarza.



Podobieństwo epitopów antygenowych

powoduje ,że odpowiedź immunologiczna

skierowana pierwotnie przeciw

paciorkowcom zwraca się przeciw tkankom

gospodarza, zwłaszcza antygenom obecnym

w mięśniu serca i zastawkach serca

PATOMECHANIZM cd.



Zmiany morfologiczne

charakterystyczne dla gorączki

reumatycznej to tzw.

guzki Aschoffa



Guzki te zbudowane są z komórek

pochodzących z linii makrofagów



Lokalizacja guzków: mięsień serca,

zastawki serca, tkanka podskórna

PATOMECHANIZM cd



Znaczenie

czynników genetycznych

w powstawaniu gorączki

reumatycznej: wykazano związek

występowania gorączki reumatycznej

z antygenami tkankowymi klasy II

układu HLA zwłaszcza DR4

ZMODYFIKOWANE

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE

JONESA



KRYTERIA WIĘKSZE



Zapalenie serca



Zapalenie stawów



Pląsawica



Guzki podskórne



Rumień obrączkowy

ZMODYFIKOWANE

KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE

JONESA



KRYTERIA MNIEJSZE



Gorączka



Bóle stawów



Przebyty rzut GR



Wydłużenie odstępu PR w EKG (Blok

AV)



Znaczne przyspieszenie OB , wzrost

białka ostrej fazy CRP

CHARAKTERYSTYCZNE CECHY

ZAPALENIA STAWÓW W

PRZEBIEGU

RZUTU GORĄCZKI REUMATYCZNEJ



Występowanie – ok. 75% chorych



Charakter – wędrujący, przelotny



Ostre zapalenie wielu stawów – niesymetryczne duże stawy



(kolanowe,skokowe, łokciowe, nadgarstkowe)



Ból – bardzo silny, zazwyczaj w początkowym okresie,

objawy subiektywne często



nieproporcjonalne do klinicznych



Objaw pseudoporażenia ( spowodowany skurczem mięśni)



Reakcja na podanie związków salicylanowych - bardzo

szybka



Samoistna remisja



Bez trwałych następstw w układzie ruchu

ZMIANY W UKŁADZIE

KRĄŻENIA W PRZEBIEGU

PIERWSZEGO RZUTU GR



zęstość występowania –u ok. 50% chorych



Zapalenie mięśnia serca- nieprawidłowa

głośność i akcentacja tonów serca, arytmie,

powiększenie sylwetki serca ,

niewydolność krążenia, ( ciężkie

uszkodzenie)



Zapalenie wsierdzia – zapalenie zastawek,

w pierwszym rzucie zajęcie zastawek

lewej połowy serca( zastawka dwudzielna,

rzadziej aortalna )

ZMIANY W UKŁADZIE

KRĄŻENIA W PRZEBIEGU

PIERWSZEGO RZUTU GR



Holosystoliczny szmer niedomykalności

mitralnej



Rozkurczowy szmer niedomykalności

zastawki aortalnej – przeważnie

towarzyszący niedomykalności zastawki

mitralnej



Zmianom w układzie krążenia nie zawsze

towarzyszą ostre odczyny ze strony

stawów

LECZENIE GORĄCZKI

REUMATYCZNEJ



1.Prewencja pierwotna



Penicylina: V 3 x 250 mg przez 10 dni



Penicylina prokainowa 1x na dobę

600 000j. lub 1 200 000 j.



Antybiotyk beta-laktamowy

Cefalosporyny I i II generacji przez 10

dni



Makrolidy

LECZENIE GORĄCZKI

REUMATYCZNEJ cd.



2. „ Przyczynowe”



Przedłużona kuracja penicyliną G-

benzylową co 2-3 tyg.

lub Penicyliną V 2x 250 mg/dobę



3.Przeciwzapalne



Salicylany 75-80 mg/kg mc/dobę



Glikokortykoidy 1 mg/kg m.c./dobę

MŁODZIEŃCZE

PRZEWLEKŁE

ZAPALENIE

STAWÓW

EPIDEMIOLOGIA



M.z.p.s. jest uważane za najczęstszą

chorobę układową tkanki łącznej



/ w Polsce choruje obecnie ok. 2500

dzieci /



Współczynnik zachorowalności 1,8 :

100 000

TYPY POCZĄTKU

CHOROBY



Uogólniony

-hektyczne stany

gorączkowe



Wielostawowy

– z zajęciem więcej

niż 4 stawów



Skąpostawowy

– mniej niż 4 stawy

CECHY SEROLOGICZNE



1. -

Czynnik reumatoidalny klasy IgM (4-

35%)

dodatni miano 80 i powyżej



test Waalera-Rosego (trzykrotnie)



- czynniki w IgG i IgA – metodą Elisa



2 .

Obecność przeciwciał

przeciwjądrowych ( 25%)



Zwiększenie stężenia IgG, IgM, i IgA w

surowicy



Wzrost aktywności hemolitycznej

dopełniacza w surowicy

OBJAWY



1.Zapalenie stawów

-Obrzęk ( zapalenie tkanek miękkich

lb obecność wysięku)

-Ograniczenie ruchomości ( przykurcz)

-Ból przy wykonywaniu ruchów

biernych i czynnych

- Wzmożone ucieplenie

2.Zapalenie ścięgien i pochewek

ścięgnistych

OBJAWY cd.

2. Zaniki mięśni szkieletowych

3. Sztywność poranna

4. Zmiany w narządzie wzroku

( zapalenie

naczyniówki)

Guzki podskórne ( reumatoidalne

( 4-10%)

6. Zmiany radiologiczne w układzie

kostno-stawowym

KRYTERIA Steinbrockera



Okres I – (wczesny) obrzęk części miękkich,

okołostawowych, osteoporoza przystawowa



Okres II – Zwężenie szpar stawowych, nadżerki

na powierzchniach stawowych, nacieki zapalne

w warstwie kostno-podokostnowej



Okres III – Zmiany w obrębie kości i chrząstek-

przykurcze, zniekształcenie stawów, złamanie

nasad, kompresja kręgów



Okres IV – Zmiany utrwalone, zniekształcenia

stawów, zahamowanie wzrostu kości długich

Skala Gofftona

- upośledzenia

wydolności czynnościowej



Grupa I i II – chorzy prowadzą

normalny tryb życia z niewielkimi

ograniczeniami



Grupa III - chorzy wykonują tylko

podstawowe czynności



Grupa IV - chorzy są

unieruchomieni, całkowicie

uzależnieni od otoczenia

GŁÓWNE CELE

POSTĘPOWANIA

TERAPEUTYCZNEGO



-Uśmierzenie bólu



-Zachowanie prawidłowej funkcji

układu ruchu



-Zapobieganie i/lub leczenie objawów

świadczących o uogólnieniu choroby



-Dążenie do prawidłowego rozwoju

dziecka , tak aby zapewnić mu

zdobycie odpowiedniego zawodu i

prowadzenie normalnego życia

LECZENIE

FARMAKOLOGICZNE



Niesteroidowe leki przeciwzapalne



Cytostatyki



Leki o własnościach

immunobiologicznych



Glikokortykosteroidy

LECZENIE

USPRAWNIAJĄCE

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41
Slide 42
Slide 43
Slide 44
Slide 45
Slide 46
Slide 47
Slide 48
Slide 49
Slide 50
Slide 51
Slide 52
Slide 53
Slide 54
Slide 55
Slide 56
Slide 57
Slide 58
Slide 59
Slide 60

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Układowe choroby tkanki łącznej, Pediatria
Zajęcie układu oddechowego w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej, INTERNA, reumatologia
Zmiany w ukł odd w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej, INTERNA, reumatologia
choroby tkanki lacznej
Diagnostyka chorob tkanki lacznej studenci ppt
Przewlekłe choroby tkanki łącznej, MEDYCYNA i RATOWNICTWO, Pediatria
Diagnostyka chorób tkanki łącznej, dermatologia
Kolagenozy - choroby tkanki łącznej, Dermatologia
wrodzone choroby tkanki łącznej(w tym z ł Ehlersa Danlosa)
Immunopatogeneza chorób tkanki łącznej
Patofizjologia chorób tkanki łącznej
CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ ściąga, Semestr II
CHOROBY TKANKI ŁĄCZNEJ konspekt dla studentów
Choroby tkanki łącznej oraz inne schorzenia dermatologiczne u ciężarnych

więcej podobnych podstron