Iwona Bańkowska

Katarzyna Grzegorzek

Beata Kabat

Gr F1



za dużo zbyt lepkiego śluzu



zaburzone wydzielanie gruczołów

Układ oddechowy



nieprawidłowe oczyszczanie drzewa
oskrzelowego



nawracające zakażenia



uszkodzenia płuc



niewydolności oddechowej

Układ pokarmowy



nawracające zapalenia trzustki ->

->

zaburzenia trawienia ->

zaburzenia wchłaniania ->
niedożywienie



kamica żółciowa



wtórna marskość żółciowa wątroby



Leczenie mukowiscydozy jest

wyłącznie objawowe!

1. Antybiotyki



W zależności od występującej flory
bakteryjnej



Aminoglikozyd



Ceftazydym

2. Leki wykrztuśne



Sekretolityki – leki zwiększające

wydzielanie śluzu



Mukolityki – leki zmniejszające
lepkość

śluzu

Sekretolityki



Bromheksyna – rozkładanie
kwaśnych mukopolisacharydów
śluzu – zmniejszenia lepkości śluzu
przez zmniejszenie zawartości
mukoprotein



Ambroksol – stymulacja tworzenia
surfaktantu – zmniejszenie napięcia
powierzchniowego

Sekretolityki



Działania niepożądane:

- dolegliwości żołądkowo-jelitowe
- reakcje alergiczne
- duszność
- gorączka

Mukolityki



Acetylocysteina



Mesna



Mechanizm działania:

rozbicie mostków dwusiarczkowych w

białkowych elementach śluzu –
obniżenie lepkości śluzu –
upłynnienie śluzu

Mukolityki



Działania niepożądane:

- dolegliwości żołądkowo-jelitowe
- reakcje alergiczne
- bóle głowy
- szumy uszne

3. Leki rozszerzające

oskrzela



B-mimetyki – agonistyczne
działanie w stosunku do receptorów
B2-miocytów drzewa oskrzelowego,
aktywacja klirensu śluzowo-
rzęskowego



stosowane najczęściej przed
wysiłkiem fizycznym lub przed
wziewnym podaniem antybiotyku

Leki rozszerzające

oskrzela



Krótko działające:

- Salbutamol
- Fenoterol
- bromek ipratropium



Długo działające:

- Salmeterol
- Metyloksantyny

Leki rozszerzające

oskrzela



Działanie niepożądane:

- niepokój
- kołatanie serca
- wzrost glukozy w surowicy
- spadek jonów potasu w surowicy
- nudności, wymioty

4. Leki przeciwzapalne



Glikokortykosteroidy :
beklometazon,

butezonid,

flutikazon



NLPZ



makrolidy

Leki przeciwzapalne stosuje się
regularnie, przez dłuższy okres czasu,
niezależnie od stanu zdrowia.
Zapobiegają one atakom duszności
ponieważ:



zmniejszają naciekanie tkanek przez

komórki reakcji zapalnej



zmniejszają obturację dróg

oddechowych



osłabiają spastyczną odpowiedź

oskrzeli na substancje drażniące

Glikokortykosteroidy – działania

uboczne:



zatrzymanie wody i sodu w organizmie,



hipokaliemia - obniżenie stężenia potasu,



zastoinowa niewydolność serca,



ryzyko wystąpienia zakrzepów (szczególnie u osób

unieruchomionych),



nadciśnienie tętnicze,



osłabienie siły mięśniowej,



miopatia posterydowa (uszkodzenie mięśni),



osteoporoza, patologiczne złamania kości długich,



choroba wrzodowa (perforacje, krwawienia),



zapalenie trzustki,



zaniki skóry,



zwiększona podatność na uszkodzenia,



wybroczyny i wylewy podskórne,



wzmożona potliwość,



trądzik, rozstępy,



utrudnione gojenie ran,

Układ pokarmowy

1.

Witaminy



A



D



E



K

Układ pokarmowy

2. Enzymy trzustkowe
To preparaty w formie kwasoopornych mikrogranulek dojelitowych. Dostępne w
Polsce preparaty enzymatyczne różnią się składem ilościowym enzymów i
rodzajem substancji chemicznych wchodzących w skład otoczki granulek.

U każdego pacjenta dawkę enzymów należy dostosować indywidualnie w
zależności od objawów klinicznych oraz badań laboratoryjnych.

Tab. Zawartość enzymów w jednej kapsułce (w jednostkach FIP)

Nazwa preparatu

Lipaza

Proteaza

Amylaza

Lipancrea

8 000

450

5 750

Panzytrat 20 000

20 000

1 000

18 000

Przy podawaniu enzymów należy

przestrzegać następujących zasad:

– preparatów enzymatycznych nie podaje się do soków,
owoców, jarzyn i innych produktów beztłuszczowych,
– ustalaną indywidualnie dawkę należy zwiększać
stopniowo, pod kontrolą objawów klinicznych
- za właściwą dawkę preparatów uznaje się taką, która
zapewnia
stały przyrost masy ciała, normalizację stolców, ustąpienie
wzdęć i bólów brzucha, zmniejszenie utraty tłuszczu,
- należy pamiętać, że m.in. duże dawki preparatów
enzymatycznych są czynnikiem ryzyka wystąpienia
kolonopatii
włókniejącej

Bibliografia:



„Farmakologia po prostu”; pod red.

Ryszarda Korbuta



„Zasady leczenia i rozpoznawania

mukowiscydozy, Stanowisko Pierwszej

Grupy roboczej Mukowiscydozy”; Andrzej

Pogorzelski, Andrzej Milanowski, Teresa Orlik



Dziękujemy za uwagę! 