WADY SERCA

• Wady serca obejmują:

 Nieprawidłowe połączenia w obrębie

struktur serca (pomiędzy naczyniami,
między jamami i naczyniami)

 Nieprawidłową funkcję zastawki
 Nieprawidłową drogę lub kierunek

przepływu krwi

 Nieprawidłową anatomiczną pozycję

serca

• Typy wad serca:

 Wrodzone, nabyte
 Organiczne (anatomiczne zmiany w

obrębie struktur serca), nieorganiczne
(czynnościowe; upośledzona czynność
prawidłowej zastawki lub aparatu
podzastawkowego)

 Zastawkowe i pozazastawkowe
 Odosobnione i złożone

• Przyczyny nabytych organicznych wad

serca:

 Proces zwyrodnieniowy
 Choroba reumatyczna
 Bakteryjne zapalenie wsierdzia
 Zapalenie wsierdzia w toczniu i kile
 Dysfunkcja lub pęknięcie mięśnia brodawkowatego
 Pęknięcie nici ścięgnistych
 Urazowe uszkodzenie zastawek lub aparatu

podzastawkowego

 Zwyrodnienie skrobiowate lub śluzowate zastawek
 Naciek nowotworowy zastawek

• Łożyskowe przyczyny wrodzonych

wad serca:

 Zakłócenia w zagnieżdżaniu zarodka
 Niedotlenienie zarodka
 Choroby zakaźne ciężarnej
 Niedożywienie cężaernej
 Zaburzenia hormonalne
 Promieniowane jonizujące i rtg

• Embrionalne przyczyny

wrodzonych wad serca:

Genetyczne defekty metaboliczne
Zaburzenia chromosomalne
Konflikt serologiczny
Płodowe zapalenie wsierdzia

Zwężenie zastawki mitralnej

(stenoza mitralna)

1. Przyczyny: przebycie gorączki reumatycznej (80 -

90%), 2/3 występuje u kobiet

2. Zmiany dotyczą płatków, aparatu

podzastawkowego, prowadzi to do włóknienia,

zgrubienia, skrócenia nici ścięgnistych – nastepuje

zmniejszenie powierzchni ujścia przedsionkowo-

komorowego, w konsekwencji zwapnienia

3. Wzrasta gradient ciśnień: lewy przedsionej-lewa

komora, zależy od: stopnia zwężenia, objętości

przepływu i czasu trwania fazy rozkurczowej

4. Zmiany w krążeniu płucnym: wzrost ciśnienia w

żyłach, kapilarach, tętnicach płucnych, prowadzi do

wzrostu oporu naczyniowego – przerost, rozstrzeń i

niewydolność prawej komory serca, często

czynnościowa niedomykalność zastawki trójdzielnej

Zwężenie zastawki mitralnej

• Objawy kliniczne:
• Wieloletni wywiad bezobjawowy, objawy mogą wywołać:

dekompensacja wady, zaburzenia rytmu serca (wysiłek

fizyczny, arytmie), zwiększenie objętości wyrzutowej

(ciąża)

• Duszność wysiłkowa, obrzęk płuc, krwioplucie,

zaawansowana wada: objawy niewydolności prawej

komory, napady migotania przedsionków

• Powikłania: zatory obwodowe
• Objawy przedmiotowe: „Rumień mitralny”, kłapiący I ton

serca, stuk otwarcia zastawki mitralnej, szmer

rozkurczowy, przedskurczowy, głośna składowa płucna II

tonu, szmer czynnościowej niedomykalności zastawki
trójdzielnej

Zwężenie zastawki mitralnej

• Niewydolność prawej komory: powiększenie wątroby,

obrzęki, wypełnienie żył szyjnych

• Rozpoznanie:
• Ekg: przerost LP, PK, PP
• Rtg: poszerzenie lewego przedsionka, żył

górnopłatowych, cechy zastoju żylnego, poszerzenie

pnia płucnego, prawej komory i prawego przedsionka

• Echo: pozwala postawić rozpoznanie, stwierdzić

zmiany anatomiczne, obecność skrzeplin, pozwala

wyznaczyć wartość gradientu mitralnego, wartość

ciśnienia

• Koronarografia

Zwężenie zastawki mitralnej

1.

Leczenie zachowawcze:

• Profilaktyka nawrotów gorączki

reumatycznej i infekcyjnego zapalenia

wsierdzia, unikanie dużych wysiłków,

• leki diuretyczne, leki przeciwzakrzepowe,

przywrócenie rytmu zatokowego

2.

Leczenie interwencyjne:

• Niewydolność serca klasa II/III – rozważyć

interwencję przezskórna komisurotomia

balonowa, także w ciąży

Niedomykalność zastawki

mitralnej

• Przyczyny:

• przewlekła

: gorączka reumatyczna, zespół

wypadania płatka zastawki, dysfunkcja

mięśnia brodawkowatego (MIC), niewydolność

lewej komory z jej rozstrzenią, pierwotna

kardiomiopatia przerostowa, rozstrzeniowa,

restrykcyjna, zwapnienie pierścienia zastawki;

• ostra niedomykalność

: pęknięcie nici

ścięgnistej, destrukcja płatków w przebiegu

infekcyjnego zapalenia wsierdzia, zawał

mięśnia brodawkowatego, uraz

Niedomykalność zastawki

mitralnej

• Patofizjologia niedomykalności przewlekłej:

fala zwrotna w czasie skurczu komory

prowadzi do rozstrzeni i zwiększenia

podatności lewego przedsionka,

przedsionek wielki, tętniakowaty –

przeniesienie wysokiego ciśnienia na układ

żył i kapilar płucnych – nadciśnienie płucne

i niewydolność prawej komory;

• Faza rozkurczu: zwiększony napływ do

lewej komory powoduje obciążenie

objętościowe i przerost mięśnia

Niedomykalność zastawki

mitralnej

• Patofizjologia ostrej niewydolność: nagłe

powstanie dużej objętościowo fali zwrotnej
zwiększa ciśnienie w lewym przedsionku,
żyłach i kapilarach płucnych – prowadzi to
do ciężkiego obrzęku płuc – szybki rozwój
nadciśnienia płucnego i niewydolności
prawej komory;

• nagłe przeciążenie lewej komory prowadzi

zmniejszonego efektywnego rzutu serca

Niedomykalność zastawki

mitralnej

• Objawy: zalezą od stopnia niedomykalności;

duszność wysiłkowa, rzadziej obrzęk płuc

(częstym mechanizmem wyzwalającym są

zaburzenia rytmu)

• Badanie przedmiotowe; uderzenie koniuszkowe

przesunięte w lewo i ku dołowi, mruk

skurczowy;

• Zjawiska osłuchowe: cichy I ton, szmer

holosystoliczny, głośny III ton, ton

śródskurczowy

• Ostra niedomykalność: ciężki obrzęk płuc,

szmer crescendo-decrescendo, IV ton

Niedomykalność zastawki

mitralnej

• Diagnostyka:

• Ekg:

przerost lewego przedsionka,

migotanie przedsionków, przerost prawej

komory; zależne od przyczyny

• Rtg:

powiększenie lewego przedsionka,

lewej komory, nadciśnienie płucne – faza

zaawansowana

• Echo:

skurcz płatków, powiększenie LP, LK,

pęknięcie nici ścięgnistej, zmiany

niedokrwienne mięśnia brodawkowatego

Niedomykalność zastawki

mitralnej

• Leczenie:

leczenie zachowawcze

, objawowe do

momentu rozwinięcia
hemodynamicznych objawów
niewydolności lewej komory
(diuretyki, leki przeciwzakrzepowe,
digoksyna, beta-adrenolityki),

leczenie operacyjne

Zwężenie zastawki aortalnej

(stenoza aortalna)

• Wrodzone:

zwężenie nad-, pod-, zastawkowe

• Nabyte:

poreumatyczna, zmiany

degeneracyjno-wapniejące

• Patofizjologia: utrudniony przepływ krwi z

komory do aorty – wzrost ciśnienia w lewej

komorze, wzrost gradientu: komora-aorta –

koncentryczny przerost mięśnia LK bez

poszerzenia jamy – wzrost ciśnienia

koncoworozkurczowego- dysfunkcja

rozkurczowa – upośledzenie kurczliwości LK

Zwężenie zastawki aortalnej

• Objawy kliniczne: wieloletni przebieg

bezobjawowy; pojawienie się objawów
w czasie wysiłku: zawroty głowy,
mroczki przed oczami, omdlenia, bóle
wieńcowe, duszność wysiłkowa;

• Duszność spoczynkowa, nocna,

obrzęk płuc świadczą o niewydolności
LK

Zwężenie zastawki aortalnej

• Objawy przedmiotowe: kopulaste

uderzenie koniuszkowe przesunięte w lewo
i ku dołowi, mruk skurczowy

• Zmiany osłuchowe: głośny ton wyrzucania,

słyszalna składowa aortalna II tonu,
obecność IV tonu, później II tonu
(niewydolność LK), szmer skurczowy
promieniujący do prawego barku i tętnic
szyjnych

• Tętno małe, powolne

Zwężenie zastawki aortalnej

• Diagnostyka:

• Ekg;

przerost LK

• Rtg:

postenotyczne poszerzenie,

powiększenie LK, LP

• Echo:

ustalenie morfologii zmiany,

przerostu mięśnia, ocena funkcji

skurczowej, rozkurczowej

• Koronarografia

Zwężenie zastawki aortalnej

• Leczenie:
1. Bez objawów klinicznych – bez leczenia,

regularna kontrola

2. Dolegliwości wysiłkowe – leczenie

operacyjne

3. Niewydolność LK
4. CABG – pomostowanie naczyń

wieńcowych

Dodatkowo: diuretyki, leki p/krzepliwe

Niedomykalność zastawki

aortalnej

Przyczyny:

• Wrodzone:

zastawka dwupłtkowa, duży

ubytek podaortalny, membrana

• Nabyte:

poreumatyczna, tętniak aorty,

zespół Marfana

Patofizjologia: fala zwrotna powoduje

przeciążenie objętościowe lewej komory –

wzrasta ciśnienie skurczowe, obniża się

ciśnienie rozkurczowe – poszerzanie jamy

lewej komory, zwiększenie podatności oraz

przerost

Niedomykalność zastawki

aortalnej

• Objawy: wieloletni wywiad bezobjawowy;

kołatanie serca, tętnienie dużych naczyń,

bóle, zawroty głowy, ograniczenie

wydolności fizycznej, bóle wieńcowe

• Badanie fizykalne: uderzenie koniuszkowe

przesunięte w lewo i w dół, wzmożone

tętnienie tętnic szyjnych, szmer

rozkurczowy, często III ton; skurczowy

szmer świadczy o towarzyszącym

zwężeniu

• Duża amplituda ciśnienia tętniczego

Niedomykalność zastawki

aortalnej

• Diagnostyka:

• Ekg:

przerost LK

• Rtg:

powiększenie LK, poszerzenie

aorty wstępującej

• Echo:

ustalenie etiologii, ocena

funkcji skurczowej

Niedomykalność zastawki

aortalnej

• Leczenie:

• Zachowawcze:

profilaktyka IZW, leki

rozszerzające naczynia krwionośne

• Operacyjne:

zmniejszenie

efektywnego rzutu serca

Niedomykalność zastawki

aortalnej

• Ostra niedomykalność: cofająca się

duża objętość do LK - wzrost
ciśnienia w LK, LP, żyłach płucnych

• Objawy: obrzęk płuc, nadciśnienie

płucne, wstrząs – zmniejszenie
efektywnego rzutu serca (wskazania
do zabiegu operacyjnego)

Zwężenie zastawki trójdzielnej

(stenoza trójdzielna)

• Zwykle współistnieje z wadami

zastawki mitralnej, zwykle
poreumatyczna

• Rakowiak, toczeń, sprężyste

zwłóknienie wsierdzia

• Patofizjologia: wzrost ciśnienia w

prawym przedsionku i żyłach głównych
– klinicznie obraz zastoju żylnego

Zwężenie zastawki

trójdzielnej

• Objawy: zależne od zmian zastawki mitralnej:

ograniczenie zdolności do wysiłku; nadmierne

wypełnienie i tętnienie żył szyjnych,

powiększenie wątroby, uogólnione obrzęki

• Objawy osłuchowe jak w zwężenie zastawki

dwudzielnej

• Diagnostyka:

• Rtg:

poszerzenie PP

• Echo:

poszerzenie PP i żyły głównej

• Leczenie:

zwykle korekcja operacyjna

Niedomykalność zastawki

trójdzielnej

• Zwykle współistnieje z jej zwężeniem
• Przyczyny:

• Przewlekła:

czynnościowa w rozstrzeni PK i

poszerzeniu pierścienia zastawkowego

(nadciśnienie płucne pierwotne, wtórne w

przebiegu wad zastawkowych i

niewydolności LK), anomalia Ebsteina,

wspólny kanał przedsionkowo-komorowy

• Ostra:

IZW, uraz, pęknięcie nici

ścięgnistych, zawał prawej komory

Niedomykalność zastawki

trójdzielnej

Patofizjologia: duża niedomykalność

powoduje przeciążenie objętościowe PP,

zastój w układzie żył systemowych oraz

zwiększenie objętości krwi w PK –

postępująca rozstrzeń PK

Objawy: nadmierne wypełnienie tętniących

w skurczu żył szyjnych, objawy

prawokomorowej niewydolności serca

• Szmer holosystoliczny, III ton
Diagnostyka:

• Ekg:

przerost PP, PK

• Echo:

poszerzenie jam prawego serca i

żyły głównej dolnej

Niedomykalność zastawki

trójdzielnej

• Leczenie:

zachowawcze, operacyjne

(z równoczesną korekcją wad
zastawek, niedomykalność ostra)

Wady wrodzone

• Częstość występowania: 6-8/100000

• Wady przeciekawe związane ze zwiększeniem

przepływu płucnego, 3x zwiększenie

przepływu nie powoduje wzrostu ciśnienia:

Częstość występowania:

• Ubytek przegrody miedzykomorowej 25-30%

• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej 10-

15%

• przetrwały przewód tętniczy 10%

• Przełożenie dużych tętnic 5%

Wady niesiniacze
Zwężenie cieśni aorty
Zweżenie tętnicy płucnej
Przetrwały przewód tętniczy

Wady siniacze
Przełożenie dużych naczyń
Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota

• Najczęstsza sinicza wada serca u

dzieci po 1 rż.

• Podaortalny ubytek przegrody

międzykomorowej

• Przesunięcie ujścia aorty w prawo
• Zwężenie podzastawkowe pnia

płucnego

• Przerost prawej komory

Tetralogia Fallota

• Patofizjologia: zaburzenia zależą od

poszczególnych składowych wady; w postaci

typowej z istotnym utrudnieniem przepływu krwi

przez prawe ujście tętnicze ciśnienia w obu

komorach są wyrównane – sinica centralna

• Małe zwężenie drogi odpływu PK – różowy Fallot,

bez sinicy

• Objawy:

Napady anoksemiczne (ograniczenie wydolności,

sinica, utrata przytomności), palce pałeczkowate,

paznokcie w kształcie szkiełka zegarkowego

(skutek hipoksemii), opóźnienie rozwoju

fizycznego, objaw „kucania” (wzrost oporu

obwodowego, obciążenia następczego i ciśnienia

skurczowego w lewej komorze)

Tetralogia Fallota

• Diagnostyka:

• Ekg:

przerost PK, PP

• Rtg:

serce w kształcie buta z uniesionym

ku górze koniuszkiem, poszerzona aorta,
łuk prawostronny

• Echo:

pozwala uwidocznić poszczególne

elementy wady

• Cewnikowanie
• Leczenie:

całkowita korekcja chirurgiczna

Przetrwały przewód tętniczy

• Przewód tętniczy łączy aortę poniżej

odejścia lewej tętnicy
podobojczykowej z lewa tętnicą
płucną. Prawidłowo ulega zamknięciu
w 10-15 godz. Po urodzeniu.

• W patologii dochodzi do połączenia

między krążeniem płucnym a
systemowym na poziomie dużych
naczyń.

• Część krwi z lewej komory jest tłoczona do ttnicy

płucnej, co znacznie zwiększa powrót krwi z żył

płucnych do lewego przedsionka i lewej komory i

jest przyczyną przeciążenia objetościowego lewej

połowy serca

• Objawy kliniczne

:

 Objawy niewydolności krążenia (u noworodków z

dużą wadą gdy opór płucny szybko się

zmniejsza)

 Łatwe męczenie się, duszność (przekrwienie

płuc)

 Sinica dolnej połowy ciała u starszych dzieci przy

odwróceniu przecieku