Guzy zarodkowe

u dzieci

Małgorzata Chrupek

Germ cell tumor / guzy zarodkowe/

• stanowią ok. 3% nowotworów złośliwych u
dzieci

• wywodzą się z pierwotnych komórek
rozrodczych

•

mogą powstawać w poł. gonadalnym lub

pozagonadal.

• częściej występuje u dzieci od 0-3 lat i
powyżej 12 r.ż.

•

w pierwszym okresie przeważają guzy ok.

krzyżowo-
ogonowej, w drugim guzy jajnika u dziewcząt

• w etiologii wykazano udział czynników
genetycznych
/duplikacje i delecje chrom.12/

• wykazano współistnienie wad ukł. moczowo-
płciowego
oraz potworniaków ok. krzyżowo-ogonowej

Germ cell tumor / guzy zarodkowe/

Niedojrzały teratoma jajnika

Niedojrzały teratoma jajnika

•

Ultrasonografia!

• Tomografia
komputerowa

• Rezonans
magnetyczny

• Rtg klatki piersio. i j.
brzusz

• Bad. kontrastowe

Guzy zarodkowe - badania obrazowe

NIEZBĘDNE BADANIA BIOMARKERÓW

AFP i ßHCG

Złośliwy guz
jajnika prawego

Guzy zarodkowe - badania obrazowe

Złośliwy martwiczy skręcony guz
jajnika prawego

Widoczne pęcherzyki gazu
w martwiczym guzie

Złośliwe formy guzów zarodkowych

Guzy zarodkowe - ocena zaawansowania

/CS/

Stadium I

•

guz poniżej 5 cm, nie naciekający, bez zajęcia węzłów

chłonnych

bez przerzutów

Stadium II

•guz powyżej 5 cm, bez zajęcia węzłów chłonnych, bez
przerzutów

Stadium IIIa

•guzy o różnej wielkości z zajęciem węzłów chłonnych

Stadium IIIb

•guz zajmuje otrzewną lub opłucną /wysięk/

Stadium IV

•guz z przerzutami odległymi

Ocena stopnia zaawansowania łącznie z klasyfikacją TNM

Guzy zarodkowe u dzieci

Guzy w położeniu pozagonadalnym

Guzy krzyżowo-ogonowe

•

najczęstsza lokalizacja , głównie teratoma,ok.50% łagodne,ok.

30% złośliwe,
najczęstsze guzy noworodkowe, częściej u dziewcząt

Guzy śródpiersiowe

• guzy zarodkowe-ok. 20% guzów śródpiersia, najczęściej w górnym
przednim
śródpiersiu, częściej u chłopców

Guzy pozaotrzewnowe

• 50% w 1-szym r. ż., 75% do 5-tego r.ż., częściej u dziewcząt

Guzy śródczaszkowe

• ok. 50% guzów mózgu do 2m.ż.,u noworodków łagodne, potem
złośliwe

Guzy okolicy głowy i szyi

• ok. 6% guzów zarodkowych, najczęściej przednia i boczna
powierzchnia szyi

•Guzy innej lokalizacji

/bardzo rzadko - wątroba, żołądek/

Guzy zarodkowe - histopatologia i klasyfikacja

Lokaliz. masy
przedkrzyżowej

CT 3D kości krzyżowej

CT 3D kości krzyżowej

Hist-pat. masy przedkrzyżowej

Hist-pat. masy przedkrzyżowej

Cystis dermoidalis

Tk.glejowa

Tk.tłuszczowa

Obraz teratoma maturum

Obraz teratoma maturum

Guzy krzyżowo-ogonowe u dzieci

Klasyfikacja uwzględniająca lokalizację

Altman, 1974

Altman, 1974

Guzy gonad u dzieci

Guzy jajnika

•

stanowią trudny i złożony problem, coraz częściej rozpoznawane

szczególnie zmiany łagodne, zarówno zmiany złośliwe jak łagodne
różnią się od dorosłych /wcześniejsze stadia zaawans.,
łagodniejszy przebieg, lepsza odp. na terapię/, obowiązuje
konieczność zachowania jak największej części gonady

Guzy jądra

•

ok. 1% wszystkich nowotworów u dzieci /7 co do częstości guz/, szczyt

występowania ok. 2 r.ż., częściej łagodne niż złośliwe, najczęściej
występujący guz – teratoma, najczęściej występujący złośliwy guz
zarodkowy – Yolk sac tumor, korelacja między wnętrostwem i guzami
zarodkowymi, 25% chłopców z mieszaną dysgenezją gonad rozwinie
gonadoblastoma

Guzy zarodkowe u dzieci

Guzy w położeniu gonadalnym

GUZY ZARODKOWE

GUZY ZARODKOWE

JAJNIKA

JAJNIKA

• teratoma /maturum, immat.,
malignum/

• dysgerminoma

• Yolk sac tumor

• embrional carcinoma

• polyembryoma

• choriocarcinoma

• mixt tumors

•

gonadoblastoma

GUZY ZARODKOWE

GUZY ZARODKOWE

JĄDRA

JĄDRA

•

Yolk sac tumor

• teratoma/maturum, immat.,
malignum/

• mixed germ cell tumor

• seminoma

• gonadoblastoma

Guzy zarodkowe - leczenie

Terapia skojarzona!

Terapia skojarzona!

RADYKALNE WYCIĘCIE GUZA BEZ EFEKTÓW OKALECZENIA

CHEM IOTERAPIA WIELOLEKOWA

RADIOTERAPIA

• Wybór i kolejność wprowadzania poszczegól. metod zależy od
stadium klinicznego zaawansowania procesu nowotworowego