TRANSPORT LIPIDÓW W

CHŁONCE I OSOCZU

KLASY LIPIDÓW OBECNE W

LIPOPROTEINACH



Triacyloglicerole (16%) - estry glicerolu

i kwasów tłuszczowych o długich

łańcuchach,



Fosfolipidy (30%) - głównie lecytyna,



Cholesterol (14%)



Estry cholesterolu (36%)



Wolne kwasy tłuszczowe – WKT (4%)

BUDOWA LIPOPROTEIN

GŁÓWNE GRUPY LIPOPROTEIN



1. Chylomikrony



2. Lipoproteiny o bardzo małej

gęstości



3. Lipoproteiny o małej gęstości



4. Lipoproteiny o dużej gęstości

ROZDZIAŁ WEDŁUG WŁAŚCIWOŚCI

ELEKTROFORETYCZNYCH

DANA LIPOPROTEINA

ZAWIERA

CHARAKTERYSTYCZNE

APOLIPOPROTEINY



ApoA – główne apoproteiny HDL,



ApoB-100 – charakterystyczna tylko dla VLDL i

powstających z nich LDL (synteza w wątrobie),



ApoB-48 – chylomikrony i resztkowe

chylomikrony (synteza w jelicie),



ApoC-I, C-II, C-III – peryferyjne apoproteiny,

„wędrujące”



ApoE – VLDL, HDL, chylomikrony,

FUNKCJE APOLIPOPROTEIN



1. Tworzą część struktury apolipoproteiny

– budulec np. apoB,



2. Są kofaktorami enzymów np. C-II dla

lipazy lipoproteinowej lub A-I dla

acetylotransferazy lecytyna : cholesterol

(LCAT); mogą być inhibitorami np.

apoA-II i C-III dla lipazy lipoproteinowej,



3. Są ligandami podczas oddziaływań z

receptorami w tkankach np. apoB-100 i

apoE dla receptora LDL i apoE dla LRP,

CHYLOMIKRONY



Powstają w układzie odprowadzającym

chłonkę z jelita i transportują wszystkie

lipidy zawarte w pokarmie,



Konieczna apoB-48 i apoA do ich powstania,



Świeżo wydzielone zawierają mało apoprotein

a pełen ich komplet uzyskują od HDL w

krążeniu – apoC-II i apoE,



ApoC-II jest kofaktorem lipazy

lipoproteinowej, która występuje w ścianach

naczyń włosowatych → stopniowa hydroliza,

LIPAZA LIPOPROTEINOWA



Występowanie: ściany naczyń

włosowatych; serce (duże powinowactwo

do triacylogliceroli), tk. tłuszczowa,

śledziona, płuca, rdzeń nerki, aorta,

przepona, gruczoł mlekowy,



Kofaktory → apoC-II i fosfolipidy /

inhibitory → apoA-II i apoC-III,



Hydroliza: triacyloglicerol → diacyloglicerol

→ monoacyloglicerol → WKT + glicerol,

CHYLOMIKRONY RESZTKOWE



Po zadziałaniu lipazy lipoproteinowej

chylomikrony tracą 90% triacyogliceroli i

apoC, apoA,



Pobierane przez wątrobę z udziałem

receptorów LDL (apoB-100, E) i LRP, w

pobieraniu uczestniczy apoE,



W pobieraniu i hydrolizie uczestniczy

LIPAZA WĄTROBOWA,

VLDL



Pochodzi z wątroby, transport przez krew

do tkanek obwodowych,



Konieczna apoB-100 do ich powstanie,

część apoprotein otrzymują od HDL,



Receptor VLDL ułatwia dostarczanie VLDL

do adipocytów i przytwierdzenie ich w

pobliżu lipazy lipoproteinowej,

IDL i LDL



IDL pobrane przez wątrobę za

pośrednictwem receptora LDL (apoB-

100, E),



IDL przekształcone w LDL i w tej postaci

pobrane przez wątrobę przy użyciu w/w

receptorów (70%) lub tkanki

pozawątrobowe (30%),

HDL cz.1



Powstanie : wątroba i jelita,



ApoC i E powstają tylko w wątrobie, są przenoszone

na HDL powstały w jelicie,



Nowe składają się z dyskoidalnej

dwuwarstwy fosfolipidowej, zawierają

cholesterol,



Do dwuwarstwy dołącza się LCAT i apoA-I

– fosfolipid i cholesterol → estry

cholesterolu i lizolecytyna,



Estry wnikaja do wnętrza HDL, a lizolecytyna

przenosi się na albuminy,

HDL cz. 2



Receptor oczyszczający klasy B (SR-B1)



1. Wiąże HDL w wątrobie za pośrednictwem apoA-I,

a estry z jego wnętrza dostarczane są do komórek.



2. Przejmuje cholesterol z innych tkanek i go

przenosi do wątroby, skąd jest usuwany. PROCES

ODWRÓCONEGO TRANSPORTU

CHOLESTEROLU.

ODWRÓCONY TRANSPORT

CHOLESTEROLU



HDL pod wpływem LCAT przekształca się w

HDL3,



HDL3

przejmuje cholesterol z tkanek, jest on

estryfikowany za pośrednictwem LCAT –

powstaje HDL2,



HDL3 musi ulec odtworzeniu, co dzieje się

dzięki dostarczeniu estrów cholesterolu do

wątroby przy pomocy SR-B1 lub wskutek

hydrolizy triacylogliceroli i fosfolipidu HDL2,



W procesach tych odczepiana jest apoA-I,

która po asocjacji z minimalną ilością

fosfolipidu i cholesterolu tworzy pre

β-HDL,

ODWRÓCONY TRANSPORT

CHOLESTEROLU



Kasetowy transporter A1 wiążący ATP

(ABCA1) łączy hydrolizę ATP z

wiązaniem substratu – co umożliwia

transport przez błonę,



Przenosi cholesterol z tkanek na cząstki

takie jak pre

β-HDL

lub apoA-I (ubogie w

lipidy) → HDL3

ZABURZENIA UKŁADU

LIPOPROTEINOWEGO



HIPERLIPOPROTEINEMIE

(objawy: wczesna

miażdżyca, ch. Wieńcowa, zmiany skórne w postaci

kępek żółtych)



Rodzinny niedobór lipazy lipoproteinowej

(heparyna nie przejaśnia osocza),



Rodzinna hipercholesterolemia – defekt receptora

tkankowego LDL, LDL nie są rozkładane,



Rodzinna dys-β-lipoproteinemia – brak apoE-III,

nie są wychwytywane resztki VLDL z osocza,



Rodzinna hipertriacyloglicerolemia – wzrost VLDL,



Hiperlipidemia spowodowana różnymi defektami

lipoprotein – wzrost VLDL lub LDL

ZABURZENIA UKŁADU

LIPOPROTEINOWEGO



HIPOLIPOPROTEINEMIE

(niska masa ciała,

zaburzenia widzenia, zmiany neurologiczne,

hematologiczne i inne)



Abetalipoproteinemia – brak apoB-48, nie ma

chylomikronów, VLDL, LDL,



Rodzinna hipobetalipoproteinemia – niska

zawartość apoB i odpowiednich frakcji

lipoprotein,



Choroba tangerska – niedobór ApoA-I i A-II,

wadliwe HDL,



Niedobór acetylotransferazy lecytyna :

cholesterol – nie tworzą się estry

cholesterolu

,