Choroby tkanki łącznej

Choroby tkanki łącznej

Kolagenozy jest to grupa chorób

Kolagenozy jest to grupa chorób

których wspólną cechą jest

których wspólną cechą jest

zwyrodnienie włóknikowate

zwyrodnienie włóknikowate

włókien kolagenowych. Jego

włókien kolagenowych. Jego

wyrazem morfologicznym jest

wyrazem morfologicznym jest

odkładanie się między włóknami

odkładanie się między włóknami

kolagenu lub w sąsiedztwie

kolagenu lub w sąsiedztwie

naczyń substancji zwanej

naczyń substancji zwanej

fibrynoidem, który zawiera m.in.

fibrynoidem, który zawiera m.in.

włóknik,

włóknik,

γ

γ

-globuliny.

-globuliny.

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

/lupus

/lupus

erythematosus/: grupa chorób różniących

erythematosus/: grupa chorób różniących

się przebiegiem i rokowaniem, których

się przebiegiem i rokowaniem, których

objawy mogą się na siebie nakładać.

objawy mogą się na siebie nakładać.



SLE

/

/systemic lupus erythematosus

/:

/:

zajęcie

zajęcie

narządów wewnętrznych + zajęcie skóry lub nie!

narządów wewnętrznych + zajęcie skóry lub nie!



SCLE

/

/subacute cutaneous LE

/:

/: zmiany skórne,

zaburzenia immunologiczne, zajęcie narządów o

różnym nasileniu.



DLE/DDLE /discoid (disseminated) LE/: tylko

zmiany skórne, ogniskowe w DLE, rozsiane w

DDLE.



Lupus panniculitis

:

:

postać głęboka,

postać głęboka,

podskórna, może towarzyszyć odmianom tocznia

podskórna, może towarzyszyć odmianom tocznia

lub występować oddzielnie.

lub występować oddzielnie.



NLE

/

/

neonatal LE/:

neonatal LE/:

toczeń noworodków.

toczeń noworodków.

Toczeń rumieniowaty

Toczeń rumieniowaty

układowy

układowy



Jest to schorzenie dotyczące wielu

Jest to schorzenie dotyczące wielu

narządów, związane z tworzeniem się

narządów, związane z tworzeniem się

kompleksów immunologicznych w

kompleksów immunologicznych w

krążeniu i ich odkładaniem się w

krążeniu i ich odkładaniem się w

narządach wewnętrznych i w skórze.

narządach wewnętrznych i w skórze.



Kobiety chorują 10 krotnie częściej,

Kobiety chorują 10 krotnie częściej,

3x częściej kobiety rasy czarnej i

3x częściej kobiety rasy czarnej i

orientalnej.

orientalnej.



Początek zazwyczaj 20-50 r.ż.

Początek zazwyczaj 20-50 r.ż.

Etiopatogeneza SLE

Etiopatogeneza SLE



Uwarunkowanie genetyczne

Uwarunkowanie genetyczne



Zaburzenia immunologiczne: wzmożone

Zaburzenia immunologiczne: wzmożone

wytwarzanie autoprzeciwciał

wytwarzanie autoprzeciwciał

przeciwko antygenom jądra

przeciwko antygenom jądra

komórkowego

komórkowego

zależne od aktywacji

zależne od aktywacji

limfocytów B. Przyczyna tej aktywacji nie

limfocytów B. Przyczyna tej aktywacji nie

jest znana. Bierze się pod uwagę:

jest znana. Bierze się pod uwagę:

a. zakażenie retrowirusami, adenowirusami

a. zakażenie retrowirusami, adenowirusami

/mimikra antygenowa/

/mimikra antygenowa/

b. udział superantygenów

b. udział superantygenów

Kryteria ARA: kliniczne

Kryteria ARA: kliniczne

1.

1.

Rumień w kształcie motyla na twarzy

Rumień w kształcie motyla na twarzy

2.

2.

Zmiany skórne rumieniowo-bliznowaciejące

Zmiany skórne rumieniowo-bliznowaciejące

3.

3.

Nadwrażliwość na światło słoneczne

Nadwrażliwość na światło słoneczne

4.

4.

Nadżerki w jamie ustnej

Nadżerki w jamie ustnej

5.

5.

Zapalenie i bóle stawów

Zapalenie i bóle stawów

6.

6.

Zapalenie błon surowiczych /osierdzia,

Zapalenie błon surowiczych /osierdzia,

opłucnej/

opłucnej/

7.

7.

Zmiany nerkowe: białkomocz >0.5g/dobę

Zmiany nerkowe: białkomocz >0.5g/dobę

lub wałeczki

lub wałeczki

8.

8.

Objawy neurologiczne: drgawki, psychozy

Objawy neurologiczne: drgawki, psychozy

Kryteria ARA c.d.:

Kryteria ARA c.d.:

laboratoryjne

laboratoryjne

10. Zaburzenia hematologiczne: anemia hemolityczna,

10. Zaburzenia hematologiczne: anemia hemolityczna,

leukopenia /poniżej 4000/, limfopenia /poniżej 100/,

leukopenia /poniżej 4000/, limfopenia /poniżej 100/,

trombocytopenia /poniżej 100 000/

trombocytopenia /poniżej 100 000/

11. Zaburzenia immunologiczne: obecność przeciwciał

11. Zaburzenia immunologiczne: obecność przeciwciał

dsDNA lub anty-Sm lub komórek LE lub nieswoiście

dsDNA lub anty-Sm lub komórek LE lub nieswoiście

dodatnie kiłowe odczyny serologiczne

dodatnie kiłowe odczyny serologiczne

12. Obecność przeciwciał przeciwjądrowych /ANA/ o

12. Obecność przeciwciał przeciwjądrowych /ANA/ o

mianie nie niższym niż 1:80

mianie nie niższym niż 1:80

Uwaga! Samo wykrycie ANA nie pozwala

rozpoznać SLE bo występują one także w innych

kolagenozach.

Dla SLE swoiste są tylko: dsDNA i Sm /markery

immunologiczne SLE, korelują z aktywnością

choroby

/!

/!

Przeciwciała przeciwjądrowe:

Przeciwciała przeciwjądrowe:

metody wykrywania

metody wykrywania



Pośrednia metoda immunofluorescencji.

Pośrednia metoda immunofluorescencji.

Substratem antygenowym są

Substratem antygenowym są

komórki

komórki

HEp2/

HEp2/

raka krtani/. Pozwala na wykrycie

raka krtani/. Pozwala na wykrycie

ANA i ich wstępną identyfikację na

ANA i ich wstępną identyfikację na

podstawie typu świecenia ale

podstawie typu świecenia ale

konieczne

konieczne

jest potwierdzenie

jest potwierdzenie

i określenie miana

i określenie miana

przy użyciu innej metody!

przy użyciu innej metody!

- podwójna immunofluorescencja

- podwójna immunofluorescencja

- immunoblot

- immunoblot

- ELISA

- ELISA

- immunoprecypitacja

- immunoprecypitacja

Identyfikacja ANA na podstawie

Identyfikacja ANA na podstawie

typu świecenia.

typu świecenia.



Typ obwodowy

Typ obwodowy

: zależy od przeciwciał

: zależy od przeciwciał

przeciw natywnemu DNA (dsDNA). Ich

przeciw natywnemu DNA (dsDNA). Ich

obecność potwierdza się na substracie

obecność potwierdza się na substracie

wiciowca

wiciowca

Crithidium lucilliae

Crithidium lucilliae

którego

którego

kinetoplast składa się z dsDNA.

kinetoplast składa się z dsDNA.

Przeciwciała dsDNA są markerem

Przeciwciała dsDNA są markerem

immunologicznym ciężkich postaci

immunologicznym ciężkich postaci

SLE z zajęciem nerek. Występują u

SLE z zajęciem nerek. Występują u

40% chorych.

40% chorych.



Typ homogenny: zależy od

Typ homogenny: zależy od

przeciwciał przeciw nukleoproteinom

przeciwciał przeciw nukleoproteinom

- kompleksowi DNA-histon /jest to

- kompleksowi DNA-histon /jest to

tzw. czynnik LE/.

tzw. czynnik LE/.



Są typowe dla SLE indukowanego

Są typowe dla SLE indukowanego

lekami, występują też np. w

lekami, występują też np. w

chorobach wątroby czy RZS.

chorobach wątroby czy RZS.



Czynnik LE wykrywa się we krwi

Czynnik LE wykrywa się we krwi

metodami serologicznymi.

metodami serologicznymi.



Typ plamisty: dają go przeciwciała

Typ plamisty: dają go przeciwciała

przeciwko rozpuszczalnym antygenom

przeciwko rozpuszczalnym antygenom

jądra komórkowego. Są to:

jądra komórkowego. Są to:



Przeciwciała Sm

: swoiste dla SLE, obecne

: swoiste dla SLE, obecne

w ciężkich postaciach z zapaleniem błon

w ciężkich postaciach z zapaleniem błon

surowiczych i zmianami w OUN

surowiczych i zmianami w OUN



Przeciwciała RNP.

Jeżeli występują w SLE

Jeżeli występują w SLE

(ok. 50% chorych) to klinicznie dominują

(ok. 50% chorych) to klinicznie dominują

objawy twardzinopodobne. Są markerem

objawy twardzinopodobne. Są markerem

mieszanej choroby kolagenowej /MCTD/.

mieszanej choroby kolagenowej /MCTD/.



Przeciwciała Ro i La

Przeciwciała Ro i La

: są

: są

charakterystyczne dla SCLE,

charakterystyczne dla SCLE,

zespołu Sjogrena, NLE

zespołu Sjogrena, NLE



Przeciwciała rybosomalne

Przeciwciała rybosomalne

: w 5-

: w 5-

20% SLE, charakterystyczne dla

20% SLE, charakterystyczne dla

zmian w OUN, u chorych z

zmian w OUN, u chorych z

psychozami.

psychozami.

Inne autoprzeciwciała wykrywane w

Inne autoprzeciwciała wykrywane w

SLE:

SLE:



przeciw trombocytom

przeciw trombocytom



przeciw leukocytom

przeciw leukocytom



przeciw tromboplastynie /lupus

przeciw tromboplastynie /lupus

anticoagulant/

anticoagulant/



przeciwciała antykardiolipinowe

przeciwciała antykardiolipinowe

/nieswoiście dodatnie odczyny kiłowe/

/nieswoiście dodatnie odczyny kiłowe/



przeciw erytrocytom

przeciw erytrocytom



przeciw neuronom

przeciw neuronom

Złogi immunologiczne na granicy

Złogi immunologiczne na granicy

skórno naskórkowej wykrywane

skórno naskórkowej wykrywane

Lupus Band Test

Lupus Band Test



W SLE: obecne zarówno w zmianach

W SLE: obecne zarówno w zmianach

chorobowych jak i w skórze pozornie

chorobowych jak i w skórze pozornie

nie zmienionej odsłoniętej i nie

nie zmienionej odsłoniętej i nie

odsłoniętej.

odsłoniętej.



W DLE: wyłącznie w skórze chorobowo

W DLE: wyłącznie w skórze chorobowo

zmienionej

zmienionej

Są to złogi immunoglobulin i dopełniacza

Są to złogi immunoglobulin i dopełniacza

na granicy skórno naskórkowej,

na granicy skórno naskórkowej,

niekiedy także w ścianach naczyń

niekiedy także w ścianach naczyń

Drug-induced SLE

Drug-induced SLE

Leki prowokujące SLE:

Leki prowokujące SLE:



Hypotensyjne /hydralazyna/

Hypotensyjne /hydralazyna/



Antyarytmiczne /prokainamid/

Antyarytmiczne /prokainamid/



Przeciwdrgawkowe /hydantoina/

Przeciwdrgawkowe /hydantoina/



Izoniazyd

Izoniazyd



Penicylamina

Penicylamina

Cechy charakterystyczne:

Cechy charakterystyczne:



Brak zmian nerkowych

Brak zmian nerkowych



Bóle i zapalenie stawów

Bóle i zapalenie stawów



Ustępowanie zmian po odstawieniu leków

Ustępowanie zmian po odstawieniu leków

Obraz kliniczny SLE: zmiany

Obraz kliniczny SLE: zmiany

skórne /80% chorych/

skórne /80% chorych/



Rumień w kształcie motyla na twarzy,

Rumień w kształcie motyla na twarzy,

zaostrzający się pod wpływem słońca

zaostrzający się pod wpływem słońca



Zmiany skórne typu DLE /20%/

Zmiany skórne typu DLE /20%/



Nadżerki na błonie śluzowej jamy ustnej

Nadżerki na błonie śluzowej jamy ustnej



Na dłoniach, końcach palców i wałach

Na dłoniach, końcach palców i wałach

paznokciowych rumień, teleangiektazje, zmiany

paznokciowych rumień, teleangiektazje, zmiany

krwotoczne, nawet owrzodzenia.

krwotoczne, nawet owrzodzenia.



Na skórze owłosionej głowy zmiany rumieniowe

Na skórze owłosionej głowy zmiany rumieniowe

i/lub obrzękowe, łysienie

i/lub obrzękowe, łysienie



Na tułowiu różne osutki: pokrzywka

Na tułowiu różne osutki: pokrzywka

naczyniowa, wybroczyny, plamica siateczkowata

naczyniowa, wybroczyny, plamica siateczkowata



Na wargach zmiany rumieniowo-złuszczające

Na wargach zmiany rumieniowo-złuszczające

Objawy narządowe

Objawy narządowe



Ogólne: gorączka, złe samopoczucie, chudnięcie

Ogólne: gorączka, złe samopoczucie, chudnięcie



Zapalenie stawów: bóle, zwłaszcza stawów dystalnych,

Zapalenie stawów: bóle, zwłaszcza stawów dystalnych,

bliższych międzypaliczkowych i śródręcznopalcowych

bliższych międzypaliczkowych i śródręcznopalcowych



Bóle mięśni, przy braku cech zapalenia

Bóle mięśni, przy braku cech zapalenia



Zapalenie błon surowiczych /ból w klatce piersiowej/

Zapalenie błon surowiczych /ból w klatce piersiowej/



Nerki: mezengialne zapalenie nerek. Markerem zajęcia

Nerki: mezengialne zapalenie nerek. Markerem zajęcia

nerek jest obecność przeciwciał dsDNA i obniżenie

nerek jest obecność przeciwciał dsDNA i obniżenie

poziomu C3 i C4 i krążeniu.

poziomu C3 i C4 i krążeniu.



OUN: psychozy, bóle głowy, padaczka, zaburzenia

OUN: psychozy, bóle głowy, padaczka, zaburzenia

pamięci i kojarzenia.

pamięci i kojarzenia.



Serce: zapalenie osierdzia lub zapalenie wsierdzia

Serce: zapalenie osierdzia lub zapalenie wsierdzia

Libmana-Sacksa, niewydolność serca

Libmana-Sacksa, niewydolność serca



Powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych

Powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych

Inne zmiany skórne /mogą

Inne zmiany skórne /mogą

być u części chorych/

być u części chorych/



Pokrzywka naczyniowa:

Pokrzywka naczyniowa:

odkładanie

odkładanie

się w naczyniach /leukoklastyczne

się w naczyniach /leukoklastyczne

zapalenie naczyń/ kompleksów

zapalenie naczyń/ kompleksów

immunologicznych. Różni się od

immunologicznych. Różni się od

zwykłej pokrzywki długotrwałym

zwykłej pokrzywki długotrwałym

utrzymywaniem się zmian i obrazem HP.

utrzymywaniem się zmian i obrazem HP.



Odmiana pęcherzowa SLE

Odmiana pęcherzowa SLE

: pęcherze

: pęcherze

podnaskórkowe w obrębie zmian

podnaskórkowe w obrębie zmian

skórnych lub skórze pozornie

skórnych lub skórze pozornie

niezmienionej.

niezmienionej.

Objawy hematologiczne SLE

Objawy hematologiczne SLE



przyspieszony OB.

przyspieszony OB.



podniesiony poziom białek ostrej fazy

podniesiony poziom białek ostrej fazy



niedokrwistość

niedokrwistość



leukopenia., limfopenia,

leukopenia., limfopenia,

trombocytopenia

trombocytopenia



hipergammaglobulinemia

hipergammaglobulinemia



białkomocz i wałeczki

białkomocz i wałeczki



obniżony poziom C3 i C4

obniżony poziom C3 i C4

Rozpoznanie SLE

Rozpoznanie SLE

Co najmniej 4 spośród 11

Co najmniej 4 spośród 11

kryteriów ARA.

kryteriów ARA.

Zasady leczenia SLE

Zasady leczenia SLE



Kortykosteroidy:dawka zależy od

Kortykosteroidy:dawka zależy od

stanu ogólnego i stopnia zajęcia

stanu ogólnego i stopnia zajęcia

narządów wewnętrznych /zawsze w

narządów wewnętrznych /zawsze w

zajęciu nerek i OUN/

zajęciu nerek i OUN/

W ciężkich postaciach 1-2mg/kg

W ciężkich postaciach 1-2mg/kg

Encortonu stopniowo obniżamy do

Encortonu stopniowo obniżamy do

dawki pozwalającej kontrolować

dawki pozwalającej kontrolować

przebieg choroby. Niektórzy

przebieg choroby. Niektórzy

pacjenci muszą przyjmować steroidy

pacjenci muszą przyjmować steroidy

do końca życia.

do końca życia.

Zasady leczenia SLE c.d.

Zasady leczenia SLE c.d.



Leki immunosupresyjne /Endoxan, Imuran/ w

Leki immunosupresyjne /Endoxan, Imuran/ w

dawce 100, 150 lub 200 mg/d w ciężkich

dawce 100, 150 lub 200 mg/d w ciężkich

postaciach, zazwyczaj z dołączeniem średnich

postaciach, zazwyczaj z dołączeniem średnich

dawek Encortonu.

dawek Encortonu.



Leki antymalaryczne /Arechina/: nigdy jako

Leki antymalaryczne /Arechina/: nigdy jako

leczenie podstawowe, ewentualnie w okresie

leczenie podstawowe, ewentualnie w okresie

poprawy po steroidach

poprawy po steroidach



Plazmafereza: wspomagająco celem usunięcia

Plazmafereza: wspomagająco celem usunięcia

przeciwciał, 2x tyg.

przeciwciał, 2x tyg.



Zewnętrznie: ochrona przed światłem /kremy

Zewnętrznie: ochrona przed światłem /kremy

z filtrem SPF>50/, maści z kortykosteroidami

z filtrem SPF>50/, maści z kortykosteroidami

na pojedyncze ogniska

na pojedyncze ogniska

Podostra skórna postać tocznia

Podostra skórna postać tocznia

rumieniowatego /SCLE/

rumieniowatego /SCLE/

Jest to odmiana tocznia rumieniowatego w

Jest to odmiana tocznia rumieniowatego w

której występuje wybitna nadwrażliwość

której występuje wybitna nadwrażliwość

na światło, typowe zmiany skórne i

na światło, typowe zmiany skórne i

obecność przeciwciał Ro/La.

obecność przeciwciał Ro/La.

Dotyczy najczęściej kobiet, 15-40 r.ż.

Dotyczy najczęściej kobiet, 15-40 r.ż.

Zazwyczaj spełnia co najmniej 4 kryteria

Zazwyczaj spełnia co najmniej 4 kryteria

ARA.

ARA.

W odróżnieniu od SLE przebieg jest dużo

W odróżnieniu od SLE przebieg jest dużo

łagodniejszy, nerki są rzadko zajęte /

łagodniejszy, nerki są rzadko zajęte /

10%/.

10%/.

Etiopatogeneza SCLE

Etiopatogeneza SCLE



odkładanie się przeciwciał Ro/La w

odkładanie się przeciwciał Ro/La w

obrębie dolnych warstw

obrębie dolnych warstw

keratynocytów w postaci

keratynocytów w postaci

rozproszonych złogów.

rozproszonych złogów.



przeciwciała Ro/La wykrywa się

przeciwciała Ro/La wykrywa się

tylko u 60-80% chorych i nie

tylko u 60-80% chorych i nie

korelują z nadwrażliwością na

korelują z nadwrażliwością na

światło słoneczne, ich poziom

światło słoneczne, ich poziom

zmienia się w przebiegu choroby.

zmienia się w przebiegu choroby.

Obraz kliniczny SCLE

Obraz kliniczny SCLE



Zmiany skórne: rumieniowo-

Zmiany skórne: rumieniowo-

złuszczające, mogą występować

złuszczające, mogą występować

na twarzy, tułowiu i kończynach,

na twarzy, tułowiu i kończynach,

bez skłonności do bliznowacenia,

bez skłonności do bliznowacenia,

ustępujące z pozostawieniem

ustępujące z pozostawieniem

przebarwień.

przebarwień.

1.

1.

Postać obrączkowata

Postać obrączkowata

2.

2.

Postać łuszczycopodobna

Postać łuszczycopodobna

Obraz kliniczny SCLE c.d.

Obraz kliniczny SCLE c.d.



Objawy ogólne:silne bóle stawowo-

Objawy ogólne:silne bóle stawowo-

mięśniowe!

mięśniowe!



Zaostrzenie choroby pod wpływem

Zaostrzenie choroby pod wpływem

nasłonecznienia

nasłonecznienia



Przebieg przewlekły

Przebieg przewlekły



U ciężarnych: ryzyko przeniesienia

U ciężarnych: ryzyko przeniesienia

przeciwciał Ro na płód może

przeciwciał Ro na płód może

wywołać u dziecka objawy NLE

wywołać u dziecka objawy NLE

Rozpoznawanie SCLE

Rozpoznawanie SCLE



Kryteria ARA

Kryteria ARA



Próby świetlne: przedłużony

Próby świetlne: przedłużony

odczyn rumieniowy z

odczyn rumieniowy z

upodobnianiem się do wykwitów

upodobnianiem się do wykwitów

chorobowych /fotoreprodukcja/.

chorobowych /fotoreprodukcja/.



Lupus Band Test

Lupus Band Test

Leczenie SCLE

Leczenie SCLE



Leki przeciwmalaryczne i/lub małe

Leki przeciwmalaryczne i/lub małe

dawki kortykosteroidów /do 40 mg

dawki kortykosteroidów /do 40 mg

Encortonu/

Encortonu/



W rzadko występujących ciężkich

W rzadko występujących ciężkich

postaciach skojarzone leczenie

postaciach skojarzone leczenie

kortykosteroidami i immunosupresyjne

kortykosteroidami i immunosupresyjne



Zewnętrznie: na pojedyncze ogniska

Zewnętrznie: na pojedyncze ogniska

maści kortykosteroidowe, ochrona

maści kortykosteroidowe, ochrona

przed słońcem SPF>50.

przed słońcem SPF>50.

Ogniskowy toczeń rumieniowaty

Ogniskowy toczeń rumieniowaty

/DLE/

/DLE/



Dotyczy wyłącznie skóry i często występuje

Dotyczy wyłącznie skóry i często występuje

nadwrażliwość na światło /nie tak typowo

nadwrażliwość na światło /nie tak typowo

jak w SCLE/.

jak w SCLE/.



Przeciwciała przeciwjądrowe są zwykle

Przeciwciała przeciwjądrowe są zwykle

niewykrywalne /mogą to być Ro lub ssDNA/.

niewykrywalne /mogą to być Ro lub ssDNA/.



DLE może przejść w SLE /przypadki z

DLE może przejść w SLE /przypadki z

obecnością Ro, leukopenią i

obecnością Ro, leukopenią i

hyperglobulinemią/.

hyperglobulinemią/.



Złogi immunologiczne na granicy skórno

Złogi immunologiczne na granicy skórno

naskórkowej występują w obrębie zmian

naskórkowej występują w obrębie zmian

skórnych.

skórnych.

DLE: zmiany skórne

DLE: zmiany skórne



Wykwity rumieniowo-naciekowe

Wykwity rumieniowo-naciekowe

Lokalizacja: twarz, uszy, skóra głowy,

Lokalizacja: twarz, uszy, skóra głowy,

rzadko błony śluzowe.

rzadko błony śluzowe.



Ostro odgraniczone od otoczenia

Ostro odgraniczone od otoczenia



Powierzchnia chropowata /rogowacenie

Powierzchnia chropowata /rogowacenie

mieszkowe –typowy objaw!/

mieszkowe –typowy objaw!/



Ustępowanie z pozostawieniem zaniku lub

Ustępowanie z pozostawieniem zaniku lub

blizny!, na skórze głowy trwałe wyłysienie.

blizny!, na skórze głowy trwałe wyłysienie.



Szerzenie się obwodowe ognisk

Szerzenie się obwodowe ognisk

Odmiany kliniczne DLE

Odmiany kliniczne DLE



Obrzękowa: znaczny stan zapalny z niewielką

Obrzękowa: znaczny stan zapalny z niewielką

hiperkeratozą mieszkową, nie powoduje

hiperkeratozą mieszkową, nie powoduje

bliznowacenia!

bliznowacenia!



Przerosła: wykwity wyniosłe

Przerosła: wykwity wyniosłe



Hiperkeratotyczna: nailona hiperkeratoza na

Hiperkeratotyczna: nailona hiperkeratoza na

powierzchni, głębokie blizny

powierzchni, głębokie blizny



Odmrozinowa: wykwity sinofioletowe na skutek

Odmrozinowa: wykwity sinofioletowe na skutek

zaburzeń naczyniowych. Może dojść do rozpadu

zaburzeń naczyniowych. Może dojść do rozpadu

i wrzodzenia. Lokalizacja: nos, uszy, palce rąk.

i wrzodzenia. Lokalizacja: nos, uszy, palce rąk.



Rozsiana /DDLE/: zmiany typowe dla DLE w

Rozsiana /DDLE/: zmiany typowe dla DLE w

różnych okolicach ciała, zazwyczaj dekoltu,

różnych okolicach ciała, zazwyczaj dekoltu,

pleców, kończyn górnych.

pleców, kończyn górnych.

Zasady leczenia DLE

Zasady leczenia DLE



Miejscowe: maści steroidowe,

Miejscowe: maści steroidowe,

ochrona przeciwsłoneczna

ochrona przeciwsłoneczna



Ogólne w przypadku licznych zmian

Ogólne w przypadku licznych zmian

lub braku reakcji na leczenie

lub braku reakcji na leczenie

miejscowe.

miejscowe.

- Arechina /kontrola okulistyczna co 6

- Arechina /kontrola okulistyczna co 6

mies, morfologii i funkcji wątroby/,

mies, morfologii i funkcji wątroby/,

250 mg/d

250 mg/d

- Vit PP

- Vit PP

Podskórny toczeń

Podskórny toczeń

rumieniowaty /lupus

rumieniowaty /lupus

panniculitis Kaposi – Irgang/

panniculitis Kaposi – Irgang/

Są to guzy zapalne w tkance

Są to guzy zapalne w tkance

podskórnej ustępujące z

podskórnej ustępujące z

pozostawieniem wgłębień.

pozostawieniem wgłębień.

Lokalizacja: policzki, wyprostne

Lokalizacja: policzki, wyprostne

powierzchnie ramion i ud, pośladki.

powierzchnie ramion i ud, pośladki.

Mogą wystąpić w przebiegu SLE lub

Mogą wystąpić w przebiegu SLE lub

DLE.

DLE.

Leczenie: Arechina

Leczenie: Arechina

Twardzina /

Twardzina /

sclerodermia/

sclerodermia/

1.

1.

Twardzina układowa/sclerodermia

Twardzina układowa/sclerodermia

systemica, SSc/

systemica, SSc/

2.

2.

Twardzina skórna /morphea/

Twardzina skórna /morphea/

W obu postaciach

W obu postaciach

istotą choroby jest

istotą choroby jest

włóknienie i zaburzenia naczyniowe

włóknienie i zaburzenia naczyniowe

a

a

zmiany skórne są identyczne pod względem

zmiany skórne są identyczne pod względem

morfologicznym i mikroskopowym.

morfologicznym i mikroskopowym.

Zaburzenia immunologiczne są charakterystyczne

Zaburzenia immunologiczne są charakterystyczne

dla Ssc, natomiast w morphea mogą

dla Ssc, natomiast w morphea mogą

występować przeciwciała przeciwjądrowe ale

występować przeciwciała przeciwjądrowe ale

nie ma istotnych zmian immunologicznych.

nie ma istotnych zmian immunologicznych.

Twardzina układowa

Twardzina układowa

Jest to choroba układowa,

Jest to choroba układowa,

nierzadko o ciężkim przebiegu w

nierzadko o ciężkim przebiegu w

której występują:

której występują:



Zmiany skórne: stwardnienia i

Zmiany skórne: stwardnienia i

zaniki skóry i tkanki podskórnej

zaniki skóry i tkanki podskórnej



Zajęcie mięśni i układu kostnego

Zajęcie mięśni i układu kostnego



Zajęcie narządów wewnętrznych

Zajęcie narządów wewnętrznych



Zaburzenia naczynioruchowe

Zaburzenia naczynioruchowe

Podział twardziny

Podział twardziny

układowej

układowej



Limited scleroderma

Limited scleroderma

/lSSc,

/lSSc,

acrosclerosis/

acrosclerosis/

- podtyp CREST

- podtyp CREST



Diffusa sclerodermia

Diffusa sclerodermia

/dSSc/

/dSSc/

- podtyp przejściowy lSSc/dSSc

- podtyp przejściowy lSSc/dSSc



Różnią się przebiegiem, rokowaniem i

Różnią się przebiegiem, rokowaniem i

zmianami skórnymi

zmianami skórnymi



Zmiany narządowe, kostne i mięśniowe są

Zmiany narządowe, kostne i mięśniowe są

takie same

takie same

Etiopatogeneza twardziny

Etiopatogeneza twardziny

układowej

układowej

1.

1.

Tło genetyczne

Tło genetyczne

: słabo udowodnione ale

: słabo udowodnione ale

istnieje zależność pomiędzy obecnością

istnieje zależność pomiędzy obecnością

określonych genów HLA a przeciwciałami.

określonych genów HLA a przeciwciałami.

2.

2.

Wpływ środowiska

Wpływ środowiska

: zmiany

: zmiany

twardzinopodobne występują pod wpływem:

twardzinopodobne występują pod wpływem:

- pyłu krzemowego: pobudzenie proliferacji

- pyłu krzemowego: pobudzenie proliferacji

fibroblastów/górnicy/

fibroblastów/górnicy/

- silikonu /operacje piersi/

- silikonu /operacje piersi/

- leków: penicylamina, beta blokery, vit K.

- leków: penicylamina, beta blokery, vit K.

- czynników toksycznych: metabolity

- czynników toksycznych: metabolity

tryptofanu

tryptofanu

3. Zmiany naczyniowe w

3. Zmiany naczyniowe w

twardzinie

twardzinie



Poprzedzają proces włóknienia

Poprzedzają proces włóknienia



Nie wiadomo do końca co uszkadza naczynia.

Nie wiadomo do końca co uszkadza naczynia.

- wzmożone przyleganie komórek zapalnych i

- wzmożone przyleganie komórek zapalnych i

cytotoksycznych do śródbłonków naczyń,

cytotoksycznych do śródbłonków naczyń,

uwalnianie cytokin, uszkodzenie ściany naczyń

uwalnianie cytokin, uszkodzenie ściany naczyń

- uwalnianie przez pobudzone monocyty

- uwalnianie przez pobudzone monocyty

czynników wzrostowych stymuluje włóknienie

czynników wzrostowych stymuluje włóknienie

i zwiększoną ekspresję ICAM-1 na

i zwiększoną ekspresję ICAM-1 na

fibroblastach.

fibroblastach.



Nadmierna produkcja prawidłowego kolagenu

Nadmierna produkcja prawidłowego kolagenu

przez fibroblasty i upośledzona degradacja

przez fibroblasty i upośledzona degradacja

kolagenu na skutek niedoboru kolagenazy.

kolagenu na skutek niedoboru kolagenazy.

Przeciwciała przeciwjądrowe w

Przeciwciała przeciwjądrowe w

twardzinie /wytwarzane przez

twardzinie /wytwarzane przez

pobudzone limfocyty B/

pobudzone limfocyty B/

1. Przeciwciało przeciw centromerom

1. Przeciwciało przeciw centromerom

/ACA/

/ACA/

Odpowiada za zmiany naczyniowe.

Odpowiada za zmiany naczyniowe.

Jest charakterystyczne dla lSSc /50%/ i podtypu

Jest charakterystyczne dla lSSc /50%/ i podtypu

CREST oraz występuje u 20% chorych z

CREST oraz występuje u 20% chorych z

zespołem Reynauda bez stwardnień co jest

zespołem Reynauda bez stwardnień co jest

zapowiedzią rozwoju twardziny w przyszłości.

zapowiedzią rozwoju twardziny w przyszłości.

Może występować w innych chorobach

Może występować w innych chorobach

autoimmunologicznych!

autoimmunologicznych!

Na komórkach HEp2 świecenie typu drobnych

Na komórkach HEp2 świecenie typu drobnych

rozsianych ziarenek.

rozsianych ziarenek.

Przeciwciała przeciwjądrowe w

Przeciwciała przeciwjądrowe w

twardzinie

twardzinie

2. Przeciwciało przeciw topoizomerazie I

2. Przeciwciało przeciw topoizomerazie I

(TOPOI) Scl 70.

(TOPOI) Scl 70.

- swoiste dla twardziny!

- swoiste dla twardziny!

- w 80% dSSc, 50% lSSc/przypadki zagrożone

- w 80% dSSc, 50% lSSc/przypadki zagrożone

przejściem w lSSc/

przejściem w lSSc/

- ma HEp2 drobnoziarnista zlewna fluorescencja z

- ma HEp2 drobnoziarnista zlewna fluorescencja z

przeświecającymi jąderkami

przeświecającymi jąderkami

3. Inne przeciwciała /nieswoiste dla twardziny

3. Inne przeciwciała /nieswoiste dla twardziny

/

/

- przeciw RNA polimerazie I

- przeciw RNA polimerazie I

- przeciw fibrylarynie

- przeciw fibrylarynie

- przeciw fibroblastom, składowym jądra

- przeciw fibroblastom, składowym jądra

komórkowego

komórkowego

Twardzina układowa

Twardzina układowa

ograniczona /limitted

ograniczona /limitted

sclerodermia systemica/ -

sclerodermia systemica/ -

Acrosclerosis /lSSc/

Acrosclerosis /lSSc/

-

-

przeważnie chorują kobiety w średnim i starszym

przeważnie chorują kobiety w średnim i starszym

wieku

wieku

- stwardnienia poprzedza zespół Reynauda o wiele

- stwardnienia poprzedza zespół Reynauda o wiele

lat

lat

- charakterystyczny wygląd twarzy /nos ptasi,

- charakterystyczny wygląd twarzy /nos ptasi,

wyostrzony, zanik czerwieni wargowej i

wyostrzony, zanik czerwieni wargowej i

promieniste bruzdy wokół ust, mimika

promieniste bruzdy wokół ust, mimika

upośledzona, skórna napięta, zanikowa/

upośledzona, skórna napięta, zanikowa/

- stwardnienie palców rąk, ścieńczenie opuszek z

- stwardnienie palców rąk, ścieńczenie opuszek z

powstawaniem owrzodzeń

powstawaniem owrzodzeń

- przykurcz palców

- przykurcz palców

- przebieg wieloletni, może przejść w dSSc

- przebieg wieloletni, może przejść w dSSc

Twardzina układowa ograniczona, podtyp

Twardzina układowa ograniczona, podtyp

CREST

CREST

C: calcinosis (odkładanie się złogów

C: calcinosis (odkładanie się złogów

wapnia w skórze)

wapnia w skórze)

R: zespół Reynauda

R: zespół Reynauda

E: esophagus

E: esophagus

S: sclerodactylia /stwardnienie i

S: sclerodactylia /stwardnienie i

szponowatość palców/

szponowatość palców/

T: teleangiectasia

T: teleangiectasia

Diffuse scleroderma

Diffuse scleroderma

/dSSc/ i podtyp dSSc/lSSc

/dSSc/ i podtyp dSSc/lSSc



dSSc:

dSSc:

- zespół Reynauda wyprzedza zmiany skórne

- zespół Reynauda wyprzedza zmiany skórne

znacznie szybciej niż w lSSc

znacznie szybciej niż w lSSc

- stwardnienia dotyczą całego ciała

- stwardnienia dotyczą całego ciała

- liczne przebarwienia i odbarwienia na

- liczne przebarwienia i odbarwienia na

skórze

skórze

- ciężki przebieg

- ciężki przebieg



dSSc/lSSc:

dSSc/lSSc:

- początek jako lSSc z nasilonym objawem

- początek jako lSSc z nasilonym objawem

Reynauda

Reynauda

- stopniowe rozszerzanie się zmian skórnych

- stopniowe rozszerzanie się zmian skórnych

Zmiany narządowe w twardzinie

Zmiany narządowe w twardzinie

układowej

układowej



Przełyk: rozszerzenie i atonia w 2/3 dolnych,

Przełyk: rozszerzenie i atonia w 2/3 dolnych,

trudności w połykaniu

trudności w połykaniu



Jelito cienki: zaburzenia perystaltyki i wchłaniania

Jelito cienki: zaburzenia perystaltyki i wchłaniania



Płuca: zwłóknienia /nadciśnienie płucne/

Płuca: zwłóknienia /nadciśnienie płucne/



Serce: zaburzenia rytmu i przewodzenia,

Serce: zaburzenia rytmu i przewodzenia,

niewydolność krążenia

niewydolność krążenia



Nerki: rzadko nadciśnienie złośliwe

Nerki: rzadko nadciśnienie złośliwe



Układ kostny: bóle stawów i zapalenie torebek

Układ kostny: bóle stawów i zapalenie torebek

ścięgnistych, zanik guzowatości paznokciowych,

ścięgnistych, zanik guzowatości paznokciowych,

osteoporoza.

osteoporoza.



Układ mięśniowy: zapalenie, często uchwytne tylko

Układ mięśniowy: zapalenie, często uchwytne tylko

wzrost CPK

wzrost CPK



Mikrokrążenie: zanik naczyń włosowatych

Mikrokrążenie: zanik naczyń włosowatych

Zasady leczenia twardziny

Zasady leczenia twardziny

układowej

układowej

1. Leki hamujące proces włóknienia

1. Leki hamujące proces włóknienia

- penicylamina /działa tylko na skórę/

- penicylamina /działa tylko na skórę/

- PUVA terapia: zmniejszenie stwardnień skóry

- PUVA terapia: zmniejszenie stwardnień skóry

2. Leki immunosupresyjne /ciężkie postaci, w celu

2. Leki immunosupresyjne /ciężkie postaci, w celu

hamowania postępu choroby/

hamowania postępu choroby/

- cyklofosfamid 2 mg/kg +

- cyklofosfamid 2 mg/kg +

- Encorton 1 mg/kg +

- Encorton 1 mg/kg +

- Kaptopril przy zajęciu nerek

- Kaptopril przy zajęciu nerek

3. Leki naczyniowe:

3. Leki naczyniowe:

- blokery kanałów wapniowych lub pentoksyfilina lub

- blokery kanałów wapniowych lub pentoksyfilina lub

prostacyklina /poprawa ukrwienia/

prostacyklina /poprawa ukrwienia/

- dekstran 40 000 /łącznie 10l/

- dekstran 40 000 /łącznie 10l/

- witamina E i Piascledina przewlekle 300-600 mg

- witamina E i Piascledina przewlekle 300-600 mg

Twardzina ograniczona

Twardzina ograniczona

Są to zmiany skórne o charakterze wyraźnie

Są to zmiany skórne o charakterze wyraźnie

odgraniczonych stwardniałych ognisk barwy

odgraniczonych stwardniałych ognisk barwy

porcelanowej lub woskowej, w okresie

porcelanowej lub woskowej, w okresie

czynnym otoczone są sinofioletową obwódką

czynnym otoczone są sinofioletową obwódką

/lilac ring/ a w okresie ustępowania są

/lilac ring/ a w okresie ustępowania są

przebarwione i /lub odbarwione.

przebarwione i /lub odbarwione.

Liczba, kształt i wielkość ognisk jest różna.

Liczba, kształt i wielkość ognisk jest różna.

Zaburzenia immunologiczne występują w

Zaburzenia immunologiczne występują w

odmianie linijnej i

odmianie linijnej i

morphea generalisata.

morphea generalisata.

Etiopatogeneza twardziny

Etiopatogeneza twardziny

ograniczonej

ograniczonej



Zaburzenia naczyniowe wyrażone silniej

Zaburzenia naczyniowe wyrażone silniej

niż w dSSc /stan zapalny kapilarów i

niż w dSSc /stan zapalny kapilarów i

drobnych naczyń/

drobnych naczyń/



Włóknienie ograniczone do skóry właściwej

Włóknienie ograniczone do skóry właściwej



Podejrzewana rola zakażenia Borelia w

Podejrzewana rola zakażenia Borelia w

etiologii zmian skórnych

etiologii zmian skórnych



Sugerowany udział układ nerwowego

Sugerowany udział układ nerwowego

/uszkodzenie nerwów/

/uszkodzenie nerwów/



Zmiany mogą być polekowe: penicylamina,

Zmiany mogą być polekowe: penicylamina,

kaptopril, witamina K

kaptopril, witamina K

Odmiany kliniczne twardziny

Odmiany kliniczne twardziny

ograniczonej

ograniczonej



Morphea en plaques

Morphea en plaques

: plackowata, najczęstsza,

: plackowata, najczęstsza,

typowe zmiany skórne pojedyncze lub nieliczne

typowe zmiany skórne pojedyncze lub nieliczne

w różnych okolicach ciała, przebieg przewlekły.

w różnych okolicach ciała, przebieg przewlekły.



Morphea disseminata

Morphea disseminata

: liczne typowe ogniska

: liczne typowe ogniska

stwardnieniowo – zanikowe.

stwardnieniowo – zanikowe.



Morphea generalisata

Morphea generalisata

: zmiany plackowate,

: zmiany plackowate,

uogólnione, zlewające się na dużych obszarach,

uogólnione, zlewające się na dużych obszarach,

ciężki przebieg.

ciężki przebieg.



Morphea guttata:

Morphea guttata:



Morphea nodularis:

Morphea nodularis:



Atrophoderma Passini-Pierini:

Atrophoderma Passini-Pierini:

odmiana

odmiana

pierwotnie zanikowa.

pierwotnie zanikowa.

Odmiany kliniczne twardziny

Odmiany kliniczne twardziny

ograniczonej c.d.

ograniczonej c.d.



Sclerodermia linearis:

Sclerodermia linearis:

zajmuje kończyny,

zajmuje kończyny,

zwykle jednostronnie, powoduje głębokie

zwykle jednostronnie, powoduje głębokie

zaniki, zniekształcenia i przykurcze

zaniki, zniekształcenia i przykurcze

kończyn.

kończyn.



Sclerodermia en coup de sabre:

Sclerodermia en coup de sabre:

na twarzy

na twarzy

i/lub głowie, imituje bliznę po cięciu

i/lub głowie, imituje bliznę po cięciu

szablą, trwałe wyłysienie w obrębie blizny.

szablą, trwałe wyłysienie w obrębie blizny.



Hemiatrophia faciei

Hemiatrophia faciei

: z zanikiem

: z zanikiem

połowiczym twarzy i języka, poprzedzonym

połowiczym twarzy i języka, poprzedzonym

stwardnieniami, postać oszpecająca.

stwardnieniami, postać oszpecająca.

Zasady leczenia twardziny

Zasady leczenia twardziny

ograniczonej

ograniczonej

1. Postaci wolno postępujące:

1. Postaci wolno postępujące:

- witamina E lub Piascledina,

- witamina E lub Piascledina,

- penicylina prokainowa 1x 2.400

- penicylina prokainowa 1x 2.400

000 j/d przez 30 dni

000 j/d przez 30 dni

- PUVA terapia

- PUVA terapia

2. Postaci postępujące, rozległe:

2. Postaci postępujące, rozległe:

- kortykosteroidy

- kortykosteroidy

- leki immnunosupresyjne

- leki immnunosupresyjne

Zapalenie skórno –

Zapalenie skórno –

mięśniowe

mięśniowe

/Dermatomyositis, DM/

/Dermatomyositis, DM/



Jest to odmiana zapalenia

Jest to odmiana zapalenia

wielomięśniowego, dotycząca mięśni

wielomięśniowego, dotycząca mięśni

pasa barkowego i biodrowego.

pasa barkowego i biodrowego.



Zmiany skórne są charakterystyczne.

Zmiany skórne są charakterystyczne.



U dorosłych może być rewelatorem

U dorosłych może być rewelatorem

nowotworowym /rak płuc, sutka,

nowotworowym /rak płuc, sutka,

chłoniaki/

chłoniaki/



Odrębny przebieg u dzieci i u dorosłych.

Odrębny przebieg u dzieci i u dorosłych.



Dwukrotnie częściej chorują kobiety.

Dwukrotnie częściej chorują kobiety.

Etiopatogeneza DM:

Etiopatogeneza DM:

nieznana

nieznana



Mimikra molekularna: zwłaszcza u

Mimikra molekularna: zwłaszcza u

dzieci DM może poprzedzać zakażenie

dzieci DM może poprzedzać zakażenie

wirusami grypy, Coxackie,

wirusami grypy, Coxackie,

Paramyxovirus.

Paramyxovirus.



Mechanizm immunologiczny

Mechanizm immunologiczny

prawdopodobny, u 20% chorych obecne

prawdopodobny, u 20% chorych obecne

przeciwciała Mi-2 i inne, kompleksy

przeciwciała Mi-2 i inne, kompleksy

immunologiczne w ścianach naczyń.

immunologiczne w ścianach naczyń.



Toksyny i leki np. penicylamina,

Toksyny i leki np. penicylamina,

implanty silikonowe, krzem.

implanty silikonowe, krzem.

Obraz kliniczny ostrego

Obraz kliniczny ostrego

DM

DM



Twarz: objaw „rzekomych okularów” barwy

Twarz: objaw „rzekomych okularów” barwy

heliotropu – zmiany rumieniowo obrzękowe

heliotropu – zmiany rumieniowo obrzękowe

w obrębie powiek.

w obrębie powiek.



Objaw Gottrona: grudki, rumienie i

Objaw Gottrona: grudki, rumienie i

teleangiektazje nad drobnymi stawami rąk

teleangiektazje nad drobnymi stawami rąk



Wały paznokciowe: wybroczyny

Wały paznokciowe: wybroczyny



Objaw szala: rumień na dekolcie i szyi

Objaw szala: rumień na dekolcie i szyi



Rumień kształtu V: przednia powierzchnia

Rumień kształtu V: przednia powierzchnia

klatki piersiowej

klatki piersiowej



Ręka mechanika: skóra dłoni chropowata,

Ręka mechanika: skóra dłoni chropowata,

twarda.

twarda.

Zmiany narządowe w DM:

Zmiany narządowe w DM:



Przełyk: trudności w połykaniu

Przełyk: trudności w połykaniu



Serce: myocarditis z blokiem

Serce: myocarditis z blokiem



Płuca: choroba restrykcyjna

Płuca: choroba restrykcyjna



Postępujące, symetryczne osłabienie

Postępujące, symetryczne osłabienie

mięśni obręczy barkowej, biodrowej.

mięśni obręczy barkowej, biodrowej.



Gorączka, często ciężki stan ogólny

Gorączka, często ciężki stan ogólny



Inne objawy narządowe wynikające z

Inne objawy narządowe wynikające z

zapalenia tętnic i martwicy.

zapalenia tętnic i martwicy.

Ostre DM u dzieci: odmienne

Ostre DM u dzieci: odmienne

cechy!

cechy!



Nigdy nie towarzyszy nowotworom!

Nigdy nie towarzyszy nowotworom!



Wczesne zajęcie naczyń /vasculitis

Wczesne zajęcie naczyń /vasculitis

necrotisans/ z następowym

necrotisans/ z następowym

uszkodzeniem mięśni.

uszkodzeniem mięśni.



Zwapnienia w mięśniach i tkance

Zwapnienia w mięśniach i tkance

podskórnej jako następstwo

podskórnej jako następstwo

martwicy, niekiedy upośledzające

martwicy, niekiedy upośledzające

funkcje ruchowe

funkcje ruchowe

Rozpoznanie DM

Rozpoznanie DM



Zajęcie obręczy barkowej i

Zajęcie obręczy barkowej i

biodrowej

biodrowej



Biopsja głęboka mięśnia: stan

Biopsja głęboka mięśnia: stan

zapalny i martwica

zapalny i martwica



Lab: wysoki poziom CPK - MM,

Lab: wysoki poziom CPK - MM,

ASPAT, aldolazy

ASPAT, aldolazy



EMG: miopatia

EMG: miopatia



Typowe zmiany skórne

Typowe zmiany skórne

Zasady leczenia DM

Zasady leczenia DM



Prednizon /1mg/kg/ +

Prednizon /1mg/kg/ +



Metotreksat

Metotreksat



Cyklosporyna A

Cyklosporyna A



Immunoglobulina G i.v.

Immunoglobulina G i.v.



NLPZ

NLPZ

Guzkowe zapalenie tętnic

Guzkowe zapalenie tętnic

Jest to choroba układowa której

Jest to choroba układowa której

istotą jest odkładanie się

istotą jest odkładanie się

kompleksów immunologicznych w

kompleksów immunologicznych w

ścianach drobnych i średnich

ścianach drobnych i średnich

tętnic /vasculitis leukoclastica/.

tętnic /vasculitis leukoclastica/.

Czynniki wywołujące: wirusy

Czynniki wywołujące: wirusy

/HBV,HCV,HIV/, bakterie, leki.

/HBV,HCV,HIV/, bakterie, leki.

Dwie postaci kliniczne

Dwie postaci kliniczne

1.

1.

Postać układowa

Postać układowa

- zmiany narządowe, nierzadko o ciężkim

- zmiany narządowe, nierzadko o ciężkim

przebiegu /zapalenie nerek, tętnic

przebiegu /zapalenie nerek, tętnic

mózgowych, tętnic wieńcowych, płuc/

mózgowych, tętnic wieńcowych, płuc/

- zmiany skórne: livedo reticularis /siatkowate

- zmiany skórne: livedo reticularis /siatkowate

rozszerzenie naczyń/, guzki w tkance

rozszerzenie naczyń/, guzki w tkance

podskórnej wzdłuż przebiegu naczyń

podskórnej wzdłuż przebiegu naczyń

kończyn dolnych, wylewy krwawe

kończyn dolnych, wylewy krwawe

2. Postać skórna: zmiany skórne j.w., często

2. Postać skórna: zmiany skórne j.w., często

bóle stawowo-mięśniowe i nadciśnienie,

bóle stawowo-mięśniowe i nadciśnienie,

przebieg przewlekły z zaostrzeniami i

przebieg przewlekły z zaostrzeniami i

remisjami.

remisjami.

Rozpoznanie i leczenie

Rozpoznanie i leczenie



Badanie histopatologiczne /głęboki

Badanie histopatologiczne /głęboki

wycinek zmiany guzkowej/ –

wycinek zmiany guzkowej/ –

martwica włóknikowata błony

martwica włóknikowata błony

środkowej tętnic, decyduje o

środkowej tętnic, decyduje o

rozpoznaniu.

rozpoznaniu.



Leczenie inne w postaci ogólnej

Leczenie inne w postaci ogólnej

/sterydy+immunosupresja/ niż w

/sterydy+immunosupresja/ niż w

skórnej /małe dawki sterydów/.

skórnej /małe dawki sterydów/.