Skazy krwotoczne

osoczowe

Skaza krwotoczna

Definicja

Występowanie krwawień
samoistnych lub nadmiernie
obfitych i długotrwałych w
stosunku do urazu, który je
wywołał, w następstwie
niewydolności mechanizmów
hemostazy

Składowe hemostazy

miejscowej

Ściana naczynia

Płytki krwi

Osoczowy układ krzepnięcia

Hemostaza miejscowa



Hemostaza pierwotna (włośniczkowo-
płytowa)
- skurcz naczynia
-adhezja i agregacja płytek krwiczop

płytkowy



Hemostaza wtórna (osoczowa)
-aktywacja krzepnięcia z generacją
trombinypowstanie włóknika z fibrynogenu

czop hemostatyczny hamujący krwawienie

Kliniczne objawy skazy

krwotocznej



Krwawienia z dziąseł



Krwawienia z nosa



Wybroczyny w skórze i na śluzówkach



Krwawienia z dróg rodnych



Krwawienia z przewodu pokarmowego



Sińce



Krwiomocz



Krwawienia do siatkówki



Krwawienia do mięśni



Krwawienia do stawów



Krwawienia śródczaszkowe

Nasilenie krwawień

wg WHO



1- krwawienia skórno-śluzówkowe nie
wymagające przetoczenia kkcz;



2 - krwawienie z przewodu
pokarmowego, krwiomocz, krwioplucie
nie wymagające przetoczenia kkcz;



3- krwawienia wymagające przetoczeń
kkcz;



4- krwawienia śródczaszkowe i/lub do
siatkówki z zaburzeniami widzenia.

Podział skaz krwotocznych

Naczyniowe

Płytkowe

Osoczowe

Wrodzone:
Chorba Rendu-

Oslera

Małopłytkow

ości
Nadpłytkowoś

Wrodzone:
Hemofilie
Choroba von

Willebranda

Nabyte:
Choroba

Schönleina-

Henocha

Trombocytopa

tie
-wrodzone
-nabyte

Nabyte:
Niedobór witaminy K
Choroby wątroby
Zespół DIC
Inhibitory krzepnięcia

Najczęstsze wrodzone

skazy krwotoczne



Hemofilia A

1 : 16 000



Hemofilia B

1 : 110 000



Choroba von Willebranda 1%?

Hemofilia A



Brak, niedobór, lub nieprawidłowy
czynnik VIII



Gen dla czynnika VIII w dystalnej
części długiego ramienia
chromosomu X (Xq28)

Hemofilia B



Brak, niedobór, lub nieprawidłowy
czynnik IX



Gen dla czynnika IX w dystalnej
części długiego ramienia
chromosomu X

(Xq26-27)

Hemofilia A i B podlegają tym

samym prawom dziedziczenia i

mają taki sam obraz kliniczny.

Różnicowanie obu hemofilii jest

możliwe tylko za pomocą badań

laboratoryjnych

Dziedziczenie hemofilii

X XY

X XX

Y XY

X XY

Historia hemofilii



II wiek – orzeczenie rabinackie zwalniające

chłopca z obrzezania jeśli jego dwóch braci zmarło

po tym zabiegu z powodu krwawienia



Albucasis (1013-1106) – lekarz arabski opisał

rodzinę w której mężczyźni umierali z powodu

krwawień nawet po małych urazach



Dr John Conrad Otto – pierwszy nowoczesny opis

hemofilii w 1803 r. Choroba dziedziczna, dotycząca

mężczyzn i objawiająca się krwawieniami



Hemofilia – nazwa po raz pierwszy wprowadzona

przez Hopfa z Uniwersytetu w Zurichu, w 1828 r.



1952 – odkrycie, że istnieją 2 różne formy hemofilii

(hemofilia A i B)

Hemofilia - choroba

królewska



Królowa Wiktoria – nosicielka

Postacie hemofilii



Ciężka - <1% cz.VIII lub
IX



Umiarkowana - 1 - 5%



Łagodna - 6 – 30%

Postać ciężka



50-60% chorych



Krwawienia samoistne

Objawy kliniczne ciężkiej postaci

hemofilii



Krwawienia do stawów: 30-35/rok
staw kolanowy - 44%
staw łokciowy – 25%
staw skokowy – 15%
staw barkowy – 8%
staw biodrowy - 5%
inne stawy

- 3%



Krwawienia do mięśni



Krwawienia do przestrzeni pozaotrzewnowej



Krwiomocz



Krwawienia z przewodu pokarmowego



Krwawienia śródczaszkowe

Hemofilia umiarkowana



Rzadko krwawienia samoistne



Krwawienia pourazowe równie
niebezpieczne jak w ciężkiej
hemofilii

Hemofilia łagodna



Krwawienia samoistne nie
występują



Krwawienia pourazowe równie
niebezpieczne jak w ciężkiej
hemofilii

Rozpoznanie hemofilii



Wywiad rodzinny



Obraz kliniczny



APTT



N PT



 cz.VIII – hemofilia A*



 cz. IX – hemofilia B

należy wykluczyć chorobę von Willebranda

Opieka nad chorym na hemofilię



Profilaktyka



Leczenie krwawień



Leczenie powikłań

Historia leczenia hemofilii



Krew

1840 r. - Lane



Osocze 1923 r. - Feislly



Frakcja C-1 1950



Krioprecypitat, 1959 -1966 Pool, Łopaciuk



Koncentraty cz.VIII z osocza



Koncentraty r-cz.VIII 1992 r.



Koncentraty r-cz.VIII drugiej generacji



Terapia genowa

Preparaty cz. VIII



Krioprecypitat



Koncentraty cz.VIII z ludzkiego osocza
-średnio oczyszczone
-wysoko oczyszczone (monoklonalne)



Koncentraty r-cz.VIII



Koncentraty r-cz.VIII drugiej generacji

(efektywność, bezpieczeństwo, stopień czystości, cena)

rVIII



Synteza rVIII – w komórkach jajnika

chomika chińskiego(CHO) lub w komórkach

nerki zarodka chomika chińskiego

(BHK)rVIII wydzielany z komórek do

podłoża hodowlanego filtrowanie podłoża

chromatografia powinowactwa z użyciem

monoklonalnych mysich przeciwciał

swoiście wiążących cz.VIII usunięcie

przeciwciał i innych zbędnych białek za

pomocą technik chromatograficznych

oczyszczony rVIII+stabilizator (albumina)

liofilizacja preparat handlowy

Preparaty rVIII



Recombinate (Baxter Biocsence) I gen.



ReFacto (Wyeth) II gen. (BDD
rVIII)



Kogenate FS (Bayer) II gen.



Helixate FS (Aventis Behring) II gen.



Advate rAHF PFM (Baxter Biocsence)
III gen.

Preparaty cz. IX



Świeżo mrożone osocze



Koncentraty zespołu protrombiny



Wysoko oczyszczone koncentraty
cz. IX



Koncentraty r-cz.IX

Dawkowanie koncentratów

czynników krzepnięcia

Zależy od okresu półtrwania

czynnika krzepniecia i stopnia
odzyskania in vivo



Cz.VIII 10-12 h 90-100%
1 j/kg -  2 j/dl



Cz.IX 16-18 h 50%
1 j/kg -  1 j/dl

Dawka koncentratów w

krwawieniach

Miejsce krwawienia

Optymal

aktywno

śc

czynnika
(j/dl)

Dawka
(j/kg/mc)
VIII

Dawka
j/kg/mc
IX

Częstośc

wstrzyknięć i

czas leczenia
24h dni

Do stawów
Do mięśni
Z przewodu

pokarmowego
Język/tylna ściana

gardła
Zaotrzewnowe
Śródczaszkowe
Krwiomocz
Małe krwawienia

30-50
30-50
30-50
40-60
30-50
60-80
30-50
20-30

15-25
15-25
15-25
20-30
15-25
30-40
15-25
10-15

30-50
30-50
30-50
40-60
30-50
60-80
30-50
20-30

1-2 1-2
1-2 1-2
1-2 2-3
1-2 3-4
1-2 3-4
1-3 7-10
1-2 1-2
1-2 1-2

Profilaktyka

pierwotna

Profilaktyka pierwotna



Cel:

-uchronienie chorych na ciężką

hemofilię przed kalectwem
powodowanym artropatią

Profilaktyka – hemofilia A



Wstrzyknięcia koncentratu
czynnika VIII w dawce 25-40
j.m./kg m.c. trzy razy w tygodniu,
począwszy od 1-2 r.ż.

Profilaktyka – hemofilia B



Wstrzyknięcia koncentratu
czynnika IX w dawce 25-40 j.m./kg
m.c. dwa razy w tygodniu,
począwszy od 1-2 r.ż.

Powikłania leczenia



Transmisja wirusów



Krążący antykoagulant



Hemofilia A 20-25%



Hemofilia B 1-3%

Czynniki genetyczne

wpływające na pojawienie

się inhibitora



Związek z antygenami zgodności
tkankowej klasy II (DQA 1)



Defekty struktury genów cytokin
lub ich receptorów prowadzące do
zwiększonej odpowiedzi
immunologicznej

Charakterystyka

przeciwciał



IgG



Neutralizują aktywność VIII c



Miano inhibitora wyraża się w
jednostkach Bethesda



Low responders < 5 jB/ml
High responders > 5 jB/ml

Charakterystyka chorych:

low and high responders

5 jB/ml

Leczenie krwawień u chorych na

hemofilię A z krążącym

antykoagulantem



Duże dawki czynnika VIII



Wieprzowy czynnik VIII ?



Aktywowane czynniki zespołu
protrombiny



Rekombinowany czynnik VIIa



Plazmafereza



Zewnątrzustrojowa adsorpcja przeciwciał
na kolumnach sferozy-białka A

Duże dawki czynnika VIII



40 j/kg + 20 j/kg

na każdą jB

inhibitora



bolus 5000 j,

500 – 1000 j/godz w

ciągłym wlewie

Wieprzowy czynnik VIII



Hyate C

20 – 60 j/kg

Aktywowane czynniki

zespołu protrombiny



FEIBA lub Autoplex

25 – 100 j/kg co 12 h

Rekombinowany czynnik

VII



90 g/kg co 3 godz

aż do poprawy

Chory na hemofilię A z krążącym

antykoagulantem

Czy aktualnie krwawi

tak nie

indukcja tolerancji

immunologicznej

HR LR

- PCC lub aPCC - duże dawki
- wieprzowy cz.VIII ludzkiego cz.VIII
- plazmafereza+cz.VIII -PCC lub aPCC
- r-VIIa - wieprzowy cz.VIII

FENOC STUDY

Blood 2007;109:546-551



Nie wykazano różnicy w
skuteczności leczenia krwawień do
stawów u chorych na hemofilię A
powikłaną inhibitorem pomiędzy
NovoSeven i FEIBA

Wywoływanie stanu tolerancji

immunologicznej



Przetaczając koncentraty czynnika VIII

codziennie lub co drugi dzień obserwuje

się u chorych powolne i postępujące

zmniejszenie miana przeciwciał, a w

końcu całkowite ich zniknięcie z krążenia



Istotny jest czas, który upłynął od czasu

pojawienia się inhibitora do rozpoczęcia

leczenia, a także jego miano



Po osiągnięciu stanu TI należy wdrożyć

wtórną profilaktykę

Metody wywoływania STI

Metoda (autorzy) Postępowanie

Średni czas

trwania

Duże dawki

cz.VIII

(Brackmann)

FVIII 200-300 j/kg

codziennie + FEIBA

1 – 3 lata

Małe lub średnie

dawki cz.VIII

FVIII 25 j/kg co drugi dzień

lub 50 j/kg codziennie

1 – 24 miesiące

Metoda Malmö
(Nilsson i wsp)

FVIII, cyklofosfamid, duże

dawki dożylnych IgG

(przed leczeniem

pozaustrojowa adsorpcja

przeciwciał)

1 miesiąc

Wieprzowy

czynnik VIII

20 – 60 j/kg co 2 dni lub na

żądanie

1 – 4 lata

Czynniki korzystnie wpływające na

osiągnięcie tolerancji

immunologicznej



Miano inhibitora przed
rozpoczęciem programu <10 j.B./ml



Miano inhibitora w pierwszej fazie
leczenia <500 j.B./ml



Historyczne miano <200 j.B./ml



Czas od wystąpienia inhibitora do
rozpoczęcia programu >2 lat

Inne czynniki mogące

wpływać na osiągnięcie

STI



Rodzaj koncentratu czynnika VIII



Dawka czynnika VIII



Współistniejące choroby
infekcyjne i procesy zapalne



Przerwy w programie >2 tyg.

Korzystne czynniki

prognostyczne



Uzyskanie STI u >80% chorych

Hemofilia B z inhibitorem



W obecności przeciwciał przeciwko
czynnikowi IX mogą występować
reakcje alergiczne po wstrzyknięciu
koncentratu cz.IX a powikłaniem
leczenia substytucyjnego może być
zespół nerczycowy



NovoSeven w przypadku krwawień

Choroba von Willebranda

(vWD)



Niedobór/defekt czynnika

von Willebranda



Dziedziczenie autosomalne

najczęściej dominujące

Czynnik von Willebranda

(vWf)



Glikoproteina występująca w
osoczu w postaci multimerów o
różnej masie cząsteczkowej i w
kompleksie z czynnikiem VIII



Gen kodujący vWf w chromosomie
12



Synteza – komórki śródbłonka i
megakariocyty

Rola vWf w hemostazie



Ułatwia adhezję płytek krwi do
warstwy podśródbłonkowej (wiąże
się z GP Ib-IX-V)



Tworzy kompleks z czynnikiem
VIII i ochrania go przed
degradacją proteolityczną

Klasyfikacja vWD



Typ 1 niewielki ilościowy niedobór vWf,
dziedziczenie autosomalne dominujące,
>70% objawowej vWD



Typ 2 jakościowy defekt vWf, podtypy
2A (10-15%), 2B (<5%), 2M i 2N (b.
rzadko), dziedziczenie autosomalne
dominujące, w typie 2N recesywne)



Typ 3 znaczny ilościowy niedobór vWf,
recesywny, 1-5 : 1000 000

vWD - objawy



Krwawienia z nosa



Skłonność do siniaczenia



Przedłużone i obfite krwawienia
miesiączkowe



Krwawienia do mięśni i stawów
(Typ 3)

Diagnostyka vWD

Testy przesiewowe



Przedłużony czas krwawienia (może
być prawidłowy)



Przedłużony APTT (może być
prawidłowy)



Przedłużony czas okluzji z
zastosowaniem analizatora PFA 100

Diagnostyka vWD

Rozpoznawanie typu

choroby



Antygen vWf (vWf:Ag)



Aktywność kofaktora rystocetyny
(R:Cof)



Aktywność prokoagulacyjna
czynnika VIII (czVIII:C)

Diagnostyka vWD

Rozpoznawanie podtypu

choroby



Aglutynacja płytek pod wpływem
rystocetyny (RIPA)



Analiza multimerów vWf
(elektroforeza w żelu agarozy)



Wiązanie czynnika VIII do vWf



Zawartość vWf w płytkach krwi

Klasyfikacja choroby von Willebranda

Typ

(podtyp)

Skaza

krwotoczna

Charakterystyka laboratoryjna

Podłoże

molekularne

Typ1

Łagodna lub

umiarkowana

vWF:Ag, R:Cof, VIII:C

proporcjonalnie zmniejszone

(<50%), prawidłowy rozkład

multimerów

Niewielki ilościowy

niedobór vWF

Typ 2A

Łagodna lub

umiarkowana

vWF:Ag, R:Cof, VIII:C zmniejszone

w różnym stopniu (R:Cof/vWF:Ag

<0.3), brak dużych i pośrednich

multimerów

Defekt uwalniania

vWF z komórki lub

nadmierna

proteoliza w osoczu

Typ 2B

Łagodna lub

umiarkowana

vWF:Ag, R:Cof, VIII:C zmniejszone

w różnym stopniu (R:Cof/vWF:Ag

ok. 0.5), brak dużych multimerów,

zwiększenie RIPA, łagodna

małopłytkowość

Zwiększone

powinowactwo vWF

do GP Ib płytek

Typ 2M

Łagodna lub

nasilona

vWF:Ag i VIII:C zmniejszone w

różnym stopniu, zmniejszenie R:Cof

większe niż antygenu pomimo

obecności dużych i pośrednich

multimerów

Zmniejszone

powinowactwo vWF

do GP Ib płytek

Typ 2N

Łagodna lub

nasilona

Zmniejszenie VIII:C większe niż

vWF:Ag, prawidłowy rozkład

multimerów

Brak lub

zmniejszenie

zdolności vWF do

wiązania czVIII

Typ 3

Ciężki

przebieg

kliniczny

vWF:Ag, R:Cof, VIII:C znacznie

zmniejszone (<5%), brak lub

śladowa ilość wszystkich

multimerów

Znaczny ilościowy

niedobór vWF

Leki stosowane w różnych

typach vWD

Typ/podtyp Lek z wyboru

Dezmopresyna

Czynnik VIII-vWf

Dezmopresyna

Czynnik VIII-vWf

Wrodzone defekty

fibrynogenu



Afibrynogenemia



Hypofibrynogenemia



Dysfibrynogenemia

Afibrynogenemia - objawy



Krwawienia z przewodu
pokarmowego



Krwawienia z dróg rodnych



Krwawienia śródczaszkowe



Krwawienia dostawowe (20%)



Powikłania zakrzepowo-zatorowe o
chorych leczonych koncentratami
fibrynogenu

Afibrynogenemia –

badania laboratoryjne



Przedłużenia – APTT, PT, TT



Brak fibrynogenu w osoczu i
płytkach krwi



Łagodna małopłytkowość?



Przedłużony czas krwawienia
(30%)

Afibrynogenemia -

leczenie



Leczenie substytucyjne –
krioprecypitat, koncentrat
fibrynogenu (ostre krwawienia,
zabieg operacyjny, profilaktyka w
ciąży)

Dysfibrynogenemia



Defekt dotyczy konwersji
fibrynogenu w fibrynę a
najczęściej polimeryzacji
monomerów fibryny



Dziedziczenie – autosomalne
dominujące

Dysfibrynogenemia -

objawy



Krwawienia (40%) – łagodna skaza

krwotoczna, łatwe siniaczenie,

krwawienia do tkanek miękkich,

obfite krwawienia miesiączkowe



Zakrzepy (30%) – oporność na

działanie fibrynolityczne



Poronienia, upośledzone gojenie ran



Defekty bezobjawowe (30%)

Niedobór czynnika VII



Dziedziczenie – autosomalne, recesywne



Objawy – krwawienia z nosa, krwiaki podskórne,
krwawienia z przewodu pokarmowego,
moczowo-płciowego i do stawów



Rozpoznanie – PT , aktywność/stężenie czVII

(wykluczenie nabytych niedoborów – doustne
antykoagulanty, choroby wątroby, niedobór
wit.K)



Leczenie – FFP, koncentraty zespołu
protrombiny

Niedobór czynnika X



Dziedziczenie – autosomalne,
recesywne



Objawy jak w niedoborze cz.VII



Rozpoznanie – przedłużenie APTT i
PT, zmniejszenie stężenia cz.X



Leczenie – FFP, koncentrat
czynników zespołu protrombiny

Niedobór czynnika XI



Dziedziczenie autosomalne
recesywne



Objawy – rzadko krwawienia
samoistne, opóźnione krwawienia
pourazowe



Rozpoznanie – APTT , stężenie czXI

5-15j/ml



Leczenie - FFP

Niedobór czynnika XIII



Częstość – 1 : 1000 000



Dziedziczenie – autosomalne, recesywne



Objawy – krwawienia do tkanek miękkich, do

stawów, pseudotorbiele, opóźnione

krwawienia pourazowe i po zabiegach,

upośledzone gojenie ran



Rozpoznanie – test rozpuszczalności skrzepu

w 5M roztworze mocznika, stężenie antygenu

lub aktywność cz.XIII (<1%)



Leczenie – FFP, krioprecypitat, koncentrat

cz.XIII (T1/2 = 9-19 dni)

Podział skaz krwotocznych

Naczyniowe

Płytkowe

Osoczowe

Wrodzone:
Chorba Rendu-

Oslera

Małopłytkow

ości
Nadpłytkowoś

Wrodzone:
Hemofilie
Choroba von

Willebranda

Nabyte:
Choroba

Schönleina-

Henocha

Trombocytopa

tie
-wrodzone
-nabyte

Nabyte:
Niedobór witaminy K
Choroby wątroby
Zespół DIC
Inhibitory krzepnięcia

Witamina K



Witamina K

– dostarczana z

pokarmem roślinnym



Witamina K

– wytwarzana przez

bakterie flory jelitowej

Wchłanianie witaminy K



Witamina K jest związkiem
rozpuszczalnym w tłuszczach i
wchłania się z przewodu
pokarmowego w obecności
kwasów żółciowych

Działanie witaminy K na

układ krzepnięcia



Konieczna do potranslacyjnej
modyfikacji czynników zespołu
protrombiny



(czynniki: II, VII, IX i X)

Przyczyny niedoboru witaminy K

Upośledzone wytwarzanie witaminy K
brak flory bakteryjnej jelit
wyjałowienie jelit przez stosowanie

antybiotyków
Upośledzone wchłanianie witaminy K
zahamowanie wydzielania żółci do światła

jelita
zespoły upośledzonego wchłaniania
wpływ leków (kolestyramina)
Upośledzone wykorzystanie witaminy K
antagonistyczny wpływ doustnych

antykoagulantów

Kliniczne objawy

niedoboru witaminy K



Podskórne wylewy krwi



Krwawienia z nosa i dziąseł



Krwiomocz



Krwawienie z przewodu
pokarmowego

Rozpoznanie niedoboru

witaminy K



Przedłużenie PT (INR )



APTT N/ 



Zmniejszona aktywność
czynników: II, VII, IX, X przy
prawidłowej aktywności cz. V

Zaburzenia hemostazy w

chorobach wątroby



 cz. II, V, VII, IX, X



N/  Fibrynogen



 AT, alfa2-antyplazmina



 alfa2-makroglobulina



/N liczba płytek

Zespół rozsianego

krzepnięcia

śródnaczyniowego (DIC)



Zespół DIC charakteryzuje się

patologiczną, uogólnioną aktywacją

krzepnięcia prowadzącą do odkładania

fibryny w łożysku naczyniowym z

wytworzeniem zakrzepów

zamykających światło drobnych i

średnich naczyń krwionośnych. Proces

ten prowadzi do niedokrwiennego

uszkodzenia tkanek i narządów oraz

do skazy krwotocznej.

Przyczyny DIC

Posocznice/infekcje

-bakterie Gram ujemne (endotoksyny)
-bakterie Gram dodatnie

(mukopolisacharydy błony komórkowej)

Zakażenia wirusowe

HIV, cytomegalia, WZW

Powikłania ciąży i porodu Zator wodami płodowymi

Odklejenie łożyska
Obumarły płód

Nowotwory

-guzy lite
-ostre białaczki

Hemoliza

wewnątrznaczyniowa

Przetoczenie niezgodnej grupowo krwi
Przełom hemolityczny

Urazy

Zespół zmiażdżenia
Rozległa martwica
oparzenia

Przyczyny krwawień w DIC



Zużycie czynników krzepnięcia i
płytek krwi



Degradacja czynników krzepnięcia
przez plazminę (I, V, VIII, IX, XI)



Zaburzenia czynności płytek (FDP)



Obecność we krwi
antykoagulantów (FDP)

Objawy kliniczne DIC



Objawy niespecyficzne (gorączka, spadek

ciśnienia)



Wybroczyny



Pęcherze krwotoczne



Sinica akrylowa



Wylewy podskórne i do tkanek głębokich



Krwawienia z ran pooperacyjnych, urazowych,

miejsc iniekcji dożylnych



Martwica skóry



Uszkodzenie narządów wewnętrznych (płuca,
nerki, nadnercza, wątroba, serce, OUN

)

Diagnostyka DIC



Nie ma zespołu DIC bez
wywołującej go przyczyny



Nie ma specyficznego testu dla
rozpoznania DIC

Podstawowe badania

hemostazy w diagnostyce

DIC



Czasy krzepnięcia – APTT, PT, TT



Stężenie fibrynogenu



Stężenie produktów rozpadu
fibrynogenu/fibryny – FDP, D-
dimery



Aktywność AT



Liczba płytek krwi

Wyniki podstawowych

testów w DIC



Czas protrombinowy 



APTT 



Czas trombinowy 



Fibrynogen 



FDP 



D-dimer 



AT 



Testy parakoagulacji +



Liczba płytek krwi 

Charakterystyczne zmiany

laboratoryjne w DIC



Liczba płytek krwi 



Stężenie fibrynogenu 



Stężenie FDP 

Kryteria rozpoznania DIC

wg ISTH

4 etapowy algorytm rozpoznania

DIC

ocena ryzyka

wystąpienia DIC

– czy istniejąca choroba

predysponuje chorego do rozwoju
DIC

II.

Wykonanie badań

diagnostycznych

liczba płytek krwi

czas protrombinowy
stężenie fibrynogenu
stężenie markerów generacji
fibryny

III.

Ocena wyników badań

hemostazy



Liczba płytek

>100 G/l = 0, <100 = 1, <50 = 2



Markery fibryny

norma=0, umiarkowany wzrost=2, duży
wzrost=3



Przedłużenie czasu protrombinowego

<3 s = 0, >3 s i <6 s = 1, >6 s = 2



Stężenie fibrynogenu

>1.0g/l = 0, <1.0g/l = 1

IV. Rozpoznanie

5 : jawny zespół DIC

Wyniki specyficznych markerów

krzepnięcia i fibrynolizy w DIC



Fibrynopeptyd A 



Fragment protrombiny 1+2 



Kompleks trombina-antytrombina 



Kompleks plazmina-antyplazmina 



Plazminogen 

Leczenie zespołu DIC



Leczenie choroby zasadniczej



Leczenie substytucyjne: płytki,
FFP, krioprecypitat, AT, białko C



Leczenie antykoagulacyjne:
heparyny, TFPI

Patologiczne inhibitory

krzepnięcia



Autoprzeciwciała przeciwko
czynnikowi VIII



- bez uchwytnej przyczyny



- u kobiet po porodzie



- w przebiegu chorób
autoimmunologicznych



- w chorobach nowotworowych

Diagnostyka nabytych

inhibitorów czVIII



Przedłużone APTT



Brak korekcji po dodaniu
prawidłowego osocza



Zmniejszenie aktywności czVIII

Leczenie



rVIIa lub FEIBA – krwawienie



Prednizon + cyklofosfamid -
immunosupresja

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41
Slide 42
Slide 43
Slide 44
Slide 45
Slide 46
Slide 47
Slide 48
Slide 49
Slide 50
Slide 51
Slide 52
Slide 53
Slide 54
Slide 55
Slide 56
Slide 57
Slide 58
Slide 59
Slide 60
Slide 61
Slide 62
Slide 63
Slide 64
Slide 65
Slide 66
Slide 67
Slide 68
Slide 69
Slide 70
Slide 71
Slide 72
Slide 73
Slide 74
Slide 75
Slide 76
Slide 77
Slide 78
Slide 79
Slide 80
Slide 81
Slide 82
Slide 83
Slide 84
Slide 85
Slide 86
Slide 87
Slide 88
Slide 89
Slide 90
Slide 91
Slide 92
Slide 93
Slide 94
Slide 95
Slide 96
Slide 97
Slide 98
Slide 99

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Pediatria Skazy osoczowe
27. Skazy osoczowe, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
Wykład 19 Nabyte skazy osoczowe
Skazy krwotoczne osoczowe
seminarium2,3 skazy płytkowe, naczyniowe,osoczowe, DIC
Skazy krwotoczne osoczowe
Definicja i podzia skazy krwotocznej
skazy krwotoczne
Skazy krwotoczne 9
Skazy krwotoczne
PROFILAKTYKA SKAZY BIAŁKOWEJ
3.Skazy krwotoczne, Farmacja, Farmakologia(1), Hemostaza, Układ krwionośny
Skazy krwotoczne, Pediatria
Pediatria - SKAZY KRWOTOCZNE - wikad I, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Semestr
Bez skazy przed tronem Bozym id Nieznany (2)
Hematologia, Skazy krwotoczne

więcej podobnych podstron