Skazy krwotoczne

Skazy krwotoczne

Hemostaza to zespół czynników obronnych

organizmu pozwalających utrzymać integralność
układu krążenia po przerwaniu łożyska
naczyniowego.

-

pierwotna ( ściana naczynia, płytki krwi)

-

wtórna (czynniki osoczowe)

Skaza krwotoczna to zaburzenia ilościowe i/lub

jakościowe czynników składających się na
hemostazę pierwotną i/lub wtórna.

Skazy naczyniowe

Skazy naczyniowe

wrodzone :

-

ch Rendu, Oslera i Webera

-

Zespół Ehlersa i Danlosa

-

Zespół Marfana

-

Wrodzona plamica prosta

Nabyte :

-

niedobór wit C

-

Plamica starcza

-

Zespół Henocha i Schónleina

-

Zespół Churga i Straussa

-

Ziarniniak Wegenera

-

Mięsak Kaposiego

Choroba Rendu Oslera i Webera

Choroba Rendu Oslera i Webera



Dziedziczenie AD



Punkcikowate rozszerzenia naczyniowe
( sinofioletowe guzki) w miejscu połączenia
arterioli i małych żył – wargi, język, śluzówki nosa,
p.pokarmowego, dróg oddechowych, niekiedy
naczyniaki wątroby



Niekiedy przetoki tętniczo-żylne w wątrobie i
płucach



Zmiany (sinofioletowe guzki) są od dzieciństwa i
nasilają się z wiekiem



OBJAWY : krwawienie miejscowe

Dzięki uprzejmości St Antonius Ziekenhuis

Dzięki uprzejmości St Antonius Ziekenhuis

Choroba Rendu Oslera i Webera

Choroba Rendu Oslera i Webera

Dzięki uprzejmości St Antonius Ziekenhuis

Dzięki uprzejmości St Antonius Ziekenhuis

Choroba Rendu Oslera i Webera

Choroba Rendu Oslera i Webera

Dzięki uprzejmości St Antonius Ziekenhuis

Dzięki uprzejmości St Antonius Ziekenhuis

Choroba Rendu Oslera i Webera

Choroba Rendu Oslera i Webera

Choroba Rendu,Oslera i Webera cd

Choroba Rendu,Oslera i Webera cd



Postępowanie przy krwawieniu:

-leki uszczelniające naczynia
Trombina, spongostan - miejscowo
Krwawienia z nosa – przyżeganie
Operacyjne usunięcie przetok

Często współistnieje anemia – konieczne

leczenie preparatami żelaza

Zespół Schonleina i Henocha (alergiczno-toksyczne

Zespół Schonleina i Henocha (alergiczno-toksyczne

zapalenie naczyń)

zapalenie naczyń)



Zapalenie naczyń związane z inf górnych dróg
oddechowych (najczęściej paciorkowce b-
hemolizujące)



Patogeneza – reakcja immunologiczna t.III

Odkładanie się kompleksów immunologicznych

pod śródbłonkiem i aktywacja układu
komplementu

Zespół Schonleina i Henocha (alergiczno-toksyczne

Zespół Schonleina i Henocha (alergiczno-toksyczne

zapalenie naczyń) cd2

zapalenie naczyń) cd2



Objawy

-

symetryczna wybroczyny na skórze kończyn
(powierzchnia wyprostne) i pośladków

-

Wysypka może mieć charakter nawrotowy

Plamica alergiczna (anafilaktyczna)

Zespół Schonleina i Henocha

Zespół Schonleina i Henocha

Zespół Schonleina i Henocha

Zespół Schonleina i Henocha

Zespół Schonleina i Henocha

Zespół Schonleina i Henocha

Zespół Schonleina i Henocha

Zespół Schonleina i Henocha

Zespół Schonleina i Henocha cd 3

Zespół Schonleina i Henocha cd 3

Inne objawy

-

stawy

głównie obrzęk stawów skokowych

-

przewód pokarmowy

wymioty, kolkowe bóle

brzucha, smoliste stolce

-

nerki

mikro i makrohematuria możliwość pNN

-

Rzadko : -

OUN (zaburzenia zachowania, bóle głowy)

- układ oddechowy

Zespół Schonleina i Henocha cd 4

Zespół Schonleina i Henocha cd 4



Diagnostyka

-

dodatni objaw opaskowy

- prawidłowy poziom PLT i prawidłowy układ

krzepnięcia

(czas krwawienia może być wydłużony)

-

Wykładniki stanu zapalnego ( m.in.
leukocytoza z eozynofilią)

-

Podwyższony poziom C3 i C4 komplementu

Zespół Schonleina i Henocha cd 5

Zespół Schonleina i Henocha cd 5



Leczenie

:

1. Tylko plamica alergiczna - leczenie

objawowe

2. Objawy brzuszne i/lub nasilone stawowe

– GKS np. Encorton 0,5 mg/kg m.c.

3. Objawy nerkowe leki immunosupresyjne

– np endoksan, immuran. Także encorton

Zespół Schonleina i Henocha cd 6

Zespół Schonleina i Henocha cd 6

Rokowanie dobre
Hospitalizacja

gdy objawy brzuszne ryzyko powikłań:

perforacja, wgłobienie, zawał krezki jelita

cienkiego

gdy objawy nerkowe

Skazy płytkowe

Skazy płytkowe

 

                         

Skazy płytkowe

Skazy płytkowe

zaburzenia funkcji płytek

trombastenia

Trombocytopatia

wrodzona

Trombocytopatia

nabyta

Trombocytopatie nabyte

Trombocytopatie nabyte

Przyczyny
1. Choroby innych narządów:

mocznica,

choroby wątroby, wady serca, hipotermia, choroby
autoimunizacyjne,przebyte krążenie

pozaustrojowe

2.Choroby krwi :

MDS,MPS, anemia A-B,

niedokrwistości mikroangiopatyczne,
Nnhemoglobinuria,szpiczak, makroglobulinemia
Waldenstróme

3. Leki:

kwas acetylosalicylowy, Nlp/zapalne,

dextran,ticlopidyna, antybiotyki itd

trombocytopatie

trombocytopatie

Pacjent przyjmuje aspiryne, a konieczne jest

wykonanie operacji

trombocytopatie

trombocytopatie



Aspiryna – odstawić na co najmniej 5-ć dni



NLP/zap – ryzyko krwawień jest mniejsze niż przy
aspirynie – około kilku godzin gdyż zahamowanie
cyklooksygenazy płytkowej utrzymuje się tylko
wówczas gdy lek jest obecny w surowicy (t 1/2) wyjątek
to piroksykam z t ½ ok. 2-ch dni



Ticlopidyna – utrzymuje się przez wiele dni

trombocytopatie

trombocytopatie

Zabieg z przyczyn nagłych u chorego

przyjmującego aspirynę i ticlopidynę

Operować?

Nie operować?

uciec

W wypadku krwawienia wymagającego korekty

układu krzepnięcia należy podać MP lub/i DDAVP

Jedynie u pacjentów z planowanymi zabiegami

neurochirurgicznymi, okulistycznymi i
plastycznymi należy odroczyć operacje

Operacja ze wskazań życiowych lub pilnych jest

możliwa. Konieczne zabezpieczenie MP (RCKiK) i
dokładna hemostaza w trakcje zabiegu

małopłytkowość

małopłytkowość



Podział kliniczny

a)

Sucha – wybroczyny występują na skórze

b)

Mokra – wybroczyny występują na
śluzówkach – zwiększone ryzyko krwawień
do OUN !

Małopłytkowość

Małopłytkowość

Małopłytkowość to spadek liczby PLT poniżej 140

G/L

Poziom PLT 140-80 G/L (jako jedyne odchylenie bez

innych objawów) nie wymaga hospitalizacji ani
leczenia. Nie stanowi bezpośredniego zagrożenie
życia. Uwaga WBC!

Poziom 80-50 (30) G/L wymaga diagnostyki w trybie

planowym w oddziale rejonowym. Zabezpiecza
hemostazę pod warunkiem prawidłowego układu
krzepnięcia i braku trombopatii

Małopłytkowość

Małopłytkowość

Poziom PLT poniżej 30 G/L jest stanem

zagrożenia życia. Wymaga obserwacji w

warunkach szpitalnych, diagnsotyki w trybie

pilnym i wdrożenia leczenia.

Objawowa skaza małopłytkowa jest wskazaniem do

przetoczenia MP

Poziom PLT poniżej 10 G/L bez objawów jest

wskazaniem do przetoczenia MP

Mokra skaza małopłytkowo to szczególne zagrożenie

Skazy małopłytkowe - przyczyny

Skazy małopłytkowe - przyczyny



Obniżona produkcja płytek krwi



Niewłaściwe rozmieszczenie PLT



Zwiększone niszczenie PLT

Małopłytkowości – Zmniejszona produkcja PLT

Małopłytkowości – Zmniejszona produkcja PLT



Aplazja szpiku



Naciek szpiku : białaczki, chłoniaki, neo,
osteomielofibroza



Uszkodzenie szpiku : leki-cytostatyki, immunosupresyjne,
związki chemiczne, promieniowanie , infekcje,alc



Zaburzenia dojrzewania megakariocytów : MDS, niedobór
wit B12 i kwasu foliowego, rzadko niedobór Fe, NNH



Działanie p/c na poziomie szpiku

Małopłytkowość – zwiększone niszczenie PLT na obwodzie

Małopłytkowość – zwiększone niszczenie PLT na obwodzie



Immunologiczne (p/c p/PLT) :

- o poinfekcyjna ITP, p ITP,
- choroby autoimunizacyjne np. SLE, zespół

antyfosfolipidowy, colitis ulcerosa, ch L-Crohna

- choroby neo
- infekcje np. HIV, wzw, mononukleoza, toksoplazmoza,

herpes, różyczka, odra,świnka,choroba kociego pazura,
kiła, tbc, brucelloza, dur brzuszny itp

- polekowe
- potransfuzyjna
Inne
W przebiegu mikroangiopatycznych niedokrwistości

hemolitycznych

Ciąża
DIC

Małopłytkowośc nieprawidłowe rozmieszczenie PLT

Małopłytkowośc nieprawidłowe rozmieszczenie PLT



Hypersplenizm



Duże naczyniaki



Duże mięśniaki



Krążenie pozaustrojowe, sztuczne zastawki

Małopłytkowość- diagnostyka

Małopłytkowość- diagnostyka



Test opaskowy



Oznaczenie poziomu PLT



Układ krzepnięcia



Diagnostyka w celu wykluczenia przyczyn
wtórnych

małopłytkowość

małopłytkowość

Test opaskowy

ujemny

dodatni

Skaza naczyniowa

Skaza płytkowa

małopłytkowość

małopłytkowość

Wykluczyć małopłytkowość

rzekoma

Wykluczyć przyczyny

wtórne

Ocenić pilność

hospitalizacji

Małopłytkowość po heparynowa

Małopłytkowość po heparynowa



Nieimunologiczna

- między 1-2 dniem leczenia
- PLT nie niższe niż 100 G/L
- spowodowana aktywacją PLT przez UFH

(wzrost agregacji)

- bez znaczenia klinicznego



Imunologiczna

- między 4-20 dniem leczenia
- PLT poniżej 60 –40 G/L
- spowodowana p/c których powstanie indukuje

heparyna

Poheparynowa immunologiczna małopłytkowośc cd 2

Poheparynowa immunologiczna małopłytkowośc cd 2



Dochodzi do aktywacji i agregacji PLT



Do uwolnienia TXA2



Aktywacja układu osoczowego i PLT



Powikłania zakrzepowo- zatorowe (biały
zakrzep) śmiertelność ok. 30%

Poheparynowa immunologiczna małopłytkowośc cd 3

Poheparynowa immunologiczna małopłytkowośc cd 3

Postępowanie:

Wykluczyć inne przyczyny DIC, posocznicę
Odstawić heparynę
Dalsze leczenie antykoagulacyjne jeżeli jest

konieczne to:

-doustny antykoagulant

-

ew Heparynoid

-

ew Hirudyna

-

Zamiany zakrzepowe: leczenie trombolityczne i

interwencja chirurgiczna

-

Zakaz heparyny i heparyn

drobnocząsteczkowych do końca życia

Mikroangiopatyczne niedokrwistości hemolityczne

Mikroangiopatyczne niedokrwistości hemolityczne



Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP)



Zespół hemolityczno-mocznicowy



Triada objawów



1.mikroangiopatyczna niedokrwistość
hemolityczna



2. Trombocytopenia na tle zwiekszonego
zużycia



3. Śródnaczyniowe zakrzepy płytkowe

TTP- objawy

TTP- objawy



Małopłytkowość



Niedokrwistość hemolityczna



Objawy neurologiczne (

bóle głowy, niedowłady,

zaburzenia mowy widzenia, drgawki zaburzenia

świadomości)



Gorączka

Rzadziej

-

zaburzenia czynności nerek

-

Krwawienia z przewodu pokarmowego

Postępowanie
Wyklucz ostre stany neurologiczne i przyczyny

metaboliczne

Podejrzenie TTP – stan zagrożenia życia Konieczne

leczenie specjalistyczne!!!!

TTP postępowanie cd

TTP postępowanie cd



FFP + plazmafereza codziennie brak efektów po 2-3
dniach rozważ alternatywne postępowanie. Pacjent
powinien bezwzględnie znależć się w ośrodku
specjalistycznym



Duże dawki immunoglobuliny, VCR



Aspiryna



MP – niebezpieczna !!!

Małopłytkowość leczenie

Małopłytkowość leczenie



Przyczynowe



Sterydoterapia np. Encorton 1mg/kg m.c,
Solu-medrol 1,0g i.v. przez 3 dni następnie
0,5 g (max łącznie przez 5 dni), dexametazon
40 mg przez 4-y dni



Leki immunosupresyjne (imuran, danazol)



Cytostatyki ( endixan, VCR, VBL)



Inne metody

Splenectomia – warunek szczepienia, oraz PLT

umożliwiający zabieg

Skazy osoczowe

Skazy osoczowe



Wrodzone

- dotyczą jednego z czynników krzepnięcia



Nabyte

- dotyczą kilku czynników krzepnięcia

Skazy osoczowe wrodzone

Skazy osoczowe wrodzone



Hemofilia A – niedobór czynnika VIII



Hemofilia B – niedobór czynnika IX



Hemofilia C- niedobór czynnika XI



Choroba von Willebranda



Uwaga nabyta hemofilia – związana jest z obecnoscią
inhibitora p/c czynnikowi VIII



DIC również przebiega z obniżeniem poziomu czynnika
VIII

Skazy osoczowe - hemofilia

Skazy osoczowe - hemofilia



Dziedziczenie sprzężone z płcia recesywne
(2/3przypadków)



Spontaniczna mutacja odpowiada za 1/3



Kobiety głównie są nosicielkami, możliwe jest
jednak zachorowanie



Objawy – krwawienia późne (małopłytkowość
wczesne!), samoistne krwawienia dostawowe,
domięśniowe (iliospoas), zaotrzewnowe,
krwawienia z p.pok, łatwe siniaczenie się

Skazy osoczowe- postacie

Skazy osoczowe- postacie

postać

%
aktywn

ości
czynnik

a

Czas

krzepni
ęcia

APTT

objawy

Ciężka

0-1%

Przedłu

żony

Przedłu

żony

Dostawów i

mieśni

Umiark
owana

1-5%

Przedłu
zony/N

Przedłu
żony

Krwotoki po
urazowe

lekka

5-25%

Przedłu
zony/N

przedłu
żony

Nadmierne
krwotoki

pooperacjach

Skazy osoczowe

Skazy osoczowe



Czynnik VIII okres t1/2 wynosi 8-12 godzin ,
czynnika IX wynosi 20-24 godzin



Wymagany wzrost czynnika VIII/IV o 30% gdy

-

wylewy dostawowe

-

Krwawienia z nosa

-

Z dziąseł, po ekstrakcji zębów

-

Wymagany wzrost do 50% :

-

Krwawienia w obrębie szyi, języka, krtani

-

Poważne urazy

-

Krwawienie z p/pok

Skazy osoczowe

Skazy osoczowe



Krwawienia zagrażające życiu wymagany
wzrost do 80-100%

-

krwawienia śródczaszkowe lub urazy czaszki

-

Zabiegi chirurgiczne

-

Urazy wielonarządowe

-

Krwawienia zaotrzewnowe

Skazy osoczowe

Skazy osoczowe



Długość substytucji

-

Dostawowe, domięśniowe i hematuria 1 doba

-

Zaotrzewnowe i do przewodu pok – 5-7 dni

-

W obrębie szyi 7-10 dni

-

Śródczaszkowe 10- 14 dni

-

Krwawienia w obrębie jamy ustnej, szyi i
wymagające wzrostu czynnika pow 50%
wymagają hospitalizacji

Skazy osoczowe

Skazy osoczowe

Czynnik VIII 1 jedn/kg daje wzrost o

2%, czyli 0,02 j/ml

Stosujemy co 12 godzin, druga i

kolejne dawki ½ dawki wyjściowej

Orientacyjnie wzór na dawkę
Wymagany wzrost poziomu

czynnika VIII x masa ciała x 0,5

Skazy osoczowe

Skazy osoczowe

Czynnik IX 1 jedn/kg daje wzrost o

21%, czyli 0,01 j/ml

Stosujemy co 24 godzin, druga i

kolejne dawki ½ dawki wyjściowej

Orientacyjnie wzór na dawkę
Wymagany wzrost poziomu

czynnika IX x masa ciała

Skazy osoczowe

Skazy osoczowe



Postępowanie:

-

podaj brakujący czynnik

-

Analgetyk wrp

-

Unieruchomić część ciała objętą krwawieniem

-

Miejscowo lód

-

Unikać aspiracji krwi ze stawu

-

Zabieg chirurgiczny tylko gdy ucisk krwiaka
na nerw

-

Rozważ konieczność hospitalizacji (pow 50%)

-

P/skazany kwas acetylosalicylowy

Skazy osoczowe

Skazy osoczowe



Krwawienia wymagające wzrostu
poziomu czynnika powyżej 50% są
stanami zagrożenia życia.



Konieczne natychmiastowe podanie
czynnika w warunkach każdego oddziału



Przy masywnych krwawieniach (80-
100%) konieczna krzyżówka dla ME
jeszcze przed uzyskaniem wyniku
morfologii

Skazy osoczowe

Skazy osoczowe



Choroba von Willebranda



Najczęstsza skaza osoczowa



Głównie chorują kobiety



T I i II krwawienia z dróg rodnych,
krwawienia z dziąseł, opóźnione krwawienia
pooperacyjne



Typ III objawy jak w hemofili (zupełny brak
czynnika v W)



Leczenie krioprecypitat 1 jedn/10kg, FFP 10-
15 ml/kg, czynnik VIII 40 jedn/kg co 12-24
godz

Skazy osoczowe nabyte

Skazy osoczowe nabyte



DIC – rozsiana aktywacja
wewnątrznaczyniowa układu krzepnięcia.



Czynnik (przyczyna)



Zakrzepica w mikrokrążeniu



Zużycie czynników krzepnięcia



Skaza krwotoczna



Niewydolność wielonarządowa

Skazy osoczowe- DIC

Skazy osoczowe- DIC



Przyczyny:

-

przyczyny ginekologiczne/połoznicze

-

Hemoliza

-

Bakteriemia

-

Oparzenia

-

Urazy wielonarządowe

-

Neo : prostata, trzustka, piersi, AML M3, M4

-

Choroby wątroby

-

Przetoczenie krwi niezgodnej grupowo

-

Zabieg operacyjny

Skazy DIC

Skazy DIC



Czynniki zwiekszające ryzyko wystąpienia
DIC:

-

Ciąża

-

Stan po splenectomi

-

Uraz wielonarządowy

-

Neo

-

GKS

-

Kwasica

-

Podwyższony poziom katecholamin

Skazy osoczowe DIC

Skazy osoczowe DIC



Najczęściej zakrzepy powstają w nerkach lub
płucach stąd objawy z tych narządów



Wtórna fibrynoliza



Skaza krwotoczna : w miejscu wkłuć,
cewników naczyniowych, bąble krwotoczne,
krwawienie z rany pooperacyjnej/miejsca
uraz, krwiaki podskórne



Niespecyficzne objawy: wstrząs, kwasica,
gorączka, anemia, hipoksja, proteinuria

Skazy osoczowe DIC diagnostyka

Skazy osoczowe DIC diagnostyka



badania

-

Dynamiczny spadek PLT

-

Spadek aktywności AT III

-

Spadek Fibrynogenu

-

Wydłużenie APTT

-

Obecność d-Dimeru, FDP, schistocytów

-

Spadek protrombiny

-

Obecność krwawienia z 3 miejsc

Skazy osoczowe leczenie DIC

Skazy osoczowe leczenie DIC



Najważniejsze to leczenie przyczynowe



Opróżnienie jamy macicy



Antybiotyki



Opanowanie wstrząsu



Płyny



Leczenie p/neo

Gdy brak efektu pomimo leczenia

przyczynowego (powyżej 4 godzin)

Terapia p/zakrzepowa

Skazy osoczowe- DIC leczenie

Skazy osoczowe- DIC leczenie



Heparyna – p/skazane w uszkodzeniu OUN,
zaawansowana ch wątroby, większość przypadków
ginekologicznych, ciężka małopłytkowość



Bezpieczne są MP, ME, FFP, fibrynogen,



koncentrat AT III 1 jedn/kg m.c powoduje wzrost o
ok. 1,5% celem terapii jest osiągnięcie 80% normy

NADAL krwawienie



EACA bolus 5-10 g i.v potem 2-4g/godz przez 24
godz Uwaga lek powoduje zab rytmu komorowe,
hipotensję i hipokaliemie



Kwas traneksamowy

Skazy osoczowe DIC

Skazy osoczowe DIC



Heparyna w DIC-u



Powolny wlew 80 jed/kgm.c



Zator wodami płodowymi : Bolus 10000jedn
następnie wlew 1000jedn/godz



APTT 1,5x wyjściowy



Ew drobnocząsteczkowe



Białko C zmniejszyło śm o ok. 5%