Małołytkowość i skazy naczyniowe

Płytka krwi

■ Średnica od 1 do 4 μm

■ Objętość 7-9 fl

■ Ilość płytek - 150 - 400 x 10⁹/1

■ Pula śledzionowa 30

■ Objawy skazy krwotocznej: liczba płytek < 30 x 10⁹/1

Objawy kliniczne zaburzeń krzepnięcia krwi i skaz płytkowo-włośniczkowych

Objaw kliniczny	Zaburzenia krzepnięcia krwi	Skazy płytkowo-włośniczkowe
Wybroczyny i sińce	Wybroczyny występują rzadko, sińce pojedyncze	Często liczne wybroczyny i sińce
Wylewy krwi domięśniowe i dostawowe	Częste, przeważnie w ciężkich postaciach skazy	Występują bardzo rzadko
Krwawienia miesięczne	Często prawidłowe	Często przedłużone i obfite

Krwawienia po Usunięciu zęba	często późne krwawienia, bardzo obfite, trwają od kilku do kilkunastu dni	krwawienia bezpośrednio zabiegu, mniej groźne ustępują po 24
Krwawienia pooperacyjne	często późne krwawieniu, bardzo niebezpieczne	krwawieniu podczas zabiegu, mniej niebezpieczne
Wynik ucisku miejsca krwawienia	po zwolnieniu ucisku nawrót krwawień	Krwawienie zatrzymuje się często na stałe
Najczęstsze objawy skazy	wylewy krwi domięśniowe i dostawowe, późne krwawienia pourazowe	????

Najczęstsze przyczyny małopłytkowości u dzieci

A. Zwiększone niszczenie, zużycie lub utrata płytek

- małopłytkowość immunologiczna z obecnością auto-lub alloprzeciwciał

- małopłytkowość spowodowana nadmiernym niszczeniem płytek (DIC, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy)

- po masywnych krwotokach i zabiegach w krążeniu pozaustrojowym

B. Zmniejszone wytwarzanie płytek krwi

- hipo- i aplazje szpiku wrodzone i nabyte

- zaburzenia w mechanizmie wytwarzania płytek

- niedobór witaminy B12, kwasu foliowego, żelaza)

C. Nieprawidłowe rozmieszczenie płytek

-hipersplenizm

Badanie laboratoryjne:

1. Oznaczenie liczby płytek krwi

2. Czas krwawienia met. Ivy — norma 3-8 min

3. Kurczliwość skrzepu 25-65%

4. Badanie adhezji płytek

5. Badanie agregacji płytek pod wpływem ADP, adrenaliny, kolagenu i rystocetyny

6. Ocena morfologiczna szpiku

7. Czas przeżycia płytek krwi znakowanych ⁵¹Cr

8. Badanie specyficznych przeciwciał przeciwpłytkowych (RIP, MAIPA, immunobead assey)

Samoistna skaza małopłytkowa -ITP

-wiek 2 - 6 rż

-częstość 4:100000

-ostry przebieg, często samoistne ustępowanie

-związek z infekcją wirusowa

-skrócony czas przeżycia płytek krwi

-obecność autoprzeciwciał — IgG :GPIIb/IIIa GPIb/IX oraz GPV lub kompleksów immunologicznych

-morfologia szpiku — najczęściej bez zmian

objawy:

-wybroczyny i wylewy podskórne, krwawienia z nosa

-wątroba, śledziona, obwodowe węzły chłonne - w normie

Przyczyny:

-Ziarnica złośliwa

-Ostra białaczka limfatyczna

-Przewlekła białaczka limfatyczna

-Chłoniaki nieziarnicze

leczenie:

-decyzja o sposobie leczenia w zależności od przebiegu choroby

-przeciwwsk.do leków upośledzających hemostazę i iniekcji domięśniowych

-okresowe zwolnienie ze szczepień ochronnych i terapii odczulającej

-unikanie urazów i nasłonecznienia

Leczenie ITP u dzieci

1.Etap wstępny

-Pulsy z metylprednisolon: 30 mg/kg m.c, — 3 dni, 20 mg/kg m.c. — 4 dni

-IVIG 0,4 g/kg m.c./5 dni lub 1,0 g/kg m.c/2 dni

-Predison 1-2 mg/kg m.c./3-6 tyg.

2. Etap II

-Leczenie "przypominające" - pojedynczy bolus metylprednison lub IVIG

-pulsy z metylprednisolonu co 4-6 tyg. lub IVIG

-Immunoglobulina anty-D -25-55 μ/kg m.c

-Danazol 300 - 400 mg/m lub 25 mg/m²

^-Vinkristina 0,02 mg/kg m.c- 1 raz na tydzień przez 4-6 tygodni

c.d.

-Cyklofosfamid 1-2 mg/lig m.c. do 3 m-cy

-Azatioprina 1-4 mg/kg m.c. 3-6 m-cy

-Cyklosporyna — w indywidualnie dobranej dawce

-Dexametazon 20 mg/m² - 4 dni w miesiącu przez 6 m-cy

Standardowe dawki krwinek płytkowych (KKP)

Wiek chorego	Dawka
Niemowlęta	10 ml koncentratu krwinek płytkowych na każdy kg m.c.
Dzieci	1 jednostka KKP na każde 10-15 kg m.c.
Dorośli	KKP zlewany (5-8 jednostek)

Leczenie uzupełniające

■ leki uszczelniające naczynia: cyclonamina, troxerutin, rutinoscorbin

■ leki antyfibrynolityczne: kwas transexamowy, kwas epsilonaminokapronowy

Przewlekła ITP

■ obniżona liczba płytek utrzymuje się ponad 6 miesięcy

■ czatami późne remisje

■ splenectomia poprzedzona szczepieniami /S.pneumoniae,

N. meningitidis, H. Influenzae

Małopłytkowości immunologiczna w okresie noworodkowym

I Autoimmunologiczna małopłytkowość noworodków

-Częstość 1-2 na 5000 noworodków

-Konflikt serologiczny matczyno-płodowy

-P-ciała anty - HPA-la - 80%, anty-HPA-5 - 14%

-Wylewy do OUN - u 10-20% chorych

-wyzdrowienie po ok. 4 tyg

-Kkp —w krwawieniach

Małopłytkowości w chorobach immunologicznych

1. Niedokrwistość autoimmunologicza

/ zespół Evansa/

2. Toczeń rumieniowaty trzewny

Nabyte małopłytkowości nieimmunologiczne

-Zakażenia: posocznice Gram/-/, zakażenie CMV, EBV, ospa wietrzna, świnka

-Rozsiane krzepnięcie śródnaczyniowe

-Zespół hemolityczno-mocznicowy

-Zakrzepowa plamica małopłytkowa

Nabyte zaburzenia w wytwarzaniu płytek krwi

- Niedokrwistość aplastyczna

- Aplazja megakariocytowa

- Nacieczenia w szpiku kostnym /białaczki, chłoniaki/

- Zespoły mielodysplastyczne i mieloproliferacyjne

- Leki mielosupresyjne

- Promienie jonizujące

Hipersplenizm

- Zwiększone przechodzenie płytek do puli śledzionowej

- Leczenie choroby podstawowej

Skazy krwotoczne naczyniowe

Powstają w wyniku zaburzeń w budowie i czynności drobnych naczyń krwionośnych

Sazy naczyniowe

objawy:

1. Wybroczyny na skórze i błonach śluzowych

2 Skłonność do siniaczenia

3 Krwawienie z dziąseł

Diagnostyka laboratoryjna:

-Liczba płytek, czynniki krzepnięcia krwi i fibrynolizy /n/

-Czas krwawienia -wydłużony

-Objaw opaskowy - dodatni

-Kapilaroskopia

-biopsja skóry

skazy naczyniowe podział

wrodzone:

-Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (ch. Rendu -Oslera)

Plamice we wrodzonych zaburzeniach tkanki łącznej

-w z. Ehlersa-Danlosa

-w z. Marfana

-we wrodzonej łamliwości kości

Nabyte

-Zespół Schoenleina-Henocha

-Plamice w przebiegu zakażeń

-Plamica piorunująca

-Plamica polekowa

Choroba Rendu-Oslera

-zmiany naczyniakowate głównie na twarz (nos, wargi, błony śluzowe jamy ustnej): drobne, czerwone lub czerwonosine, bledną pod wpływem ucisku

-Charakterystyczne samoistne lub pourazowe krwawienia z nosa

Leczenie:

-Miejscowe hamowanie krwawień

-Leki uszczelniające

-Leczenie wtórnej niedokrwistości

Zespół Schoenleina-Henocha

-Należy do plamic alergicznych — reakcja autoimmunologiczna skierowana przeciw antygenom zawartym w ścianie naczyniowej /krążące kompleksy immunologiczne/

-Występowanie zmian zapalnych w cianie naczyniowej oraz zwiększenie przepuszczalności

Objawy:

-wiek 3 - 7 lat

-nagły początek

-wybroczyny skórne na wyprostnych powierzchniach kończyn, na pośladkach, bóle brzucha, bóle i obrzęki stawów

-u 25-30% zmiany nerkowe

Leczenie:

-Objawowe; leki uszczelniające naczynia

-W wybranych przypadkach kortykosteroidy

---