Choroby nadnerczy

dr n. med. Ryszard Anielski

Anatomia nadnerczy

warstwa

kłębkowata

(mineraralokortykoidy)

kora nadnerczy warstwa

pasmowata

(glikokortykoidy)

warstwa

siatkowata

(androgeny i estrogeny)

katecholaminy

rdzeń nadnerczy

(głównie adrenalina)

Choroba Cushinga

hyperkortyzolemia w wyniku

wzmożonego wydzielania

ACTH w nadczynności

przedniego płata przysadki

(mikrogruczolak) oraz w

ektopowym wydzielaniu

ACTH (np. rak

owsianokomórkowy czy

rakowiak płuca)

Zespół Cushinga

wzmożone wydzielanie

glikokortykoidów (ACTH

niezależne) przez czynne

hormonalne guzy nadnercza

Zespół Cushinga

• K : M 4:1
• 30 – 40 r.ż.
• patologia

- rozrost - 75%
- rak – 15%
- gruczolak 10%

Zespół Cushinga

objawy (

1

)

1. Wzmożony katabolizm białkowy

- rozstępy skórne
- zanik kostny, złamania

patologiczne

- zaniki mięśniowe
- osłabienie
- zahamowanie wzrostu

Zespół Cushinga

objawy (

2

)

2. Zmiana metabolizmu tłuszczu

- otłuszczenie (twarz księżycowata)
- hypercholesterolemia
- zatory tłuszczowe
- stłuszczenie wątroby

3. Cukrzyca sterydowa

Zespół Cushinga

objawy (

3

)

4. Wzmożone wydzielanie

mineralokortykoidów
- nadciśnienie
- alkaloza hipokaliemiczna
- obrzęki kończyn

5. Wzmożone wydzielanie androgenów

(objawy wirylizacji)
- zaburzenia miesiączki
- powiększenie łechtaczki, zmiana

owłosienia, zmiana barwy głosu

Zespół Cushinga

objawy (

4

)

6. Objawy z OUN

- zaburzenia psychiczne
- drgawki

7. Objawy ze strony przewodu

pokarmowego

- zapalenie trzustki
- wrzód trawienny dwunastnicy

8. Zakażenia, opóźnione gojenie ran

Zespół Cushinga

diagnostyka (

1

)

1. Hyperkortyzolemia ze zniesieniem

rytmu dobowego

- wzrost stężenia 17-OH kortykosterydów

osoczu i w moczu

- wzrost stężenia 17 ketosterydów w

moczu

- wzrost stężenia 11 – OH

kortkosterydów w surowicy i w moczu

Zespół Cushinga

diagnostyka (

2

)

2. Zaburzenia elektrolitowe:
- alkaloza hipokalemiczna
- hypochloremia
- hypernatremia
- normokalcemia
- hypofosfatemia
3. Patologiczna krzywa cukrowa

Zespół Cushinga

diagnostyka (

3

)

4. Próby czynnościowe

- próba hamowania z deksometazonem
(brak hamowania w guzach nadnerczy i
w
ektopowym wydzielaniu ACTH)
- próba z metopironem (hamuje
sterydogenezę)
- test z ACTH
- test stymulacji z CRF

Zespół Cushinga

diagnostyka (

4

)

5. Rtg czaszki
6. Rtg kości
7. Scyntygrafia J131 – cholesterol
8. Badania obrazowe:
USG, CT, MRI, angiografia,
9. Urografia

Zespół Cushinga

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI:

-

Wyrównanie zaburzeń metabolicznych

(cukrzyca, nadciśnienie, alkaloza,

hypokaliemia, niedobór białka)

-

Wyleczenie wszystkich ognisk zapalnych

-

Postępowanie p/wrzodowe

-

Ćwiczenia oddechowe

-

Aminoglutetimid lub metopiron na 2 tyg.

przed operacją (w niektórych ośrodkach)

Zespół Cushinga

LECZENIE:
adrenalektomia klasyczna lub

laparoskopowa

gruczolak lub rak – jednostronna

adrenalektomia

rozrost lub mnogie gruczolaki –

totalna adrenalektomia (konieczna

pooperacyjna substytucja)

Zespół Cushinga

POWIKŁANIA POOPERACYJNE:

-

Zakażenie

-

Wytrzewienie

-

Ropnie śródotrzewnowe

-

Zapalenie trzustki

-

Powikłania choroby wrzodowej

-

Zapalenie płuc, zatorowość płucna

-

Niedoczynność nadnerczy – przełom

nadnerczowy

Zespół Cushinga

WYNIKI LECZENIA OPERACYJNEGO:

-

Śmiertelność 0 – 15%, zależy od stanu
zaawansowania choroby

-

Konieczność subtytucji po obustronnej
adrenalektomii (Encorton codziennie,
DOCA lub Cortinef 2 x tyg., konieczność
zwiększenia dawki enkortonu w stresie i
w zakażeniu)

- U 10 – 15% zespół Nelsona po wielu

latach po obustronnej adrenalektomii

Choroba Cushinga

LECZENIE:
- mikrochirurgiczne usunięcie
mikrogruczolaka przysadki (z
wyboru)
- radioterapia przysadki
- obustronna adrenalektomia

Pierwotny aldosteronizm

(zespół Conna)

kobiety 2-6 x częściej, niż

mężczyźni,

30 – 50 r.ż.,

1 – 2% chorych z

nadciśnieniem tętniczym

8- - 90% pojedynczy

gruczolak, najczęściej nie

przekraczają 1 cm, niekiedy

mnogie, wyjątkowo rak

Regulacja wydzielania

aldosteronu

spadek RR, hyponatremia, zmiana pozycji
ciała

renina

angiotensyna I i II

aldosteron

(-)

w nerkach: zatrzymanie sodu, zatrzymanie

HCO

3

, wzrost wydalania K+ i H+,

oszczędzanie Na i wydalanie K w ślinie,

pocie, soku jelitowym

wzrost RR

Zespół Conna

OBJAWY:

• nadciśnienie (we wczesnym okresie

może być prawidłowe

• hypokaliemia (zaburzenia czynności

mięśni, parestezje,

• wielomocz z nokturią (upośledzenie

zdolności zagęszczania moczu)

• nadmierne pragnienie

Zespół Conna

DIAGNOSTYKA:

• zmiana wydalania K po podaniu diety

niskosodowej i wysokosodowej

• upośledzenie zakwaszania moczu po

podaniu NH

4

Cl

• test pionizacji (poziom aldosteronu i

kortyzolu w surowicy i w moczu w pozycji

leżącej i po pionizacji)- współczynnik

aldosteron-renina

• poziom reniny po stymulacji układu R-A-A
• oznaczanie aldosteronu i reniny w żyle

nadnerczowej

• angiografia, urografia,

scyntygrafia

131

J- cholesterol

Zespół Conna

ROZPOZNAWANIE:
za zespołem Conna przemawiają:

- poziom K poniżej 3 mmol/l w sur.,

powyżej 50 mmol/dobę w moczu
- hipokaliemia występująca w krótkim

czasie po środkach moczopędnych

(tiazydy)
- hipokaliemia po spożyciu dużej ilości

soli

Zespół Conna

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI:

• dieta niskosodowa i wysokopotasowa

przez 7 dni przed operacją

• uzupełnienie potasu
• ew. aldakton 2-4 x dz 20 – 50 mg
• odstawić leki hypotensyjne
• ew. sterydy w okresie

okołooperacyjnym

Zespół Conna

LECZENIE OPERACYJNE:

• jednostronna adrenalektomia

klasyczna lub laparoskopowa

• obustronna adrenalektomia

(mnogie gruczolaki lub rozrost)

Zespół Conna

WYNIKI LECZENIA
OPERACYJNEGO:

• wyleczenie u 70%
• poprawa u 25%
• bez zmian u 5% (należy rozważyć

możliwość gruczolaka
ektopowego)

Wtórny

hiperaldosteronizm

PRZYCZYNY:

1. Zmniejszenie objętości osocza:

- choroby nerek z utratą Na i K
- marskość wątroby z wodobrzuszem i

hypoalbuminemią
- niewydolność prawokomorowa krążenia

2. Zwiększenie wydzielania reniny:

- zwężenie t. nerkowej
- hypoplazja nerki
- guzy aparatu przykłębkowego
- po estrogenach i lekach antykoncepcyjnych

Wtórny

hiperaldosteronizm

Różnicowanie i leczenie:

test pionizacji

( poziom reniny nie zmienia

się)

leczenie – usunięcie

przyczyny pierwotnej

Pheochromocytoma

U 0,2 – 2% chorych z

nadciśnieniem tętniczym,

około 40- 50 r.ż

K:M - 1:1

Fizjologia

tyrozyna

DOPA

dopamina

noradrenalina

adrenalina

Noradrenalina

pobudza - receptory w naczyniach,

i -receptory w sercu

• powoduje wzrost RR skurczowego i

rozkurczowego i wzrost oporu
obwodowego (skurcz prekapilar)

• rzut serca bez zmian, lub

nieznacznie spada

Adrenalina

pobudza -receptory

• zwiększa rzut serca, przyśpiesza

akcję serca

• podnosi ciśnienie średnie
• obniża ciśnienie skurczowego z

powodu rozkurczu naczyń
obwodowych

Pheochromocytoma

OBJAWY:

• nadciśnienie stałe (25-50%) lub napadowe

(50 – 90%)

• ortostatyczne podciśnienie
• napadowe bóle głowy, bicie serca, zlewne

poty, wzmożona pobudliwość nerwowa,
wymioty, bóle brzucha, niepokój, bladość
powłok

• hyperglikemia

Pheochromocytoma

RÓŻNICOWANIE:

• nadczynność tarczycy
• wyspiak
• guzy mózgu
• rakowiak

Pheochromocytoma

OBRAZ KLINICZNY:

• typowy przebieg nadciśnienia
• przebieg bezobjawowy, a zgon może

wystąpić nagle po małym urazie, operacji

• guz wykryty przypadkowo w czasie

operacji z innych powodów

• dominujące zaburzenia rytmu serca
• obraz jak w tyreotoksykozie (przewaga

objawów metabolicznych nad

krążeniowymi)

• glikozuria i nieprawidłowa krzywa cukrowa

(należy do pierwszych objawów)

Pheochromocytoma

NALEŻY PODEJRZEWAĆ, GDY:
• nadciśnienie stałe lub napadowe o

- niedawnym początku

- u dzieci

- ujawnione w czasie ciąży

• rodzinne występowanie (MEN II)
• napadowa symptomatologia
• objawy hypermetabolizmu

Pheochromocytoma

DIAGNOSTYKA:

• podwyższony poziom katecholamin i

ich metabolitów w surowicy i w moczu

• obecność podwyższonego poziomu

kwasu wanilinomigdałowego w moczu

• próba z histaminą
• próba z regityną

Pheochromocytoma

PATOLOGIA:

• 80 – 90% pojedynczy niezłośliwy guz
• adrenalina w guzach nadnercza,

noradrenalina w guzach poza nadnerczem

• 5 – 10% obustronnie, u dzieci 25 – 40%
• ektopowo: dorośli 10%, dzieci 20 – 25%

(przykręgosłupowo, wzdłuż aorty, w zwojach

sympatycznych, w torebce okołonerkowej,

śledzionie, jajnikach, jądrach, pęcherzu

moczowym), 2 % poza jamą brzuszną

• 10% złośliwe (histologicznie i/lub klinicznie)

przerzuty do węzłów przyaortalnych, płuc,

wątroby i kości

Pheochromocytoma

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI:

• alfa-blokery 2 tyg. przed operacją

(fenoksybenzamina 20 – 100 mg/dobę

lub prazosyna 6 – 12 mg/dobę)

• beta-bloker, gdy tachykardia

(propranolol,esmolol, labetalol)

• Blokery kanału wapniowego

(np.nifedypina)

Pheochromocytoma

WYNIKI LECZENIA
OPERACYJNEGO:

• dowodem wyleczenia jest spadek

RR zaraz po usunięciu guza

• śmiertelność nie przekracza 5%,
• wyniki odległe zależą od zmian w

układzie krążenia

Incydentaloma

Guz nadnercza przypadkowo wykryty

najczęściej nieczynny hormonalnie
(rak nadnercza, torbiel, nieczynne
gruczolaki, guzy przerzutowe),

wymaga dokładnej diagnostyki w

celu wykluczenia raka

gdy średnica >3cm - leczenie

chirurgiczne

Aldosteronoma lewego

nadnercza u 49 letniej

kobiety z nadciśnieniem

tętniczym

CT obraz gruczolaka

Unaczynienie nadnerczy

Anatomia nadnerczy

Stosunki topograficzne

lewego nadnercza

Adrenalektomia

lewostronna (1)

Adrenalektomia

lewostronna (2)

Adrenalectomia (3)

Podwiązanie naczyń i

wypreparowanie

nadnercza (klasyczna

adrenalektomia) (4)

Aldosteronioma

preparowanie nadnercza

od nerki (5)

Podwiązanie żyły

nadnerczowej (6)

Przecięty preparat

(aldosteronoma) (7)

Gruczolak kory nadnerczy

(aldosteronoma) (8)