05/09/21

Choroby układowe tkanki łącznej.

05/09/21

Definicja

• Nazwa kolagenozy określa choroby tkanki łącznej -

obejmuje różnorodne pod względem obrazu klinicznego i

przebiegu schorzenia o podłożu autoimmulnologicznym.

• „Kolagenoza” jest nazwą historyczną, ponieważ istotą

„kolagenoz" nie jest, jak kiedyś uważano, pierwotne

zwyrodnienie włókien kolagenowych (będących ważnym

składnikiem tkanki łącznej, ale wtórne ich uszkodzenie w

wyniku toczącego się w tkance łącznej procesu zapalnego

o tle autoimmunologicznym. W uproszczeniu – proces

autoimmunologiczny polega na tym, że organizm reaguje

na pewne własne antygeny tak, jak byłyby one obce,

uruchamia przeciw nim odpowiedź immunologiczną

(analogicznie jak np. w zakażeniach wirusowych czy

bakteryjnych), co prowadzi do rozwoju przewlekłej reakcji

zapalnej

05/09/21

• Z szerokiego kręgu "kolagenoz" wyodrębniane

są poszczególne jednostki chorobowe, jeżeli
spełniają ustalone dla nich kryteria
diagnostyczne. Zespół objawów klinicznych i
zaburzeń immunologicznych charakterystyczny
dla poszczególnych zdefiniowanych chorób
układowych tkanki łącznej może występować w
różnym czasie w ciągu miesięcy, a nawet lat
choroby, stwarzając trudności diagnostyczne i
będąc niekiedy powodem zmiany
początkowego rozpoznania.

05/09/21

• Rozpoznanie ustalane jest głównie na

podstawie obrazu klinicznego i

szczegółowo zebranego wywiadu. Badania

laboratoryjne (w większości nieswoiste)

mogą potwierdzać rozpoznanie, ale rzadko

dostarczają gotowych rozpoznań. Dobra

znajomość kryteriów diagnostycznych

ułatwia różnicowanie z chorobami spoza

kręgu chorób reumatycznych, jak również

diagnostykę różnicową wśród zapalnych

układowych chorób tkanki łącznej.

05/09/21

Gorączka reumatyczna

Gorączka reumatyczna

jest

autoimmunologicznym, późnym powikłaniem

zakażenia gardła paciorkowcem beta

-hemolizującym grupy A (pbhgA). Występuje ono

u osób genetycznie predysponowanych, w

wyniku ścisłego podobieństwa epitopów

antygenowych paciorkowca i tkanek ludzkich.

Ujawnia się po okresie bezobjawowym (średnio 3

tyg.), najczęściej jako zapalenie serca (carditis),

stawów (polyarthritis) i/lub pląsawica mniejsza

albo Sydenhama (chorea minor, chorea

Sydenhami).

05/09/21

Gorączka reumatyczna

• Żaden pojedynczy objaw kliniczny ani laboratoryjny nie jest

patognomoniczny dla gr. W ustaleniu rozpoznania gr stosuje się

kryteria Jonesa zmodyfikowane przez Amerykańskie Towarzystwo

Kardiologiczne (AHA)

• Kryteria Jonesa pozwalają rozpoznać gr z wysokim

prawdopodobieństwem, gdy oprócz dowodów potwierdzających

etiologię paciorkowcową choroby spełnione są co najmniej

kryteria większe lub 1 większy i 2 mniejsze

Odstępstwo od tej zasady rozpoznawania ostrego rzutu gr jest

możliwe w przypadkach

• odosobnionej pląsawicy,

• odosobnionego zapalenia serca o utajonym początku (pod

warunkiem wyłączenia innych przyczyn) oraz w przypadku

• nawrotu gr u pacjenta z udokumentowanym w przeszłości rzutem

gr lub przewlekłą reumatyczną chorobą zastawkową serca

(prchzs), gdzie obecność 1 większego kryterium lub gorączki,

artralgii czy podwyższonych wskaźników laboratoryjnych ostrej

fazy sugeruje rozpoznanie. Dowody przebytego zakażenia

paciorkowcem są w tym ostatnim przypadku obowiązujące

05/09/21

Gorączka reumatyczna

Kryteria diagnostyczne I rzutu gorączki reumatycznej (wersja 1992 r.)

Kryteria większe

• Zapalenie serca

• Zapalenie stawów

• Pląsawica

• Rumień brzeżny

• Guzki podskórne

Kryteria mniejsze

• Gorączka

• Bóle stawów

• Wskaźniki lab. ostrej fazy: OB, CRP

• Wydłużony odstęp P-R w EKG

plus dowody świadczące o poprzedzającym zakażeniu paciorkowcem:

• wyizolowanie paciorkowca z gardła lub dodatni szybki test antygenowy,

podwyższone/narastające miano przeciwciał przeciwpaciorkowcowych

05/09/21

Zapalenie serca (carditis)

• Następstwem carditis przebytego w I rzucie gr w 50%

przypadków jest przewlekła reumatyczna choroba zastawkowa

serca, która u części chorych ma charakter postępujący i

kwalifikuje ich do leczenia kardiochirurgicznego.

Charakterystyka carditis w I rzucie gr :

• Ujawnia się w ciągu pierwszych 3 tygodni rzutu gr.

Objawy carditis - w kolejności wg częstości ich

występowania

występowania:

• szmery patologiczne świadczące o niewydolności zastawek

serca (mitralnej - najczęściej i/lub aortalnej - rzadziej) występują

w każdym przypadku carditis w gr i mogą być jedynym objawem

prezentującym chorobę serca,

• powiększenie serca - różnego stopnia, do cor bovinum włącznie,

• zastoinowa niewydolność krążenia,

• zapalenie wsierdzia - uzupełnia obraz zajęcia serca do postaci

pancarditis rheumatica, nie występuje natomiast w postaci

odosobnionego odczynu ze strony serca.

05/09/21

Zapalenie serca (carditis)

• Upośledzenie przewodnictwa i zaburzenia

rytmu serca - jeśli występują, to nasilenie jest

proporcjonalne do ciężkości i rozległości

zapalenia mięśnia serca; nie przedstawiają

obrazu swoistego dla procesu reumatycznego.

• Carditis jest jedyną postacią gr, w jakiej

występuje ona u najmłodszych dzieci (3 - 5

r.ż.); zwykle początek jest skryty, a przebieg

postępujący, nierzadko do zastoinowej

niewydolności krążenia włącznie.

• Częstość występowania i ciężkość carditis jest

zwykle odwrotnie proporcjonalna do częstości i

nasilenia zapalenia stawów.

05/09/21

Guzki podskórne i rumień

brzeżny

• Guzki podskórne i rumień brzeżny nie występują jako

odosobnione postacie gr. Są objawami

towarzyszącymi zapaleniu serca, choć rzadko

spotykanymi.

• Guzki są objawem późnym; umiejscawiają się nad

wyniosłościami kostnymi, nie towarzyszą im objawy

subiektywne ani miejscowe objawy zapalenia.

Ustępują średnio po 2 tygodniach.

• Rumień może być wczesnym jak i późnym objawem

gr. Cechuje go wysoka skłonność do nawrotów (nawet

po ustąpieniu innych objawów choroby), zmienny i

wędrujący charakter. Umiejscawia się na skórze

tułowia i dosiebnych części kończyn oszczędzając

okolice twarzy.

05/09/21

Gorączka reumatyczna – rumień brzeżny i guzki

podskórne.

05/09/21

Charakterystyka

zapalenia stawów w

ostrym rzucie gorączki

reumatycznej

• Ostry, gorączkowy początek z silnym bólem, dominującym

nad obiektywnymi objawami zapalenia.

• Charakterystyczne umiejscowienie: duże stawy obwodowe,

w pierwszej kolejności kończyn dolnych (kolana, st.

skokowe).

• Wędrujący charakter zapalenia, zajmującego

niesymetrycznie liczne stawy.

• Przelotność odczynu - w obrębie pojedynczego stawu

utrzymujące się od kilku godzin do kilku dni.

• Całkowite, samoistne wygaszenie zapalenia w ciągu

najwyżej 3 tygodni bez pozostawienia następstw.

• Szybka odpowiedź na leczenie kw. acetylosalicylowym - w

24 do 48 godzin ustąpienie wszystkich objawów.

• Wzrost częstości występowania wraz z wiekiem pacjenta.

05/09/21

Charakterystyka pląsawicy

Sydenhama

• Może być jedynym objawem prezentującym gr (pląsawica

czysta lub odosobniona).

• Wskaźniki ostrej fazy i miano przeciwciał

przeciwpaciorkowcowych zwykle prawidłowe.

• Długi okres utajenia (śr. 3 miesiące).

• Skryty początek.

• Najwcześniejszy objaw - powoli nasilająca się chwiejność

emocjonalna i zaburzenia w zachowaniu.

• Diagnostyczne znaczenie - obraz zaburzeń motorycznych:

• nagłe, krótkie, szybkie, niepowtarzalne mimowolne ruchy

bezcelowe najczęściej rąk, mięśni twarzy i języka z

dysartrią,

• objawy zwykle obustronne, czasem hemichorea,

• ustępowanie we śnie, nasilenie przez stres, zmęczenie

05/09/21

Charakterystyka pląsawicy

Sydenhama

• osłabienie siły proporcjonalne do osłabienia napięcia

mięśni,

• zaburzenia koordynacji ruchów celowych, pogorszenie

pisma,

• nie występują: zajęcie mięśni gałkoruchowych,

zaburzenia czucia, objawy piramidowe,

• czas trwania średnio 2 - 3 miesiące, skłonność do

nawrotów.

• Częstsza u dziewcząt, nie występuje u dorosłych

(poza chorea gravidorum) i u dzieci w wieku

przedszkolnym.

• Następstwa - po wielu latach możliwość rozwoju

autoimmunologicznych zaburzeń

neuropsychiatrycznych (obsesyjno-kompulsyjne,

tikowe).

05/09/21

Diagnostyka -

dokumentacja etiologii

paciorkowcowej gr

• Posiewy z gardła (zwykle ujemne).

• Szybki test antygenowy (wysoka swoistość, ale

zmienna czułość) - ujemny wynik nie przeczy

przebytemu zakażeniu gardła pghgA.

• Podwyższone lub narastające w kolejnych badaniach

miano p-ciał przeciw antygenom pozakomórkowym

paciorkowca (w praktyce najczęściej przeciw

streptolizynie O); najbardziej przydatne w

dokumentowaniu etiologii paciorkowcowej gr.

• Za podwyższone uważa się miano ASO wynoszące co

najmniej 250 j. u dorosłych i 333 j. u dzieci powyżej 5

lat.

• Podwyższone miano ASO jedynie wspiera rozpoznanie

gr, a w przypadku nieobecności klinicznych objawów

gr nie upoważnia do jej rozpoznania.

• Udokumentowana płonica, nie objęta najnowszą

wersją kryteriów diagnostycznych, nie utraciła

wartości niepodważalnego dowodu przebytego

zakażenia gardła paciorkowcem.

05/09/21

Diagnostyka

Postępowanie diagnostyczne, poza ogólnolekarskim i

badaniami rutynowymi obejmuje:

• Badania bakteriologiczne (posiewy wymazów z gardła i

krwi), serologiczne markery zakażenia paciorkowcem

(przynajmniej ASO).

• Badanie echokardiograficzne.

• W przypadkach trudnych diagnostycznie - autoprzeciwciała

przeciw antygenom sarkolemmalnym (met.IF), przeciw

tropomiozynie (met. ELISA), populacja limfocytów B z

ekspresją alloantygenu D 8/17 we krwi obwodowej -

zwiększone wartości ww. mogą mieć znaczenie

rozstrzygające.

• Inne - zależne od potrzeby wyboru kierunku diagnostyki

różnicowej.

05/09/21

Leczenie:

• Leczenie przeciwpaciorkowcowe
• erydykacja paciorkowca z gardła w ostrej

fazie,

• zapobieganie gr/prchzs - profilaktyka.
• Leczenie p-zapalne (objawowe) i

spoczynkowe.

• Zapobieganie bakteryjnemu zapaleniu

wsierdzia w przypadkach zastawkowej
choroby serca.

05/09/21

Leczenie:

05/09/21

Leczenie

Zapalenie stawów:

• Kwas acetylosalicylowy 75 - 80 mg/kg/dz.

6 do 12 tyg. (stężenie w surowicy 20 - 25

mg%)

Zapalenie mięśnia sercowego:

• Prednizolon 1 mg/kg/dz. - 2 do 3 tyg.
zmniejszenie dawki o 1/3 – od 4 do 5 tyg.
odstawienie w końcu 6 tyg. leczenia
Następnie kontynuacja leczenia - Aspiryna

60 mg/kg/dz. – do 12 tyg. leczenia

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe

zapalenie stawów

•

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów jest

najczęstszą zapalną układową chorobą tkanki

łącznej w wieku rozwojowym.

•

Charakteryzuje ją różnorodność obrazu klinicznego

i przebiegu oraz odrębność od reumatoidalnego

zapalenia stawów (rzs) u dorosłych.

•

Różnice dotyczą znacznie częstszego w wieku

rozwojowym uogólnienia procesu chorobowego,

częstszego występowania zmian w dużych

stawach oraz zmian jednostawowych, a także,

charakterystycznych tylko dla wieku rozwojowego,

zaburzeń rozwojowych; natomiast znacznie

rzadziej niż w rzs u dorosłych występuje obecny

czynnik reumatoidalny klasy IgM.

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe

zapalenie stawów

• Zgodnie z kryteriami zaproponowanymi

przez EULAR (Europejska Liga Walki z
Reumatyzmem) i przyjętymi w Polsce
mpzs jest rozpoznawane na podstawie
obecności zapalenia jednego, kilku lub
wielu stawów, które wystąpiło przed 16
rokiem życia i trwającego co najmniej 3
miesiące. Warunkiem ustalenia
rozpoznania jest wykluczenie innych
przyczyn zapalenia stawów.

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie

stawów

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów –

postaci choroby.

Początek uogólniony (ok. 20% chorych)

• hektyczna gorączka > 39°C trwająca co najmniej 2

tygodnie

• nawracające polimorficzne wysypki

• uogólnione powiększenie węzłów chłonnych

• powiększenie wątroby i/lub śledziny

• zapalenie błon surowiczych

• objawy zapalenia stawów

• znacznie zwiększona liczba krwinek białych

• nadpłytkowość

• znacznego stopnia niedokrwistość mikrocytarna

• podwyższenie innych wskaźników ostrej fazy (OB, CRP i in.)

• rzadko obecny czynnik reumatoidalny kl. IgM

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów –

postaci choroby.

Początek wielostawowy (~30%

chorych)

•

zapalenie co najmniej 5 stawów

•

stany podgorączkowe

•

mierne podwyższenie wskaźników

ostrej fazy

•

mierne obniżenie wartości Hb

•

obecność czynnika

reumatoidalnego kl. IgM ok. 30%

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów –

postaci choroby.

Początek z zajęciem niewielu stawów

(~50% chorych)

•

zapalenie 1 - 4 stawów

•

brak cech uogólnienia procesu

•

zapalenie błony naczyniowej przedniego

odcinka oka

•

zazwyczaj prawidłowe wskaźniki zapalne

•

obecność p-ciał p-jądrowych (> 40%

chorych i jeszcze częściej u dzieci ze

zmianami w oczach)

•

sporadyczna obecność czynnika

reumatoidalnego klasy IgM

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe

zapalenie stawów

Początek uogólniony (ok. 20% chorych)

•

hektyczna gorączka > 39°C trwająca co najmniej 2

tygodnie

•

nawracające polimorficzne wysypki

•

uogólnione powiększenie węzłów chłonnych

•

powiększenie wątroby i/lub śledziony

•

zapalenie błon surowiczych

•

objawy zapalenia stawów

•

znacznie zwiększona liczba krwinek białych

•

nadpłytkowość

•

znacznego stopnia niedokrwistość mikrocytarna

•

podwyższenie innych wska°ników ostrej fazy (OB, CRP

i in.)

•

rzadko obecny czynnik reumatoidalny kl. IgM

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie

stawów

następstwa i powikłania

Początek uogólniony:

Początek uogólniony:
•

wysokie ryzyko rozwoju skrobiawicy

•

kalectwo spowodowane uszkodzeniem

narządu ruchu (ze szczególnym

uwzględnieniem zmian w stawach

skroniowo-żuchwowych i biodrowych)

•

nawracające infekcje

•

powikłania leczenia glikokortykosteroidami

•

ryzyko zejścia śmiertelnego

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie

stawów

następstwa i powikłania

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie

stawów

następstwa i powikłania

Początek wielostawowy:
• kalectwo spowodowane

uszkodzeniem narządu ruchu

• możliwość rozwoju skrobiawicy

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie

stawów

następstwa i powikłania

Początek z zajęciem niewielu

stawów

• możliwość kalectwa z powodu zmian w

narządzie wzroku (zrosty tylne, zaćma,
częściowa lub całkowita ślepota i in.)

• możliwość kalectwa spowodowanego

uszkodzeniem narządu ruchu.

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe

zapalenie stawów

Badania pomocnicze konieczne do ustalenia

rozpoznania mpzs i zmian narządowych

•

odczyn Waalera-Rosego

•

CRP

•

immunoglobuliny G, M, A

•

proteinuria dobowa i proteinogram moczu - w razie stwierdzenia

białkomoczu badaniem rutynowym

•

klirens kreatyniny - w razie zmian w moczu

•

biopsja dziąsła, śluzówki odbytu lub tłuszczowej tkanki

podskórnej - przy podejrzeniu skrobiawicy

•

ECHO serca - przy objawach klinicznych zajęcia serca

•

Rtg układu kostnego

•

ocena płynu stawowego - badanie morfologiczne i serologiczne

•

konsultacja okulistyczna

•

ocena densytometryczna gęstości mineralnej kości - przy

przewlekłej glikokortykoterapii.

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe

zapalenie stawów -

leczenie

•

I. Leczenie farmakologiczne

Zależy od postaci choroby. U chorych z objawami

uogólnienia lub przy dużej aktywności procesu zapalnego

(stany gorączkowe, duże dolegliwości bólowe, nasilone

cechy zapalenia stawów) zawsze należy wprowadzić do

leczenia glikokortykosteroidy (gk) w skojarzeniu z lekami

immunosupresyjnymi. Wczesne wprowadzenie leczenia

agresywnego spowodowało znacznie rzadsze występowanie

skrobiawicy.

Leczenie ogólne gk niekiedy jest stosowane ze wskazań

okulistycznych (znaczne i postępujące zmiany zapalne

naczyniówki) mimo braku cech uogólnienia procesu

chorobowego i umiarkowanie aktywnego zapalenia stawów.

•

Glikokortykosteroidy

•

Leki immunosupresyjne: metotrexat, cyclosporyna A,

•

Leki modyfikujące: chlorochina, sulfasalazyna

•

Niesteroidowe leki przeciwzapalne

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie

stawów - leczenie

•

II. Leczenie usprawniające

Plan postępowania terapeutycznego jest indywidualny dla każdego

chorego i uwzględnia zarówno leczenie farmakologiczne, jak i

szeroko pojętą rehabilitację - leczniczą, psychiczną i społeczno-

zawodową.

•

Celem leczenia usprawniającego jest:

•

zapobieganie następstwom choroby poprzez uśmierzenie bólu,

wzmacnianie siły mięśniowej i utrzymywanie zakresu ruchu

stawów,

•

leczenie istniejących deformacji,

•

usprawnianie skoncentrowane na najistotniejszym dla chorego

miejscu dysfunkcji,

•

wyrobienie i utrwalenie prawidłowych funkcji zastępczych

(stereotypów kompensacyjnych) w przypadku trwałej dysfunkcji.

05/09/21

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie

stawów - leczenie

Rehabilitacja lecznicza,

usprawniająca narząd ruchu

obejmuje:

•

kinezyterapię (leczenie ruchem -

ćwiczenia bierne i czynne, w

odciążeniu i z oporem),

•

fizykoterapię - jontoforeza, masaże,

terapuls, balneoterapia, krioterapia,

•

terapię zajęciową.

05/09/21

Młodzieńczy toczeń rumieniowaty układowy

(lupus erythematosus systemicus, ang.

systemic lupus erythematosus- SLE)

•

Toczeń rumieniowaty układowy

(t.r.u.)

uważany jest za chorobę kompleksów

immunologicznych; jest klasycznym przykładem

wielonarządowej choroby autoimmunizacyjnej.

•

Proces zapalny o różnym stopniu nasilenia do

zmian martwiczych włącznie, obejmuje przede

wszystkim

naczynia średniego i małego

kalibru

•

W przebiegu zapalenia naczyń może wystąpić

zapalenie aorty, zapalenie naczyń płucnych,

drobnych naczyń mózgu i naczyń obwodowych z

objawami livedo reticularis, objawem Raynauda,

plamicy Schönleina i nierzadko owrzodzeniami

plamicy Schönleina i nierzadko owrzodzeniami.

05/09/21

Młodzieńczy toczeń

rumieniowaty układowy

•

Czynnikami uszkadzającymi w SLE są przeciwciała

i kompleksy antygen-przeciwciało.

•

Krążące kompleksy odkładane są w ścianie naczyń

i kłębuszkach nerkowych, prowadząc do

uszkodzenia tych tkanek (w procesie odkładania w

tkankach mają znaczenie: wielkość,

rozpuszczalność, stężenie, zdolność wiązania

składowych dopełniacza ze strony kompleksów, a

ze strony układu siateczkowo- śródbłonkowego-

zdolność usuwania kompleksów z krążenia.

•

Można stwierdzić obecność przeciwciał przeciw

erytrocytom, leukocytom, płytkom, co powoduje

spadek liczby tych komórek.

05/09/21

Młodzieńczy toczeń

rumieniowaty układowy

•

Dzieci do lat 15 stanowią 5 - 10% ogółu

zachorowań na t.r.u.

•

Obraz kliniczny t.r.u. u dzieci (młodzieńczy

t.r.u. - m.t.r.u.) w okresie początkowym

może mieć różnorodny charakter.

•

Zazwyczaj początek choroby jest ostry, ze

stanami gorączkowymi, którym towarzyszą

objawy zajęcia wielu narządów, ale u ok.

30% chorych w wieku rozwojowym

choroba ma początek skąpoobjawowy.

•

Obserwuje się objawy zaostrzeń i remisji!

05/09/21

Młodzieńczy toczeń

rumieniowaty układowy

Wobec braku kryteriów rozpoznawania m.t.r.u. pomocne są kryteria ARA

opracowane dla dorosłych:

•

Rumień na twarzy w kształcie motyla;

•

Liszaj krążkowy;

•

Wrażliwość na światło;

•

Owrzodzenie jamy ustnej;

•

Zapalenie stawów bez zniekształceń;

•

Zapalenie błon surowiczych

–

opłucnej,

–

osierdzia;

•

Zajęcie nerek

–

białkomocz > 0,5/24 h,

–

patologiczny osad komórkowy;

•

Zaburzenia neurologiczne

–

drgawki,

–

psychozy;

•

Zaburzenia hematologiczne

–

anemia hemolityczna,

–

leukopenia < 4000 mm3 trombocytopenia < 100 000 mm3;

•

Zaburzenia immunologiczne

–

komórki LE,

–

p-ciała anty n-DNA,

–

p-ciała anty Sm,

–

dodatnie nieswoiste odczyny kiłowe;

•

Obecność p-ciał przeciwjądrowych (ppj);

•

Dla rozpoznania t.r.u.

konieczne jest spełnienie co

najmniej 4 kryteriów.

05/09/21

Młodzieńczy toczeń

rumieniowaty układowy

•

Zmiany skórne

jako pierwsza

lokalizacja choroby występują jedynie u

50% m.t.r.u.

•

Najbardziej charakterystyczny jest

motylowy" rumień twarzy

nasilający się po nasłonecznieniu

(zmiany o typie livedo reticularis i

pokrzywki oraz rumień dłoni i stóp

świadczą o zapaleniu naczyń skóry).

• Jama ustna: niebolesne owrzodzenia

błony śluzowej gł.podniebienia, mogą

ponadto pojawić się w przegrodzie

nosowej, powodując czasem jej

przebicie z krwawieniem.

05/09/21

Młodzieńczy toczeń

rumieniowaty układowy

05/09/21

Młodzieńczy toczeń

rumieniowaty układowy

•

Zapalenie stawów

w m.t.r.u. zazwyczaj jest wczesnym objawem

choroby. Występuje u 80% chorych; symetryczne zapalenie stawów

międzypaliczkowych bliższych z towarzyszącą bolesnością! i

obrzękiem;

•

zapalenie stawów odróżnieniu od RZS nie prowadzi do nadżerek na ich

powierzchni i rzadko powoduje zniekształcenia; sztywność poranna,

bóle mięśniowe.

•

Toczniowe zapalenie nerek

jest najczęstszą zagrażającą życiu

postacią w m.t.r.u., występuje nieznacznie częściej niż u dorosłych, a jej

swoistość wynosi 100% w porównaniu z innymi chorobami zapalnymi

tkanki łącznej. Nierzadko rozpoczyna się gwałtownie postępującym

kłębuszkowym zapaleniem nerek.

•

Zajęcie układu krążenia

najczęściej klinicznie objawia się

zapaleniem osierdzia stwierdzanym we wczesnym okresie m.t.r.u. u

16% chorych (w dalszym przebiegu ponad 20%), ale swoistość jego

wynosi poniżej 70%. Zapalenia mięśnia serca i wsierdzia zazwyczaj

mają przebieg subkliniczny, natomiast często stwierdza się je

badaniami nieinwazyjnymi.

05/09/21

Młodzieńczy toczeń

rumieniowaty układowy

• Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego (bóle głowy, drgawki,

psychozy, objawy mózgowe upośledzające funkcje intelektualne,

neuropatie, zaburzenia o charakterze naczyniowym) we wczesnym

okresie m.t.r.u. występują rzadziej niż u dorosłych, natomiast w

dalszym przebiegu choroby dotyczą ~30% chorych. Często

pierwszym objawem m.t.r.u. są uporczywe bóle głowy.

Charakterystyczne dla m.t.r.u. są objawy padaczki z typowym

zapisem EEG oraz pląsawica. Rzadko w m.t.r.u. obserwuje się

ciężkie zespoły neuro-psychiatryczne oraz neuropatię obwodową.

• Zajęcie układu oddechowego jedynie u 15% m.t.r.u. objawia się

zapaleniem opłucnej, ale charakteryzuje się ono wysoką

swoistością (96%). Natomiast często, niekiedy wyprzedzając inne

objawy tocznia, występuje duszność, suchy kaszel i/lub ból w klatce

piersiowej. Zmiany radiologiczne (nacieki zapalne i wzmożenie

rysunku zrębowego płuc) zwykle towarzyszą objawom osłuchowym.

Wyjątkowo rzadko u dzieci stwierdza się niedodmę płytkową i

uniesienie przepony. Zaburzenia czynności płuc (obniżenie

pojemności życiowej - VC i dyfuzyjnej płuc - DLCO) u dzieci są

bardzo częste (81%).

05/09/21

Młodzieńczy toczeń

rumieniowaty układowy

Układ krwiotwórczy:

•

obraz niedokrwistości hemolitycznej, normocytowej

normochromicznej (upośledzenie erytropoezy),

leukopenia<4tys./mm3, limfocytopenia i

granulocytopenia, trombocytopenia, wzrost OB

•

Układ krzepnięcia: wydłużenie czasu kaolinowo-

kefalinowego w wyniku obecności przeciwciał

antyfosfolipidowych (antykoagulant toczniowy); !

pomimo wydłużenia t krzepnięcia paradoksalnie

stwierdza się zwiększoną tendencję do zakrzepicy

tętniczej i żylnej.

05/09/21

Młodzieńczy toczeń

rumieniowaty układowy

Przebieg i rokowanie

•

Przebieg m.t.r.u. jest różnorodny i trudny do

przewidzenia. Zazwyczaj początek choroby

determinuje dalszy jej przebieg - wysoka aktywność i

liczba kryteriów ARA na początku choroby rzutuje na

rokowanie.

•

Złymi czynnikami rokowniczymi są: zajęcie nerek

(rozlane, rozplemowe zapalenie kłębuszków

nerkowych) obecność p-ciał anty n DNA, obniżenie

CH50, przedłużające się stany gorączkowe i zmiany w

ośrodkowym układzie nerwowym.

•

Zarówno przebieg jak i rokowanie w m.t.r.u. są gorsze

niż u chorych dorosłych.

05/09/21

Młodzieńczy toczeń

rumieniowaty układowy

Badania konieczne do ustalenia rozpoznania

•

Ocena parametrów immunologicznych:

–

p-ciała p-jądrowe, anty n-DNA,

–

p-ciała anty Sm, Ro, La, RNP,

–

czynnik reumatoidalny (test Waalera-Rosego),

–

krążące kompleksy immunologiczne,

–

aktywność hemolityczna dopełniacza (CH50),

–

LBT - immunoglobuliny na granicy skórno-naskórkowej.

•

W trudnych diagnostycznie przypadkach

–

USG jamy brzusznej,

–

biopsja szpiku kostnego i ewentualnie węzła chłonnego.

05/09/21

Młodzieńczy toczeń

rumieniowaty układowy

Badania konieczne dla rozpoznania zmian

narządowych i powikłań

•

p-ciała ANCA;

•

p-ciała antykardiolipinowe i antykoagulant toczniowy;

•

p-ciała p-płytkowe;

•

Pełny układ krzepnięcia;

•

W przypadkach białkomoczu:

–

ocena proteinurii dobowej i proteinogram moczu,

–

biopsja igłowa nerki z oceną histopatologiczną,

–

ECHO serca,

–

w przypadkach zmian neurologicznych,

•

konsultacja neurologiczna,

•

konsultacja psychiatryczna,

•

EEG,

•

CT mózgu,

•

ewentualnie MRI mózgu.

•

W przypadkach objawów ze strony układu oddechowego

badania funkcji płuc.

05/09/21

Młodzieńczy toczeń

rumieniowaty układowy

Leczenie

•

Aktywny okres m.t.r.u.

–

megadawki

metylptrednizolonu

i.v. 20 mg/kg m.c., nie przekraczając

1000 mg/wlew przez 3 - 6 kolejnych dni

następnie 2 x w tygodniu przez 2 tygodnie,

następnie 1 x w tygodniu przez 2 tygodnie,

później 1 x w miesiącu 6 - 12 miesięcy lub dłużej.

•

W ciężkich postaciach szczególnie z zajęciem nerek i/lub

ośrodkowego układu nerwowego

–

dołączyć

cyklofosfamid

we wlewach dożylnych 0,5 - 1,0 g/m2

powierzchni 1 x w miesiącu - 6 miesięcy lub dłużej.

•

M.t.r.u. o umiarkowanej aktywności

–

prednizon 0,5 - 1,0 mg/kg m.c./dobę doustnie, a następnie w dawkach

podtrzymujących 5 - 10 mg przewlekle najczęściej do końca życia. W

razie braku poprawy - dołączyć

cyklosporynę A

w dawce 2 - 3 mg/kg

m.c./dobę (konieczna kontrola ciśnienia tętniczego i funkcji nerek).

05/09/21

Młodzieńczy toczeń

rumieniowaty układowy

M.t.r.u. o miernej aktywności

szczególnie z dominującymi

zmianami skórnymi

•

prednizon

j.w.

•

dołączyć

leki p-malaryczne

(Hydroksychlorochina, chlorochina)

200 - 250 mg/dobę.

M.t.r.u. o utrzymującej się uporczywej małopłytkowości

•

winkrystyna 1,0 - 1,4 mg/m2 powierzchni ciała i.v. co 7 dni przez

4 - 6 tyg., a następnie (w zależności od stopnia poprawy) co 2 - 4

- 6 - 12 tygodni

•

przy braku poprawy dołączyć immunoglobuliny i.v. 0,4 g/kg m.c.

przez 5 kolejnych dni

W przypadkach powikłanych zespołem DIC

- kalciparyna

(Fragmina).

Ochrona przed promieniami ultrafioletowymi

(kremy z filtrami).

Przy leczeniu infekcji towarzyszących nie należy podawać

penicyliny i jej pochodnych

05/09/21

Twardzina układowa

(Sclerodermia systemica)

•

Charakteryzuje się zmianami zapalnymi,

naczyniowymi, zwłóknieniem gł. okolicy

koniuszków palców oraz zajęciem wielu narządów.

•

Istnieje również postać ograniczona twardziny, w

której zmiany dotyczą skóry i tk. podskórnej z

tym, że bez zajęcia skóry palców i bez objawów

Raynauda i zmian w narządach (sclerodermia

circumscripta, morphea).

•

Występuje rzadko, rocznie rozpoznaje się 5-10

nowych zachorowań na 1 mln mieszkańców.

•

3-4 razy częściej chorują kobiety.

•

Pierwsze objawy pojawiają się między 30. a 50.

r.ż.

05/09/21

Twardzina układowa

•

Początkowe objawy twardziny układowej mogą wystąpić pod

postacią: obj. Raynauda,,nieznacznego obrzęku dystalnych

odc. Kończyn,stopniowego pogrubienia skóry palców.

•

Wcześnie pojawiają się objawy ze strony małych stawów

(symetryczne bóle i okresowa sztywność).

•

Czasami pierwszymi objawami są dolegliwości gastryczne

(dysfagia, zgaga) bądź oddechowe (duszność).

•

Skóra: zajęta u 90% pacjentów; stwardnienie jest

symetryczne i może być ograniczone do skóry palców

(SKLERODAKTYLIA) i części dystalnych kończyn górnych albo

może obejmować prawie całe ciało; ! Najczęściej zmiany

pojawiają się dystalnie stopniowo przechodzą na ramiona,

tułów i szyję; skóra jest napięta, błyszcząca i nadmiernie

pigmentowana, trwale połączona z tkanką podskórną; twarz

przybiera wygląd maskowaty; naskórek ulega ścieńczeniu,

zanikają bruzdy skórne, gruczoły i włosy. Po kilku latach- zaniki

skóry, teleangiektazje na klp, twarzy, wargach i języku oraz

owrzodzenia atroficzne.

05/09/21

Twardzina układowa

•

Objaw Raynauda: u 95% chorych; jest to napadowy skurcz naczyń

pod wpływem zimna lub stresu, spadek przepływu krwi wywołuje

zblednięcie palców lub sinicę z towarzyszącym zdrętwieniem i

bolesnością, powrót ukrwienia powoduje zaczerwienienie.

•

Układ mięśniowo-kostny: włóknienie struktur okołostawowych

powoduje zapalenie pochewek ścięgnistych, zgięciowy przykurcz

palców, nadgarstków i łokci oraz osłabienie siły mięśniowej z ich

zanikiem.

•

!!! U większości chorych najczęstszym obj. zajęcia narządów jest

upośledzenie funkcji przełyku: często występuje dysfagia, refluks

spowodowany niewydolnością dolnego zwieracza przełyku oraz

zapalenie przełyku, prowadzące zwykle do owrzodzeń błony

śluzowej i zwężeń./w badaniu stwierdza się usztywnienie ścian

przełyku i brak czynności motorycznej oraz zmniejszoną

kurczliwość jego dolnego zwieracza, obecność uchyłków i

owrzodzeń; u 30% chorych stwierdza się metaplazję Barretta, która

może dpprowadzić do zwężenia i gruczolakoraka. Błona śluzowa

żołądka zanika i stwierdza się upośledzenie opróżniania żołądka,

zmniejszenie perystaltyki jelit ułatwia rozwój bakterii beztlenowych

05/09/21

Twardzina układowa

•

upośledzający trawienie i wchłanianie pokarmu/ w

badaniu jelita grubego- poszerzenia i uchyłkowatość/

•

Jama ustna: !zanik warg, ograniczający otwieranie ust;

zanik brodawek językowych; ubytki w uzębieniu;

rozszerzenie drobnych naczyń na śluzówkach

•

Układ krążeniowo-oddechowy: włóknienie śródmiąższowe

płuc, zapalenie opłucnej i osierdzia z obecnością wysięku;

nadciśnienie płucne jest wynikiem włóknienia płuc albo

przerostu błony wewnętrznej małych tętnic płucnych

(CREST); zmiany w sercu- włóknienie mięśnia, zaburzenia

rytmu- prowadzić mogą do niewydolności krążenia

opornej na działanie naparstnicy.

•

Nerki: przerost błony wewn. małych tętnic nerkowych z

następowym rozwojem złośliwego nadciśnienia-

nieleczone szybko prowadzi do niewydolności nerek i

śmierci.

05/09/21

Twardzina układowa

05/09/21

Zapalenie wielomięśniowe (polymyositis) i

skórno-mięśniowe (dermatomyositis)

•

Zapalenie wielomięśniowe charakteryzuje się zmianami

zapalnymi i zwyrodnieniowymi w mięśniach oraz często

również w skórze (zapalenie skórno-mięśniowe) które

prowadzą do symetrycznego osłabienia mięśni i nieraz ich

zaniku, szczególnie w zakresie obręczy barkowej i miednicy;

objawy czasem mogą przypominać twardzinę, toczeń czy

zapalenie naczyń.

•

Etiologia jest nieznana; w naciekach obecnych w zapaleniu

mięśni dominują limfocyty B, wśród limfocytów T przeważają

pomocnicze nad supresorowymi; w śródbłonku naczyń

odkładane złogi składnika C3 dopełniacza i przeciwciał klasy

IgM i IgG uważa się za przyczynę rozwoju zapalenia naczyń

towarzyszącego zapaleniu mięśni; rolę odgrywają

niewątpliwie autoprzeciwciała skierowane przeciwko różnym

składnikom mięśni.

•

Zapalenie wielomięśniowe występuje rzadziej niż toczeń i

twardzina (1 na 200 tysięcy osób) ale częściej niż guzkowe

zapalenie naczyń; dwukrotnie częściej choroba dotyczy

kobiet i pojawia się najczęściej między 40. a 60. r. życia, a w

przypadku dzieci między 5. a 15. r. życia.

05/09/21

Zapalenie wielomięśniowe (polymyositis) i

skórno-mięśniowe (dermatomyositis)

•

Zmiany w narządach: oprócz krtani i przełyku dotyczą głównie płuc i serca

(śródmiąższowe zapalenie płuc, niewydolność oddechowa, kardiomiopatia

z zastoinową niewydolnością krążenia, zaburzenia rytmu i przewodnictwa).

•

Z dermatomyositis często współistnieją nowotwory złośliwe głównie piersi,

żołądka, jajnika i płuc.

•

MŁODZIEŃCZE ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE:

u dzieci ta postać

zapalenia mięśni występuje częściej niż zapalenie wielomięśniowe; w

późnej fazie choroby obserwujemy przykurcze spowodowane złogami

wapnia w uszkodzonych mięśniach; obecność zmian zapalnych w

naczyniach prowadzić może do niedokrwienia w zakresie mięśni, skóry i

jelit.

•

Swoistymi przeciwciałami dla zapalenia wielomięśniowego jest przeciwciało

przeciwko syntetazie oraz przeciwciało Jo-1 (przeciw syntetazie histydylo-

tRNA), przeciw cząsteczce rozpoznającej sygnał (SRP) i przeciw Mi-2 (białko

jądra komórkowego)

•

Leczenie: na początku glikokorykosteroidy, następnie dawkę zmniejszamy

kierując się poprawą siły mięśniowej i spadkiem aktywności enzymów

mięśniowych, przy braku poprawy po 3 miesiącach leczenia sterydami

rozważyć trzeba podanie dodatkowo leków immunosupresyjnych; inhibitory

konwertazy angiotensyny w leczeniu nadciśnienia.

05/09/21

Zapalenie naczyń (Vasculitis)

•

Zmiany zapalne ściany naczyń, którym często towarzyszy

martwica tkanek, występować mogą w różnych

kolagenozach. Zapalenie naczyń dotyczy głównie tętnic.

•

Dla wielu postaci zapalenia naczyń wspólne są zmiany

histopatologiczne; w poszczególnych zespołach można

wykazać zaburzenia odpowiedzi humoralnej i

komórkowej; w ścianie naczyń odkładać się mogą

rozpuszczalne kompleksy immunologiczne, które,

wiążącskładowe dopełniacza, wykazują aktywność

chemotaktyczną dla komórek zapalnych niszczących

ścianę naczynia; w zespołach chorobowych

przebiegających z tworzeniem ziarniniaków decydującą

rolę odgrywają mechanizmy komórkowe z udziałem

limfocytów T klasy CD4+.

05/09/21

Zapalenie naczyń (Vasculitis)

•

Alergiczne zapalenie naczyń:

Plamica Sch

nleina-Henocha: dotyczy małych naczyń, występuje u

dzieci po przebytych zakażeniach układu oddechowego; typowe

zmiany to plamica skóry, obrzęki i bóle stawów, bóle brzucha lub

krwawienia z przewodu pokarmowego oraz kłębuszkowe zapalenie

nerek; w biopsji skóry stwierdzamy złogi IgA w zmienionych

naczyniach; leczenie glikokortykosteroidami.

Choroba posurowicza: zapalenie naczyń poprzedzone ekspozycją

na leki (penicylina, sulfonamidy) lub obcogatunkowe białko.

Samoistna, mieszana krioglobulinemia: wytrącanie się kompleksów

pod wpływem zimna; poza zmianami skórnymi, stawowymi i

kłębuszkowym zapaleniem nerek możliwy objaw Raynauda.

•

Guzkowe zapalenie tętnic: najczęściej między 40. a 50. rokiem

życia.

•

Inne: choroba Churga-Straussa, ziarniniak Wegenera, choroba

Takayasu, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41
Slide 42
Slide 43
Slide 44
Slide 45
Slide 46
Slide 47
Slide 48
Slide 49
Slide 50
Slide 51
Slide 52
Slide 53
Slide 54
Slide 55
Slide 56
Slide 57
Slide 58
Slide 59
Slide 60
Slide 61
Slide 62

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
ÄąÂ»ywienie w nieswoistych ch zap jelit
ĐHTN Giáo Trình Môn Chương Trình Dịch (NXB Thái Nguyên 2007) Nhiều Tác Giả, 157 Trang
Lịch Sử Kiến Trúc Phương Tây Cổ Đại Nhiều Tác Giả, 43 Trang
Phương Pháp Phun Vữa Trong Sửa Chữa Cọc Khoan Nhồi Pgs ts nguyễn Viết Trung
9 Ch organiczna WĘGLOWODANY
ch wrzodowa prof T Starzyńska
ch zwyrodnieniowa st
Ch 28 Pelites
11 Ch organiczna AMINOKWASY I BIAŁKAid 12388 ppt
tkanki bez animacji
3 ch org zwiazki funkcyjne
WYKúAD 4 MASA» J CH cd
Tkanki wyk ad 1
Reh amb w ch Parkinsona
Wpływ masażu na tkanki

więcej podobnych podstron

Ch ukÄąâ€š tkanki Äąâ€šĂ„â€¦cznej

Document Outline