Rak sromu
Nowotwory sromu stanowią 5%
wszystkich nowotworów
narządów płciowych kobiety.
Podział nowotworów sromu
niezłośliwe:
gruczolak potowy
włókniak
tłuszczak
mięśniak gładko- i prążkowanokomórkowy
naczyniak rogowaciejący
złośliwe:
naczyniośluzak (złośliwy miejscowo)
rak płaskonabłonkowy
czerniak
Śródnabłonkowa neoplazja
sromu (VIN)
Małego stopnia VIN I
Średniego stopnia VIN II
Dużego stopnia VIN III
Ryzyko progresji zmiany VIN w
postać inwazyjną jest niewielkie –
wynosi 3-8%.
Do śródnabłonkowej neoplazji
sromu dużego stopnia
zaliczamy:
Raka przedinwazyjny (carcinoma in situ)
– śródnabłonkowa neoplazja sromu VIN
III,
Bowenoid populosis,
Bowenoid dysplasia,
Erytroplazję Queyrata,
Chorobę Pageta (VIN typu
nienabłonkowego),
Dystrofię hiperplastyczną z atypią.
Objawy raka przedinwazyjnego
w większości przypadków
przebieg bezobjawowy
świąd
ból
pieczenie
krwawienie współistniejące ze
świądem (rzadko)
Wygląd zewnętrzny zmian
Pojedyncze lub rozsiane grudki
Nadmierne rogowacenie zmian
Nadmierna pigmentacja
Zmiana przybiera kolor
czerwony, biały, brązowy lub
czarny
Śródnabłonkowa
neoplazja sromu
VIN III
Młodsze pacjentki –
wieloogniskowe zmiany zlewające
się i pokrywające srom, zwykle
związane z zakażeniem HPV
Starsze pacjentki (> 50 r.ż.) –
jednoogniskowa zmiana, zwykle
nie związana z zakażeniem HPV
Rozpoznanie
Wynik badania
histopatologicznego wycinka
pobranego z podejrzewanego o
VIN miejsca.
Wycinek pobiera się pod kontrolą
kolposkopową po wcześniejszym
oznaczeniu miejsca pobrania za
pomocą barwnika pomocniczego:
kwasu octowego lub błękitu
toluidyny).
Leczenie śródnabłonkowej neoplazji
sromu zależy od:
wieku chorej,
stopnia VIN,
rozległości zmian,
związku z zakażeniem HPV.
Zmiany typu VIN I i II często ulegają
samoistnej regresji zwłaszcza, gdy
związane są z zakażeniem HPV.
Leczenie raka sromu in
situ
Chirurgiczne:
•
szerokie miejscowe wycięcie (młodsze
pacjentki)
•
całkowite wycięcie sromu z
przeszczepem cienkiej grubości skóry
(starsze pacjentki, wieloogniskowe
zmiany)
Destrukcyjne:
•
miejscowo 5-fluorouracyl
•
laseroterapia
Nowotwory złośliwe sromu
rak płaskonabłonkowy (ok.95 %
przypadków)
czerniak sromu 3%
gruczolakorak 1%
mięsak 1%
Tylko w 20 – 30% rak sromu
poprzedzony jest śródnabłonkową
neoplazją sromu VIN.
Czynniki ryzyka raka
sromu
śródnabłonkowa neoplazja sromu
(zwykle u starszych kobiet)
zakażenie wirusem brodawczaka
ludzkiego HPV (zwykle dotyczy
młodszych kobiet)
u kobiet leczonych w przeszłości
z powodu liszaja twardzinowego
sromu lub raka szyjki macicy
Średnia wieku pacjentek z
wczesnym rakiem inwazyjnym
wynosi 65 lat.
Ognisko pierwotne stanowi egzo-
lub endofityczny guz
zlokalizowany w obrębie warg
sromowych większych,
wrzodziejący.
Mechanizmy rozprzestrzeniania
się choroby
Bezpośrednie szerzenie się przez
ciągłość na narządy sąsiadujące
(cewkę moczową, pochwę lub
odbyt).
Naciekanie naczyń limfatycznych,
przerzuty do węzłów chłonnych
pachwinowych powierzchownych
-> głębokich -> miednicy
mniejszej.
Histologiczny podział raka sromu
płaskonabłonkowe
gruczołowe
jasnokomórkowe
brodawczakowate
podstawnokomórkowe
rak Pageta
Objawy kliniczne
świąd
krwawienie
ból
pieczenie
uczucie dyskomfortu
trudności w oddawaniu moczu i
stolca
objawy ogólne choroby
nowotworowej
Rak inwazyjny sromu
Rak inwazyjny sromu
Rak inwazyjny sromu
Klasyfikacja stopnia zaawansowania
raka sromu wg FIGO
Stopień 0
Stopień I
Stopień II
Stopień III
Stopień IVa
Stopień IVb
Rak śródnabłonkowy
Guz sromu i/lub krocza, o średnicy <2cm, bez
przerzutów do węzłów chłonnych
Guz sromu i/lub krocza o średnicy >2cm, bez
przerzutów do węzłów chłonnych
Guz naciekający dolną część cewki moczowej
i/lub pochwy i/lub odbytu i/lub jednostronne
przerzuty do regionalnych w. chł.
Guz nacieka: górną cz. cewki moczowej, bł.
śluzową pęcherza i/lub odbytnicy, kości
miednicy i/lub obustronne przerzuty do
regionalnych w.chł.
Odległe przerzuty łącznie z przerzutami w
obrębie miednicy
Rozpoznanie
Badanie histopatologiczne
wycinków pobranych ze zmiany.
Różnicujemy z nowotworami
niezłośliwymi, endometriozą,
kłykcinami kończystymi, liszajem
twardzinowym
Metoda leczenia zależy
od:
Stopnia zaawansowania
klinicznego
Lokalizacji guza pierwotnego
Obecności przerzutów w węzłach
chłonnych
Charakteru guza pierwotnego
Wieku chorej
Współistniejących chorób
Sprawności chorej
Leczenie
•
0 i I stopień wg. FIGO – miejscowe
wycięcie zmiany z zachowaniem 3 cm
marginesu zdrowej tkanki, ew. proste
wycięcie sromu z usunięciem węzłów
chłonnych pachwinowych
powierzchownych (starsze kobiety, rak
anaplastyczny)
•
II i III stopień wg. FIGO – głębokie wycięcie
sromu z usunięciem obustronnym węzłów
chłonnych pachwinowych
powierzchownych i głębokich
Leczenie – cd.
IV stop. wg. FIGO – możliwość
zabiegu wytrzewienia przedniego,
tylnego lub całkowitego
Pierwotna radio- i/lub
chemioterapia z wykorzystaniem
bleomycyny – w przypadku
pierwotnej nieoperacyjności guza,
a następnie zabieg chirurgiczny
Rokowanie
I stopień zaawansowania –
przeżycie 5-letnie w 98%
przypadków
Brak przerzutów do węzłów
chłonnych 70 – 80%
Obecność przerzutów do węzłów
chłonnych 30 – 40 %
Rak pochwy
Nowotwory pochwy
Niezłośliwe:
•
torbiele
•
polipy
•
kłykciny
•
włókniaki i włókniakomięśniaki
Złośliwe:
•
rak płaskonabłonkowy pochwy
•
mięsak groniasty
•
mięsak pochwy
•
czerniak
•
zmiany przerzutowe (pochodzące z szyjki macicy
lub sromu)
Rak pochwy
Płaskonabłonkowy 80%
Gruczołowy 20%
Stanowi 1-3% nowotworów
narządów płciowych kobiet.
Występuje u kobiet starszych
(45 – 70 lat)
Śródnabłonkowa neoplazja
pochwy
I stopnia – łagodna dysplazja,
obserwacja
II stopnia – umiarkowana
dysplazja
III stopnia – dysplazja dużego
stopnia
Dysplazja II i III stopnia są
uznawane za stany przedrakowe.
Czynniki ryzyka
- zakażenie HPV 16 i 18
- powyżej 5 partnerów seksualnych
podczas całego życia
- początek aktywności seksualnej
przed
17 rokiem życia
- palenie tytoniu
- urazy pochwy
- upławy i podrażnienia pochwy
- niski status społeczno-ekonomiczny
Obraz kliniczny raka pochwy
Egzofityczny, kruchy, krwawiący
przy dotyku guz zlokalizowany w
górnej jednej trzeciej pochwy,
zwykle na ścianie tylnej.
Objawy:
ból
krwawienie z pochwy
krwawienie kontaktowe
upławy
odczuwanie przykrego zapachu z
pochwy
ból przy oddawaniu moczu i
stolca (sugerują zaawansowane
proces)
Rozpoznanie
•
Wynik badania histopatologicznego
wycinka pobranego ze zmiany.
Dodatkowo w celu ustalenia sposobu
leczenia wykonuje się:
•
cystoskopię
•
wziernikowanie odbytnicy
•
RTG klatki piersiowej
•
wyłyżeczkowanie kanału i jamy macicy
•
TK jamy brzusznej
Rak inwazyjny pochwy
Klasyfikacja zaawansowania raka
pochwy wg FIGO
Stopień 0
Stopień 1
Stopień 2
Stopień 3
Stopień 4a
Stopień 4b
Rak in situ
Ogranicza się do ściany pochwy
Rak naciekający przypochwie nie
dochodzący do ścian miednicy
Rak dochodzący do ściany miednicy
Rak nacieka śluzówkę pęcherza
moczowego lub odbytnicy ,
względnie wychodzi poza obręb
miednicy
Odległe przerzuty
Leczenie raka pochwy
Chirurgiczne – usunięcie zmiany z
całą macicą i pochwą z
następową radioterapią
Radioterapia – podstawowa
metoda leczenia ze względu na
częstą nieoperacyjność raka:
- brachyterapia
- teleterapia na przymacicza.
Rokowanie
Ogólny 5-letni współczynnik
przeżycia wynosi 40 – 45%
I stopień – 71%
II stopień – 47%
III stopień – 33%
IV stopień – 19%
Przykładowe pytania
1.
Guz sromu o średnicy 3 cm bez
przerzutów do okolicznych
węzłów chłonnych. Jak jest
stopień zaawansowania
klinicznego wg klasyfikacji FIGO?
a)
I
b)
II
c)
IIIa
d)
IIIb
2. W klasyfikacji FIGO rak pochwy
w I stopniu zaawansowania
klinicznego:
A) jest rakiem in situ
B) ogranicza się do ściany pochwy
C) nacieka przymacicza i
niedochodzi do ścian miednicy
D) dochodzi do ścian miednicy.