DERMATOLOGIA

Choroby pęcherzowe skóry

Karolina Janiak

CHOROBY PĘCHERZOWE SKÓRY

CHOROBY PĘCHERZOWE SKÓRY



Układ immunologiczny zapewnia
organizmowi obronę przed agresją czynników
rozpoznawanych przezeń jako obce.

Zaburzenia jego czynności, polegające na
niedostatecznej lub przeciwnie - nadmiernej
reakcji obronnej na pojawienie się w
organizmie czynnika uznanego przezeń za
obcy, prowadzą do wystąpienia rozmaitych
chorób i przypadłości.

CHOROBY PĘCHERZOWE SKÓRY



Zaburzenia funkcjonowania układu
immunologicznego mogą polegać na nieprawidłowym
rozpoznawaniu własnych składników (własnych
antygenów) organizmu i traktowaniu ich jako obcych.
Patologiczna - bo skierowana przeciw własnym
tkankom - reakcja układu immunologicznego może
być przyczyną wystąpienia chorób o
autoimmunologicznym charakterze, czyli chorób
autoimmunizacyjnych. Te schorzenia noszą potoczną
nazwę chorób z autoagresji. W ich przebiegu
dochodzi do "uczulenia" limfocytów na własną tkankę
oraz do pojawiania się autoprzeciwciał skierowanych
przeciw własnym antygenom tkankowym.

CHOROBY PĘCHERZOWE SKÓRY



Choroby pęcherzowe skóry o podłożu
autoimmunologicznym cechuje się
powstawaniem wykwitów pęcherzowych lub
pęcherzykowych w skórze lub też w
niektórych przypadkach na błonach
śluzowych jamy ustnej. Jednostki chorobowe
należące do tej grupy różnią się jednak
mechanizmem powstawania, obrazem
klinicznym, przebiegiem i rokowaniem.
Przebieg chorób pęcherzowych może być
bardzo różny - od łagodnych, ograniczonych
zmian aż do rozległych ubytków naskórka z
tendencją do spełzania i ciężkim stanem
ogólnym pacjenta.

CHOROBY PĘCHERZOWE SKÓRY

Choroby pęcherzowe:



Pęcherzyca

Rozróżnia się następujące typy pęcherzyc:



pęcherzyca zwykła



pęcherzyca liściasta



pęcherzyca bujająca



pęcherzyca rumieniowata (łojotokowa)



pęcherzyca paraneoplastyczna



Pemfigoid

PĘCHERZYCA ZWYKŁA

PĘCHERZYCA ZWYKŁA



Jest to najcięższa postać pęcherzycy,
występująca w skórze oraz błonach śluzowych.
Zazwyczaj zmiany na śluzówkach pojawiają się
przed objawami skórnymi.

Choroba rozpoczyna się od nadżerek
zlokalizowanych w błonach śluzowych jamy
ustnej, czasem nawet wiele tygodni lub miesięcy
przed wysiewem zmian na skórze. Zdarza się, że
zmiany powstają również w obrębie spojówek,
jamy nosowa-gardłowej, strun głosowych czy
przełyku.

PĘCHERZYCA ZWYKŁA



W ciężkich pęcherzycy zwykłej ogniska zmian mogą
zajmować inne rejony, takie jak spojówki, jamę nosowo -
gardłową, struny głosowe i przełyk. Pęcherze lokalizują
się w rozmaitych miejscach na skórze. Widoczny i
bardzo wyraźny jest objaw Nikolskiego - w aktywnym
okresie choroby. Objaw Nikolskiego jest najbardziej
widoczny w otoczeniu pęcherzy i nadżerek, które mają
tendencję do szerzenia się i spełzania naskórka na
obwodzie. Stosunkowo często wokół pęcherzy obecne są
zmiany rumieniowe, nieraz koliste lub obrączkowate w
kształcie a w ich obrębie tworzą się kolejne pęcherzyki i
pęcherze. Rozległe nadżerki w jamie ustnej mogą
przysparzać pacjentowi dolegliwości bólowych, co
utrudnia spożywanie pokarmów. Natomiast nadżerki w
okolicy gardła i strun głosowych mogą prowadzić do
bezgłosu.

PĘCHERZYCA ZWYKŁA

PĘCHERZYCA LIŚCIASTA



Jest to postać pęcherzycy, w której pęcherze
są umiejscowione bardzo powierzchownie a
nasilone są zmiany nadżerkowo -
złuszczające. Pęcherze nie pozostają długo
na skórze a sama choroba wykazuje
niewielką dynamikę rozwoju. Pęcherzycę
liściastą od innych postaci klinicznych tego
schorzenia odróżnia fakt, iż nie dochodzi do
zajęcia błon śluzowych.

PĘCHERZYCA LIŚCIASTA

PĘCHERZYCA LIŚCIASTA

PĘCHERZYCA BUJAJĄCA



Pęcherzyca bujająca bywa nazywana
odmianą Neumanna. Pęcherzyca bujająca
jest rzadką odmianą pęcherzycy, która
cechuje się, jak klasyczna postać pęcherzycy,
występowaniem zmian pęcherzowych na
skórze i na błonach śluzowych. Jednak poza
tymi typowymi objawami w pęcherzycy
bujającej w okolicach otworów naturalnych
ciała, zgięć stawowych i fałdów skóry
powstają brodawkująca ogniska przerosłe.

PĘCHERZYCA BUJAJĄCA

PĘCHERZYCA BUJAJĄCA

PĘCHERZYCA RUMIENIOWATA

(PĘCHERZYCA ŁOJOTOKOWA)



Pęcherzyca rumieniowata (pęcherzyca
łojotokowa) jest stosunkowo łagodna. W jej
przebiegu na powierzchni skóry powstają
nietrwałe, wiotkie pęcherze oraz na ich
powierzchni tworzą się łojotokowe i
hiperkeratotyczne strupy. Na twarzy
natomiast wykwity pęcherzowe mają
charakter zmian rumieniowo -
złuszczających, które niekiedy mogą
przypominać toczeń rumieniowaty. Również
w badaniach krwi pacjentów w pęcherzycą
rumieniowatą stwierdza się obraz
immunologiczny typowy dla tocznia
rumieniowatego.

PĘCHERZYCA RUMIENIOWATA

(PĘCHERZYCA ŁOJOTOKOWA)



Pęcherze w pęcherzycy rumieniowatej mają
bardzo wiotką pokrywę, dlatego też w
obrazie klinicznym dominują nadżerki,
ogniska rumieniowo-złuszczające oraz
brązowe lub żółtobrunatne strupy.
Umiejscowienie zmian chorobowych jest
bardzo charakterystyczne - choroba zajmuje
twarz, plecy i okolice mostka na przedniej
ścianie klatki piersiowej.

PĘCHERZYCA PARANEOPLASTYCZNA



Pęcherzyca paraneoplastyczna charakteryzuje się
występowaniem różnorodnych, polimorficznych zmian
skórnych: pęcherzykowych, pęcherzowych,
rumieniowych i złuszczających.



Na błonach śluzowych w jamie ustnej występują często
bolesne, krwotoczne nadżerki. Nadżerki dotyczą także
spojówek, rogówki, okolic narządów płciowych i wałów
paznokciowych. Zmiany oczne mogą prowadzić do
utraty wzroku. Paznokcie wykazują różnorodne
zniekształcenia.



Pęcherzyca paraneoplastyczna często towarzyszy
rozrostom nowotworowym. Najczęściej spotykane to
chłoniak wywodzący się z limfocytów B, guz
Castlemana, grasiczak. Rzadziej towarzyszący nowotwór
to gruczolakorak płuc, rak odoskrzelowy albo mięsak.

PEMFIGOID



Pemfigoid to również choroba pęcherzowa o
podłożu autoimmunologicznym. Częściej
występuje w wieku starszym - u dzieci jest
rzadkością

PEMFIGOID



Przypomina pęcherzyce zwykłą, jest to inne
schorzenie także objawiające się tworzeniem
pęcherzy, jednak w pemfigoidzie celem przeciwciał
są inne białka, a pęcherze głębsze.

Pemfigoid leczy się kortykosteroidami i lekami
immunosupresyjnymi, które chory musi zażywać
przez wiele tygodni.

Pemfigoid pęcherzowy to dotyka zwykle ludzi
powyżej 60. roku życia. Na skórze tworzy się wiele
bardzo napiętych pęcherzy, które mogą powstawać
na podłożu zmienionym zapalnie i zawierać krwiście
podbarwiony płyn. Pęcherze są często bardzo
swędzące.

PEMFIGOID