Patomechanizm stenozy i
niedomykalności aortalnej
Jacek Dulęba
Farmacja, III rok
Stenoza zastawki mitralnej
Jest to zwężenie zastawki mitralnej (ang. mitral stenosis) –
nabyta wada serca polegająca na zmniejszeniu powierzchni
przepływu krwi z lewego przedsionka do lewej komory serca.
Najczęstszą przyczyną zwężenia zastawki mitralnej jest
reumatyczne zapalenie wsierdzia. Znacznie rzadziej do
zwężenia mogą prowadzić bakteryjne zapalenie wsierdzia czy
choroby układowe (toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów,
zespół rakowiaka – przy współistnieniu zmian w prawym sercu).
Przyczyna
Występowanie
Występuje głównie u ludzi w młodym i średnim wieku jako
powikłanie gorączki reumatycznej. Postępujące zwężenie może
prowadzić do upośledzenia objętości wyrzutowej serca a także
do zastoju w krążeniu płucnym i rozwoju nadciśnienia płucnego.
Patomechanizm
W następstwie procesu zapalnego dochodzi do pogrubienia, bliznowacenia i
wapnienia struktur aparatu mitralnego – głównie płatków mitralnych, ale
także spoideł pierścieni i strun ścięgnistych.
Stopniowe narastanie zwężenia zastawki mitralnej prowadzi do narastania
gradientu między lewym przedsionkiem a lewą komorą, przeciążenia lewego
przedsionka i do zastoju krwi w naczyniach płucnych, co po wielu latach
trwania choroby jest przyczyną nadciśnienia płucnego. To z kolei prowadzi do
przeciążenia ciśnieniowego prawej komory i w pierwszym okresie przerostu
prawego serca, a następnie do jego rozstrzeni, wtórnej niedomykalności
zastawek i zastoju w krążeniu systemowym. Zaawansowana stenoza mitralna
znacznie ogranicza napływ krwi do lewej komory, a tym samym doprowadza
do jej upośledzonego napełniania rozkurczowego, co może istotnie
zmniejszać rzut serca.
Objawy kliniczne
-
Wzrost ciśnienia w lewym przedsionku
(migotanie przedsionków, zatory tętnicze)
-
Zastój w krążeniu płucnym (duszność,
asthma cardiale, krwioplucie z komórkami
wad serca, trzeszczenia, obrzęk płuc)
-
Niewydolność prawokomorowa (wzrost
ciśnienia żylnego, zastoinowa wątroba,
białkomocz, obrzęki)
-
Zmniejszona objętość minutowa
(zmniejszenie wydolności fizycznej, sinica
obwodowa, facies mitralis)
Wszystkie stany prowadzące do przyspieszenia
czynności serca (gorączka, niedokrwistość,
nadczynność tarczycy, ciąża, częstoskurcze,
intensywny wysiłek fizyczny), a tym samym
skrócenia fazy napełniania rozkurczowego,
nasilają objawy stenozy mitralnej.
Powikłania
W przebiegu zaawansowanej stenozy mitralnej dochodzi do rozwoju
nadciśnienia płucnego. Początkowo jest ono efektem wzrostu ciśnienia
hydrostatycznego w lewym przedsionku, żyłach płucnych, naczyniach
włosowatych i wtórnie w tętnicy płucnej. Ten typ nadciśnienia występuje u
większości chorych z umiarkowanym i ciężkim stopniem zwężenia. U 40%
chorych z ciężką stenozą mitralną proces jest bardziej zaawansowany –
obserwuje się zwężenie naczyń płucnych z przerostem błony środkowej i
włóknieniem
błony wewnętrznej. Procesy te mają początkowo wpływ korzystny, ponieważ
zmniejszają objawy zastoju płucnego. Ostatecznie doprowadzają do niewydolności
prawokomorowej.
Zmiany osłuchowe
Obejmują:
-
Ton otwarcia zastawki mitralnej
-
Szmer rozkurczowy o niskiej
częstości (turkot) wynikający z
przepływu turbulentnego przez
zwężone ujście mitralne
-
W przypadku zachowanej funkcji
skurczowej lewego przedsionka
stwierdza się wzmocnienia
przedskurczowe szmeru
-
Głośno kłapiący I ton serca
Czas otwarcia zastawki mitralnej wynosi
0,04-0,12 s. W stenozie mitralnej zależy od
stopnia jej zaawansowania. Im wyższe
ciśnienie w lewym przedsionku, tym
krótszy
czas otwarcia zastawki mitralnej.
Obecność nadciśnienia płucnego i
poszerzenie pnia płucnego często
doprowadza do względnej niedomykalności
zastawki pnia płucnego, czego objawem
jest
szmer rozkurczowy Grahama Steela.
Leczenie
1. Leczenie zachowawcze
Chorzy ze zwężeniem zastawki mitralnej niewielkiego stopnia i prawidłową
akcją serca nie wymagają leczenia farmakologicznego, opartego na lekach
moczopędnych, digoksynie i inhibitorach konwertazy angiotensyny. Jednak
konieczna jest profilaktyka arytmii serca, gdyż chorzy ze zwężeniem zastawki
mitralnej wykazują skłonność do zaburzeń rytmu serca.
Jeśli jednym z powikłań wady jest migotanie przedsionków, stosuje się
leczenie przeciwzakrzepowe w celu zapobiegania tworzenia się zatorów.
Należy pamiętać, że ryzyko powstania zatorów wzrasta wraz z wiekiem i
występowaniem migotania przedsionków.
Ważna jest również profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia i nawrotów
gorączki reumatycznej.
2. Terapia półinwazyjna i leczenie inwazyjne
Jeśli jest taka możliwość, stosuje się terapię półinwazyjną. Wykonuje się wtedy balonową
walwulotomię
mitralną. Zabieg polega na rozklejeniu lub rozerwaniu zrośniętych płatków zastawki mitralnej za
pomocą cewnika z balonem wprowadzonego przez skórę. Walwulotomia jest zabiegiem
stosunkowo
bezpiecznym, a jej skuteczność wynosi ok. 95%. W rzadkich przypadkach po wykonaniu
walwulotomii
może powstać niedomykalność zastawki mitralnej.
Przeciwwskazaniami do wykonania walwulotomii mitralnej jest ryzyko zatorowości lub
zwapnienia
aparatu podzastawkowego. Wtedy przeprowadza się leczenie operacyjne.
Jeśli konieczna jest całkowita korekcja wady, wykonuje się zabieg chirurgiczny, którego celem
jest naprawa lub
wymiana zastawki mitralnej. W tym drugim wypadku w miejsce usuniętej, zmienionej
chorobowo zastawki wszczepia
się protezę mechaniczną lub biologiczną.
Leczenie
Niedomykalność zastawki aortalnej
Polega na wstecznym przepływie
krwi z aorty do lewej komory w
czasie jej rozkurczu.
Niedomykalność zastawki aortalnej
może wynikać z patologii każdej ze
struktur wchodzących w skład tzw.
kompleksu aortalnego – płatków
zastawki, jej pierścienia czy opuszki
aorty.
Niedomykalność pierwotna
Jest ona wywołana patologią płatków zastawki z wtórnym
poszerzeniem drogi
odpływu, pierścienia zastawki i aorty wstępującej.
Niedomykalność pierwotna
może mieć charakter wrodzony (np. zastawka dwupłatkowa,
wypadanie
płatków zastawki wtórne do VSD) lub nabyty. Nabyte zmiany
wywołane są
przez zakaźne zapalenie wsierdzia, procesy zwyrodnieniowe, a
także choroby
tkanki łącznej (choroba reumatyczna, zesztywniające zapalenie
stawów
kręgosłupa, reumatoidalne zapalenie stawów).
Niedomykalność wtórna
Może być wywołana przez poszerzenie lub rozwarstwienie aorty
wstępującej
(tętniak aorty wstępującej, urazy choroby tkanki łącznej np.
zespół Marfana
oraz stany zapalne obejmujące aortę wstępującą prowadzące
do jej diltacji.
Choroba Takayasu, kiłowe zapalenie aorty, zmiany zapalne w
przebiegu
chorób reumatycznych – np. zesztywniającego zapalenia
stawów kręgosłupa,
zespołu Reitera.
Patomechanizm
W niedomykalności aortalnej dochodzi do przeciążenia
objętościowego lewej
komory – w okresie rozkurczu komora jest wypełniana przez
fizjologiczny
napływ krwi z lewego przedsionka oraz fale zwrotną. Objętość
cofającej się
krwi zależy od wielkości otworu niedomykalności, czasu trwania
rozkurczu
oraz rozkurczowego gradientu ciśnień między aortą a lewą
komorą.
Zaburzenia hemodynamiczne zależą nie tylko od objętości
samej fali zwrotnej,
ale także od tego, czy występuje niedomykalność ostra czy
przewlekła.
Ostra niedomykalność aortalna
Dochodzi do nagłego pojawienia się fali zwrotnej, a tym samym
do nagłego
wstecznego napływu krwi do lewej komory. Ze względu na ostry
przebieg
choroby niepodatne ściany komory nie podlegają procesom
adaptacji – nie
stwierdza się cech dilatacji lewej komory. Gwałtowny wzrost
ciśnienia
rozkurczowego w lewej komorze, a wtórnie w lewym
przedsionku i krążeniu
płucnym, często doprowadza do obrzęku płuc.
Przewlekła niedomykalność aortalna
Jest przykładem przeciążenia objętościowego lewej komory. Jego
konsekwencją jest przerost odśrodkowy i rozstrzeń lewej komory.
Są to
mechanizmy kompensacyjne pozwalające przez długi czas
zachować
odpowiednią objętość wyrzutową. Rozstrzeń lewej komory
poprawia jej
podatność, w wyniku czego wzrost objętości końcowo-
rozkurczowej wiąże się
ze stosunkowo małym wzrostem ciśnienia końcowo-
rozkurczowego, a tym
samym nie wywołuje istotnego wzrostu ciśnienia w lewym
przedsionku i
krążeniu płucnym.
Powikłania
W miarę czasu trwania choroby stopniowo dochodzi do
włóknienia i
niedokrwienia miokardium, co upośledza funkcję skurczową. To
z kolei
zwiększa ciśnienie końcowo-rozkurczowe w lewej komorze, w
lewym
przedsionku i krążeniu płucnym. W przewlekłej niedomykalności
aortalnej
stwierdza się więc objawy niewydolności serca (duszność
wysiłkową,
orthopnoë, napadową duszność nocną).
Objawy kliniczne
1.Wysoki gradient ciśnienia tętniczego krwi
2.Tętno wysokie i chybkie
3.Uczucie kołatania serca
4.Dławica piersiowa
5.Objawy niewydolności krążenia
Leczenie
1. Leczenie zachowawcze
Leczenie zachowawcze to leczenie farmakologiczne opierające
się na lekach
rozszerzających naczynia. Celem tej metody leczenia
jest zmniejszenie fali
zwrotnej, dlatego można je stosować u osób z ciężką przewlekłą
niedomykalnością (także z prawidłową czynnością lewej
komory).
Leczenie zachowawcze stosuje się także u osób, które, ze
względu na ciężki s
tan ogólny, nie mogą być zakwalifikowane do leczenia
operacyjnego.
Leczenie farmakologiczne stosuje się również w celu doraźnego
unormowania
krążenia przed planowanym zabiegiem.
2. Leczenie inwazyjne
Leczenie inwazyjne polega na operacyjnej wymianie uszkodzonej zastawki
na zastawkę
sztuczną. Często wykonuje się równoczesne wszczepienie protezy aorty
wstępującej.
Leczenie inwazyjne jest stosowane w przypadku ostrej niedomykalności
aortalnej, poszerzenia aorty wstępującej i ciężkiej niedomykalności.
Skuteczność leczenia zależy między innymi od ciężkości wady i
wynikającego stopnia
zaawansowania niewydolności krążenia. Śmiertelność okołooperacyjna
wynosi około 3-8%.
Leczenie
Echokardiografia
Echokardiografia umożliwia
jakościową (zasięg fali zwrotnej w
obrazowaniu metodą Doplera
znakowanego kolorem), półilościową
(np. pole powierzchni fali zwrotnej,
szerokość talii niedomykalności –
najwęższa średnica strumienia
fali zwrotnej) i ilościową (np.
powierzchnia efektywnego otworu
niedomykalności, objętość fali
zwrotnej i frakcja niedomykalności)
ocenę wielkości fali zwrotnej w
niedomykalności aortalnej.
DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ!!!
Literatura:
„Patofizologia kliniczna” – praca zbiorowa pod redakcją prof. dr
hab. Barbary Zahorskiej – Markiewicz i dr hab. Ewy Małeckiej
– Tendery, Volumed, 2009.