Patofizjologia przewlekłej
obturacyjnej choroby płuc
(POChP)
Patofizjologia przewlekłej
obturacyjnej choroby płuc
(POChP)
Agnieszka
Borowicz
Agnieszka
Borowicz
POChP
POChP
Zespół chorobowy charakteryzujący się postępującym i niecałkowicie
odwracalnym ograniczeniem przepływu powietrza przez drogi oddechowe
Ograniczenie przepływu związane jest najczęściej z nieprawidłową odpowiedzią
zapalną ze strony układu oddechowego na szkodliwe pyły i substancje z jakimi
chory ma do czynienia w ciągu swojego życia.
Zespół chorobowy charakteryzujący się postępującym i niecałkowicie
odwracalnym ograniczeniem przepływu powietrza przez drogi oddechowe
Ograniczenie przepływu związane jest najczęściej z nieprawidłową odpowiedzią
zapalną ze strony układu oddechowego na szkodliwe pyły i substancje z jakimi
chory ma do czynienia w ciągu swojego życia.
Podstawowy czynnik etiopatogenezy – obturacja oskrzeli
Choroba rozwija się stopniowo
W miarę postępu choroby nasilają się zaburzenia oddechowe
(anatomiczne i czynnościowe)
• „Beczkowata” klatka piersiowa z postępująca męczliwością
mięśni oddechowych
• Stopniowy wzrost oporów oddechowych
• Pogłębiają się zaburzenia wentylacji do perfuzji - zwiększenie
ilości obszarów dobrze wentylowanych, ale źle ukrwionych oraz
dobrze ukrwionych, ale źle wentylowanych
Podstawowy czynnik etiopatogenezy – obturacja oskrzeli
Choroba rozwija się stopniowo
W miarę postępu choroby nasilają się zaburzenia oddechowe
(anatomiczne i czynnościowe)
• „Beczkowata” klatka piersiowa z postępująca męczliwością
mięśni oddechowych
• Stopniowy wzrost oporów oddechowych
• Pogłębiają się zaburzenia wentylacji do perfuzji - zwiększenie
ilości obszarów dobrze wentylowanych, ale źle ukrwionych oraz
dobrze ukrwionych, ale źle wentylowanych
Epidemiologia
Epidemiologia
POChP zajmuje czwarte miejsce w rankingu przyczyn zgonów w USA. W roku
2001, Światowa Organizacja Zdrowia ogłosiła, że POChP stanowiła piątą w
kolejności przyczynę zgonów w krajach o wysokim stopniu przychodów przy
szóstym miejscu w krajach o niskim i średnim poziomie dochodów.
POChP pojawia się zwykle w wieku średnim, wykazując powolną progresję i jest u
80-90% pacjentów związana z paleniem papierosów. Pacjenci wykazują zwykle
przewlekły kaszel z odksztuszaniem, zaś atopia nie jest tu często obserwowanym
zjawiskiem. Nasilanie objawów klinicznych następuje powoli, ale ograniczenia w
przepływach powietrza ulegają jedynie częściowej poprawie po rzuceniu palenia i
ze wsparciem farmakologicznym w postaci preparatów rozszerzających oskrzela.
Limfocyty T wraz z makrofagami i neutrofilami stanowią dominujące rodzaje
komórek zapalnych.
POChP zajmuje czwarte miejsce w rankingu przyczyn zgonów w USA. W roku
2001, Światowa Organizacja Zdrowia ogłosiła, że POChP stanowiła piątą w
kolejności przyczynę zgonów w krajach o wysokim stopniu przychodów przy
szóstym miejscu w krajach o niskim i średnim poziomie dochodów.
POChP pojawia się zwykle w wieku średnim, wykazując powolną progresję i jest u
80-90% pacjentów związana z paleniem papierosów. Pacjenci wykazują zwykle
przewlekły kaszel z odksztuszaniem, zaś atopia nie jest tu często obserwowanym
zjawiskiem. Nasilanie objawów klinicznych następuje powoli, ale ograniczenia w
przepływach powietrza ulegają jedynie częściowej poprawie po rzuceniu palenia i
ze wsparciem farmakologicznym w postaci preparatów rozszerzających oskrzela.
Limfocyty T wraz z makrofagami i neutrofilami stanowią dominujące rodzaje
komórek zapalnych.
Przyczyny
Przyczyny
Czynniki wewnętrzne:
Genetycznym czynnikiem ryzyka, najsilniej związanym z POCHP, jest rzadki niedobór alpha-1
antytrypsyny
Ponieważ POChP rozwija się zaledwie u 15% palaczy, zakłada się istotną rolę zarówno czynników
genetycznych jak i czynników podatności. Zauważono, że polimorfizmy, zaobserwowane w genach
związanych z proteazami, przeciwutleniaczami i zapaleniem, odnoszą się do niektórych cech
charakterystycznych dla POChP. Polimorfizmy w każdej z trzech klas proteaz, proteaz serynowych,
proteaz cysteinowych oraz metaloproteinaz macierzy mogą prowadzić do rozwoju POChP
Enzymy antyoksydacyjne, których obecność w drogach oddechowych jest rozpoznana, obejmują
transferazę-S-glutationową, dysmutazę ponadtlenkową i katalazę. Palenie papierosów przyczynia
się do powstawania dużych ilości wolnych rodników, a wynikające z tego zmiany w poziomach
w/w enzymów mogą spowodować wzrost podatności na POChP
Czynniki wewnętrzne:
Genetycznym czynnikiem ryzyka, najsilniej związanym z POCHP, jest rzadki niedobór alpha-1
antytrypsyny
Ponieważ POChP rozwija się zaledwie u 15% palaczy, zakłada się istotną rolę zarówno czynników
genetycznych jak i czynników podatności. Zauważono, że polimorfizmy, zaobserwowane w genach
związanych z proteazami, przeciwutleniaczami i zapaleniem, odnoszą się do niektórych cech
charakterystycznych dla POChP. Polimorfizmy w każdej z trzech klas proteaz, proteaz serynowych,
proteaz cysteinowych oraz metaloproteinaz macierzy mogą prowadzić do rozwoju POChP
Enzymy antyoksydacyjne, których obecność w drogach oddechowych jest rozpoznana, obejmują
transferazę-S-glutationową, dysmutazę ponadtlenkową i katalazę. Palenie papierosów przyczynia
się do powstawania dużych ilości wolnych rodników, a wynikające z tego zmiany w poziomach
w/w enzymów mogą spowodować wzrost podatności na POChP
Czynniki
Czynniki
Do czynników środowiskowych, stanowiących czynniki ryzyka POChP, należy:
narażenie dróg oddechowych na dym papierosowy
narażenie zawodowe np. górnicy, pracownicy fabryk
zanieczyszczenie powietrza
występowanie ciężkiej infekcji dróg oddechowych w dzieciństwie jest
związane z ograniczeniem czynności płuc w wieku dorosłym
obniżony poziom socjoekonomiczny
Do czynników środowiskowych, stanowiących czynniki ryzyka POChP, należy:
narażenie dróg oddechowych na dym papierosowy
narażenie zawodowe np. górnicy, pracownicy fabryk
zanieczyszczenie powietrza
występowanie ciężkiej infekcji dróg oddechowych w dzieciństwie jest
związane z ograniczeniem czynności płuc w wieku dorosłym
obniżony poziom socjoekonomiczny
Zmiany patomorfologiczne:
Zmiany patomorfologiczne:
Obturacja – ograniczenie przepływu powietrza
Niszczenie ścian pęcherzyków
Rozedma
Pogrubienie ścian naczyń płucnych
Rozwój nadciśnienia płucnego
Przeciążenie i niewydolność prawej komory serca
Gromadzenie komórek zapalnych w drobnych drogach oddechowych
Wydzielanie mediatorów zapalnych
Nadmierne wydzielanie śluzu
Przerost błony śluzowej
Pogrubienie ścian oskrzeli
Włóknienie tkanki zrębowej
Obturacja – ograniczenie przepływu powietrza
Niszczenie ścian pęcherzyków
Rozedma
Pogrubienie ścian naczyń płucnych
Rozwój nadciśnienia płucnego
Przeciążenie i niewydolność prawej komory serca
Gromadzenie komórek zapalnych w drobnych drogach oddechowych
Wydzielanie mediatorów zapalnych
Nadmierne wydzielanie śluzu
Przerost błony śluzowej
Pogrubienie ścian oskrzeli
Włóknienie tkanki zrębowej
Klasyfikacja
Klasyfikacja
Klasyfikację nasilenia niedrożności płuc w przewlekłej obturacyjnej
chorobie płuc jest najlepiej opierać o wyniki z pomiarów
spirometrycznych
POChP jest diagnozowana na podstawie proporcji objętości powietrza
natężonej objętości wydechowej pierwszosekundowej po przyjęciu
preparatu rozszerzającego oskrzela (forced expiratory volume in one
second - FEV1) / do natężonej pojemności życiowej (forced vital capacity
FEV) < 70. Ponadto, do dalszego stopniowania nasilenia choroby służą
wartości odcięcia FEV1 po przyjęciu środka rozszerzającego oskrzela
mniejsze niż 80%, 50% i 30% przewidywanych wartości
Klasyfikację nasilenia niedrożności płuc w przewlekłej obturacyjnej
chorobie płuc jest najlepiej opierać o wyniki z pomiarów
spirometrycznych
POChP jest diagnozowana na podstawie proporcji objętości powietrza
natężonej objętości wydechowej pierwszosekundowej po przyjęciu
preparatu rozszerzającego oskrzela (forced expiratory volume in one
second - FEV1) / do natężonej pojemności życiowej (forced vital capacity
FEV) < 70. Ponadto, do dalszego stopniowania nasilenia choroby służą
wartości odcięcia FEV1 po przyjęciu środka rozszerzającego oskrzela
mniejsze niż 80%, 50% i 30% przewidywanych wartości
Postacie
Postacie
Lekka – przewlekły kaszel, odksztuszanie. Ze względu na poważniejszy
przebieg infekcji dróg oddechowych u chorych z POChP zaleca się u nich
szczepienia ochronne. W razie konieczności stosuje się leki beta-
adrenomimetyczne, które rozszerzają oskrzela.
Umiarkowana – objawy bardziej nasilone, dochodzi do większego skurczu
oskrzeli. W badaniach spirometrycznych objętość powietrza wydychanego
w 1 sekundzie wynosi poniżej 80%. Konieczne jest stosowanie leków
działających długo, najczęściej z grupy LABA - długodziałających leków
beta-adrenomimetycznych. Istotna jest również rehabilitacja oddechowa
Lekka – przewlekły kaszel, odksztuszanie. Ze względu na poważniejszy
przebieg infekcji dróg oddechowych u chorych z POChP zaleca się u nich
szczepienia ochronne. W razie konieczności stosuje się leki beta-
adrenomimetyczne, które rozszerzają oskrzela.
Umiarkowana – objawy bardziej nasilone, dochodzi do większego skurczu
oskrzeli. W badaniach spirometrycznych objętość powietrza wydychanego
w 1 sekundzie wynosi poniżej 80%. Konieczne jest stosowanie leków
działających długo, najczęściej z grupy LABA - długodziałających leków
beta-adrenomimetycznych. Istotna jest również rehabilitacja oddechowa
Postacie
Postacie
Ciężka - obok silnych objawów i charakterystycznej duszności pojawiają się
częste zaostrzenia choroby. Są wywoływane głównie poprzez infekcje górnych
dróg oddechowych, dlatego ważne są szczepienia. Do wyżej wymienionego
leczenia dodaje się leki sterydowe kontrolujące stan zapalny.
Bardzo ciężka - objawy zazwyczaj nasilone są do tego stopnia, że nie
pozwalają choremu na niezależne wykonywanie nawet prostych, codziennych
czynności. Duszność towarzyszy pacjentowi praktycznie cały czas, a
pojawiające się zaostrzenia mogą prowadzić nawet do śmierci. Spirometria
wykazuje bardzo słaby przepływ jednosekundowy, poniżej 30%. W tym
przypadku często stosuje się leczenie tlenem a także możliwe jest
chirurgiczne wycięcie najbardziej zajętych części płuc.
Ciężka - obok silnych objawów i charakterystycznej duszności pojawiają się
częste zaostrzenia choroby. Są wywoływane głównie poprzez infekcje górnych
dróg oddechowych, dlatego ważne są szczepienia. Do wyżej wymienionego
leczenia dodaje się leki sterydowe kontrolujące stan zapalny.
Bardzo ciężka - objawy zazwyczaj nasilone są do tego stopnia, że nie
pozwalają choremu na niezależne wykonywanie nawet prostych, codziennych
czynności. Duszność towarzyszy pacjentowi praktycznie cały czas, a
pojawiające się zaostrzenia mogą prowadzić nawet do śmierci. Spirometria
wykazuje bardzo słaby przepływ jednosekundowy, poniżej 30%. W tym
przypadku często stosuje się leczenie tlenem a także możliwe jest
chirurgiczne wycięcie najbardziej zajętych części płuc.
Wraz z progresją choroby, coraz intensywniejszy kaszel i duszność
przekładają się na niższą tolerancję wysiłku i zwiększony stopień ograniczenia
aktywności życiowych.
POChP obejmuje zwykle płuca; jednak z chorobą związane są również istotne
skutki ogólnoustrojowe. Pacjenci z POChP wykazują często zmiany w
metabolizmie i przyjmowanej liczbie kalorii – około 50% pacjentów z ciężką
postacią choroby wykazuje spadek masy ciała, który wiąże się z gorszymi
rokowaniami.
U pacjentów z POChP obserwuje się się również mniejszą siłę fizyczną,
ograniczoną wydolność fizyczną oraz pogorszenie jakości życia.
POChP wiąże się też z podwyższonym ryzykiem choroby sercowo-
naczyniowej, infekcjami dróg oddechowych, osteoporozą i jaskrą
Wraz z progresją choroby, coraz intensywniejszy kaszel i duszność
przekładają się na niższą tolerancję wysiłku i zwiększony stopień ograniczenia
aktywności życiowych.
POChP obejmuje zwykle płuca; jednak z chorobą związane są również istotne
skutki ogólnoustrojowe. Pacjenci z POChP wykazują często zmiany w
metabolizmie i przyjmowanej liczbie kalorii – około 50% pacjentów z ciężką
postacią choroby wykazuje spadek masy ciała, który wiąże się z gorszymi
rokowaniami.
U pacjentów z POChP obserwuje się się również mniejszą siłę fizyczną,
ograniczoną wydolność fizyczną oraz pogorszenie jakości życia.
POChP wiąże się też z podwyższonym ryzykiem choroby sercowo-
naczyniowej, infekcjami dróg oddechowych, osteoporozą i jaskrą
Leczenie
Leczenie
Leczenie POChP obejmuje stosowanie różnych leków (glikokortykoidów, agonistów beta-2
receptora, leków antycholinergicznych i metyloksantyn, stosowanych zarówno
pojedynczo jak i w skojarzeniach). Strategie niefarmakologiczne obejmują edukację
zdrowotną w zakresie postępowania w chorobach przewlekłych, rehabilitację płucną,
edukację pacjenta i programy walki z paleniem tytoniu.
Niezależnie od ciężkości choroby, wszystkim pacjentom należy zaoferować coroczne
szczepienie przeciwko grypie. Szczepionki przeciwko pneumokokom należy oferować
pacjentom z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc w wieku 65 lat i starszych, a także
pacjentom poniżej 65 roku życia, wykazujących wartość FEV1 < 40%.
W razie potrzeby można również dla poprawy objawów zastosować leki rozszerzające
oskrzela o krótkotrwałym działaniu i w każdym stadium choroby
U pacjentów z ciężką postacią POChP i częstymi zaostrzeniami, zastosowanie wziewnych
kortykosteroidów może ograniczyć liczbę zaostrzeń.
Leczenie POChP obejmuje stosowanie różnych leków (glikokortykoidów, agonistów beta-2
receptora, leków antycholinergicznych i metyloksantyn, stosowanych zarówno
pojedynczo jak i w skojarzeniach). Strategie niefarmakologiczne obejmują edukację
zdrowotną w zakresie postępowania w chorobach przewlekłych, rehabilitację płucną,
edukację pacjenta i programy walki z paleniem tytoniu.
Niezależnie od ciężkości choroby, wszystkim pacjentom należy zaoferować coroczne
szczepienie przeciwko grypie. Szczepionki przeciwko pneumokokom należy oferować
pacjentom z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc w wieku 65 lat i starszych, a także
pacjentom poniżej 65 roku życia, wykazujących wartość FEV1 < 40%.
W razie potrzeby można również dla poprawy objawów zastosować leki rozszerzające
oskrzela o krótkotrwałym działaniu i w każdym stadium choroby
U pacjentów z ciężką postacią POChP i częstymi zaostrzeniami, zastosowanie wziewnych
kortykosteroidów może ograniczyć liczbę zaostrzeń.
Źródła
Źródła
http://www2.sum.edu.pl/wydawnictwa/wiadlek/1-2-2006/s084_Chwist-Nowak_A.pdf
http://kardiologia.biziel.pl/e9.pdf
http://www.mp.pl/artykuly/10831
http://www.worldallergy.org/professional/allergic_diseases_center/copd_and_asthma/ve
rsion_polish.php
http://www2.sum.edu.pl/wydawnictwa/wiadlek/1-2-2006/s084_Chwist-Nowak_A.pdf
http://kardiologia.biziel.pl/e9.pdf
http://www.mp.pl/artykuly/10831
http://www.worldallergy.org/professional/allergic_diseases_center/copd_and_asthma/ve
rsion_polish.php