Hematologia

Osocza jest więcej bo ok. 60% ± 5%

Elementy morfotyczne to ok. 40% ± 5%

Ht - hematokryt

• erytrocyty - krwinki czerwone (E)

• trombocyty - płytki krwi (T)

• leukocyty - krwinki białe (L)

Dotyczy 1ml

E - ok. 4 500 000

L - ok. 4 000 - 10 000

1. granulocyty - zawierają ziarnistości

Leukocyty

2. agranulocyty - nie zawierają ziarnistości

Ad. 1)

Podział granulocytów zachodzi przy użyciu barwników

• obojętno-chłonne (barwnik obojętny)

• kwaso-chłonne (barwnik kwaśny)

• zasado-chłonne (barwnik zasadowy)

Ad. 2)

• monocyty

• limfocyty

T - 100 000 - 400 000

W ciężkim odwodnieniu Ht może sięgać do 60%, spowodowane jest to utratą płynów czyli w odniesieniu do krwi spadkiem ilości osocza.

Zaburzenia E mogą być:

• ilościowe

• jakościowe

Zaburzenia jakościowe wpływają na zaburzenia ilościowe dlatego iż E ulega przedwczesnemu rozpadowi (hemolizie) co prowadzi do anemii.

Erytrocyt budowa:

• kształt dysku o średnicy -

• żyt z boku przedstawia dwuwklęsłą soczewkę - funkcję jest roznoszenie tlenu

• taki kształt ma małą ilość cytoplazmy dlatego też potrzebuje małą ilość tlenu do funkcjonowania. E nie ma jądra aby metabolizm Erytrocyta był jak najwolniejszy

Retikulocyty - jest to najmłodszy Erytrocyt we krwi, posiada siateczkę która jest pozostałością po jądrze komórkowym, siateczka z czasem znika; im więcej erytrocytów tym lepiej dla organizmu; we krwi jest ok. 15‰ ± 5‰.

Aby Hb powstała musi być żelazo!

Fe - 80 ÷120μg%

Nad-krwistość

za dużo Erytrocytów → hyperetrocytemia → poliglobulia

nad-krwistość:

1 - pierwotna

2 - wtórna

Ad. 1)

Zaburzenia w miejscu produkcji (szpik kostny) - jeden z wariantów białaczki; czerwienica prawdziwa.

Ad. 2)

Spowodowane są inną jednostką chorobową.

Choroby płuc (rozedma; zwłóknienie)

Część krwi przechodzącej przez płuca zostaje nie-utlenowana, docierając do szpiku ten zwiększa produkcję Erytrocytów aby wyrównać straty i uzupełnić zapotrzebowanie na tlen.

Poliglobulia wtórna może być spowodowana również chorobom nerek (nerka produkuje hormon erytropoetynę), w górach nerki mogą być powiększone co powoduje powiększenie gruczołów wydzielających erytropoetynę co zwiększa produkcję Erytrocytów.

Układ biało-krwinkowy

Jeśli dochodzi do niekontrolowanego wzrostu ilości białych krwinek dochodzi do białaczki:

1. białaczka ostra

2. białaczka przewlekła

Białaczka jest procesem nowotworo-twórczym wywodzącym się z układu biało-krwinkowego.

Przewlekła białaczka limfatyczna gdy jest rozrost komórek limfatycznych.

Jeśli rozrastają się dojrzałe komórki granulocyty to mamy przewlekłą białaczkę szpikową.

Białaczka limfatyczna przedział ok. 50 lat

RTG (promieniowanie)

Wystarczy ogromna ilość granulocytów.

Cienie Gumprechta - rozpadnięte jądra komórek limfocytów.

Leukeran - jeden z rodzaju cytostatyków.

Przewlekła białaczka szpikowa - występuje u tych chorych z tzw. hormonem Philcolelpia 21 chromosom on ma brak pewnego fragmentu . . . . . . . . . . . .. . . u tych chorych jest zauważalne powiększenie śledziony (.................... 13 cm).

Ostra białaczka szpikowa - Ostra białaczka szpikowa jest rozplemem nowotworowym młodych komórek szpiku - mieloblastów. Na wywołanie choroby mogą mieć wpływ zapalenia wirusowe, które mają wpływ na zapis genetyczny mieloblastów i spowodować niepohamowany rozplem komórek. Na ostrą białaczkę szpikową chorują najczęściej ludzie młodzi i dzieci. Schorzenie ma przebieg dramatyczny i w rezultacie kończy się śmiercią. Początek ostrej białaczki szpikowej jest gwałtowny, zaczyna się zwykle wysoką gorączką o przebiegu septycznym i objawami skazy krwotocznej.

Skazy krwotoczne

Miejscami, w których dochodzi do zaburzeń są:

1. naczynia

2. płytki krwi

3. osoczowe czynniki krzepnięcia

Ad. 3)

W tym przypadku w całym cyklu bierze udział XIII czynników, które mają wpływ na krzepnięcie.

Krzepnięcie odbywa się w 4 etapach.

3. Fibrynogen → fibryna

Fibrynogen - jest to białko nieaktywne znajdujące się we krwi; normalnie u każdego zdrowego jest go do ok. 200 - 400 mg%

Fibryna - jest włuknikiem, zajmuje I miejsce wśród czynników

Fibrynogen rozpada się na monomery fibryny pod wpływem enzymu (trombina) w przypadku powstania rany i ulega natychmiastowej krystalizacji co powoduje powstanie siatki fibryny, która działa jak korek.

2. Protrombina → trombinę

Protrombina - białko w formie nieaktywne znajdujące się w krwioobiegu

Trombina - jest aktywnym enzymem

Protrombina przechodzi w trombinę poprzez XII czynnik krzepnięcia czyli kontakt Hagermana jest on swoistym „policjantem”, który kontroluje ciągłość tkanki.

1. Tromboplastyna - powstaje jako:

1. tromboplastyna w tkankach

2. tromboplastyna w osoczu

Dochodzi do aktywacji :

• układu wewnątrznaczyniowego (w naczyniu)

• układy zewnątrznaczyniowego (po za naczyniem)

oba układy powodują aktywację tromboplastyny w swoim sektorze działania.

Tromboplastyna tkankowa - aktywacja układu następuje po ok. 8sek i trwa przez ok. 10sek.

Tromboplastyna osoczowa - aktywacja układu następuje po ok. 10sek i trwa przez ok. 4 min.

Proces krzepnięcia od punktu 1 - 3 trwa ok. 5 min.

4. Fibrynoliza (sprzątanie)

Po organizmie krąży również Plazminogen - jest to również białko nie aktywne

Plazminogen → Plazmina

Powstawanie plazminy jest aktywowane poprzez odpady z procesów powstawania fibryny.

Streptokinaza powoduje natychmiastowe przejście Plazminogeny w Plazminę ci jest pożyteczne i wykorzystywane przy zawałach mięśnia sercowego. Przyśpiesza to rozpuszczanie skrzepów.

UWAGA!!!

U pacjentów po urazach wewnętrznych należy przeanalizować wszystkie za i przeciw podaniu streptokinazy, gdyż możemy spowodować wtórny krwotok wewnętrzny co może się skończyć zejściem pacjenta.

Patologie w układzie krzepnięcia

1. Wtórne:

• polekowa skaza krwotoczna po podaniu Heparyny lub Acenochomatolu

1. Pierwotne - naczyniowe skazy krwotoczne

Hemofilia - skaza krwotoczna, przy której dochodzi do samoistnego krwotok. Spowodowana jest zaburzeniami VIII czynnika krzepnięcia czyli Globuliny-katecholaminowe? Bierze ona udział w 1 etapie krzepnięcia w układzie osoczowym. Gdy nie ma VIII czynnika dochodzi do ostrych zaburzeń krzepnięcia. Na hemofilię chorują tylko mężczyzn, a kobiety są jedynie nosicielkami.

Hemofilia spowodowana i uwarunkowana jest genetycznie co kwalifikuje ją do chorób recesyjnych (dziedzicznych).

GENY

Kobieta Mężczyzna

X^X X + X Y

X X X Y

X^X X X^XY

Protrombina wydzielana jest w wątrobie. Norma protrombiny to:

• u zdrowego człowieka 80 - 100%

• u chorego człowieka (z zastawką) 30 - 60%

Heparyna działa na osoczowe czynniki krzepnięcia - działa na 3 etap krzepnięcia blokując przejście Fibrynogenu w fibrynę.

Pochodne Acenochymarolu - działają na osoczowe czynniki krzepnięcia - działają na 2 etap krzepnięcia blokując przejście Protrombiny w trombinę.

Aspiryna i Polopiryna S - działają na płytki krwi - zmniejszają zdolność sklejania płytek co utrudnia powstawaniu skrzepów.

DIC - Zespół Wykrzepiania Wewnątrz Naczyniowego

DIC nie jest samodzielną jednostką chorobową, aby DIC powstał potrzebna jest inna choroba osłabiająca układ krzepnięcia.

Pediatria

U dzieci u których doszło do posocznicy lub sepsy przy których dochodzi zaburzeń układu krzepnięcia wewnątrz-pochodnego.

Dochodzi do zakrzepów i zatorów naczyń, może dojść z dużym prawdopodobieństwem do śmierci.

Koagulacja ze zużycia Fibrynogenu.

Należy sprawdzać ilość Fibrynogenu gdyż może dojść do sytuacji gdzie po prostu go zabraknie, co maże się skończyć zejściem pacjenta.

Mechanizm postępowania:

• zahamować krzepnięcie (podajemy Heparynę, która dzieła na etap przejście Fibrynogenu w fibrynę

• podajemy fibrynę oraz kontrolujemy jej poziom we krwi.

Skazy płytkowe

Są spowodowane zmniejszeniem liczby płytek krwi lub zaburze­niami ich funkcji w procesie krzepnięcia krwi. Najczęstszą postacią jest małopłytkowość samoistna. Przyczyna tej choroby nie jest zna­na. Przyjmuje się immunologiczne podłoże choroby, ponieważ w większości przypadków stwierdza się w surowicy krwi obecność przeciwciał niszczących płytki. Choroba pojawia się najczęściej u osób młodych. Na skórze, zwłaszcza kończyn dolnych, górnych i głowy, przy najmniejszych nawet urazach powstają rozległe, sine plamiste wybroczyny krwi. U kobiet występują przedłużone, obfite krwawienia miesiączkowe. Zdarzają się także przypadki o nagłym początku i ostrym przebiegu, z obfitymi krwawieniami z nosa lub z dróg rodnych albo z wy­lewem do mózgu. Badaniem laboratoryjnym stwierdza się zmniej­szoną liczbę płytek we krwi (trombocytopenia), wydłużenie czasu krwawienia przy prawidłowym czasie krzepnięcia krwi oraz upo­śledzenie kurczliwości skrzepu. Można zauważyć poja­wienie się wybroczyn na skórze po uciśnięciu opaską stosowaną we wstrzyknięciach dożylnych. Jest to tzw. dodatni objaw opaskowy Rumpela-Leedego. Charakterystyczne zmiany występują w szpiku kostnym.

Zespół małopłytkowości może wystąpić także w przebiegu nie­których chorób zakaźnych, w zatruciach (np. benzenem, rtęcią), pod wpływem niektórych leków (np. chinidyny, sulfonamidów), w cho­robach śledziony, w mocznicy. Stany takie nazywamy małopłytkowością objawową, czyli wtórną.

Leczenie małopłytkowości polega na stosowaniu dużych dawek kortykosteroidów, aby zahamować niszczenie płytek. W razie bar­dzo znacznego spadku liczby płytek we krwi wskazane jest przeta­czanie masy płytkowej jednoimiennej, natomiast ze względu na nietrwałość trombocytów niecelowe jest przetaczanie krwi konser­wowanej. W wielu przypadkach małopłytkowości samoistnej można uzyskać poprawę po wykonaniu splenektomii, czyli usunięciu śle­dziony, ponieważ w ten sposób zmniejsza się wytwarzanie przeciw­ciał. W małopłytkowości objawowej stosuje się przede wszystkim leczenie przyczynowe choroby podstawowej.

Skazy naczyniowe

Skazy naczyniowe polegają na uszkodzeniu środbłonków naczyń krwionośnych przez czynniki toksyczne lub immunologiczne, co zmniejsza szczelność ścian naczyniowych i prowadzi do krwawień.

Najczęściej spotykaną skazą naczyniową jest plamica Henocha-Schonleina. Jest to skaza o mechanizmie toksyczno-alergicznym. Może być wywołana przez zakażenie bakteryjne, wpływy toksyczne lub nadwrażliwość na leki. Głównymi objawami są gorączka i skaza krwotoczna, najczęściej na kończynach dolnych pod postacią rumie­nią, czasami bolesnych wykwitów skórnych i wybroczyn. Często obserwuje się równocześnie obrzęki stawów i krwotoczne zapale­nie kłębuszków nerkowych. Leczenie polega na stosowaniu kortykosteroidów, antybiotyków oraz leków działających antyalergicznie i uszczelniających ściany naczyń krwionośnych.

Rzadką obecnie skazą naczyniową jest gnilec (szkorbut), spowo­dowany niedoborem witaminy C w pożywieniu. Krwawienia wy­stępują głównie w błonach śluzowych jamy ustnej. W ciężkich po­staciach występują krwawienia w całym przewodzie pokarmowym.

Leczenie polega na podawaniu dużych dawek witaminy C.

Przykładem wrodzonej skazy naczyniowej jest rodzinna teleangiektazja Rendu-Oslera, występująca często w kilku pokoleniach. Osoby dotknięte chorobą mają liczne drobne naczyniaki, umiejsco­wione w skórze oraz w błonach śluzowych jamy ustnej, nosa i prze­wodu pokarmowego. Naczyniaki łatwo pękają, powodując powta­rzające się krwawienia z jamy ustnej, nosa lub przewodu pokarmo­wego, które mogą prowadzić do niedokrwistości.

5

Choroby wewnętrzne - hematologia

W tym chromosomie nie ma informacji o fibrynogenie

Zdrowy chromosom

Błędna informacja - uszkodzony chromosom

Zdrowa kobieta

Zdrowy mężczyzna

Kobieta z uszkodzonym jednym z chromosomów, jest nosicielką hemofilii

Mężczyzna z uszkodzonym chromosomem X, jest chory na hemofilię i jest zarówno nosicielem.

Po odwirowaniu

Osocze (element płynny krwi)

Elementy morfotyczne elementy stałe krwi

Próbka krwi przed odwirowaniem

Osocze - fibrynogen = surowica

---