Pielęgnowanie w schorzeniach tarczycy

Pielęgnowanie w schorzeniach tarczycy

Struktura i funkcja gruczołu

Gruczoł tarczowy otacza przednią i boczną część tchawicy i składa się z dwóch bocznych płatów połączonych cieśnią na wysokości 2/4 chrząstki tchawiczej. Górne bieguny płatów bocznych sięgają chrząstki tarczowej, a dolne szóstego pierścienia tchawiczego.

Prawidłowo gruczoł jest niewidoczny i niewyczuwalny w badaniu palpacyjnym.

Powiększona tarczyca (wole) widoczna jest jako poszerzenie szyi poniżej chrząstki pierściennej lub wyraźny powiększony w zakresie jednego lub obu płatów narząd o guzowatej powierzchni.

Synteza i wydzielanie tyroksyny

W podwzgórzu uwalniana jest tyreoliberyna (TRH) stymulująca wytwarzanie przysadkowej tyteotropiny (TSH), która z kolei stymuluje syntezę tyroksyny w pęcherzykach tarczycy.
Jod w postaci jodków wychwytywany jest przez komórki pęcherzyków, następnie utleniany do jodu atomowego i wbudowywany do tyrozyny z wytworzeniem monojodotyrozyny (MIT) i dwujodotyrozyny (DIT), które wiążą się z tyreoglobuliną i wydzielane są do koloidu, gdzie ma miejsce synteza T₃ i T₄.

Hormony te przenoszone są do komórek pęcherzykowych, gdzie odszczepiane są od tyreoglobuliny i uwalniane do krążenia.
W krążeniu łączą się z globuliną i wiążą T₄ (TGB).

Hormony tarczycy

Hormony tarczycy krążą we krwi w połączeniu z białkami nośnikowymi oraz (w niewielkiej ilości) jako wolne hormony.
Jako wolne hormony poprzez połączenie z receptorami mitochondrialnymi i jądrowymi komórek stymulują produkcje enzymów wewnątrzkomórkowych.

Produkcja hormonów tarczycy zależy od mechanizmów sprzężenia zwrotnego

PODWZGÓRZE (TRH) - PRZYSADKA (TSH) - TARCZYCA (T3 i T4)

T4 jest hormonem, który kontroluje przebieg wielu procesów metabolicznych.

Dlatego zarówno nadczynność, jak i niedoczynność tarczycy objawia się w postaci charakterystycznych zespołów klinicznych.

Choroby gruczołu tarczowego dotyczą przede wszystkim kobiet. Chorują one kilkakrotnie częściej od mężczyzn.

Przejawiają się głównie zmianami w budowie gruczołu.

Powiększenie tarczycy występuje u ponad 10% populacji osób dorosłych w Polsce. Znacznie rzadziej jest ono przyczyną zaburzeń czynności gruczołu tarczowego.

Wole miąższowe i guzowate nietoksyczne

Wole tarczycy to każde powiększenie tarczycy lub ektopowo położona tkanka tarczycowa (np. wole językowe).

Wole miąższowe widoczne jako powiększenie objętości przedniej szyi

Wole obojętne, proste nietoksyczne (struma simplex)

Wole obojętne, proste nietoksyczne (struma simplex) to każde niezapalne i nienowotworowe powiększenie tarczycy przy braku zaburzeń czynności.

Choroba najczęściej spotykana, rozwijająca się w każdym wieku (zwykle w dzieciństwie i u młodych kobiet). 2-3 krotnie częściej występuje u kobiet.

Przyczyny:

niedobór jodu
substancje wolotwórcze zawarte w pożywieniu (kapusta, brukselka, kalafior) lub wchodzące w skład zanieczyszczeń przemysłowych
wrodzone defekty syntezy hormonów tarczycy
leki (tyreostatyczne, związki siarki, sole litu)
procesy immunologiczne
oporność na hormony tarczycy
nadmiar jodu, u chorych u których mechanizm adaptacji do nadmiaru jodu (mechanizm Wolffa-Chaikoffa) nie funkcjonuje prawidłowo
wole fizjologiczne powstające w okresie zwiększanego zapotrzebowania na jod (pokwitanie, ciąża, menopauza)

Wole obojętne, proste nietoksyczne (struma simplex)

Powstanie wola obojętnego: względny lub bezwzględny niedobór hormonów tarczycy (niedobór jodu) → zwiększania się liczby i objętości tyreocytów → powstawanie wola prostego

OBJAWY KLINICZNE:

W pierwszym etapie wole ma charakter miąższowy i przebiega bez zaburzeń czynności tarczycy. Z upływem czasu wole przekształca się w wole guzowate.

Wole miąższowe i guzowate przebiega zwykle bez objawów klinicznych.

Mogą wystąpić objawy ucisku na narządy sąsiednie: duszność, stridor, zaburzenie połykania. Stałym objawem jest wole.

Powiększenie tarczycy klasyfikujemy według WHO na stopnie:

0 gruczoł niepowiększony, wyczuwalny

I tarczyca powiększona, wyczuwalna, widoczna przy odgięciu głowy

II tarczyca powiększona, widoczna przy normalnym ustawieniu głowy

III gruczoł bardzo wyraźnie powiększony, często z objawami ucisku

Wole obojętne, proste nietoksyczne (struma simplex)

ROZPOZNANIE:

stwierdzenie powiększenia tarczycy w badaniu przedmiotowym
USG tarczycy z oceną objętości tarczycy i obecności ewentualnych zmian guzowatych (norma: K do 10 ml, M do 25 ml)
ocena czynnościowa tarczycy (stężenie TSH, fT₃ i fT₄ - zazwyczaj prawidłowe)
ocena wydalania jodu z moczem (potwierdzenie niedoboru jodu jako przyczyny wola)
scyntygrafia tarczycy
biopsja cienkoigłowa
Rtg klatki piersiowej i szyi

SCYNTYGRAFIA

Opis badania: drogą dożylną podawany jest radiofarmaceutyk (Technet 99m). Jon ten, podobnie jak jon jodkowy, jest aktywnie transportowany do wnętrza tyreocytu i nie zostaje wbudowany w związki organiczne. Badanie wykonuje się za pomocą gammakamery po upływie 15 - 60 min. od podania leku. Analizie podlega wychwyt znacznika przez komórki tarczycy.

W przypadku scyntygrafii jodowej jod promieniotwórczy (J¹³¹) podaje się p.o. na 24h przed badaniem. Badana jest „jodochwytność” (wychwyt jodu) - uczulenie na jod nie jest przeciwwskazaniem do wykonania tych badań.

Przygotowanie do badania:

Przerwać stosowanie leków przeciwtarczycowych na minimum 5 dni, a podawanie L-T4 (jeżeli jest stosowane w leczeniu wola) na 3 tygodnie przed badaniem - z wyjątkiem planowanego testu hamowania.
Zapytać o przyjmowanie innych, zawierających jod preparatów.
W przypadku scyntygrafii jodowej chory powinien być na czczo.

Wole obojętne, proste nietoksyczne (struma simplex)

LECZENIE:

leczenie farmakologiczne preparatami jodu i/lub tyroksyny
leczenie chirurgiczne - tylko w przypadku dużego wola, powodującego objawy ucisku na przełyk, tchawicę i narządy sąsiednie
leczenie jodem radioaktywnym - przypadki nieoperacyjne

PROFILAKTYKA JODOWA:

Jodowana sól kuchenna - możliwość ograniczenia występowania wola!

Dodawanie od 15 do 30 mg jodku potasu do 1 kg soli kuchennej (dzieci, młodzież i dorośli do 40 roku życia)

Dieta - nie ma specjalnej diety zapobiegającej i leczącej choroby tarczycy

PROFILAKTYKA JODOWA - ZASADY DIETETYCZNE

dostarczenie wszystkich podstawowych i uzupełniających składników pokarmowych
30% pokarmu roślinnego należy spożywać w postaci surowej
zaspokojenie zapotrzebowania na białko (niezbędne do produkcji hormonów) - mleko i jego przetwory, rośliny strączkowe, ziemniaki
ograniczenie spożycia tłuszczów do 0,7-0,8 g/kg masy ciała
spożywanie większej ilości ryb morskich - zaopatruje organizm w cenne tłuszcze omega oraz jod
włączenie do codziennego żywienia artykułów bogatych w jod: ryby morskie, rzodkiewka, jarmuż, rukiew wodna, pełnotłuste mleko (zawierają przynajmniej 10% koniecznej dziennej dawki jodu w normalnie zjadanej porcji)
w okresie zwiększonego zapotrzebowania (laktacja, ciąża) zaleca się dodatkowe przyjmowanie preparatów jodu w ilości 100-200 μg/ 24h w postaci tabletek

Wole obojętne, proste nietoksyczne (struma simplex)

ROKOWANIE:

metody leczenia zachowawczego są skuteczne u osób młodych, gdy podstawowe znaczenie odgrywa profilaktyka jodowa
wytworzenie się zmian guzowatych w przebiegu wieloletniej choroby utrudnia postępowanie zachowawcze
zastosowanie leczenia radykalnego (chirurgicznego) związane jest z licznymi powikłaniami

Subkliniczna nadczynność tarczycy

Subkliniczna nadczynność tarczycy (wole subtoksyczne, skąpoobjawowa nadczynność tarczycy) to stan łagodnego, tkankowego nadmiaru hormonów tarczycy, w którym mimo braku jawnych, jednoznacznych objawów stwierdza się zmniejszone stężenie TSH, zaś stężenia fT3 i fT4 nie przekraczają górnej granicy normy.

Bywa wczesnym objawem każdej choroby przebiegającej z nadczynnością tarczycy, może także wynikać z egzogennego nadmiaru hormonów tarczycy (zamierzonego lub niezamierzonego).

Częstość występowanie większa u osób starszych
~50% przypadków ulega samoistnemu wyleczeniu
Ryzyko progresji do jawnej nadczynności tarczycy ~ 5% rocznie

Subkliniczna nadczynność tarczycy

Obraz kliniczny:

przyspieszona AS, tachyarytmia nadkomorowa
zwiększenie masy i upośledzenie czynności rozkurczowej LV
zwiększona zachorowalność i umieralność z przyczyn sercowo-naczyniowych
zmniejszenie gęstości mineralnej kości i zwiększenie ryzyka złamań
pogorszenie jakości życia

Leczenie:

uwzględniające przyczynę, choroby współistniejące i wiek chorego
leczenie farmakologiczne wskazane u chorych w starszym wieku , u których stężenie TSH < 0,1 mj.m./l.

Nadczynność tarczycy (hyperthyreosis)

Nadczynność tarczycy to zespół objawów klinicznych występujący w przebiegu nadmiernej biosyntezy i uwalniania hormonów tarczycy, prowadzący do zwiększenia stężenia wolnych hormonów i ich nadmiernego działania metabolicznego w tkankach i komórkach docelowych.

Dotyczy ~ 2% populacji osób dorosłych
Kobiety chorują 9-krotnie częściej niż mężczyźni
Szczyt zachorowań przypada na 4-6 dekadę życia

Przyczyny:

choroba Gravesa-Basedowa
wole guzowate nadczynne
zapalenia tarczycy podostre lub popromienne
guzy przysadki wydzielające TSH, nadmiar ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej (HCG)
rak tarczycy
jatrogenna nadczynność tarczycy
stosowanie zbyt dużych dawek hormonów tarczycy

Nadczynność tarczycy - obraz kliniczny

niepokój, nerwowość, nadmierna ruchliwość, hipomania, mania
drżenie całego ciała
wzmożona potliwość, skóra wilgotna, „aksamitna”, świąd skóry, cienkie, wypadające włosy
nadmierne pragnienie, częstomocz
chudnięcie mimo zwiększonego łaknienia, skłonność do biegunek
uczucie kołatania serca, tachykardia, wzrost RRS
uczucie gorąca, podwyższenie ciepłoty ciała
zaburzenia snu
osłabienie ogólne, osłabienie siły mięśniowej
zaburzenia miesiączkowania, osłabienie libido (K), ginekomastia, zaburzenia potencji (M)

gruczoł tarczowy symetrycznie powiększony z wyczuwalnym i słyszalnym szmerem
retrakcja powieki górnej, osłabienie czynności mięsni ocznych (zespół oftalmopatii naciekowej), co powoduje wytrzeszcz i ograniczenie ruchomości gałek ocznych
przedgoleniowy obrzęk na obu nogach z twardą, pogrubiałą, napiętą zaczerwienioną skórą (przy ucisku obraz „skórki pomarańczowej”)
demielinizacja i zmniejszenie masy kostnej
limfocytoza z granulocytopenią
zmniejszenia stężenia cholesterolu, zaburzenia elektrolitowe, wzrost aktywności enzymów wątrobowych
podwyższony poziom hormonów tarczycy i bardzo niski TSH

Klinicznie nadczynność tarczycy można podzielić na 3 fazy

Faza utajonej nadczynności tarczycy. Jest to stan bezobjawowy lub skąpoobjawowy. W badaniach diagnostycznych stwierdza się zmniejszenie stężenia TSH i prawidłowe stężenie fT3 i fT4. Test stymulacji TSH po TRH wykazuje zmniejszenie reakcji.

Faza objawowej nadczynności tarczycy. Występują pewne objawy nadczynności tarczycy, zmniejszone stężenia TSH i zwiększone fT3 i/lub fT4

Faza przełomu tarczycowego.

Zasadnicze przyczyny nadczynności tarczycy to choroba Graves-Basedowa (G-B) i wole guzowate nadczynne (WGN)

Choroba Gravesa-Basedowa:

Spowodowana genetycznym defektem układu immunologicznego (autoagresja wywołana przez min.: zakażenie, uraz fizyczny lub psychiczny).

Produkcja przeciwciał reagujących z białkami receptorów TSH, pobudzających zwiększoną i przedłużoną produkcję komórek tarczycy.

Dochodzi do powstania rozlanego wola miąższowego o bogatym unaczynieniu, rozrostu i zwiększenia liczby pęcherzyków, powstania zgrupowań limfocytarnych w zrębie gruczołu.

Niekiedy choroba G-B przebiega bez jawnej klinicznie nadczynności tarczycy.

Zespół oftalmopatii naciekowej, wytrzeszcz.

Choroba Gravesa-Basedowa - leczenie

Leczenie: powinno trwać około 1-1,5 roku, do ustąpienia objawów.

leki tyreostatyczne (metizol, metylotiouracyl, propylotiouracyl)
β-blokery
leki uspokajające
leczenie operacyjne w przypadku nasilenia objawów ucisku
podanie jodu radioaktywnego (¹³¹J), u osób ze złą tolerancją tyreostatyków, przy nawrotach nadczynności po strumectomii, przy współistnieniu chorób uniemożliwiających zabieg
leczenie oftalmopatii naciekowej - trwała eutyreoza przy równoczesnym podawaniu hormonów tarczycy, sterydoterapia doustna lub w bolusach dożylnych, napromienianie oczodołów, interwencja chirurgiczna

Wole guzkowe nadczynne (toksyczne)

Wole guzkowe nadczynne - choroba jest wynikiem nadmiernego wydzielania hormonów przez niektóre guzy tarczycy.

pojedynczy, autonomiczny gruczolak (choroba Plummera) - w miąższu tarczycy powstaje jeden lub kilka guzków hormonalnie czynnych, chora tarczyca jest powiększona i ma guzowatą powierzchnię, w scyntygrafii widoczne są guzki wychwytujące aktywny jod
wole wieloguzkowe

Leczenie: zazwyczaj chirurgiczne z następową suplementacją hormonów tarczycy.

Diagnostyka różnicowa nadczynności tarczycy w chorobie Gravesa-Basedowa i wolu guzkowym nadczynnym

Nadczynność tarczycy - opis przypadku

WYWIAD: 23-letnia kobieta podaje, że ostatnio jej miesiączki stały się skąpe i nieregularne. Zgłasza także trudności z koncentracją uwagi, nerwowość, niepokój. Zawsze miała „wrażliwy żołądek”, zauważyła jednak zwiększenie częstości oddawania stolca od kiedy zaczęły się ataki lękowe. Pomimo dobrego apetytu straciła na wadze ~ 5 kg w przeciągu 3 miesięcy.

BADANIE FIZYKALNE: na twarzy pacjentki widać niepokój, przestrach. Widoczne poszerzenie szpar powiekowych sprawia wrażenie wytrzeszczu. Widoczna reakcja powiek górnych i opóźnienie ruchu powieki górnej za ruchami gałki ocznej przy patrzeniu w dół. AS - 100/min. Dłonie są ciepłe i spocone. W badaniu palpacyjnym stwierdza się wole miąższowe, niebolesne, przesuwające się ku górze przy połykaniu, ze słyszalnym delikatnym szmerem naczyniowym.

BADANIA DODATKOWE: podwyższony poziom T4, obniżony poziom TSH i obecność p/ciał pobudzających tarczycę potwierdzają rozpoznanie nadczynności tarczycy.

Niedoczynność tarczycy (hypothyreosis)

Niedoczynność tarczycy to zespół objawów klinicznych spowodowany niedoborem hormonów tarczycy, w rzadkich przypadkach brakiem reaktywności tkanek obwodowych na ich działanie. Pełnoobjawową niedoczynność zwykle poprzedza faza niedoczynności utajonej.

Częstość występowania zwiększa się z wiekiem, dotyczy ponad 5% populacji powyżej 60 roku życia. kobiety chorują 5-krotnie częściej niż mężczyźni. Wrodzona niedoczynność tarczycy występuje z częstością 1: 4000 żywych urodzeń.

Najczęstszą przyczyną jest niedobór jodu, w krajach o wystarczającej jego podaży przyczyną wrodzonej niedoczynności są zazwyczaj zaburzenia rozwojowe tarczycy (dysgenezja).

Niedobór hormonów tarczycy upośledza prawidłowy wzrost i różnicowanie się tkanek, zwłaszcza OUN. Zaburzone jest przemiana materii i termogeneza.

OBJAWY NIEDOCZYNNOŚCI TARCZYCY (znaczne nasilenie objawów - obrzęk śluzowaty):

zmęczenie, ciągła potrzeba snu, depresja, kłopoty z koncentracją
zwiększona wrażliwość na zimno
suche, zgrubiałe, matowe włosy i sucha, gruba łuszcząca się skóra (nierzadko wypadanie włosów i brwi), łuszczące się, rozdwajające się paznokcie
zmiana wyglądu twarzy (rysy twarzy grube, nalane, szpary powiekowe wąskie obrzmiała, worki pod oczami, obrzęk w przedniej części szyi)
zaparcia, zwiększenie masy ciała, niekiedy zaburzenia wchłaniania jelitowego

szorstki, ochrypły głos
cięższe, przedłużone menstruacje u kobiet
uczucie kłucia w palcach i dłoniach
podwyższone ciśnienie tętnicze krwi (RRR), bradykardia, niski woltaż EKG, powiększenie sylwetki serca w Rtg
dusznica bolesna
opóźnienie fazy relaksacji odruchów ścięgnistych
zespół cieśni nadgarstka
hiperlipidemia i hipoglikemia, hiponatremia
coma myxoedematicum w warunkach oziębienia ciała, kwasicy oddechowej i mleczanowej, hipoglikemii i wstrząsu
u dzieci - niedorozwój umysłowy znacznego stopnia
znaczne obniżenie poziomu fT3 i fT4 z równoczesnym podwyższeniem poziomu TSH

PRZYCZYNY NIEDOCZYNNOŚCI TARCZYCY

PIERWOTNA NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY (niedobór hormonów tarczycy):

uszkodzenie tarczycy przez procesy autoimmunologiczne (choroba Hashimoto)
uszkodzenie tarczycy przez procesy naciekowe, stany zejściowe zapaleń tarczycy
podostre zapalenia tarczycy (choroba de Quervaine'a)
jatrogenne uszkodzenie tarczycy (rozległe resekcje miąższu tarczycy, naświetlania tarczycy,leczenie jodem radioaktywnym)
zaburzenie biosyntezy hormonów tarczycy
zaburzenia rozwojowe tarczycy
znaczne niedobory jodu lub przyjmowania środków tyreostatycznych

NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY POCHODZENIA OŚRODKOWEGO:

guzy
martwica niedokrwienna (z. Sheehana)
urazy, zabiegi neurochirurgiczne
napromieniowanie
choroby zakaźne i przebiegające z naciekaniem OUN
zaburzenia rozwojowe przysadki mózgowej i podwzgórza

PRZEJŚCIOWA NIEDOCZYNNOŚĆ TARCZYCY (polekowa, poporodowe zapalenia, odstawienie leków)

BRAK REAKTYWNOŚCI TKANEK NA HORMONY TARCZYCY

NIEDOCZYNNOŚCI TARCZYCY - rozpoznanie

Podejrzenie niedoczynności tarczycy

Oznaczenie TSH i fT4

TSH - norma TSH - TSH - norma lub TSH -

fT4 - norma fT4 - fT4 - fT4 -

Eutyreoza Pierwotna Wtórna Brak reaktywności

niedoczynność niedoczynność tkanek na hormony

tarczycy tarczycy tarczycy

USG tarczycy
oznaczenie p/ciał antyperoksydazowych i antytyreoglobulinowych
scyntygrafia tarczycy
biopsja aspiracyjna cienkoigłowa
różnicowanie z zespołem nerczycowym

NIEDOCZYNNOŚCI TARCZYCY - leczenie

LECZENIE:

Objawowe, podanie tyrozyny w jednorazowej dawce dobowej, rano
Ocena skuteczności leczenia tyrozyną po 6-8 tygodniach przyjmowania (w niedoczynności pierwotnej ocena stanu klinicznego i oznaczenie stężenia TSH po 24h od ostatniej porcji leku, we wtórnej oznaczenie stężenia fT3 i fT4)

ROKOWANIE:

dobre pod warunkiem właściwego leczenia do końca życia
źle leczona może być przyczyną przełomu hipometabilicznego (śpiączki hipometabolicznej) STAN ZAGROŻENIA ŻYCIA

Niedoczynność tarczycy - opis przypadku

WYWIAD: 60-letni profesor ekonomi zgłosił się do swojego lekarza rodzinnego z powodu objawów depresji. Stracił zainteresowanie pracą i przestał zajmować swoimi sprawami. Stale uskarżał się na uczucie zimna i senność. Żona zauważyła niepokojące zmiany osobowości męża, które wystąpiły w ciągu ostatnich 18 miesięcy oraz znaczne zwiększenie masy ciała, pomimo braku zasadniczych zmian w diecie. Szczególny niepokój profesora spowodowało pojawienie się ciężkich zaparć, które kazały mu podejrzewać chorobę nowotworową jelita grubego.

BADANIE FIZYKALNE: pacjent blady, senny, ma zimne dłonie. AS - 54/min. słyszalna chrypka charakterystyczna dla łagodnego, przewlekłego zapalenia krtani. Stwierdza się wyraźne wydłużenie fazy relaksacji odruchu za ścięgna Achillesa.

BADANIA DODATKOWE: zwiększone stężenie TSH i zmniejszone stężenie T4 potwierdzają rozpoznanie niedoczynności tarczycy (myxooedema - obrzęk śluzowaty)

Pielęgnowanie w schorzeniach kory nadnerczy

ACTH - KORTYZOL

KORA NADNERCZY:

warstwa kłębkowata - aldosteron (mineralokortykoid)
warstwa pasmowata - kortyzol (glikokortykoid) i androgeny
warstwa siatkowata - kortyzol i androgeny

KORTYZOL: sprzężenie zwrotne przysadka (ACTH) ↔ podwzgórze (CRH) ↔ kora nadnerczy (kortyzol)

Działanie: zwiększa rozpad i hamowanie syntezy białka, nasilenie glikoneogenezy i upośledzenie zużytkowania węglowodanów, czyli hiperglikemia, nasilenie lipogenezy, efektów p/zapalnych i antyalergicznych, wpływ na OUN i działanie podobne do mineralokortykoidów.

Choroba Cushinga

DEFINICJA - zespół objawów klinicznych, do których dochodzi na skutek hiperkortyzolemii wywołanym niekontrolowanym wytwarzaniem kortykotropiny (ACTH) przez gruczolaka przysadki.

Jeśli kortykotropina wytwarzana jest poza przysadką, stan ten określa się jako zespół Cushinga.

EPIDEMIOLOGIA:

występuje głównie u osób dorosłych w 3 - 5 dekadzie życia, częściej u kobiet (8 razy częściej)
najczęstsza przyczyna hiperkortyzolemii prowadzącej o zespołu Cushinga
zapadalność roczna - 0,1 - 1/ 100 000

Choroba Cushinga

ETIOLOGIA I PATOGENEZA:

mikrogruczolak przysadki wydzielający ACTH (90% przypadków)
makrogruczolak przysadki o średnicy >10 mm wywołujący objawy miejscowe z destrukcja siodła tureckiego włącznie
rozrost komórek adrenokortykotropowych na skutek nadmiernego wytwarzania podwzgórzowej kortykoliberyny (CRH)
rozrost nowotworowy

Na skutek nadmiernego wytwarzania ACTH dochodzi do przerostu warstwy siatkowej i pasmowej kory nadnerczy, nadmiernego wytwarzania kortyzolu, w mniejszym stopniu aldosteronu.

Choroba Cushinga - obraz kliniczny

Skutki nadmiernego działania kortyzolu na tkanki i narządy

UKŁAD KOSTNY: osłabienie osteogenezy, osteoliza, osteoporoza ze złamaniami patologicznymi (stymulacja resorpcji kostnej, zmniejszenia wchłaniania Ca⁺⁺
z przewodu pokarmowego i zwiększenie wydalania przez nerki

UKŁAD MIĘŚNIOWY: zanik mięśni i osłabienie siły mięśniowej

UKŁAD NACZYNIOWY I KREW: nadmierna kruchość naczyń ze skłonnością do wynaczynień, wybroczyn i krwawień, nadwrażliwość naczyń na działanie substancji wazopresyjnych, wzrost erytropoezy, trombopoezy, spadek wydzielania antyprombiny (zakrzepy), granulocytoza z limfopoenią w obrazie krwi obwodowej

CIŚNIENIE TĘTNICZE KRWI: wzrost na skutek wzmożonej produkcji wątrobowej angiotensynogenu, nadwrażliwość naczyń na działanie substancji wazopresyjnych, hiperinsulinizmu

Choroba Cushinga - obraz kliniczny

UKŁAD IMMUNOLOGICZNY: upośledzone gojenie się ran, zwiększona podatność na zakażenia głównie oportunistyczne (wzmożony katabolizm białek)

SKÓRA: cienka, pergaminowa, zaczerwieniona skóra policzków (plethora), rozstępy skórne,wzmożony łojotok i trądzik, u kobiet hirsutyzm

TKANKA PODSKÓRNA: patologiczne odkładanie się tkanki tłuszczowej w okolicy karku („kark bawoli”), twarzy („twarz księżycowata”), brzucha i tułowia (otyłość centralna) - cienkie kończyny

UKŁAD TRAWIENNY: wzrost wydzielania soku żołądkowego, spadek wydzielania PG (wrzody), wzrost łaknienia, objawy choroby wrzodowej

NASTRÓJ I UKŁAD NERWOWY: zaburzenia snu, labilność emocjonalna, psychozy, depresje

Choroba Cushinga - obraz kliniczny

CZYNNOŚĆ GONAD: osłabione libido, impotencja, i niepłodność u mężczyzn oraz zaburzenia miesiączkowania u kobiet

RÓWNOWAGA METABOLICZNA: alkaloza, zaburzenia gospodarki węglowodanowej, w postaci jawnej cukrzycy lub upośledzonej tolerancji glukozy (nasilenie glukoneogenezy w wątrobie i hiperinsulinizm)

GOSPODARKA P⁺⁺- Ca⁺⁺: spadek wchłaniania Ca⁺⁺w jelitach,wzrost wydalania Ca⁺⁺i fosforanów w nerkach

GOSPODARKA Na⁺- K⁺: wzrost Na⁺, spadek K⁺- wzrost ciśnienia tętniczego

UKŁAD ENDOKRYNOLGICZNY: zwiększone pragnienie i wielomocz (cukrzyca), objawy wtórnej niedoczynności tarczycy (zahamowanie wydzielania TRH i TSH)

WZROK: zaburzenia widzenia spowodowane jaskrą lub zaćmą (głównie u chorych z predyspozycją genetyczną)

Choroba Cushinga - rozpoznanie

OBJAWY KLINICZNE

BADANIA BIOCHEMICZNE I HORMONALNE:

większe dobowe wydalanie z moczem wolnego kortyzolu i jego metabolitów
zwiększone stężenie kortyzolu w surowicy w co najmniej 2 badaniach (krew należy pobrać około g. 23.00, gdy poziom kortyzolu jest fizjologicznie najwyższy)

TEST NOCNEGO HAMOWANIA DEKSAMETAZONEM - podanie 1 mg deksametazonu p.o. o g.23.00 u osoby zdrowej powoduje zmniejszenie poziomu kortyzolu w surowicy poniżej 5 μg/dl (g.8.00)

Choroba Cushinga - rozpoznanie

OZNACZENIE STĘŻENIA ACTH

TEST Z KORTYKOLIBERYNĄ - po dożylnym podaniu CRH wzrost wydzielania ACTH o ponad 50%

TEST HAMOWANIA DEKSAMETAZONEM - (podanie 1 mg deksametazonu p.o. Przez 2 dni w dawce 0,5 mg co 6 h, przez kolejne 2 dni w dawce 2 mg co 6 h - ocena wydalanie kortyzolu i jego metabolitów z moczem)

BADANIA OBRAZOWE - MR ze środkiem cieniującym

Choroba Cushinga

ROZPOZNANIE RÓŻNICOWE:

1) inne przyczyny zespołu Cushinga

2) zespół metaboliczny

3) u kobiet zespół wielotorbielowatych jajników

LECZENIE:

Leczenie operacyjne - selektywne usunięcie gruczolaka przysadki dojścia przez zatokę klinową

Leczenie farmakologiczne (przygotowanie do zabiegu) - inhibitor steroidogenezy nadnerczowej: ketokenazol, aminoglutetimid, metyrapon, mitotan), który zmniejsza kruchość naczyń i ogranicz krwawienie śródoperacyjne, zmniejsza częstość zakażeń i powikłań zakrzepowo-zatorowych, ułatwia leczenie cukrzycy i nadciśnienia tętniczego

Choroba Cushinga

ROKOWANIE:

umieralność 4 - krotnie większa niż w populacji ogólnej

połowa nieleczonych umiera z powodu powikłań umiera po 5 latach trwania choroby

rokowanie co do wyleczenia jest dobre, skuteczność leczenia operacyjnego przekracza 90%

Zespół Cushinga

Zespół Cushinga to zespół objawów klinicznych wynikających z nadmiaru glikokortykoidów.

Określenie „endogenny zespół Cushinga” obejmuje wszystkie przypadki nadmiernego wydzielania glikokortykoidów przez korę nadnerczy, niezależnie od przyczyny tego zaburzenia.

Obraz kliniczny taki, jak w chorobie Cushinga

Zespół Cushinga (nadmierna produkcja glikokortykoidów) - przyczyny:

ACTH - zależny zespół Cushinga

Choroba Cushinga
Ektopowa produkcja ACTH
Ektopowa produkcja CRH

ACTH - niezależny zespół Cushinga

Gruczolak kory nadnercza
Rozrost kory nadnerczy drobnoguzkowy
Rozrost kory nadnerczy wielkoguzkowy

Rzekomy zespół Cushinga (objawy cushinoidalne)

W przebiegu depresji endogennej
Alkoholizm
Zespół polimetaboliczny

Zespół Cushinga - diagnostyka

W przypadku istotnego klinicznego podejrzenia z. Cushinga, pojedynczy prawidłowy wynik któregoś z testów przesiewowych nie wystarcza do wykluczenia choroby.

BADANIA POMOCNICZE:

1) RTG klatki piersiowej - powiększenie lewej komory, objawy NS

2) RTG kości - cechy osteoporozy, patologiczne złamania, opóźnienie wieku kostnego u dzieci

3) Densytometria - cechy osteopenii lub osteoporozy

Pełnoobjawowy z, Cushinga stwierdza się dopiero w zaawansowanym stadium długotrwałej choroby.

Zespół Cushinga - leczenie

! Leczenie zależy od etiologii z. Cushinga:

GRUCZOLAK LUB RAK NADNERCZA - interwencja chirurgiczna oraz postępowanie jak w przypadku niewydolności nadnerczy (ze względu na możliwość zaniku nadnercza położonego po przeciwnej stronie)

Mimo operacji większość chorych umiera w okresie do 3 lat (przerzuty do płuc i wątroby).

HIPERPLAZJA KORY NADNERCZY - postępowanie zmierzające do zmniejszenia stężenia ACTH.

GUZY WYDZIELAJĄCE ACTH LUB CRH - usuniecie chirurgiczna

W przypadku braku możliwości leczenia operacyjnego - farmakologiczna adrenalektomia (kortykonazol, leki blokujące syntezę steroidów)

LEZCZENIE OBJAWOWE stanów towarzyszących

Problem zdrowotny: Ryzyko wystąpienia ostrych powikłań z powodu nieprawidłowego poziomu glukozy w surowicy krwi (hipoglikemia, śpiączka hiperosmolarna).

Cel opieki:

Wczesne wykrycie niepokojących objawów, zmniejszenie ryzyka wystąpienia ostrych powikłań z powodu nieprawidłowego poziomu glukozy w surowicy krwi, zapewnienie bezpieczeństwa fizycznego i psychicznego.