Medycyna Praktyczna - portal dla lekarzy

Elektrokardiogram 18-letniego mężczyzny z dystrofią mięśniową
Emery'ego i Dreifussa

Elektrokardiografia
Elektrokardiogram 18-letniego mężczyzny z dystrofią mięśniową Emery'ego i Dreifussa

prof. dr hab. med. Barbara Dąbrowska, Warszawa
Data utworzenia: 14.06.2004
Ostatnia modyfikacja: 30.04.2007
Opublikowano w Medycyna Praktyczna 2004/05

Oto seria EKG, która doczekała się wreszcie światła dziennego, po 10-letnim zaleganiu w mojej szufladzie.
Historię choroby trzeba uznać za kazuistykę kliniczną, ale elektrokardiogram dostarcza materiału do szerszych
rozważań. Oba badania wykonano w odstępie miesiąca u 18-letniego mężczyzny z dystrofią mięśniową Emery'ego
i Dreifussa.

Ryc. 1

W pierwszym elektrokardiogramie (ryc. 1) rozpoznajemy częstoskurcz przedsionkowy 180/min z całkowitym
blokiem przedsionkowo-komorowym (pk) i zastępczym rytmem z łącza pk 45/min. Dlaczego nie jest to blok pk II°
4:1, jak można by sądzić ze stosunku częstotliwości rytmu przedsionków i komór oraz układu załamków P i
zespołów QRS w odprowadzeniach IIII? Przemawiają za tym zmienne odstępy PQ w następnych
odprowadzeniach, czasem bardzo krótkie, wskazujące, że to nie bodźce przedsionkowe są źródłem pojawiających
się bezpośrednio za nimi zespołów QRS.

Ryc. 2

W drugim badaniu (ryc. 2) widzimy natomiast tylko rytm z łącza pk o częstotliwości 3745/min, bez uchwytnych
załamków P. W obu badaniach zespoły QRS są ukształtowane podobnie, typu S

I

S

II

S

III

i z niezupełnym blokiem

prawej odnogi.

Przypomnę Czytelnikom, że ta rzadko spotykana dziedziczna dystrofia mięśniowa mniej (i tylko u mężczyzn)
uszkadza włókna szkieletowe, natomiast u wszystkich obarczonych genotypem tej choroby, niezależnie od płci,
prowadzi do postępującej kardiomiopatii, obejmującej najpierw mięsień (i układ bodźcoprzewodzący)
przedsionków, a potem komór. Do charakterystycznych zaburzeń rytmu zalicza się zahamowanie zatokowe, blok
pk, zazwyczaj I°, oraz napadowe migotanie lub trzepotanie przedsionków, a także zatrzymanie czynności
przedsionków stan, w którym włókna mięśniowe przedsionków tracą pobudliwość i nie wytwarzają potencjału
czynnościowego, a więc i nie kurczą się pod wpływem docierających do nich bodźców. Taką też ewentualność
można brać pod uwagę, interpretując pochodzenie rytmu węzłowego w drugim elektrokardiogramie.

Wróćmy jeszcze na chwilę do kształtu zespołów QRS. Zespół S

I

S

II

S

III

spotyka się zwykle u chorych z przewlekłym

sercem płucnym, czasem w stanach równoczesnego przerostu lewej i prawej komory, a w rachubę wchodzi także
rzadka forma skrajnego bloku przedniej wiązki lewej odnogi, o odchyleniu osi "do góry" (-90°). W omawianym
przypadku echokardiogram był (jeszcze) całkowicie prawidłowy, należy więc przypuszczać, że przyczynę zespołu
S

I

S

II

S

III

stanowiła ostatnia z wymienionych możliwości, wyrażająca rozpoczynającą się destrukcję

śródkomorowego układu przewodzącego, a co za tym idzie taka też mogła być przyczyna "niewinnego" skądinąd
niezupełnego bloku prawej odnogi.

Ze względu na zagrożenie całkowitym blokiem pk (nie tylko w trakcie szybkiego częstoskurczu pk) i jego
szerzeniem się na śródkomorowy układ przewodzący oraz pogarszającą się sprawność bodźcotwórczą, chorzy z
zespołem Emery'ego i Dreifussa wymagają zazwyczaj z biegiem czasu wszczepiania rozruszników typu VVI.

Więcej informacji znajdą Państwo na stronie http://www.mp.pl

Copyright © 1996 - 2011 Medycyna Praktyczna