Choroby naczyń
Choroby degeneracyjne i zapalne dużych naczyń
Autorzy:
Bartosz Symonides
Zbigniew Gaciong
Choroby naczyń  dolegliwości
Ogólne
gorączka (zapalenia naczyń, zakrzepica żylna, zator tętnicy
płucnej)
Związane z chorobą podstawową (ból, zmiany skórne,
...)
Związane z niedokrwieniem (chromanie, zaburzenia
widzenia, ...)
Choroby dużych naczyń
Tętniak
miażdżycowy
zapalny
wrodzony
Choroby zapalne
choroba Takayasu
olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń
Tętniaki Aorty
Patologiczne poszerzenie światła aorty (> 50%)
Rożna lokalizacja, kształt, morfologia i etiologia
Kształt: wrzecionowate lub workowate
Pseudotętniaki
Tętniak aorty brusznej - etiologia
Zwyrodnieniowa
degradacja macierzy zewnątrzkomórkowej
atherosclerosis
Choroby tkanki łącznej
Martwica błony środkowej
Zespół Marfana
Zespół Ehlersa-Danlosa
Uraz
Rozwarstwienie
Vasculitis
choroba Takayasu
Periaortitis (retroperitoneal fibrosis)
 Mykotyczny
zakaz
ny
Tętniak aorty brzusznej
Czynniki ryzyka
Wiek
Płeć męska
Nadciśnienie
Palenie tytoniu
POChP
Geny (A Rh(-)  chronieni?)
Tętniak aorty brzusznej - klinika
( powy\
ej 60 r.\
.
2-13% mę\
czyzn
6% kobiet
powy\
ej 4,0 cm = 1,4%
poni\
ej 3,5 cm = 88%
lokalizacja
5% obejmuje tętnice nerkowe i/lub trzewne
aorta brzuszna 3x częściej ni\
piersiowa
Objawy
80% bezobjawych
Pęknięcie
Efekt masy
Zator
Tętniak aorty  postępowanie
Zawsze wtórna prewencja mia\
d\
cycy!
Tętniak aorty piersiowej
Występowanie:
Występowanie:
Występowanie:
Występowanie:
aorta zstępująca > wstępująca > łuk
Etiologia & patogeneza:
Etiologia & patogeneza:
Etiologia & patogeneza:
Etiologia & patogeneza:
zwyrodnienie błony środkowej (martwica aorty wstępujacej
zespół Marfana, Zespól Ehlers-Danlosa
miażdżyca aorty wstępującej
kiła aorty wstępującej ( 10-25 lat po zakażeniu)
inne zapalenia aorty
uraz
Tętniak aorty piersiowej
Objawy kliniczne
40 % - bezobjawowe
Niedomykalność zastawki aortalnej
(niewydolność serca, choroba niedokrwienna)
Zatorowość
(udar, zator kończyny dolnej, zawął nerki)
Efekt masy
zespół żyły głównej górnej,
ucisk tchawicy, przełyku, nerwu krtaniowego wstecznego
ból w klatce piersiowej lub pleców (gniotący)
Tętniak aorty piersiowej
Objawy kliniczne pękania
Nagły, silny ból w klatce piersiowej
Hipotonia
Fusowate wymioty (przetoka aortalno-
przełykowa)
Tętniak aorty piersiowej
Rokowanie bez leczenia chirurgicznego:
5-letnie przeżycie 20 %
Pęknięcie odpowiada za ~ 40 % zgonów
Jedyny niezależny czynnik szybkiego
powiększania się jest średnica > 5cm
Rozwarstwienie Aorty
3 przypadki na 100 000 pacjento-lat
Wysoka śmiertelność 1%/ godzinę u
nieleczonych
Szczyt występowania 50-60 lat
Mężczyzni/Kobiety 2-3/1
Rozwarstwienie Aorty
Etiologia
Nadciśnienie (80% rozwarstwień)
Zastawka aortalna dwupłatkowa (7-14%)
Zespół Marfana (9%)
Zespół Ehlers-Danlosa
Rozstrzeń pierścienia aorty (rodzinna)
Zespół Turnera
Koarktacja
Ciąża ( 50 % przypadków kobiet < 40 r.ż.)
Uraz
Jatrogenne
Zapalenie
Rozwarstwienie aorty
(wstępujące)
Ból w klatce piersiowej  86 %
Ból brzucha - 43 %
Nagły początek bólu  89 %
Promieniowanie bólu  25 %
Nadciśnienie  69 %
Spadek ciśnienia/wstrząs  3 %
Deficyt tętna  21 %
Niedokrwienie rdzenia  3 %
Neuropatia obwodowa z niedokrwienia  2 %
Rozwarstwienie aorty
Postępowanie
Zawsze OIT
Opioidy
Nitroprusydek sodowy + beta-bloker
Stent /chirurgia
Zespół Marfana
występowanie 1 : 10 000-20 000
typ dziedziczenia  autosomalny dominujący
mutacja w genie (FBN1) fibryliny 1 (15q-21.1)
25% przypadków  mutacje spontaniczne
niewielka zale\
ność pomiędzy rodzajem mutacji a objawami klinicznymi
Zespół Marfana - objawy
Układ kostny (> 4) kryteria większe
Proporcja górnej do dolnej części ciała 0,85 (N=0,93)
Zasięg ramion powy\
ej wzrostu (proporcja > 1,05)
Arachnodaktylia
dodatni objaw kciuka
dodatni objaw nadgarstkowy
Skolioza > 200 lub kyfoza
Klatka piersiowa  kogucia
Zmniejszony wyprost w stawie łokciowym (< 1700)
Płaskostopie
Wysunięcie panewki stawu biodrowego
Kryteria mniejsze
Dolichostenomelia
Dolichocephalia
Wzrost > 95 percentyla
Uogólniona nadmierna ruchomość stawów
Osteopenia/osteoporoza
Zespół Marfana  objawy z układu krą\
enia
Kryteria większe (> 1)
Rozszerzenie aorty obejmujące zatokę Valsalvy
Tętniak rozwarstwiający
Kryteria mniejsze
Wypadanie płatka zastawki mitralnej
Niedomykalność mitralna
Poszerzenie lewej komory
Rozszerzenie tętnicy płucnej w wieku < 40 lat
Zwapnienia pierścienia zastawki mitralnej < 40 r.\
.
Rozszerzenie aorty wstępującej < 50 r.\
.
Wypadanie płatka zastawki trójdzielnej
Tętniak zapalny/periaortitis/zwłóknienie pozaotrzewnowe (retroperitoneal fibrosis)
Patogeneza
Rozpoznanie
miejscowa reakcja zapalna na oxyLDL/ceroidy?
badania obrazowe (CT, MRI, PET)
współistniejące choroby z autoimmunizacji
wykładniki zapalenia
podatność uwarunkowana genetycznie
autoprzeciwciała
przeciwciała przeciwko fibroblastom
leki (alkaloidy sporyszu, agoniści dopaminy, beta-
adrenolityki, hydralazyna)
nowotwory (rakowiak), zaka\
enia
Objawy
Leczenie
ból
glikokortykosteroidy
objawy ogólne (gorączka, anoreksja, ubytek wagi)
tamoksyfen
wodniak jądra
cyklofosfami/azatiopryna
zakrzepica \
ył głębokich
cewnikowanie moczowodów
poliuria
operacja tętniaka
chromanie przestankowe
obrzęki kończyn
zaparcia
wodonercze
dyzuria
Zapalenie tętnic Takayasu
Choroba zapalna średnich i dużych tętnic
Najczęściej dotyczy aorty oraz jej głównych
odgałęzień
Zmiany są głównie zlokalizowane w
proksymalnych odcinkach tętnic
Zapalenie tętnic Takayasu
Pierwszy opis - japoński okulista Mikoto
Takayasu, 1908 r.
Pacjentka: młoda kobieta z zaburzeniami widzenia
i brakiem tętna na tętnicach szyjnych -  choroba
bez tętna (pulsless disease)
Choroba Takayasu
kobiety > mężczyz
ni
< 50 lat
80-90 % chorych pomiędzy 10-50 r.ż.
Azja, Afryka
HLA-B5, -DR2, -MB1, HLA-DR4, -MB3
Tylko tętnice sprężyste (aorta + odgałęzienia)
Objawy
Uogólnione zapalenie
Miejscowe niedokrwienie
Leczenie  glukokortykosteroidy (Mtx, Cy)
Zapalenie tętnic Takayasu - ACR
1. Początek < 40 roku życia
2. Upośledzenie funkcji kończyn - chromanie
3. Brak lub znaczne osłabienie tętna na tętnicy
ramiennej
4. Różnica ciśnienia skurczowego co najmniej
10 mm Hg między kończynami górnymi
4. Szmer słyszalny nad tętnicą podobojczykową
lub aortą brzuszną
5. Nieprawidłowości w arteriografii dotętniczej
lub NMR
3 kryteria (+) Rozpoznanie
Olbrzymiokomórkowe zapalenie
tętnic
Zapalenie tętnicy skroniowej (choroba
Hortona), Arteritis temporalis (Hortoni), Giant
cell arteritis
Reumatyczny ból wielomięśniowy (polymialgia
rheumatica, polymyalgia arteritica, PMA)
Giant cell arteritis
(Temporal arteritis)
Półkula północna Ziemii
Starsi
Kobiety
Autoimmunologiczne
Objawy
Uogólnione zapalenie
Gorączka
Bóle głowy
Widoczna, tkliwa tętnica skroniowa
Miejscowe niedokrwienie (chromanie żuchwy)
Polymyalgia rheumatica (50%)
Terapia - glikokortykosteroidy
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic- ACR
1. Początek > 50 roku życia
2. Bóle głowy o charakterze nie odczuwanym
poprzednio
3. Zmiany tętnicy skroniowej w badaniu fizykalnym
(bolesność, osłabienie tętna)
4. OB > 50 mm/h
5. Zmiany histopatologiczne w biopsji tętnic
Tętnice mogą być zajęte odcinkowo - zalecane jest
badanie wielu przekrojów preparatu
Rozpoznanie: 3 kryteria (+)
Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń:
thrombangitis obliterans (TAO)
Choroba Buergera, choroba Winiwartera-Buergera,
thrombangitis obliterans (TAO)
Zapalna choroba zakrzepowo-zatorowa dotycząca małych i
średnich tętnic i żył obwodowych części kończyn górnych i
dolnych
Może także dotyczyć naczyń:
Mózgowych/ trzewnych/ wieńcowych/ krezkowych/
aorty/ tętnic biodrowych/ tętnic płucnych
Thrombangitis obliterans (TAO)
Najczęściej mężczyz
ni < 40 - 45 r.ż.
Częściej w Europie Wschodniej i Azji
0.5 - 5.6 % osób z chorobami tętnic kończyn w Ameryce Pn,
Europie Zachodniej
60 % w Indiach, Korei, Japonii
Tytoń
TYLKO u osób palących/żujących tytoń/zażywających tabakę
Antygeny HLA-B5, HLA-A9
Thrombangitis obliterans (Choroba Buergera)
Zawsze ekspozycja na tytoń
Początkowo zapalenieżył i tętniczek
Tętnice średniego i małego kalibru
Zwykle kończyny (4)
Mężczyz
ni
<40 r.ż.
Azja, Europa Wschodnia
Objawy
Niedokrwienie
Zespół Raynaud
Thrombangitis obliterans (Choroba Buergera)
Kryteria rozpoznawcze
Wiek < 45 r.ż.
Używanie tytoniu
Potwierdzone niedokrwienie obwodowe
Wyłączenie chorób autoimmunologicznych, nadkrzepliwości
Różnicowanie
Skleroderma (CREST Syndrome)
Zatorowość
Trombofilia
Powtarzające się urazy
Vasculitiis
Thrombangitis obliterans (Choroba Buergera)
Postępowanie
Zaprzestanie palenia (t.
biernego)
?
Chirugiczne (oczyszczenie ran)