Niewydolność serca u
noworodków i niemowląt
Klinika Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca
GUMed
Janina Aleszewicz-Baranowska, Jarosław Meyer-Szary
Niewydolnością serca nazywamy stan,
w którym rzut minutowy nie pokrywa
zapotrzebowania tkanek na tlen.
Biorąc za podstawę podziału
objawy kliniczne
można wyodrębnić niewydolność:
" prawej komory
" lewej komory
" niewydolność obu komór
Ze względu na czas
w jakim rozwija się niewydolność serca
możemy wyróżnić niewydolność:
" ostrą  rozwijającą się szybko, gwałtownie
" przewlekłą - objawy niewydolności narastają
stopniowo w dłuższym okresie
Ze względu na mechanizm powstawania
niewydolności serca wyróżnia się :
" niewydolność skurczową  przeciążenie
następcze komór
" niewydolność wynikającą z przeciążenia
objętościowego serca  przeciążenie
wstępne
" niewydolność wynikającą z upośledzenia
napełniania komór -restrykcja napływu
W rozwoju niewydolności serca
można wyróżnić 3 etapy :
I Etap - uszkodzenie
II Etap - kompensacja
III Etap - przebudowy i dekompensacji
Etap I
Etap II
Etap III
I Etap  uszkodzenie
Uszkodzenie serca pod wpływem
różnych czynników  wady serca ,
defekty metaboliczne, niedokrwienie
mięśnia sercowego, zapalenie itp.
II Etap  kompensacja
Upośledzenie czynności serca powoduje włączanie się
mechanizmów kompensacyjnych celem utrzymania
prawidłowego rzutu minutowego.
Najważniejsze czynniki kompensacyjne:
" wzmożoną czynność układu współczulnego,
" osoczowy i tkankowy układ RAA
" układ cytokin i czynników natriuretycznych
II Etap  kompensacja
Na tym etapie mimo uszkodzenia serca nie ma
jawnych objawów niewydolności. W miarę nasilania
siÄ™ dysfunkcji serca czynniki kompensacyjne nie
zapewniają utrzymania prawidłowego rzutu
minutowego i zaopatrzenia tkanek w tlen i
substancje odżywcze. Przedłużająca się aktywacja
mechanizmów kompensacyjnych staje się szkodliwa
dla serca, ujawniają się objawy niewydolności.
III Etap  przebudowy i dekompensacji
Nadmierna ekspresja substancji biologicznie
czynnych  katecholamin, angiotensyny,
aldosteronu, kinin, endotelin - jest odpowiedzialna
za postęp choroby. Dochodzi do przerostu
miocytów, obniżenia ich kurczliwości, zamiany
miozyny dojrzałej w miozynę płodową,
upośledzenia czynności kanałów jonowych i
zaburzeń w sprzężeniu elektro- mechanicznym.
III Etap  przebudowy i dekompensacji
Obniża się wrażliwość kardiomiocytów na
stymulacjÄ™ beta- adrenergicznÄ….
Przy dalszym postępie choroby dochodzi do
obumierania miocytów (apoptoza i nekroza) i rozwija
się tkanka łączna  włóknienie zastępcze. Ponad to
występuje również włóknienie okołonaczyniowe.
Kształt przerośniętej lewej komory zmienia się na
bardziej kulisty.
Przyczyny
Wiele jest przyczyn sercowych i pozasercowych
mogących wyzwalać objawy niewydolności serca np.
wady wrodzone i nabyte serca, choroby zapalne
przebiegające z zajęciem serca / zapalenie mięśnia
sercowego, wsierdzia lub osierdzia/, zaburzenia rytmu
serca, choroba niedokrwienna serca, kardiomiopatie, ale
również stany hipo i hiperwolemii, nadciśnienie tętnicze,
zaburzenia edokrynne, metaboliczne, choroby tkanki
Å‚Ä…cznej itd.
Patogeneza niewydolności serca
ØðNiedostateczne wypeÅ‚nienie krwiÄ… ukÅ‚adu tÄ™tniczego
ØðZmniejszenie aktywnoÅ›ci mechanoreceptorów
ØðLV, zatoki szyjnej,
ØðÅ‚uku aorty i
ØðdoprowadzajÄ…cych tÄ™tniczek nerkowych
ØðKaskada patologicznych reakcji adaptacyjnych:
ØðAktywacja ukÅ‚adu współczulnego
ØðAktywacja ukÅ‚adu renina- angiotensyna- aldosteron
ØðZwiÄ™kszenie wydzielania endotelin i wazopresyny
ØðSkurcz naczyÅ„ żylnych i tÄ™tniczych, wzrost systemowego oporu
naczyniowego
ØðRetencja sodu i pÅ‚ynów
ØðWłóknienie mięśnia sercowego i apoptoza komórek
miokardium
Skala niewydolności NYHA
Opiera się na nasileniu objawów niewydolności.
Wyróżnia 4 stopnie:
" Klasa I  objawy niewydolności pojawiają się po
znacznym wysiłku, dobrze tolerowanym przez osoby
zdrowe
" Klasa II  objawy niewydolności pojawiają się po
zwykłym wysiłku fizycznym
" Klasa III  objawy po niewielkim wysiłku fizycznym
" Klasa IV  objawy niewydolności obecne w spoczynku
Skala ma zastosowanie do dzieci starszych i dorosłych.
Skala niewydolności Ross a
Przystosowana do oceny noworodków i niemowląt.
Opiera się na nasileniu objawów niewydolności.
Ocenia 5 kategorii objawów (za każde 0-2 pkt):
" Karmienie
" Oddechy
" Rytm serca
" Powiększenie wątroby
" PerfuzjÄ™ obwodowÄ…
A
Ä…cznie 0-12 pkt.
Objawy
Objawy niewydolności serca wynikają z zalegania krwi
przed niewydolnÄ… komorÄ….
Przy przewlekłej niewydolności lewej komory obserwuje
się zastój krwi w krążeniu płucnym  poszerzenie naczyń
krążenia płucnego powoduje  usztywnienie tkanki
płucnej na skutek obrzęku śródmiąższowego.
Zwężenie światła drobnych oskrzelików przez
poszerzone naczynia manifestuje się dusznością i
furczeniami.
Objawy
Dalsze pogłębianie się zaburzeń odpływu z krążenia
płucnego powoduje przesięk do pęcherzyków płucnych 
słyszalne są trzeszczenia i rzężenia drobnobańkowe.
Objawy
Duszność początkowo jedynie wysiłkowa nasila się w
miarę pogłębiania się niewydolności LK, występuje w
spoczynku. W ciężkiej niewydolności lewokomorowej
pacjent przyjmuje pozycjÄ™ siedzÄ…cÄ…, podpiera siÄ™
kończynami górnymi  ortopnoe. Duszność gwałtownie
nasila się u takich pacjentów w pozycji leżącej  może
wystąpić obrzęk płuc.
Objawy
Ostra niewydolność lewej komory manifestuje się
obrzękiem płuc  pacjent jest pobudzony, niespokojny,
zlany zimnym potem, z dusznością , pienistą wydzieliną
z dróg oddechowych, często podbarwioną krwią.
Osłuchowo stwierdza się rzężenia nad płucami ,
tachypnoe i tachycardiÄ™.
Objawy
Niewydolność prawej komory manifestuje się zastojem
krwi w krążeniu żylnym. Demonstruje się ten stan
powiększeniem narządów miąższowych  zwłaszcza
wątroby, utrudnieniem odpływu z krążenia trzewnego 
uczucie pełności w jamie brzusznej, brak apetytu,
zaparcia, przy narastaniu niewydolności skąpomoczem,
obrzękami obwodowych części ciała  u pacjentów
chodzących obrzękami kończyn dolnych.
Objawy
U leżących pacjentów obrzęki występują w okolicy kości
krzyżowej, u noworodków i niemowląt obrzęki są
uogólnione i na grzbietowych powierzchniach dłoni.
Przy dalszym pogłębianiu się niewydolności prawej
komory obserwuje się przesięki do jam ciała  otrzewnej,
opłucnej i osierdzia.
Objawy
Ostra niewydolność prawej komory powstająca
najczęściej przy zatorze tętnicy płucnej lub odmie
opłucnowej manifestuje się dusznością i gwałtownym
bólem w jamie brzusznej spowodowanym szybkim
powiększaniem się wątroby i napięciem jej torebki.
Objawy
Objawy niewydolności serca mogą wystąpić w każdym
wieku  w okresie życia płodowego, u noworodków,
niemowlÄ…t i dzieci starszych. W medycynie wieku
rozwojowego  im młodszy pacjent tym wyższe jest
ryzyko wystąpienia niewydolności serca.
Objawy kliniczne niewydolności serca zależą od wieku
dziecka.
Niewydolność serca płodu
Przy pomocy badania echokardiograficznego /echo/
można rozpoznać niewydolność serca już w okresie
życia płodowego. Najczęstszą przyczyną niewydolności
serca są zaburzenia rytmu płodu, zwłaszcza
częstoskurcz nadkomorowy, ciężka niedokrwistość,
infekcje płodu, wady wrodzone serca przebiegające z
niedomykalnością zastawek oraz zapalenie mięśnia
sercowego, przedwczesne zamykanie siÄ™ przewodu
tętniczego lub foramen ovale, przetoki tętniczo  żylne,
zespół transfuzji między bliżniakami, wzrost oporu w
krążeniu łożyskowym  dysfunkcja łożyska.
Niewydolność serca płodu
Rozpoznanie niewydolności serca i ustalenie etiologii w
niektórych przypadkach pozwala na podjęcie leczenia 
np.
" podawanie leków przeciwarytmicznych,
" zabiegi interwencyjne w zagrażajacych życiu wadach serca.
Niewydolność serca u
noworodków i niemowląt
Niewydolność serca w okresie noworodkowo 
niemowlęcym występuje znacznie częściej niż u dzieci
starszych.
Obraz kliniczny jest mało charakterystyczny.
Obserwuje się objawy niewydolności obu komór serca.
Niewydolność serca u
noworodków i niemowląt
Do najczęstszych objawów należą :
" tachycardia
" duszność  tachypnoe, zaciąganie międzyżebrzy...
" opóżnienie powrotu napływu włośniczkowego > 3 sek
" marmurkowate zabarwienie skóry, bladość lub sinicę
" oziębienie dystalnych części ciała
" wzmożoną potliwość, zwłaszcza na czole
" zmianę usposobienia dziecka  apatyczne lub drażliwe
" trudności w karmieniu
" skÄ…pomocz
" słaby przyrost ciężaru ciała
" obrzęki
Najczęstsze przyczyny pierwotnie kardiologiczne
niewydolności serca w 1 tygodniu życia:
" zespół niedorozwoju lewego serca
" krytyczne zwężenie zastawki aortalnej
" przerwanie ciągłości łuku aorty
" krytyczna koarktacja aorty
" zarośnięcie lub skrajne zwężenie zastawki tętnicy płucnej
" zarośniecie zastawki trójdzielnej
" przełożenie wielkich pni tętniczych
" przetrwałe nadciśnienie płucne
" zapalenie mięśnia sercowego
" zaburzenia rytmu - tachyarytmie i znaczna bradycardia
" przetrwały przewód tętniczy u wcześniaków
Pozasercowe przyczyny
niewydolności serca w 1 tygodniu życia:
" uogólnione zakażenia
" zapalenie płuc
" zespół zaburzeń oddychania
" uraz okołoporodowy  zwłaszcza krwawienie do CUN
Najczęstsze przyczyny pierwotnie kardiologiczne
niewydolności serca w 2  4 tyg życia:
" ciężkie zwężenie cieśni aorty
" całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych
" wspólny pień tętniczy
" szeroki przewód tętniczy lub okienko aortalno  płucne
" ubytek przegrody przedsionkowo  komorowej / wspólny
kanał przedsionkowo  komorowy/
" duży ubytek przegrody międzykomorowej
" pojedyncza komora
" podwójne odejście obu pni tętniczych z prawej komory
" złożone wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym
" zapalenie mięśnia sercowego i kardiomiopatie
" zaburzenia rytmu serca
" stany po operacjach złożonych wad serca
Pozasercowe przyczyny
niewydolności serca w 2-4 tygodniu życia:
" ciężkie zakażenia
" zakrzep tętnicy nerkowej , niewydolność nerek,
nadciśnienie tętnicze
" ciężka niedokrwistość
" zaburzenia endokrynologiczne  niewydolność nadnerczy,
nadczynność tarczycy
Przyczyny niewydolności serca u niemowląt:
" istotne hemodynamicznie wady ze zwiększonym przepływem płucnym *duży
ubytek przegrody międzykomorowej *szeroki przewód tętniczy *pojedyncza
komora bez zwężenia tętnicy płucnej *wspólny kanał przedsionkowo-komorowy
" atrezja zastawki trójdzielnej z dużym ubytkiem międzykomorowym bez zwężenia
tętnicy płucnej,
" całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych
" wady z utrudnieniem odpływu z lewej komory  ciasne zwężenie zastawki
aortalnej, koarktacja aorty, nadciśnienie tętnicze
" przełożenie dużych naczyń z ubytkiem przegrody międzykomorowej
" zespół Ebsteina
" zespól Bland-White-Garlanda
" zapalenie mięśnia sercowego, z. wsierdzia, z. osierdzia, choroba Kawasaki
" kardiomiopatie
" zaburzenia rytmu serca
" nadciśnienie płucne
" po zabiegach kardiochirurgicznych złożonych wad serca
Przyczyny pozasercowe
niewydolności serca u niemowląt:
" ciężkie infekcje / posocznica/
" ciężka niedokrwistość
" przetoki tętniczo  żylne
" niewydolność wątroby
" niewydolność nerek
Niewydolność serca u dzieci
starszych i młodzieży
" Im starsze dziecko tym objawy niewydolności serca
stwierdza się rzadziej. Mogą wystąpić u pacjentów z
istotnymi hemodynamicznie wadami serca , po
zabiegach kardiochirurgicznych w złożonych wadach
serca z istotnymi hemodynamicznie zmianami . W
wadach nabytych np. w przebiegu zapalenia wsierdzia
lub w wyniku urazu klatki piersiowej .
 W każdym wieku może wystąpić
niewydolność serca w przebiegu:
" chorób zapalnych (zapalenie mięśnia sercowego,
wsierdzia lub osierdzia)
" kardiomiopatiach pierwotnych i wtórnych (np. po
leczeniu cytostatykami)
" w zaburzeniach rytmu.
 Z przyczyn pozasercowych : nadciśnienie
tętnicze , niewydolność nerek, zespół
nerczycowy, niewydolność wątroby ,
niewydolność nadnerczy , choroby
tarczycy, choroby tkanki łącznej np. toczeń
układowy, gorączka reumatyczna ,
posocznica .
Badania diagnostyczne :
" wywiad
" badanie przedmiotowe
" rtg klatki piersiowej
" ekg
" echo
" pomiar RR
" gazometria krwi
" jonogram
" mocznik, kreatynina
" gospodarka wodna
Leczenie niewydolności serca:
W leczeniu niewydolności serca można
wyróżnić 3 etapy
Etap 1 - Zapobieganie wystÄ…pieniu
niewydolności serca np. wczesna
kwalifikacja wad do leczenia
interwencyjnego lub kardiochirurgicznego.
 U starszych dzieci i młodzieży
propagowanie zdrowego trybu życia /
aktywność fizyczna, dieta,
przeciwdziałanie nikotynizmowi ,
alkoholizmowi , nadużywaniu używek ,
unikanie zakażeń, sanacja jamy ustnej,
intensywne leczenie chorób
uszkadzających układ sercowo 
naczyniowy  nadciśnienie tętnicze,
cukrzyca itp.
 Etap 2  Poprawa jakości życia pacjentów 
leczenie objawowych pacjentów.
Etap 3 - Wydłużanie życia pacjentów 
zwalczanie postępów choroby.
Niezwykle ważne jest jak najszybsze ustalenie
przyczyny wywołującej niewydolność serca i
ustalenie planu leczenia .
 W wadach wrodzonych serca prawdziwie
skuteczna może być jedynie korekcja
wady, przed przekazaniem dziecka do
leczenia chirurgicznego należy wyrównać
stan ogólny pacjenta, opanować objawy
niewydolności.
Leczenie niewydolności serca
" Zapewnienie optymalnej temperatury ciała
" Zapewnienie dostępu do wlewów dożylnych
" Zapewnienie spokoju  W razie niepokoju leki uspokajajÄ…ce -
midazolam 0.05 - 0.1 mg/kg iv, morfina 0.1 mg/kg iv, dolargan 0.5 
1 mg/kg iv, relanium , wlewka doodbytnicza z wodzianu chloralu.
" Ułożenie z tułowiem uniesionym pod kątem 30-45 stopni
" Wyrównanie zaburzeń wodno  elektrolitowych, w niewydolności z
zastojem żylnym ograniczenie ilości płynów do 80  100 ml/kg/d.
" U pacjentów z zastojem żylnym podanie leków moczopędnych 
furosemid 1  2 mg/kg /24 godz , maksymalna dawka furosemidu 10
mg/kg / 24 godz iv.im lub po, Aldacton 1- 3 mg/kg/24 godz po.
" Odżywianie  zapewniające pokrycie zapotrzebowania
kalorycznego, zwiększenie częstotliwości posiłków kosztem
zmniejszenia jednorazowej objętości posiłku. W razie konieczności
odżywianie przez sondę dożołądkową lub odżywianie pozajelitowe.
UWAGA  tleno-terapia
Tleno-terapia może być zastosowana dopiero
po ustaleniu rozpoznania!!!
UWAGA  tleno-terapia
Tleno-terapia może być zastosowana dopiero
po ustaleniu rozpoznania!!!
W wadach przewodozależnych:
" krytyczna AS,
" HLHS,
" krytyczna koarktacja aorty,
" TGA
tlen może spowodować restrykcję przewodu
tętniczego i pogorszenie stanu pacjenta.
UWAGA  tleno-terapia
Tleno-terapia może być zastosowana dopiero
po ustaleniu rozpoznania!!!
W wadach ze zwiększonym przepływem płucnym
" AVC,
" VSD,
" PDA
rozszerzenie pod wpływem tlenu łożyska
naczyniowego płuc może dodatkowo
zwiększyć przepływ płucny.
Leczenie farmakologiczne
Stosowane leczenie uwarunkowane
jest stanem pacjenta.
U dzieci w ciężkim stanie ogólnym z
niskim rzutem minutowym serca:
" Leki uspokajajÄ…ce
" Leki moczopędne  furosemid, aldacton
Aminy presyjne we wlewie dożylnym:
" Dopamina 2  3 ug/kg/min  max 10 ug/kg/min
" Dobutamina 2  10  20 ug/kg/min
" Epinephryna 0.05  0,5  1 ug/kg/min
Działanie:
" podwyższają ciśnienie krwi
" przyśpieszają akcję serca
" poprawiają perfuzję narządów
Inne
" Nitroprusydek sodu 0,5  3 ug/kg/min  stosowany
Å‚Ä…cznie z aminami presyjnymi celem zmniejszenia
obciążenia wstępnego i następczego poprzez
rozszerzenie naczyń żylnych i tętniczych.
" Prostin iv w wadach przewodozależnych / TGA,
krytyczna AS i PS , krytyczna koarktacja Ao, zespół
hipoplazji lewego serca, skrajny zespół Fallota/.
" W przetrwałym nadciśnieniu płucnym noworodków 
tlenek azotu do oddychania, tolazolina iv, siarczan
magnezu iv.
W zaburzeniach rytmu serca
Leki przeciwarytmiczne
" Adenocor i.v. w częstoskurczu napadowym
nadkomorowym,
" Isoptin (nie stosować u noworodków i niemowląt)
" Cordaron w częstoskurczach opornych na
poprzednio wymienione leki i w ciężkich
komorowych zaburzeniach rytmu serca.
Stan średnio ciężki :
" Leki moczopędne
" Leki obniżające opór systemowy 
zmniejszajace przeciążenie natępcze 
leki z grupy inhibitorów enzymu
konwertujacego angiotensynÄ™ I :
" Captopril 0,1  0,3 mg/kg co 8 godz d/u
" Enarenal 0.1  0,4 mg/kg /24 godz d/u
 Naparstnica
Digoxin 0,02  0,03 mg/kg/24h po lub iv
Głównym wskazaniem jest migotanie przedsionków, u
dzieci dość rzadkie. Stosowany jest również w stanach
przebiegającym z przeciążeniem objętościowym serca
(zalecany od NYHA III). Może nasilać dzięki poprawie
kurczliwości komory lewej przeciek lewo  prawy w
wadach ze zwiększonym przepływem płucnym.
Przeciwwskazany u pacjentów przed planowanym
leczeniem kardiochirurgicznym