AWF Katowice
WRODZONE WADY
SERCA I NACZYC

wady wrodzone
ż�Wrodzone wady powstają w życiu płodowym
na skutek zaburzeń rozwojowych serca i
naczyń.
ż�Istotny wpływ :czynniki genetyczne, zmiany
w obrębie łożyska, choroby przebyte przez
matkę we wczesnym okresie ciąży : choroby
wirusowe (różyczka)
Szkodliwe działanie promieni RTG na płód
Przewlekłe zatrucia
Leki w czasie ciąży (hydantoina, sole litu,
talidomid, witaminę A)
podział wad serca
ż� Ze względu na wpływ na utlenowanie krwi, wady
dzieli się na wczesnosinicze, póz
nosinicze i
niesinicze.
ż� Obecność sinicy (łac. cyanosis) jako objawu wady
serca związana jest z dużą domieszką w krwi
tętniczej hemoglobiny nieutlenowanej (powstaje
gdy stężenie hemoglobiny nieutlenowanej
przekracza 5g%). Ilość tej hemoglobiny i
nasilenie sinicy zależą od wielkości przepływu
krwi żylnej do tętnic dużego układu krążenia, z
pominięciem płuc.
wady póz
nosinicze
ż� Połaczenia między krążeniem wielkim i płucnym:
ż� ubytek przegrody międzykomorowej (łac. defectus septi interventricularis, ang.
ventricular septal defect VSD)
ż� ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (łac. defectus septi interatrialis, ang.
atrial septal defect ASD)
ż� ubytek w przegrodzie przedsionkowo-komorowej (łac. defectus septi
atrioventricularis, ang. atrioventricular septal defect AVSD)
ż� przetrwały przewód tętniczy Botalla (łac. ductus arteriosus persistens, ang.
patent ductus arteriosus PDA)
ż� kanał przedsionkowo-komorowy
ż� Wadami póz
nosiniczymi są takie wady, w których początkowo występuje
przeciek lewo-prawy (z "wysokociśnieniowej" komory lewej do
"niskociśnieniowego" serca prawego), a następnie - wyniku przerostu
nadmiernie obciążonego mięśnia komory prawej dochodzi do zmiany gradientu
ciśnień w jamach serca i odwrócenia przecieku na prawo-lewy.
wady wczesnosinicze
ż� tetralogia Fallota (łac. tetralogia Fallot): zwężenie tętnicy płucnej + ubytek w przegrodzie
międzykomorowej + odejście aorty znad ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-
jez
dziec" + przerost mięśnia prawej komory
ż� przełożenie głównych naczyń (łac. transpositio vasorum)
ż� zarośnięcie zastawki trójdzielnej (łac. atresia valvae tricuspidalis)
ż� wspólny pień tętniczy
ż� całkowicie nieprawidłowe połączenie żył płucnych, inaczej całkowicie nieprawidłowe
przyłączenie żył płucnych lub całkowicie nieprawidłowy spływ żył płucnych (ang. total
anomalous pulmonary venous connection TAPVC)
ż� pentalogia Fallota (tzw. skorygowana tetralogia Fallota): zwężenie tętnicy płucnej +
ubytek w przegrodzie międzykomorowej + przesunięcie w prawo odejścia aorty (znad
ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-jez
dziec") + przerost mięśnia prawej komory
+ przetrwały otwór owalny lub ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.
ż� trylogia Fallota
ż� choroba Eisenmengera (łac. morbus Eisenmenger): ubytek w przegrodzie
miedzykomorowej + przesunięcie w prawo odejścia aorty (znad ubytku przegrody
międzykomorowej "aorta-jez
dziec")
ż� Wady wczesnosinicze są takimi wadami, w których od początku życia pozapłodowego
występuje przeciek prawo-lewy (z prawego serca do lewego serca).
Wady niesinicze
ż� koarktacja aorty czyli zwężenie łuku aorty (łac. coarctatio aortae)
ś� nad więzadłem tętniczym (postać dziecięca, z zachowaniem drożności przewodu
tętniczego)
ś� pod więzadłem tętniczym (postać dorosłych)
ż� zwężenie aorty (łac stenosis aortae, atresia aoratae)
ś� zwężenie aorty zastawkowe (niedorozwój płatków zastawki półksiężycowatej aorty,
często z fibroelastozą wsierdzia)
ś� zwężenie aorty podzastawkowe
ś� zwężenie aorty nadzastawkowe
ż� izolowane zwężenie tętnicy płucnej (łac. stenosis arteriae pulmonalis) - tj. takie które
występuje niezależnie od innych nieprawidłowości, obserwowanych w np w tetralogii
Fallota
ż� anomalia Ebsteina
ż� wrodzone zwężenie lewego ujścia żylnego (zastawki dwudzielnej) (łac. stenosis ostii
venosi congenita)
ż� wrodzona niedomykalność zastawki dwudzielnej (łac. insufficientia valvae mitralis
congenita)
ż� zespół Lutembachera (syndroma Lutembacher): wrodzone zwężenie lewego ujścia
żylnego + ubytek w przegrodzie międzykomorowej
ż� dwupłatkowa zastawka aorty (łac. valva bicuspidalis aortae)
ż� Wadami niesiniczymi są takie wrodzone nieprawidłowości, w których istnieje utrudnienie
przepływu krwi, bez przecieków pomiędzy krążeniem małym i dużym.
ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (łac.
defectus septi interatrialis, ang. atrial septal
defect ASD)
ż� Ta jedna z najczęstszych wad wrodzonych serca
(u pacjentów między 30 a 40 rokiem życia).
Najczęściej jest zlokalizowana centralnie w
przegrodzie międzyprzedsionkowej, mogą być
pojedyncze lub mnogie, mają różny kształt.
Efektem przecieku na poziomie przedsionków
jest przeciążenie objętościowe jam prawego
serca i zwiększenie objętości przepływu
płucnego. Duża objętość przecieku może
prowadzić do skurczowego nadciśnienia
płucnego. Wada umożliwiającą przeżycie dziecka
w przebiegu przełożenia wielkich naczyń
ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (łac.
defectus septi interatrialis, ang. atrial septal
defect ASD)
ż�Objawy kliniczne:
ż�Uczucie kołatania serca po wysiłkach
fizycznych
ż�Duszność
ż�Opóz
nienie dojrzewania
ż�Nieregularne miesiączkowanie
ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (łac.
defectus septi interatrialis, ang. atrial septal
defect ASD)
ż�Leczenie:
ż�Zabieg operacyjny polegający na zaszyciu
ubytku przegrodzie międzyprzedsionkowej
ż�Wstawianie łatki sztucznego tworzywa
ASD
ubytek przegrody międzykomorowej (łac. defectus
septi interventricularis, ang. ventricular
septal defect VSD)
ż� najczęstsza wrodzona wada serca u
noworodków. Ponieważ w póz
niejszym okresie
życia przegroda może zamknąć się, ubytek
przegrody międzyprzedsionkowej jest częstszą
wrodzoną wadą u dorosłych. Polega na ubytku w
części błoniastej przegrody międzykomorowej,
rzadziej również jej części mięśniowej.
Najczęściej jest wadą izolowaną. Ponad 20%
chorych z ubytkiem międzykomorowym ma
ciężkie objawy kliniczne już we wczesnym
dzieciństwie, 65-70% umiera przed 20 rokiem
życia, a 90-95% przed 40 rokiem życia.
ubytek przegrody międzykomorowej (łac. defectus
septi interventricularis, ang. ventricular
septal defect VSD)
ż�Objawy kliniczne:
zwykle we wczesnym okresie niemowlęcym (4-
6 tydzień)
ż�zastoinowa niewydolność krążenia
ż� niedobór masy ciała i wzrostu
ż�opóz
nienie rozwoju fizycznego i
psychicznego
ż�nawracające infekcje układu oddechowego
ż�w wieku > 2 lat możliwa poprawa kliniczna
ubytek przegrody międzykomorowej (łac. defectus
septi interventricularis, ang. ventricular
septal defect VSD)
ż�Leczenie:
ż�Ok. 4-5 roku życia leczenie zachowawcze
ż�Założenie opaski na tętnicę płucną
ż�Zszycie otworu lub wszycie łatki ze
sztucznego tworzywa
VSD
przetrwały przewód tętniczy Botalla (łac. ductus
arteriosus persistens, ang. patent ductus
arteriosus PDA)
" pozostałe po życiu płodowym połączenie
między górną częścią aorty a zwykle lewą
tętnicą płucną
" w PDA istotnym hemodynamicznie 30%
nieleczonych umiera w 1 r.ż.; 42% do 45
r.ż.
przetrwały przewód tętniczy Botalla (łac. ductus
arteriosus persistens, ang. patent ductus
arteriosus PDA)
ż�Objawy kliniczne:
ż�Przy małym przecieku lewo-prawym przebieg
może być bezobjawowy. Duży przeciek
wywołuje niewydolność lewej komory i
duszność wysiłkową (tachypno�). U
noworodka objawy duszności są inne,
ważnym objawem jest męczenie się dziecka
w czasie karmienia. Większa jest skłonność
do infekcji płucnych.
przetrwały przewód tętniczy Botalla (łac. ductus
arteriosus persistens, ang. patent ductus
arteriosus PDA)
ż�Leczenie:
ż�Zamkniecie przewodu
specjalnymi podwiązkami lub
szwami
PDA
Tetralogia Fallota łac. tetralogia
Fallot
ż� Do powstania wady dochodzi na skutek zaburzeń
rozwoju stożka pod tętnicą płucną. Stożek jest
zwykle zwężony i skrócony, a przegroda stożka
przemieszczona do przodu i na prawo. Prowadzi to
do powstania dużego ubytku międzykomorowego z
przemieszczeniem aorty nad przegrodę
międzykomorową oraz do zwężenia drogi wypływu z
prawej komory. Przerost prawej komory jest wtórny
do zwężenia drogi wypływu z komory oraz
systemowego ciśnienia w komorze spowodowanego
obecnością dużego ubytku
międzykomorowego.
Tetralogia Fallota łac. tetralogia
Fallot
ż� Objawy kliniczne:
ż� napady anoksemiczne
ż� nasilona sinica, tachypnoe, kucanie
ż� rtg  serce w kształcie buta
ż� ekg  przerost RV
ż� bardzo zła tolerancja wysiłków fizycznych
ż� palce pałeczkowate
ż� opóz
niony ogólny rozwój fizyczny
ż� lecz. paliatywne  zespolenie Blalock-Taussig
ż� leczenie operacyjne zazwyczaj dwuetapowe
Tetralogia Fallota łac. tetralogia
Fallot
ż� Rozpoznanie tetralogii Fallota jest a priori wskazaniem
do leczenia chirurgicznego lub interwencji
kardiologicznej
ż�Leczenie:
ż� lecz. paliatywne  zespolenie Blalock-Taussig
ż� leczenie operacyjne zazwyczaj dwuetapowe
Tetralogia Fallota łac. tetralogia
Fallot
ż�Dziękuję za uwagę