Problemy zdrowotne i
opieka nad dzieckiem w
chorobach nerwowo 
mięśniowych
dr Grażyna Cepuch
1.Uszkodzenie na poziomie komórki rogu
przedniego rdzenia kręgowego:
-stwardnienie zanikowe boczne SLA
-rdzeniowy zanik mięśni SMA
-poliomyelitis (rola szczepień- objawy u dzieci z kontaktu
po świezym szczepieniu lub reakcja po szczepieniu 
łagodny przebieg zazwyczaj)
-postępujący zanik opuszkowy
2.Uszkodzenie na poziomie nerwu ruchowego:
- neuropatie metaboliczne , toksyczne, zapalne,
- autoimmunologiczne, w przebiegu chorób
ogólnoustrojowych , genetycznie uwarunkowane
3.Uszkodzenie złącza nerwowo-mięśniowego
-miastenia
-zespoły miasteniczne
4.Uszkodzenie komórki mięśniowej
-miopatie strukturalne, metaboliczne,
mitochondrialne, hormonalne, toksyczne,
zapalne, autoimmunologiczne
-dystrofie
-zespoły miotoniczne (stany patologiczne, które
charakteryzują się niemożnością natychmiastowego
rozkurczu po skurczu mięśni szkieletowych).
Rdzeniowy zanik mięśni
Grupa genetycznie uwarunkowanych chorób
cechujących się uszkodzeniem komórek ruchowych
rogów przednich rdzenia, a niekiedy jąder opuszki
Dziedziczenia autosomalne recesywne mutacja w
obrębie chromosomu 5q11.2-13.3
Typ Ia (choroba Werdniga  Hoffmana)
" Objawy- często już w okresie noworodkowym
znaczna wiotkość mięśniowa, drżenia pęczkowe
języka, drżenia koniuszków palców, zaburzenia
ssania i połykania, dobry rozwój umysłowy
" zgon w okresie do 2 lat z powodu infekcji dróg
oddechowych
Typ Ib postać wczesnodziecięca przewlekła
" Objawy od urodzenia tak jak w typ Ia, mniej
nasilone
" Przebieg wolniejszy -przeżycie nawet do 20 r.ż
" Nie osiągają etapu chodzenia
" Rozwijają się przykurcze, deformacje klatki
piersiowej i kręgosłupa
Typ II- postać pośrednia
" Dziecko rodzi się pozornie zdrowe
" Objawy pojawiają się 2-5 r.ż.  wolniejszy rozwój
ruchowy, zaniki mięśni ksobnych, brak odruchów,
zniekształcenia kostne i stawowe, mogą czasem
chodzić
" Unieruchomienie ok. 10 r.ż, zgon w trzeciej
dekadzie
Typ III ( choroba Kugelberga  Welandera)
" Początek po 3 r.ż., trzykrotnie częściej chorują
chłopcy
" Objawy początkowo niezdarny chód trudności we
wchodzeniu po schodach, objaw Gowersa, zaniki
mięśni ksobnych (bliższych), deformacje kostne,
fascykulacje mięśni, zniesienie odruchów
kolanowych, rzekomy przerost mięśni łydek
" Czasem kardiomiopatia, zaburzenia hormonalne,
nadmierne owłosienie
" Pacjenci są długo sprawni, przebieg łagodny
Fascykulacje inaczej drżenia pęczkowe mięśni. Na skórze
pacjenta obserwować można ruch pojedynczych pęczków
mięśniowych, a sam pacjent może odczuwać je jako
niezależne od woli zrywania mięśniowe, łaskotanie,
bieganie robaczków pod skórą.
Diagnostyka
" Obraz kliniczny
" Badanie neurologiczne (napięcie mięśniowe,
odruchy, fascykulacje, ocena deformacji i
przykurczów)
" EMG -zmiany neurogenne
" Podwyższone kilkakrotnie kinaza
fosfokreatynowa (CPK) tylko w typie III
" Badanie wycinka mięśniowego
" Obecnie podstawa diagnostyki to badania
genetyczne
Leczenie
" Objawowe  dbałość o odżywianie dziecka,
zapobieganie infekcjom oraz ich dokładne
leczenie
" Rehabilitacja ruchowa, zapobieganie
przykurczom, rehabilitacja oddechowa
" Leczenie ortopedyczne deformacji
kostnych zwłaszcza kręgosłupa
" W opiece długoterminowej: rola
pielęgniarek środowiskowych i
hospicyjnych  wspieranie rodziców
Polineuropatie  zespół obwodowy
to zespół uszkodzenia nerwów obwodowych.
Przyczyny:
" choroby zakaz
ne
" toksyny
" cukrzyca
" alkoholizm
" niedobór witaminy B12
" choroby autoimmunologiczne
" uwarunkowania genetyczne tzw. polineuropatia
rodzinna (objawy jak w Werdingu, wcześnie po
urodzeniu, słaby krzyk, dziecko wiotkie)
" Polineuropatia obejmuje swym zasięgiem
rozmaite procesy chorobowe mogące
doprowadzić do uszkodzenia
obwodowego układu nerwowego, który
obejmuje nerwy obwodowe, sploty
nerwowe i korzenie nerwowe.
Zaburzenia w polineuropatii
" zaburzenia ruchowe, wiotki niedowład mięśni z ich
zanikiem, gdzie dochodzi do opadania rąk i stóp
" zaburzenia czuciowe  dotknięte chorobą są wszystkie
rodzaje czucia, także odczuwanie wibracji, a objawy
mają charakter postępujący, dotyczą zazwyczaj części
ciała przykrytych rękawiczkami i skarpetkami
" zaburzenia o innym charakterze, np. zaburzenia funkcji
zwieraczy czy zniesienie odruchów głębokich, zmiany w
oku (siatkówka, z
renica, n wzrokowe), zab powonienia i słuchu
" zaburzenia autonomiczne pod postacią suchej lub
nadmiernie potliwej skóry i jej postępującemu
rogowaceniu, zasinieniu i licznymi zmianami
troficznymi, obejmującymi też paznokcie
Diagnostyka
" zapis neurogenny w elektromiogramie,
zwolnienie szybkości przewodzenia,
podwyższony poziom białka w płynie
mózgowo-rdzeniowym, biopsja nerwu
łydkowego ( struktury cebulowate)
" Przebieg łagodny, powoli postępujący z
zachowaniem chodu do końca życia
" Brak leczenia przyczynowego-
rehabilitacja ruchowa i zaopatrzenie
ortopedyczne
Zespół Guillain-Barre
" W uszkodzeniu nerwów w przebiegu GBS
dochodzi wskutek mechanizmów
autoimmunologicznych.
" Niszczenie polega na demielinizacji w
postaci klasycznej GBS i na uszkodzeniu
aksonów w postaci pierwotnie aksonalnej.
Objawy i przebieg
" parestezje i bóle stóp
" bóle korzeniowe
" niedowład wiotki kończyn dolnych o charakterze
wstępującym
" osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich
" czuciowe objawy ubytkowe
" obustronny, obwodowy niedowład mięśni twarzy (około
50%)
" niedowłady mięśni gałkoruchowych
" zaburzenia autonomiczne
" zaburzenia rytmu serca
" wahania ciśnienia krwi
" niewydolność oddechowa.
Objawy konieczne do rozpoznania
" Postępujące osłabienie więcej niż jednej
kończyny
" Zniesienie lub osłabienie odruchów
" Podwyższone stężenie białka w PMR przy
niskiej cytozie
" Nieprawidłowości w EMG
" Stwierdzenie odcinkowej
demielinizacji/remielinizacji w bioptacie nerwu
" Wykluczenie innych chorób: porfirii, nowotworu,
choroby układowej, ołowicy.
Leczenie
" Postępowanie przyczynowe polega na stosowaniu
plazmaferezy i dożylnych wlewów immunoglobulin
(IVIG), glikokortykoidy, witaminy.
" U części pacjentów niezbędne jest postępowanie
objawowe, polegające na leczeniu zaburzeń
autonomicznych.
" U wszystkich chorych z niedowładami zaleca się
fizjoterapię i rehabilitację ruchową kończyn.
" Pielęgnacja- zapobieganie odleżynom,
rehabilitacja oddechowa, zapobieganie
przykurczom
Dystrofie mięśniowe
" Postępująca dystrofia mięśniowa typu Duchenn a
najczęstsza choroba nerwowo-mięśniowa 1:3600
chłopców istotą choroby jest brak dystrofiny w
błonie komórkowej komórek mięśniowych,
dziedziczenie recesywne sprzężone z X (nosicielki
zagrożone kardiomiopatia!)
" Postać obręczowa - w tej postaci następuje zanik
mięśni. Dotyczy on zaniku mięśni obręczy
barkowej i miednicznej (kończyn górnych i
dolnych).
" Postać twarzowo - łopatkowo - ramienna  jak
sama nazwa wskazuje postać ta oznacza
schorzenia mięśni twarzy, łopatek i ramion.
dystrofina - bierze udział w przekazywaniu sygnałów w
komórkach. Jej brak powoduje uszkodzenia błony
komórkowej i nekrozę komórek mięśniowych.
" Objawy : w niemowlęctwie wiotkość, około 2 r.ż.
osłabienie obręczy biodrowej- kaczkowaty chód,
tendencja do chodu na palcach, trudności we
wstawaniu i chodzeniu po schodach (narastają w
czasie)
" Przerost mięśni łydek rzekomy lub prawdziwy
szczupłość ud, przykurcze w stawach, hiperlordoza
L-S
" Odruchy głębokie początkowo osłabione, następnie
zanikają
" zmiany degeneracyjbe w m. gładkich przwewodu
pokarmowego (opóżnienie pasażu)
" 60-70% upośledzenie umysłowe (niedobór dystrofiny
mózgowej)
" Po znieczuleniu halotanem lub sukcynylocholiną
może wystąpić hipertermia złośliwa
" Zmiany w układzie sercowo 
naczyniowym:
Kardiomiopatia rozstrzeniowa, zaburzenia
rytmu serca, objawy narastającej
niewydolności krążenia (lewokomorowa
póz
niej prawokomorowa), powikłania
zakrzepowo  zatorowe jako skutek
degeneracji w mięśniach
" Zmiany w układzie oddechowym:
deformacja i zmniejszenie ruchomości kl
piersiowej, podatność na powikłania
płucne, nocna hipowentylacja i hipoksja
niepokój, zab snu, splątanie, zmęczenie,
Kryteria rozpoznania
" badania genetyczne na obecność mutacji
w genie kodującym dystrofinę (także
badania prenatalne)
" badania biochemiczne (badanie
aktywności kinazy kreatynowej w
surowicy)
" biopsja mięśnia (cechy miopatii, brak lub
nieprawidłowa dystrofina w badaniu
immunocytochemicznym)
" EMG
" EKG
Wskazania do włączenia oddechu
wspomaganego
" Na podstawie wyników badania wentylacji płuc:
pojemności życiowej płuc (VC), natężonej
pojemności wydechowej jednosekundowej (FEV
1), maksymalnej wentylacji dowolnej (MVV),
szczytowego przepływu wydechowego (PEF)
" Badania krwi żylnej lub arterializowanej: O2,
CO2, pH, wodorowęglany (BE)
" Objawy kliniczne: duszność, przewlekłe
zmęczenie, zab snu, bóle głowy, senność w
ciągu dnia, zmniejszenie możliwości
umysłowych, infekcje ukł oddech,
hipowentylacja nocna (bad polisomnograficzne)
Mechaniczna wentylacja w domu
Cel: zmniejszenie przewlekłego zmęczenia,
poprawa komfortu życia, wspomaganie
oddychania w okresie pogorszenia wydolności
oddech, zmniejszenie częstotliwości i długości
hospitalizacji, przedłużenie życia zwłaszcza w
niew. typu restrykcyjnego
Rodzaje:
" inwazyjny (infekcje, odleżyny w drogach
oddech, konieczność sedacji, krwawienia,
utrudniony kontakt z otoczeniem i
przyjmowanie posiłków, obciążenie psychiczne
chorego i rodziny)
" Nieinwazyjny- każde wspomaganie wentylacji bez
Wentylacja domowa
" Kwalifikują się chorzy z hipowentylacja
pęcherzykową w przebiegu przew. niew.
oddech., choroby nerwowo-mięśniowe,
zniekształcające kl. piersiową, zab.
centralnej kontroli wentylacji, wybrane
przypadki przewlekłej zaporowej choroby
płuc.
" Sesje wentylacji podzielone okresami
wentylacji własnej pacjenta.
Czas sesji minimum 60  90 min, głównie w
nocy, przed posiłkiem
Sposoby wentylacji nieinwazyjnej
" Wytwarzanie ujemnych ciśnień wokół kl piers
" Wytwarzanie dodatnich ciśnień
bezpośrednio w drogach oddechowych z
użyciem szczelnej maski twarzowej.
Wytworzone dodatnie ciśnienie zmniejsza
opory oddechowe i zmniejsza pracę mięśni,
zwiększa wentylację pęcherzykową i
poprawia hemodynamikę krążenia płucnego
Najczęstsze metody wspomagania
oddychania dodatnim ciśnieniem
" Ciągłe dodatnie ciśnienie w drogach
oddech (CPAP)- to oddychanie
spontaniczne z ciągłym dodatnim ciśnienie
w drogach oddech we wszystkich fazach
cyklu oddechowego.
Wsparcie oddech typu CPAP nie zawsze
wymaga użycia respiratora 
wystarczające jest specjalne urządzenie
wytwarzające CPAP przy pomocy stałego
przepływu gazów
" Wentylacja dwufazowym ciśnieniem
dodatnim (BIPAP)  to połączenie
odbywających się jednocześnie oddechu
spontanicznego i wentylacji ciśnieniowo 
zmiennej z ustalonym czasem wdechu.
Wentylacja zachodzi podczas przesunięć
objętości gazów towarzyszących zmianom
ciśnienia w drogach oddechowych. Różnica
ciśnień powoduje przepływ gazów.
W BIPAP jest możliwość spontanicznego
oddychania w każdej chwili cyklu
oddechowego
" Wentylacja objętościowo zmienna (CMV)-
respirator podaje zawsze stałą objętość wdechu.
Częstość oddechów chorego może być większa od
nastawionej. Pacjent może sam inicjować wdech
przez wytworzenie ujemnego ciśnienia w drogach
oddechowych. W tym systemie, z powodu dużo
wyższych ciśnień szczytowych, konieczne jest
stosowanie masek o dużej szczelności. W
przypadku przecieków powietrza trudne jest
utrzymanie należytej wentylacji minutowej oraz
nastawionego dodatniego ciśnienia końcowo-
wydechowego w drogach oddechowych.
" Wentylacja ze wspomaganiem
ciśnieniowym (PSV)
jest obecnie najczęściej stosowanym trybem
wentylacji nieinwazyjnej. Po zainicjowaniu
wdechu przez chorego, w układzie respiratora
wytwarzane jest dodatnie ciśnienie (o ustalonej
przez leczącego wartości) utrzymywane
wyłącznie w czasie wdechu, co zmniejsza wysiłek
konieczny do jego wykonania. Ułatwia to
wykonanie wdechu, zwiększa objętość
oddechową, zmniejsza liczbę oddechów i w
konsekwencji zmniejsza pracę oddychania.
Powikłania wentylacji
" Skórne: wynikające z ucisku maski
" Przew pokarmowy: rozdęcie żołądka, ból,
nudności, wymioty  sesje przed
posiłkiem, sonda odbarczająca
" Oddechowe: barotrauma (rzadko),
hipowentylacja (na skutek zbyt szybkiego
obniżenia PaCO2)  staranne monitorowanie
wentylacji: gazometria, saturacja, skóra,
zachowanie
" Hemodynamiczne: spadek ciśnienia krwi
(rzadko)
" Zapalenie spojówek jako następstwo przecieków
 właściwe dopasowanie maski
" Zapalenie zatok, śluzówek nosa  unikanie
masek nosowych
" Reakcje klaustrofobii
" Najważniejszy jest dobór masek !!
Cele rehabilitacji
" Schorzenia neurologiczne-wykształcenie
lub reedukacja prawidłowych wzorców
funkcjonalnych
" Schorzenie reumatologiczne-
wspomaganie farmakoterapii,
przywracanie prawidłowego zakresu
ruchu, zapobieganie przykurczom,
deformacjom, działanie p/bólowe
" Schorzenia pourazowe-przywracanie
prawidłowego wzorca funkcjonalnego i
działanie p/bólowe
Rola sprzętu rehabilitacyjnego
" Wspomaga proces rehabilitacji-umożliwia
stabilizację odpowiednich grup
mięśniowych oraz zachowanie ułożeń
izolowanych
" Przeciwdziała przykurczom mięśni i
stawów
" Wspomaga ruch zamierzony i eliminuje
niekorzystne współruchy
" Dostarcza rozrywki, wpływa relaksująco
i ułatwia kontakty ze środowiskiem
Rola rehabilitacji - zapobieganie
" Postępującemu zanikowi mięśni
" Zmniejszaniu się zakresów ruchu w
stawach
" Utracie zdolności chodzenia
" Pogarszaniu się wydolności oddechowej
" Urazom psychicznym dziecka i jego
rodziny
" Zmniejszaniu się ogólnej wydolności
czynnościowej
" Postępującej skoliozie
" W razie potrzeby bólom
" Ćwiczenia rozciągowe i pozycjonowanie,
stosowanie aparatów stabilizujących
(szynowanie) utrzymuje funkcję
chodu (zmniejsza przykurcze w stawach
kolanowych, pasma biodrowo-
piszczelowego) zmniejsza pogłębianie się
lordozy,
" ćwiczenia w wodzie
" ćwiczenia oddechowe i nauka kaszlu
" Dobór wózka inwalidzkiego z
ustabilizowaniem tułowia i kończyn
" Niedopuszczenie do otyłości
" W kinezyterapii nie narażać na ból!!
" "...rehabilitacja powinna być wielokierunkowa i
dotyczyć podtrzymania maksymalnej ogólnej
sprawności fizycznej. Ważne jest również, aby
nie ułatwiać pacjentowi wykonania czynności
życia codziennego. . . Sam wytworzyłem sobie
zasadę. że z pomocy innych korzystam tylko w
ostateczności. Podobnie nie wolno rezygnować
z pewnych ruchów. Najniebezpieczniejszą
rzeczą jest zapomnieć o możliwości ruchu,
zapomnieć odczuwania ruchu. Pamięć
mięśniowa odgrywa wielką rolę w czynnościach.
. . Następna sprawa dotyczy tzw.
oprzyrządowania. . . Chodzi o to. aby nie
ułatwiać zbyt wcześnie. Na zakończenie sprawa
podstawowa. Sądzę. że najważniejszą rzeczą
jest nie dać się wybić z rytmu. Życie w rytmie
Pionizator statyczny
Ortezy
Protezy
Gorsety
Współudział pielęgniarki w usprawnianiu
dziecka
Rola pielęgniarki
Infromacyjno-edukacyjna integrująca
pielęgnacyjna
Rola informacyjno - edukacyjna
" Dostarcza wiarygodnych, obiektywnych
informacji
" Instruktaż prostych metod rehabilitacji np.
ćwiczenia oddechowe
" Instrukcja sposobu użytkowania sprzętu
rehabilitacyjnego np. przejście z łóżka na
wózek
" Inforamacja o niezbędnych kontaktach dla
procesu rehabilitacji
Rola pielęgnacyjna
" Pomoc w utrzymaniu higieny osobistej
" Pomoc w odżywianiu się
" Pomoc w poruszaniu się
" Zapobieganie powikłaniom wynikającym z
niepełnosprawności
 Uszkodzenia skóry, odleżyny
 Niedożywienie
 Upadki
 Zapewnienie bezpiecznej pozycji ciała
 Zmiana pozycji ciała
Rola integracyjna
" Pośredniczy w kontaktach pomiędzy
zespołem terapeutycznym a pacjentem i
jego rodziną
" Bierze udział w codziennym życiu pacjenta
(zabawy, gry, zachęta do korzystnej
lektury lub filmu)
" Pozytywnie wpływa na nastrój pacjenta,
łagodzi sytuacje załamania nastroju
Działania psycho-pedagogiczne pielęgniarki
wobec dziecka niepełnosprawnego i jego
rodziców
" Pomaga w realistycznym planowaniu celów
" Podtrzymuje nadzieję
" Zapewnia motywacje do pracy
" Wykazuje zrozumienie dla ograniczeń i
obaw pacjenta
" Pośredniczy w procesie adaptacji rodziny
do niepełnosprawności pacjenta
" Zapewnia wsparcie emocjonalne
pacjentowi i członkom rodziny
Aspekty pielęgnacyjne usprawniające
oddychanie
" Utrzymanie pojemności życiowej: trening
mięśni wydechowych  ćwiczenia fizyczne
bierne, ćwiczenia oddechowe, pływanie,
pozycja ciała
" Profilaktyka zniekształceń i zesztywnienia
klatki piersiowej: zmiany pozycji ciała,
prawidłowa postawa ciała, odpowiednie
zaaparatowanie (gorsety, podpórki)
" Profilaktyka zalegania wydzieliny w
drogach oddechowych i efektywne
odksztuszanie:
Zmiana pozycji w ciągu dnia i w nocy,
ręczne wspomaganie oddechu i
odksztuszania (wykonywać szybko i sprawnie
 szybka męczliwość mięśni!!), drenaż
ułożeniowy i po 15 min oklepywanie
Uwaga ! Przy braku odruchu kaszlu użycie
koflatora, który wtłacza powietrze do dróg
oddechowych pod dużym ciśnieniem, następnie
wyciąga je z ta samą siłą przesuwając
wydzielinę
Problemy zdrowotne
" Wzrost częstości zapaleń ukł oddechowego
" Zaburzenia snu, kłopoty z wybudzaniem się
" Zaburzenia apetytu, ubytek masy ciał
" Zaburzenia z przew pokarmowego: bóle
brzucha,
" Zaburzenia koncentracji
" Zaburzenia widzenia
" Zmienność nastroju
" Lęki
" Ograniczone kontakty społeczne
Etyczne i prawne podstawy wprowadzenia
wentylacji nieinwazyjnej
" Dziecko psychicznie lub fizycznie niepełnosprawne
powinno mieć zapewnioną pełnię normalnego
życia w warunkach honorujących jego godnośc,
umożliwiających osiągnięcie niezależności oraz
ułatwiających aktywne uczestnictwo w życiu
społecznym
" Państwa  Strony uznają prawa dziecka
niepełnosprawnego do szczególnej troski i będą
sprzyjały oraz zapewniały rozszerzenie pomocy
udzielanej uprawnionym do niej dzieciom oraz
osobom odpowiedzialnym za opiekę nad
nimi...Konwencja Praw Dziecka 1992
" Każde śmiertelnie chore dziecko, bez względu
na schorzenie podstawowe i stan
psychofizyczny, ma prawo do godności,
szacunku oraz intymności, w warunkach
domowych
" Chore dziecko zachowuje prawo do nauki w
domu w wymiarze dostosowanym do stanu
zdrowia
" Dzieciom śmiertelnie chorym przysługuje
aktywna i całościowa opieka hospicjum
domowego, zapewniająca adekwatne do
potrzeb leczenie paliatywne nakierowane na
poprawę jakości życia....Karta Praw Dziecka
Śmiertelnie Chorego w Domu
" Przyrodzona i niezbywalna godność człowieka
stanowi z
ródło wolności i prawa człowieka i
obywatela: jest ona nienaruszalna, a jej
poszanowanie i ochrona jest obowiązkiem wladz
publicznych...Konstytucja RP, art. 30
" Stowarzyszenie na Rzecz Dzieci ze
Schorzeniami Zagrażającymi Życiu lub w
Stanach Terminalnych i ich Rodzin (dzałające w GB):
karta ACT z 14 postulatami.
Zasady etyczne w pediatrii (Royal College of Paediatrics and
Child Health)
" Służenie najlepszym interesom dziecka
" Absolutnym obowiązkiem jest zapobieganie
cierpieniu
" Szacunek do poglądów i życzeń dziecka
" Dopuszczalne jest moralne wycofanie się z terapii
podtrzymującej życie na prośbę kompetentnego
dziecka lub dziecka nie mogącego wyrazić swoich
pragnień i preferencji a zespół terapeutyczny i
opiekunowie zgadzają się, że terapia jest niezgodna
z najlepszym interesem dziecka. Zamiana
postępowania medycznego na rzecz opieki
paliatywnej.
Podsumowanie
" Mając na uwadze dobro pacjenta należy w
miarę możliwości zapewnić przewlekle choremu
dziecku w warunkach domowych właściwa
opiekę z wykorzystaniem dostępnej techniki
medycznej
" Istotna jest edukacja rodziny dotycząca
właściwej obserwacji i pielęgnacji
" Brać pod uwagę nie tylko problemy związane z
istotą choroby ale i warunki do rozwoju
osobowego
" Szanować godność młodego pacjenta
Piśmiennictwo
" Hausmanowi  Petrusewicz I.: Choroby
nerwowo  mięśniowe. PWN W-wa 1999
" Strugarska- Cynowska M.: Dziedziczenie
dystrofii mięśniowych. Towarzystwo
Zwalczania Chorób Mięśni 2003
" Szkulmowski Z.: Nieinwazyjna wentylacja
mechaniczna w domu. Pol. Med. Pal.
2004, 3(1).