Nerwy czaszkowe
Zmysłowe:
Choroby
 I węchowy węch
 II wzrokowy wzrok
 VIII przedsionkowo-ślimakowy słuch, równowaga
nerwów czaszkowych
Czuciowe:
 V trójdzielny czucie na twarzy, mięśnie żucia
i obwodowych
Ruchowe:
Gałkoruchowe:
 III okoruchowy
 IV bloczkowy
 VI odwodzący
Pniowe (mostowo-opuszkowe):
 VII twarzowy włókna czuciowe, smakowe i wydzielnicze
tworzą nerw pośredni
 XI dodatkowy
 XII podjęzykowy
Klinika Neurologii CM UJ
Mieszane (autonomiczne):
 IX językowo-gardłowy smak
 X błędny ruchomość podniebienia
Kraków 2008
Uszkodzenie nerwów Uszkodzenie nerwów
gałkoruchowych gałkoruchowych
Objawy całkowitego porażenia nerwu III
Objawy:
(okoruchowego):
 Podwójne widzenie (diplopia)
 Opadnięcie powieki górnej
 Zez porażenny (nieprawidłowe ustawienie gałek
 Odwiedzenie gałki ocznej
ocznych)  Ograniczenie przywodzenia, unoszenia i obniżenia gałki ocznej
 Rozszerzenie z
renicy i zaburzenia akomodacji
 Upośledzenie ruchów gałki ocznej
Przyczyny:
Objawy izolowanego porażenia nerwu IV
 Porażenie mięśni (miastenia, miopatia oczna, (bloczkowego):
zapalenie mięśni oczodołu, nadczynność tarczycy)  Wyższe ustawienie gałki ocznej
 Ograniczona zdolność obniżenia gałki ocznej w odwiedzeniu
 Uszkodzenia jąder i pni nerwowych (cukrzyca,
 Podwójne pionowe widzenie przy patrzeniu ku dołowi (schodzenie
zakrzep zatoki jamistej, zawał lub krwotok w pniu
ze schodów)
mózgu, guzy, migrena okoporaz
na)
Uszkodzenie nerwów
Autonomiczne unerwienie z
renicy
gałkoruchowych
Przywspółczulne m. zwieracz z
renicy
(obrączkowy tęczówki)
Objawy całkowitego porażenia nerwu VI:
Współczulne m. rozwieracz z
renicy
 Zez zbieżny
(promienisty tęczówki)
 Podwójne widzenie w kierunku zewnętrznym
Szerokość z
renic zależy przede wszystkim
od aktywności przywspółczulnej.
Z wiekiem z
renice stają się węższe (spadek
napięcia współczulnego.
1
Zaburzenia (uszkodzenie) układu
Oftalmoplegia (wewnętrzna)
współczulnego
Zespół Hornera:
 Objawy:
 Zwężenie z
renicy (słabe oświetlenie)
z
renice szerokie
 Częściowe opadnięcie powieki (porażenie m.
brak reakcji na światło
Muellera)
brak reakcji do bliży
 Brak potliwości na twarzy po stronie
 Objawy towarzyszące:
uszkodzenia
oftalmoplegia zewnętrzna
 Przyczyny:
zapalenia, choroby wirusowe
Nabyty zespół Hornera
Ośrodkowy, przedzwojowy, pozazwojowy
Ośrodkowy: niedokrwienie pnia mózgu (zespół boczny
opuszki Wallenberga), zawały i krwotoki mózgu, SM,
urazy
Przedzwojowy: uszkodzenie rdzenia w górnym odcinku
piersiowym i dolnym szyjnym (urazy, guzy)
Zazwojowy: patologia w zakresie tętnicy szyjnej, ucha
środkowego, zatoki jamistej (często współistnieje z
uszkodzeniem n.III objawy zespołu Hornera
zamaskowane przez ptozę i rozszerzenie z
renic
W dzieciństwie: poważne choroby  guzy rdzenia,
uszkodzenie splotu barkowego, uszkodzenie tętnicy
szyjnej.
" Bardzo silne napady bólu, zwiększające
Nerwoból trójdzielny
swoją częstotliwość w przebiegu choroby
Krótkie (sekundowe), częste, napadowe bóle w
zakresie unerwienia nerwu trójdzielnego (jednej,
" Występują samoistnie (ból
spontaniczny) lub sprowokowane
dwu lub wszystkich gałęzi) zwykle po jednej
dotykiem (mycie, golenie), mówieniem,
stronie przebiegające z okresami remisji i
jedzeniem, itp.
zaostrzeń, wywołane prawdopodobnie konfliktem
korzenia nerwu z naczyniem
" Umiejscowione najczęściej w obrębie 2 i
3 gałęzi n.V, którym towarzyszy często
znamienny grymas twarzy (tic
Chorobowość: 15/100.000
douloureux)
" Badanie neurologiczne  bez
Choroba wieku podeszłego, wyjątkowo przed 30.
nieprawidłowości
rokiem życia
2
Nerwoból trójdzielny
Obwodowe porażenie twarzy
Różnicowanie: neuralgia (neuropatia)
Samoistne porażenie nerwu twarzowego (porażenie Bella)
objawowa w przebiegu guza, tętniaka,
stwardnienia rozsianego  zwykle zmiany
Etiopatogeneza: etiologia nieznana, prawdopodobnie
w badaniu neurologicznym
wirusowa, reakcja zapalna i obrzękowa pnia nerwu w kanale
Leczenie:
 Karbamazepina (Amizepin, Tegretol,
Neurotop) w dawce dobowej 300-600mg
Początek: ból ucha (za uchem), parestezje twarzy, często
(stopniowo wzrastające dawki, przed
poprzedzone oziębieniem twarzy, w ciągu 2-3 dni rozwija się
rozpoczęciem oraz podczas leczenia konieczna
porażenie połowy twarzy (brak marszczenia czoła, zamknięcia
kontrola obrazu krwi oraz funkcji nerek i
powiek, szczerzenia zębów), w wielu przypadkach także
wątroby, objawy niepożądane: zawroty
głowy, senność) nadwrażliwość na bodz
ce słuchowe (hiperakuzja, porażenie
 Inne leki przeciwpadaczkowe nerwu strzemiączkowego) i zaburzenie smaku na 2/3
 Operacyjne (stereotaktyczne, wybiórcze przednich języka
uszkodzenie włókien nerwowych lub
mikrochirurgiczne odbarczenie korzenia od
ucisku przez naczynie)
Obwodowe porażenie twarzy
Różnicowanie: urazowe uszkodzenie nerwu, borelioza,
powikłanie zapalenia ucha środkowego, guz kąta
mostowo-móżdżkowego, zespół Guillaina-Barrego, SM
Przebieg: kilka tygodni lub miesięcy w zależności od
nasilenia objawów
Rokowanie: 85% przypadków  pomyślne, 5-10%
pozostają defekty (trwałe osłabienie mięśni mimicznych,
przykurcz, współruchy)
Leczenie: kortykosteroidy, acyklowir  jeśli podejrzenie
Obwodowy niedowład mięśni twarzy o różnym nasileniu
infekcji półpaścem, dekompresja nerwu, rehabilitacja
Neuropatia - mianownictwo Mononeuropatie
neuropatia (obwodowa) - objawy
Uszkodzenia pojedynczych nerwów
uszkodzenia pnia nerwu obwodowego
Przyczyny:
 mononeuropatia
- uraz
 mononeuropatia mnoga (wieloogniskowa)
- ucisk z zewnątrz (m.in. zespoły cieśni,
 polineuropatia
guzy, amyloidoza)
 neuritis  objawy uszkodzenia nerwu
przez czynnik zakaz
ny (zapalenie)
- niedokrwienie (np. w cukrzycy)
Nerwoból (neuralgia)  ból
zlokalizowany w obszarze unerwienia
3
Polineuropatie
Mononeuropatie mnogie
Uszkodzenia kilku nerwów (równocześnie
lub w odstępach czasu) w mechanizmie
identycznym jak w mononeuropatii
Uszkodzenie większości lub wszystkich nerwów
obwodowych (niekiedy również autonomicznych i
Przyczyny:
czaszkowych) przez czynnik działający ogólnie
- Ucisk w neuropatii z nadwrażliwością na
ucisk (uwarunkowanej genetycznie)
- Niedokrwienie (cukrzyca, zapalenia
naczyń w przebiegu kolagenoz)
Nerw obwodowy - budowa
Rodzaje włókien nerwowych:
 Włókna grube zmielinizowane (czuciowe,
ruchowe)
 Włókna cienkie zmielinizowane
 Włókna cienkie niezmielinizowane
(nocyceptywne, autonomiczne)
Akson i mielina
Otoczki, naczynia (vasa nervorum), nerwy
(nervi nervorum)
Klasyfikacja włókien nerwowych w zależności od grubości i szybkości przewodzenia
Mechanizmy uszkodzenia nerwu obwodowego
Mechanizmy uszkodzenia i regeneracji nerwu obwodowego
4
Nerw obwodowy  reakcja na
Objawy uszkodzenia nerwu
uszkodzenie
Uszkodzenie włókien ruchowych:
 Niedowład lub porażenie
Zwyrodnienie typu Wallera (obwodowe)
 Zanik mięśni
 Po nagłym uszkodzeniu nerwu (uraz, niedokrwienie,
 Osłabienie lub zniesienie odruchów
zapalenie)
Uszkodzenie włókien czuciowych:
 Pierwotne uszkodzenie aksonu i zaraz potem mieliny
 Niedoczulica lub zniesienie czucia (powierzchownego i/lub
rozpad włókna
głębokiego)
Uszkodzenie pierwotnie aksonalne
 Parestezje, dyzestezje
(aksonopatia)  Ból
 Przeczulica (hiperestezja, hiperalgezja, alodynia)
 Początek na obwodzie -  wsteczne obumieranie neuronu
Uszkodzenie włókien autonomicznych
 Najwcześniejsze zmiany w najdłuższych nerwach
- zaburzenia naczynioruchowe i troficzne
Odcinkowa demielinizacja (pierwotna)
- w uszkodzeniu wielu nerwów autonomicznych: niedociśnienie
 Uszkodzenie komórki Schwanna, choroby
ortostatyczne, zaburzenia rytmu serca, kontroli zwieraczy,
autoimmunologiczne impotencja
 Powtarzająca się demielinizacja i remielinizacji
neuropatia przerostowa (struktury cebulowate)
Zespoły cieśni - definicja Zespoły cieśni - ocena
Zespoły cieśni = zespoły tunelowe = neuropatie z
Badanie przewodnictwa we włóknach
uwięz
nięcia
czuciowych (zmniejszenie prędkości
przewodzenia w rejonie ucisku)
Uszkodzenia nerwów obwodowych powstałe w
mechaniz
mie przewlekłego ucisku na nerw
Badanie przewodnictwa we włóknach
położony w wąskim kanale
ruchowych
Objawy uszkodzenia aksonów; początkowo ból i
Badanie EMG  w przypadkach
parestezje, potem objawy ubytkowe
(niedoczulica, niedowład, zanik mięśni). Typowe zaawansowanych, z odnerwieniem
objawy: ból i parestezje nasilają się w niektórych
mięśni (potencjały fibrylacyjne w
położeniach kończyny; ucisk lub opukiwanie
miejsca ucisku wyzwala ból i/lub uczucie  prądu spoczynku)
wzdłuż nerwu (objaw Tinela)
Badanie rtg i MRI
Zespół cieśni nadgarstka
Najczęściej spotykany zespół tunelowy, częściej u kobiet
(2,5:1), początek zazwyczaj między 40 i 60 rokiem życia,
przeważnie ręka dominująca (10% obustronnie)
Uszkodzenie nerwu pośrodkowego w kanale nadgarstka
zamkniętego od przodu troczkiem zginaczy (więzadło
poprzeczne nadgarstka). W kanale oprócz nerwu
przebiegają ścięgna zginaczy palców. Zmniejszenie
przestrzeni wewnątrzkanałowej: pogrubienie (zapalenie)
pochewek ścięgien, reumatoidalne zapalenie stawów
(zcn u 23% chorych), cukrzyca (15 % chorych z zcn ma
cukrzycę), ciąża, intensywna praca rękami
5
Zespół cieśni nadgarstka - objawy
Początek: bóle i parestezje w rejonie unerwienia
nerwu pośrodkowego, skargi na sztywność i
obrzęk palców szczególnie rano, po obudzeniu.
Obraz typowy: brachialgia paraesthetica
nocturna, ból i parestezje ręki, ale częste
promieniowanie do ramienia i barku, po ruchu
dolegliwości zmniejszają się
Przebieg: postępujący lub stacjonarny
Objaw Phalena: zgięcie nadgarstka przy
wyprostowanych palcach powoduje ból lub/i
parestezje
Objawy uszkodzenia nerwu pośrodkowego w
Uszkodzenie nerwu łokciowego
zespole cieśni nadgarstka: zanik kłębu kciuka,
osłabienie opozycji i odwodzenia kciuka oraz
Najczęściej ulega uszkodzeniu
niedoczulica na dłoniowej powierzchni palców 1-3
na wysokości łokcia (w
(wg Pictorial Manual of Neurologic Tests)
bruz
dzie nerwu łokciowego) ze
względu na powierzchowne
położenie w tej okolicy nerw
łokciowy jest narażony na
liczne, bezpośrednie
uszkodzenia
Objawy:  ręka szponiasta
(zapadnięte przestrzenie
międzykostne), brak
prostowania 4 i 5 palca i
przywodzenia kciuka; brak
odwodzenia i przywodzenia
palców
Uszkodzenie nerwu
Zakresy unerwienia czuciowego ręki
promieniowego
Najczęściej po złamaniu
trzonu kości ramieniowej
lub po ucisku u osób
śpiących z głową na
ramieniu, zwłaszcza po
alkoholu (porażenie
sobotniej nocy, porażenie
miłosne), jatrogennie po
przedłużonym ucisku
ramienia przez mankiet
manometru lub po
niewłaściwym ułożeniu w
czasie zabiegu
operacyjnego
6
Uszkodzenie nerwu skórnego
Neuropatia - różnicowanie
uda bocznego
Meralgia (meralgia
Pleksopatia (uszkodzenie splotu, np.
paraesthetica Roth)
ramiennego, lędz
wiowo-krzyżowego)
Uporczywe parestezje i
niedoczulica na bocznej Radikopatia (uszkodzenie korzeni
powierzchni uda
nerwowych, najczęściej w przebiegu
Ucisk nerwu przez
dyskopatii)
więzadło pachwinowe u
osób otyłych, leżących,
Miopatia
kobiet w ciąży
Choroba neuronu ruchowego
Dolegliwości są często
niewielkie i ustępują
Polineuropatia  obraz
Neuropatia  rozpoznawanie
kliniczny
Proksymalna vs dystalna
Neuropatia:
 Nabyta vs wrodzona (genetycznie
uwarunkowana)
Symetryczna vs niesymetryczna
 Samodzielna vs choroba ogólnoustrojowa
Badania:
Czuciowa vs ruchowa vs
autonomiczna vs mieszana  Badanie neurologiczne
 Badanie elektrofizjologiczne (nerwów i mięśni)
 Badanie histopatologiczne (wycinek nerwu)
Aksonalna vs demielinizacyjna
Polineuropatie  częste przyczyny
Leki powodujące polineuropatię
Metaboliczne  cukrzyca, niewydolność nerek, porfiria
Leki stosowane w chemioterapii:
Toksyczne  alkohol, leki, chemikalia
winkrystyna, cisplatyna, paklitaksel, talidomid
Zapalne (immunologiczne)  zespół Guillaina i Barrego,
przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna
Tuberkulostatyki i inne chemioterapeutyki:
Niedobory  witaminy B1, B6, B12, niacyna
izoniazyd, pirazynamid, metronidazol,
Zakaz
ne  HIV, trąd, błonica, zapalenia wątroby
nitrofurantoina, dapson
W przebiegu chorób układowych  toczeń, guzkowe
Sole złota
zapalenie tętnic, amyloidoza, RZS, gammapatie
Disulfiram
monoklonalne, szpiczak
Dziedziczne  np. choroba Charcota, Marie ego i Tootha
Paranowotworowe  rak sutka, jajnika, oskrzela, chłoniak
7
Neuropatie dziedziczne
Neuropatie dziedziczne
Dziedziczne neuropatie ruchowo-czuciowe
Dziedziczne neuropatie czuciowe (czuciowo-
 Chorobowość: 5-40/100.000
autonomiczne)
 Typ I (choroba Charcota-Marie a-Tootha, typ
I), najczęstsza
Typ I, dziedziczenie autosomalne dominujące
 dziedziczenie autosomalne dominujące (80% -
mutacje genu PMP22) (mutacje genu SPLTC  palmitylotransferazy seryny,
 początek w 1. lub 2. dekadzie życia w postaci
na chromosomie 9)
wyszczuplenia podudzi, zniekształcenia stóp
(stopy nadmiernie wydrążone) i zaburzeń
- początek w 2. lub 3. dekadzie życia w postaci
chodu (chód na palcach)
zaburzeń czucia bólu i temperatury na stopach)
 przebieg powoli postępujący
 Typ II (choroba Charcota-Marie a-Tootha, typ
- przebieg powoli postępujący
II)
 dziedziczenie autosomalne dominujące lub Dziedziczna neuropatia z nadwrażliwością na ucisk
recesywne
- przemijające, nawrotowe mononeuropatie lub
 początek w 2. lub 3. ale nawet i w 7. dekadzie
pleksopatie po niedużym urazie lub ucisku
życia
 niedowład odsiebny kończyn dolnych i
- rozpoczynające się w młodości
zaburzenia chodu, przebieg powoli postępujący
- neuropatia demielinizacyjna
Ostre zapalne
Neuropatie dziedziczne
poliradikuloneuropatie
Neuropatie w przebiegu genetycznie Zespół Guillaina-Barrego:
uwarunkowanych chorób układowych i
 Zapadalność: 1-5/100.000/rok
wielonarządowych:
 Postaci: klasyczna  ostra, zapalna,
demielinizacyjna (wtórnie aksonalna) lub
 Leukodystrofie
pierwotnie aksonalna
 Porfirie
 Etiopatogeneza: autoimmunologiczna
 Dziedziczna amyloidoza
 Występowanie w każdym wieku; liczne
 Choroba Refsuma (niedobór ą-hydroksylazy
czynniki wyzwalające: infekcje, szczepienia,
kwasu fitanowego gromadzenie się kwasu
nowotwory, chłoniaki
fitanowego)
Ostre zapalne Ostre zapalne
poliradikuloneuropatie poliradikuloneuropatie
Zespół Guillaina-Barrego - kryteria diagnostyczne:
Zespół Guillaina-Barrego - rokowanie:
 Postępujący niedowład więcej niż jednej kończyny
 Nawroty u 10% chorych
 Zniesienie lub osłabienie odruchów narastanie objawów
 Pełne wyzdrowienie po 4-6 miesiącach u
przez klika dni do 4. tygodni
większości chorych
 Zwolnienie szybkości lub blok przewodzenia w badaniu
 Trwałe objawy ubytkowe u 15%
elektrofizjologicznym
 Rozszczepienie białkowo-komórkowe w płynie mózgowo-
 5% chorych umiera z przyczyn kardiogennych
rdzeniowym
lub z powodu niewydolności oddechowej
 Częste zajęcie twarzy i układu autonomicznego, brak
gorączki przy zachorowaniu
8
Ostre zapalne Ostre zapalne
poliradikuloneuropatie poliradikuloneuropatie
Zespół Guillaina-Barrego - postępowanie: Zespół Millera-Fishera:
 Monitorowanie pojemności życiowej płuc i EKG  Oftalmoplegia
 Zapobieganie zakrzepom  Ataksja (kończyn i chodu)
 Rehabilitacja  Arefleksja
 Właściwa pielęgnacja i odżywianie  ą zajęcie nerwów obwodowych (+ innych
nerwów czaszkowych)
 Plazmafereza
 Immunoglobuliny dożylnie (IVIg 0,4/kg mc
przez 5 dni)
Ostre zapalne
Neuropatie w cukrzycy
poliradikuloneuropatie
Pierwotnie aksonalna postać zespół Guillaina- uszkodzenie obwodowego układu nerwowego w
Barrego: każdym jego odcinku: nerwy, sploty, korzenie,
 Gwałtowny początek komórki ruchowe rogów przednich i czuciowe
zwojów rdzeniowych
 Ciężki przebieg (głęboki niedowład lub porażenie,
niewydolność oddechowa, wczesny zanik mięśni, gorsze
Rodzaje (podział wg umiejscowienia):
rokowanie)
 Polineuropatia czuciowo-ruchowa, dystalna,
 Obecność fibrylacji i dodatnich potencjałów odnerwienia
symetryczna
w badaniu elektrofizjologicznym (nie jest różnicujące)
 Neuropatia ogniskowa lub wieloogniskowa
 Stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym jest
 Neuropatia gałkoruchowa (okoruchowa)
prawidłowe lub podwyższone
Topografia
korzeni
nerwowych
Unerwienie korzeniowe
9
Uszkodzenie korzenia nerwowego
Uszkodzenie korzenia nerwowego
radik(ul)opatia
radik(ul)opatia
Objawy podrażnieniowe:
Objawy ubytkowe:
- Ból samoistny w obrębie dermatomu, nasilany przez
- zaburzenia czucia w obrębie dermatomu
kichanie, kaszel, próbę Valsalvy
- objawy uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego w
- objawy rozciągowe (Laseque a, Mackiewicza, Fajersztajna-
zakresie mięśni unerwionych przez dany korzeń
Krzemickiego)
(niedowład, zanik)
- brak odruchu głębokiego (jeżeli korzeń jest elementem
jego łuku odruchowego)
Uszkodzenie splotu ramiennego
Przyczyny uszkodzenia korzenia nerwowego
Gałęzie przednie nerwów
Przepuklina krążka międzykręgowego
rdzeniowych C5  Th1
Pzyczyny: uraz, ucisk (żebro
Zmiany zwyrodnieniowe kręgosłupa
szyjne, nowotwory szczytu
płuca- zespół Pancosta), po
Zwężenie kanału kręgowego
długotrwałej narkozie z
Uraz odwiedzionym ramieniem,
poradiacyjne (guzy sutka)
Cukrzyca
Porażenie:
górne (Erba)  głównie
Ropnie i guzy przerzutowe nadtwardówkowo
mięśni obręczy barkowej,
kończyna zwisa bezwładnie
Guzy osłonek nerwowych
wzdłuż tułowia)
Zakażenia (borelioza, półpasiec, cytomegalia) dolne (Klumpke)  głównie
mięśni krótkich rąk,
Zespół Guillaina i Barrego
zaburzenia czucia po
łokciowej stronie kończyny,
zespół Hornera)
10