Padaczka
i dieta ketogenna u
dzieci

Koło Naukowe STN
przy Katedrze i Oddziale Klinicznym Pediatrii w
Bytomiu
Renata Wiśniewska, V rok

Epidemiologia



0,5% populacji dzieci i młodzieży



U ok. 3% chorych na padaczkę obserwuje się

stany padaczkowe



Częstość występowania padaczki u dzieci jest

wyższa w porównaniu z populacją dorosłych
i stanowi ok. 75% wszystkich napadów



Większość napadów do 10 r.ż.

Etiologia



Padaczki idiopatyczne



przyczyny genetyczne



Padaczki objawowe



zmiany organiczne w mózgu



Padaczki skrytopochodne



prawdopodobnie objawowe, ale przyczyny nie

udało się ustalić dostępnymi metodami

Etiologia

Przyczyny przedporodowe



wewnątrzmaciczne urazy



wewnątrzmaciczne
infekcje



wady rozwojowe kory
mózgowej



zespoły nerwowo-skórne



choroby metaboliczne
i neurometaboliczne



nieprawidłowości
genetyczne lub
chromosomowe

Patologie okresu
poporodowego



krwawienia



encefalopatia

niedotleniowo-
niedokrwienna



infekcje TORCH

Obraz kliniczny napadów
padaczkowych



Napady częściowe



Proste



Ruchowe



Czuciowe



Wegetatywne



Psychiczne



Złożone



Zaburzenia świadomości



Niepamięć objawów



Zaburzenia wegetatywne



Znieruchomienie,
zahamowanie
dotychczasowej czynności,
stan zamroczenia



Napady uogólnione



Nieświadomości



Atoniczne



Miokloniczne



Toniczno-kloniczne



Zgięciowe

Zespoły padaczkowe



Łagodne rodzinne drgawki noworodkowe



Łagodna padaczka miokloniczna niemowląt



Ciężka miokloniczna padaczka niemowląt (zespół Dravet)



Zespół Westa



Zespół Lennoxa-Gastaut



Padaczka z napadami miokloniczno-astatycznymi (zespół Doosego)



Dziecięca padaczka z napadami nieświadomości (zespół Friedmana)



Łagodna padaczka z iglicami w okolicy centralno-skroniowej
(rolandyczna)



Idiopatyczne dziecięce padaczki potyliczne



Padaczka z ciągłymi wyładowaniami zespołów iglica-fala we śnie
wolnofalowym



Zespół nabytej afazji padaczkowej (zespół Landau-Kleffnera)



Młodzieńcza padaczka z napadami nieświadomości



Młodzieńcza padaczka miokloniczna (zespół Janza)



Padaczka z napadami uogólnionymi toniczno-klonicznymi okresu
budzenia

Diagnostyka



Wywiad



Nagrania rodziców



EEG, wideo EEG, ew. badania

polisomnograficzne



MR mózgu ew. TK



SPECT, PET

Wywiad



Czy napady mają charakter padaczkowy

czy niepadaczkowy?



Jaka jest przyczyna napadów (etiologia)?



Jaka jest lokalizacja ogniska padaczkowego?

Wywiad



Wywiad dotyczący okresu okołoporodowego i rozwoju



Występowanie drgawek gorączkowych



Przebyte urazy głowy



Obciążenie rodzinne padaczką



Wiek, w którym wystąpił pierwszy napad



Częstość występowania napadów



Przyjmowane leki



Początek napadu i pierwsze jego objawy



Obecność czynników wyzwalających i okoliczności
napadu



Dokładny przebieg napadu



Czas trwania napadu



Opis stany świadomości



Objawy ponapadowe

Różnicowanie



Drgawki gorączkowe



Omdlenia



Napadowe zaburzenia ruchu



Napady afektywnego bezdechu



Refluks żołądkowo-przełykowy



Migrena



Narkolepsja



Napady rzekomopadaczkowe

Leczenie



Leki przeciwpadaczkowe



Włączane po 2, 3 napadzie



Dążenie do monoterapii



Kontrola obrazu krwi obwodowej, czynności wątroby,
nerek, serca, st. elektrolitów, kontrola wagi dziecka



ACTH, GKS, TRH, acetazolamid (inhibitor

anhydrazy węglanowej)



Dieta ketogenna



Leczenie chirurgiczne



Usunięcie ogniska padaczkowego



Stymulacja nerwu błędnego

Dieta ketogenna



Stosowana w leczeniu padaczek lekoopornych



Przebieg badania (2015 Międzynarodowa Liga
Przeciwpadaczkowa)



42 dzieci



Doustne GKS i dieta ketogenna (0,8-1,6 g/l ketonów
w moczu)



Czas trwania: 6 miesięcy



Wyniki



14 z 42 znaczne złagodzenie przebiegu padaczki



14 z 42 odstawienie GKS



Efekt głównie u dzieci z padaczką z wyładowaniami we śnie
wolnofalowym

Dieta ketogenna



Wysokotłuszczowa



Normobiałkowa



Niskowęglowodanowa



Tłuszcze : białka+węglowodany 4:1, 3:1

Dieta ketogenna



Mechanizm działania



Zmniejszony dowóz glukozy



Bezpośrednie działanie przeciwdrgawkowe ciał

ketonowych



Zmiany w funkcjonowaniu neurotransmiterów



Działanie antyoksydacyjne



Efekt neuroprotekcyjny



Zmiany w pH – kwasica wywiera wpływ

hamujący
na neurony

Dieta ketogenna



Większość padaczek przy różnych typach napadów



Najlepsze efekty w napadach uogólnionych



Zespół Doosego



Zespół Dravet



Zespół Westa



Padaczka w stwardnieniu guzowatym



Padaczka w zespole Retta



Zespół Landau-Kleffnera



Padaczki z napadami nieświadomości



Padaczka w zespole Sturge’a-Webera



Padaczka w zespole Angelmana



Encefalopatia niedotleniowo-niedokrwienna



Deficyt transportera glukozy typu 1



Deficyt dehydrogenazy pirogronianowej

Dieta ketogenna



Co najmniej 2 napady na tydzień



Można ją stosować w każdym wieku i niezależnie od zaburzeń
neurorozwojowych



Wyjątki



Padaczki objawowe z możliwym do zidentyfikowania ogniskiem
padaczkowym



Bezwzględne przeciwwskazania



Wrodzone defekty metaboliczne związane z przemianami tłuszczów



Deficyt karboksylazy pirogronianowej



Kwasice



Porfiria



Cukrzyca



Poważne choroby wątroby



Kamica dróg żółciowych



Kamica nerek



Rodzinna hiperlipidemia



Choroby mitochondrialne

Kwalifikacja do diety ketogennej



Wywiad



Liczba napadów



Typ padaczki



Dotychczasowy przebieg choroby, stosowane

leki



Inne choroby



Reakcja dziecka na głód



Zwyczaje żywieniowe



Oczekiwania rodziców

Kwalifikacja do diety ketogennej



Ocena stanu przedmiotowego dziecka



Waga, wzrost, BMI



Rozwój dziecka



Stopień aktywności



Odchylenia w badaniu neurologicznym



Ocena wyników badań laboratoryjnych krwi,

moczu, płynu mózgowo-rdzeniowego



Badania dodatkowe: MR, EEG, EKG, USG

nerek, inne

Dieta ketogenna



Wyliczenie zapotrzebowania
energetycznego, na białko,
tłuszcze, węglowodany, płyny



Planowanie posiłków – skład



Gotowe preparaty (KetoCal)



Niemowlęta i dzieci do 2 r.ż.



Starsze dzieci karmione pokarmami
płynnymi i papkowatymi
ze względu na specyficzne
problemy neurologiczne



Dzieci karmione przez sondę
lub gastrostomię

Dieta ketogenna



Wprowadzana podczas hospitalizacji



24-48 godzinne planowe głodzenie (same płyny)



Kolejne 2-3 dni stopniowo wprowadzane posiłki



1. dzień – 1/3 zapotrzebowania kalorycznego



2. dzień – 2/3 zapotrzebowania kalorycznego



3. dzień – całe dzienne zapotrzebowanie



Regularne badanie



Parametrów biochemicznych krwi (glukoza)



Parametrów gospodarki kwasowo-zasadowej



Monitorowanie narastania poziomu ciał ketonowych
w moczu

Dieta ketogenna

Możliwe jest wprowadzanie DK

w sposób

ambulatoryjny



bez okresu głodówki



bez ograniczania liczby kalorii



bez ograniczania płynów (mniejsza liczba zaparć)

Suplementacja u wszystkich dzieci



Witaminy + minerały (Cebion multi)



Opcjonalnie: doustne cytryniany, karnityna



Dodatkowo: selen, fosfor, olej parafinowy, czopki
glicerynowe

Dieta ketogenna



Wizyty kontrolne co 3 miesiące



Wywiad



Badanie ogólnopediatryczne



Badanie neurologiczne



Badania laboratoryjne

Działania niepożądane



Zaparcia



Biegunki



Wymioty



Bóle brzucha



Kamica układu moczowego



Objawowa kwasica metaboliczna



Zmęczenie



Hipercholesterolemia

Odstawienie diety
ketogennej



Decyzja o kontynuowaniu diety po 3-6

miesiącach



Po zadawalającym rezultacie leczenie powinno

trwać
co najmniej 2 lata



W zespole Westa 6-8 miesięcy



Dieta powinna być wycofywana stopniowo

poprzez redukcję proporcji w czasie 2-6
miesięcy

Rokowanie w padaczce



70% dobre



25% trudności w leczeniu



5% padaczka lekooporna



Rokowanie dot. rozwoju psychoruchowego

i intelektualnego



Niekorzystne w np. z. Westa, z. Lenoxa-Gastauta



Korzystne w np. padaczce miokloniczno-
astatycznej, padaczce dziecięcej i młodzieżowej z
napadami nieświadomości, mioklonicznej
młodzieńczej

wg „Pediatrii” red.
Dobrzańskiej

Odległe rokowanie

Wyniki 40-letniej,
prospektywnej obserwacji
przebiegu padaczki w
populacji dzieci i młodzieży:



81% badanych – remisja
napadów



48% - nigdy nie
stwierdzono nawrotów



19% - oporność na
leczenie w okresie
wczesnym
lub późniejszym

Padaczka początkowo
oporna na leczenie



u ¼ chorych

odstawiono leczenie



u połowy uzyskano

>5 letnie remisji

wg „Natural course of treated epilepsy” Matti
Sillanpää

Bibliografia



Pediatria tom II red. Kawalec, Grenda, PZWL Warszawa 2013,
wyd. 1



Neurologia dziecięca (wybrane zagadnienia) red. Pilarska,
Akademia Medyczna w Gdańsku, Gdańsk 2007



Pediatria red. Dyduch, ŚUM, Katowice 2009



Dieta ketogenna. Kiedy nie pomagają leki
przeciwpadaczkowe, Magdalena Dudzińska, PZWL,
Warszawa 2014, wyd. 1



Dieta ketogenna w leczeniu padaczki opornej na leki
u dzieci, Marek Bachański, Opieka paliatywna nad dziećmi –
Tom XV/2007



Postępy w neurologii dziecięcej w latach 2015-2016, Janusz
Wendorff, Pediatria Medycyna Praktyczna 2017, 1, str. 18-19