Zespół hemolityczno-mocznicowy
(ang. haemolytic-uraemic syndrome, HUS) Wielonarządowy zespół chorobowy występujący głównie u niemowląt i małych dzieci, przebiegający
z hemolizą erytrocytów i będący najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności nerek u dzieci.
Przyczyny
Zespół hemolityczno-mocznicowy występuje najczęściej na skutek:
- infekcji bakteryjnej (E.coli, S. pneumoniae, rzadziej Shigella Salmonella, Yershinia),
- infekcji wirusowej (wirus VZV, wirusy ECHO, Coxsackie A i B, HIV)
- niedoboru białek
- jako postać polekowa ( np. po leczeniu mitomycyną C)
- część przypadków może mieć uwarunkowania genetyczne
Przyczyny u dzieci, przebieg, objawy
Zespół hemolityczno-mocznicowy rozwija się u dzieci zwykle po infekcjach przewodu pokarmowego
przebiegających z biegunką (postać typowa - 90% przypadków, D+HUS), także krwistą lub po zakażeniach górnych dróg oddechowych. Przebieg bez biegunki jest atypowy (D-HUS).
Po okresie prodromalnym występuje triada zaburzeń:
·
ostra niewydolność nerek
·
mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna
·
trombocytopenia
Można zaobserwować gorączkę, skąpomocz lub bezmocz, podwyższone ciśnienie tętnicze, zaburzenia rytmu serca i objawy neurologiczne, a na skórze petechiae. HUS może przebiegać z krwawieniem do przewodu pokarmowego lub zapaleniem trzustki manifestując się jako ostry
Śmiertelność ocenia się na 5-15%, w przypadkach nawrotowych na 30%. Wystąpienie choroby u starszych dzieci rokuje gorzej.
Rozpoznanie - dzieci
1. obraz kliniczny
2. badanie krwi – w rozmazie krwi obecność schistocytów (krwinek uszkodzonych, pofragmentowanych, zdeformowanych), retikulocytoza, umiarkowana leukocytoza i
3. ujemny odczyn Coombsa
4. wskaźniki koagulologiczne (PT, APTT, D-dimer, stężenie fibrynogenu) pozostają w normie 5. występuje zwiększenie aktywności LDH i stężenia bilirubiny pośredniej
6. badanie moczu - obecność hemoglobiny, hemosyderyny, białka, zwiększonej ilości erytrocytów i leukocytów
7. posiew stolca na obecność E.coli
gregow@wp.pl
1