ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO-MOCZNICOWY
ZH-M - zakrzepowa mikroangiopatia z małopłytkowością ( ze zużycia ), niedokrwistością hemolityczną i ostrą niewydolnością nerek
najczęściej u dzieci w postaci zachorowań zbiorowych, rzadziej sporadycznych
u dorosłych ma najczęściej postać zakrzepowej plamicy małopłytkowej = ZESPÓŁ MOSCHCOWITZA - poza triadą objawów występują: gorączka i objawy neurologiczne
W ZH-M dominuje niewydolność nerek, w zespole Moschcowitza - objawy neurologiczne.
Klinicznie rozróżnienie obu tych postaci jest często niemożliwe. Niektórzy sądzą, że stanowią one spektrum jednej choroby - MIKROANGIOPATII ZAKRZEPOWEJ (MZ).
ETIOLOGIA:
najczęściej u dzieci, po biegunce wywołanej infekcją ( E. coli, Shigella dysenteriae lub drobnoustrojami wytwarzającymi neuraminidazę )
czynnikiem infekcyjnym może też być HIV
zespół Moschcowitza może wystąpić jako powikłanie EPH-gestozy lub w ciągu 3 m-cy po porodzie
w przebiegu SLE, twardziny
w przebiegu nadciśnienia złośliwego
w neo
po transplantacji narządów
po lekach: doustne środki a/koncepcyjne, mitomycyna C, bleomycyna + cisplatyna, cyklosporyna A, takrolimus, OKT 3, chinina
PATOMORFOLOGIA:
zmiany głównie w nerkach
uogólnione zakrzepy w drobnych naczyniach i kłębuszkach, zawierające gł. płytki, ale i czynnik von Willebranda i fragmenty RBC
proliferacja mięśniówki warstwy wewnętrznej drobnych tętniczek ze zwężeniem światła
złogi włóknika w kłębuszkach
PATOGENEZA:
uszkodzenie śródbłonka, głównie naczyń nerkowych
usunięcie obu nerek doprowadza do szybkiej remisji nawet bardzo ciężkich postaci z objawami neurologicznymi ZH-M
obecność w krążeniu czynników uszkadzających śródbłonek naczyń i wywołujących agregację PLT - toksyn bakteryjnych, wirusów, kompleksów immunologicznych, czynników toksycznych, leków, nieprawidłowych multimerów cz. von Willebranda
adhezja neutrofilów → wyzwolenie elastazy → uszkodzenie naczynia → zaburzenie przepływu krwi → fragmentacja produkowanego przez śródbłonek cz. von Willebranda z powstaniem jego nieprawidłowych multimerów, które mają duże powinowactwo do rec. na PLT i ułatwiają ich adhezję i agregację
zaburzenie przepływu krwi przez nerki może być przyczyną ↑ RR
u dzieci z biegunkową postacią ZH-M wykazano we krwi ↑ PAI - 1
KLINIKA:
małopłytkowość + niedokrwistość hemolityczna + niewydolność nerek
małopłytkowość czasem połączona ze skazą krwotoczną - sińce, wybroczyny, podbiegnięcia krwawe, rzadziej krwawienia z nosa, dróg rodnych, przewodu pokarmowego
uszkodzenie nerek → hematuria, proteinuria → ONN
objawy neurologiczne:
niedowłady
afazja
bóle głowy
zaburzenia świadomości i widzenia
drgawki
śpiączka
często, zwłaszcza u dzieci w/w objawy poprzedzone są kilkudniową - kilkutygodniową biegunką, bólami brzucha, wymiotami
20% przyp. uszkodzenie trzustki podkliniczne lub prowadzące do insulinozależnej cukrzycy
zakrzepy możliwe w naczyniach jelit, mm. szkileletowych, serca
krwotoki do ciała szklistego, naczyniówki / siatkówki oka
ROZPOZNANIE:
obok triady / pentady objawów stwierdzenie mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej
retikulocytoza, nieprawidłowe RBC, ↑ bilirubiny pośredniej
PLT 50-60 x 109 /l
proteinuria, krwinkomocz
↑ [kwasu moczowego] nieproporcjonalnie duży do ↑ [mocznika] i [kreatyniny] (z powodu hemolizy)
APTT, czas protrombinowy, [fibrynogenu] prawidłowe ( odróżnia od DIC )
LECZENIE: ( kilka - kilkanaście dni )
korekcja hipowolemii
antybiotyk w przyp. infekcyjnych
plazmafereza z przetoczeniem świeżo mrożonego osocza
leki p/płytkowe ( ASA, dipirydamol, heparyna ) - mało skuteczne
Ig we wlewie i.v - w przyp. o ciężkim i przedłużającym się przebiegu
ciężkie objawy neurologiczne mogą ustąpić po nefrektomii
niektórzy rozważają u dzieci splenektomię
dializy, transplantacja nerki
ROKOWANIE: u dzieci dość dobre, u dorosłych często zagrożenie życia; w ciąży - 80% śmiertelność płodów; złe rokowanie u chorych ciężką niewydolnością nerek, LEU > 20 000, w przyp. opornych na leczenie plazmaferezami, w przyp. poporodowych, o nietypowym przebiegu, w przyp. nawracających.
3