Nadczynność kory nadnerczy
Zespół Cushinga
Anna Lange
Anika Janiak
Zespół Cushinga
Zespół objawów chorobowych związanych z
występowaniem podwyższonego poziomu
kortyzolu (lub innych steroidów
nadnerczowych) w surowicy krwi.
Najczęstszą przyczyną występowania
zespołu Cushinga jest długotrwałe
podawanie glikokortykosterydów w leczeniu
innych chorób.
Przyczyny prowadzące do rozwoju zespołu
Cushinga są podstawą jego podziału na
następujące typy:
på
Egzogenny  czyli spowodowany podażą
glikokortykosteroidów z zewnątrz. Jest
następstwem długotrwałego stosowania
steroidów w celach terapeutycznych w wielu
jednostkach chorobowych
på
Endogenny  kortyzol produkowany jest
przez organizm w ilościach większych niż
fizjologiczne. W tym typie zespołu Cushinga
możemy wyróżnić dwie główne grupy:
1. Zespół Cushinga ACTH-zależny 
zwiększone wytwarzanie kortyzolu przez nadnercza wynika z
wzmożonej produkcji ACTH. Najczęstszą przyczyną jest
obecność gruczolaka przysadki mózgowej, wydzielającego
ACTH. Kobiety chorują 8 razy częściej niż mężczyz
ni. InnÄ…
przyczyną ACTH zależnego zespołu Cushinga może być
uwalnianie ACTH przez guzy umiejscowione poza przysadkÄ…
mózgową, tzw. zespół ekotopowego wydzielania ACTH.
Hormon ten najczęściej produkowany jest przez raka
drobnokomórkowego płuc, ale także nowotwory jelit, grasicy,
trzustki lub jajnika.
2. Zespół Cushinga ACTH  niezależny 
wzrost produkcji kortyzolu jest wynikiem nadaktywności
samych nadnerczy, która może być spowodowana obecnością
guzów lub zmian rozrostowych.
U osób dorosłych najczęstszym guzem nadnerczy, który
może samodzielnie produkować kortyzol, jest gruczolak. U
dzieci natomiast najczęściej występuje rak nadnerczy. Ze
względu na strukturę zmiany, rozrost może być typu makro-
lub mikroguzkowego. Rozrost makroguzkowy wynika z
nietypowego pobudzania kory nadnerczy do wzrostu przez
różne hormony produkowane m.in. w przewodzie
pokarmowym, jajnikach i przysadce mózgowej (GIP,
estrogeny, FSH, LH). Rozrost mikroguzkowy ma podłoże
genetyczne.
Objawy:
på
charakterystyczna sylwetka, wynikająca z odkładania się tkanki
tłuszczowej w okolicy tułowia, karku i twarzy, ze stosunkowo
szczupłymi kończynami - twarz chorych z ZC jest zaokrąglona, często
zaczerwieniona szyja krótka i szeroka,
på
cienka skóra z purpurowymi rozstępami, głownie na skórze brzucha,
bioder, pośladków, ud, sutków - są one następstwem aktywacji przez
GKS enzymów osłabiających tkankę łączną, która buduje skórę,
på
skłonność do siniaczenia, tworzenia samoistnych wylewów krwawych
do skóry oraz wybroczyn,
på
podatność na urazy skóry i opóz
nione gojenie ran,
på
osłabienie oraz zanik mięśni kończyn i tułowia, zła tolerancja wysiłku
fizycznego, dużemu zanikowi ulegają mięśnie obręczy barkowej i
miednicznej, co skutkuje trudnościami z chodzeniem po schodach,
wstawaniem z krzesła, itp.,
på
skłonność do złamań kości wynikająca z osteoporozy, narażone są
głównie żebra, trzony kręgów oraz kości tworzące miednicę),
på
zwiększone pragnienie i wielomocz (objawy nieprawidłowej
tolerancji glukozy),
på
wzrost apetytu, przyrost masy ciała, bóle i zawroty głowy
på
objawy choroby niedokrwiennej serca, której rozwój jest
przyspieszony w ZC
på
objawy choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy oraz kamicy
nerkowej,
på
zaburzenia widzenia z powodu rozwijającej się jaskry lub zaćmy,
på
skąpe krwawienia miesięczne lub brak miesiączki u kobiet oraz
osłabienie potencji u mężczyzn,
på
obniżenie odporności objawiające się skłonnością do infekcji;
szczególnie częste są zakażenia grzybicze,
på
zaburzenia emocjonalne, tj. euforia lub depresja, rozdrażnienie,
niepokój, zaburzenia snu, zaburzenia pamięci, w skrajnych
przypadkach psychozy i skłonności samobójcze,
på
w niektórych przypadkach ZC wysokiemu stężeniu kortyzolu
towarzyszy nadmiar androgenów; pojawia się wówczas trądzik, a u
kobiet owłosienie typu męskiego (tzw. hirsutyzm).
Zespół Crushinga, a ciąża
Ciążę charakteryzuje hiperkortyzolemia, więc dla
stwierdzenia lokalizacji zmiany zaleca siÄ™ badania
obrazowe  rezonans magnetyczny przysadki i
nadnerczy.
W rozpoznawaniu zespołu Cushinga w ciąży
wykorzystuje siÄ™ pomiar wydalania wolnego
kortyzolu w dobowej zbiórce moczu, dobowego
rytmu wydzielania kortyzolu oraz test hamowania
deksametazonem.
Leczenie & .
W zależności od przyczyny stosuję się leczenie
operacyjne, radioterapiÄ™ lub farmakoterapiÄ™.
Najskuteczniejszym i dającym szansę na stałe wyleczenie
jest leczenie operacyjne, które jednak nie zawsze jest
możliwe. W zależności od przyczyny schorzenia, możliwe
jest:
ć% mikrochirurgiczne usunięcie przez zatokę klinową gruczolaka
przysadki mózgowej obustronna adrenalektomia w przypadku
nowotworów nadnerczy z wyjątkiem gruczolaka, kiedy
wystarcza jednostronna adrenelektomia.
ć% Po leczeniu chirurgicznym, lub też w przypadku niemożności
jego przeprowadzenia, stosuje siÄ™ miejscowÄ… radioterapiÄ™ i
farmakoterapię lekami hamującymi syntezę steroidów
nadnerczowych.
ć% Ważne też jest stosowanie diety wysokobiałkowej oraz
wyrównywanie stężeń potasu.