ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
W GVHD
W GVHD
W GVHD
W GVHD
ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
W GVHD
W GVHD
W GVHD
W GVHD
Choroba  przeszczep przeciw
gospodarzowi
( graft versus host disease - GVHD)
po przeszczepieniu szpiku jest reakcją
immunologiczną komórek dawcy w stosunku do
antygenów biorcy przeszczepu
Występuje u 30-40% biorców
Iwona Rogala-Poborska
Katedra i Klinika Dermatologii
Katowice 2007r.
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
W GVHD W OSTREJ POSTACI GVHD
W GVHD W OSTREJ POSTACI GVHD
W GVHD W OSTREJ POSTACI GVHD
W GVHD W OSTREJ POSTACI GVHD
postaci GVHD
ostra ostra GVHD rozwija się w pierwszych
miesiącach po transplantacji.
przewlekła
1
ZMIANY W OSTREJ POSTACI ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY W OSTREJ POSTACI ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY W OSTREJ POSTACI ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY W OSTREJ POSTACI ZMIANY SKÓRNE
GVHD W OSTREJ POSTACI GVHD
GVHD W OSTREJ POSTACI GVHD
GVHD W OSTREJ POSTACI GVHD
GVHD W OSTREJ POSTACI GVHD
nudności
rumień
wymioty
obfite biegunki
wykwity plamisto-grudkowe
bóle brzucha
świąd
niedro\
ność pora\
enna jelita cienkiego
\
ółtaczka cholestatyczna
zmiany skórne
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
W OSTREJ POSTACI GVHD W OSTREJ POSTACI GVHD
W OSTREJ POSTACI GVHD W OSTREJ POSTACI GVHD
W OSTREJ POSTACI GVHD W OSTREJ POSTACI GVHD
W OSTREJ POSTACI GVHD W OSTREJ POSTACI GVHD
pierwsze zmiany skórne najczęściej
równocześnie mo\
e wystąpić ;
dotyczą dłoni, stóp oraz okolicy
zaczerwienienie ło\
yska paznokci
zausznej
zaczerwienienie spojówek
następnie pojawia się rozsiana osutka
plamista lub grudkowa zajmująca nad\
erki na śluzówkach jamy ustnej
pachy, boczne powierzchnie tułowia
oraz narządów płciowych
i wyprostne powierzchnie ramion
2
Klasyfikacja skórnych objawów GVHD
grupa transplantologiczna uniwersytetu
ZMIANY W JAMIE USTNEJ
ZMIANY W JAMIE USTNEJ waszyngtońskiego
ZMIANY W JAMIE USTNEJ
ZMIANY W JAMIE USTNEJ
W OSTREJ POSTACI GVHD
W OSTREJ POSTACI GVHD
W OSTREJ POSTACI GVHD
W OSTREJ POSTACI GVHD
Stopień 1 Osutka obejmująca <25%
powierzchni ciała
zapalenie dziąsła
Stopień 2 Osutka obejmująca >25%
zapalenie błony śluzowej jamy ustnej powierzchni ciała
rumień
Stopień 3 Erytrodermia
ból
Stopień 4 Pęcherze
Diagnostyka ró\
nicowa
Klasyfikacja zmian
skórnej manifestacji ostrej
histopatologicznych
GVHD
Normalna skóra lub choroby nie
Stopień 0
związane z przeszczepem
Zmiany wodniczkowe w
Stopień 1
komórkach w-wy podstawnej
Jest bardzo trudna !
Osutki wirusowe oraz reakcje polekowe mogą
Komórki dyskeratotyczne w
Stopień 2
wyglądać na skórze identycznie jak zmiany w 1. i 2.
w-wie podstawnej lub w
mieszkach stopniu GVHD
Szczeliny i pęcherzyki w w-wie Przygotowanie pacjenta do przeszczepu ( leczenie
Stopień 3
podstawnej przygotowawcze) uszkadza skórę, w której tworzą się
komórki dyskeratotyczne podobne do tych
Oddzielenie naskórka od skóry
Stopień 4
związanych z reakcją.
3
Diagnostyka ró\
nicowa
ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
skórnej manifestacji ostrej
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
GVHD
mo\
e wystąpić
Cię\
sze postaci GVHD są nie do odró\
nienia z TEN
( toksyczna nekroliza naskórka)
po 3 miesiącach od wykonania przeszczepu
Często niemo\
liwe jest ustalenie ostatecznego
przechodzić z ostrej choroby w przewlekłą
rozpoznania
pojawiać się po pewnym czasie od ustąpienia
Pomocne objawy pozaskórne
objawów ostrej GVHD
rozpoczynać de novo
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
Objawy kliniczne są dosyć znamienne Póz
niej mogą pojawić się stwardnienia takie jak
w twardzinie ograniczonej z cechami suchości (oczy i
i zwykle rozpoznaje się je na skórze
usta)
Początkowo pojawia się wysiew zmian
Stwardniała skóra mo\
e być przebarwiona
grudkowych, zmniejszenie grubości i rozwarstwienie
i wykazywać skłonność do owrzodzeń
paznokci oraz nad\
erki w jamie ustnej ( lichen-like)
4
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
poikilodermiczne
w du\
ej części przypadków mają
osutki liszajowate i odropodobne
charakter ograniczony
rumienie
mogą być bardzo nasilone oraz rozległe
swędzące grudki przypominające liszaj płaski
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE ZMIANY SKÓRNE
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
pęcherzowe, przypominające pęcherzową
w przypadku zmian nasilonych mo\
e
postać liszaja płaskiego
wystąpić spełzanie naskórka jak w
grudki i blaszki z wyraz
nymi cechami zaniku
chorobie Lyella (TEN)
podobne do liszaja twardzinowego (LS) lub
nad\
erki na błonach śluzowych
podostrej skórnej odmiany tocznia
rumieniowatego (SCLE)
5
ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVH
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVH
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVH
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVH
ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
ZMIANY SKÓRNE
WYKWITY OGRANICZONE ROZSIANE
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
W PRZEWLEKA
EJ POSTACI GVHD
plamiste rumień rąk i stóp osutka odropodobna
grudkowe swędzące zmiany typu liszajopodobne typu LP
LP  dłonie i stopy
/nietypowa lokalizacja/
pęcherzowe pojedyncze bardzo liczne
podnaskórkowe podobne
uszkodzenie przydatków skóry
do TEN
- przerzedzenie włosów
zanikowe grudkowo-
typu LS lub SCLE
lub złuszczające blaszki
uszkodzenie przydatków przerzedzenie włosów, wyłysienie, zwłóknienie
- ich utrata całkowita
uszkodzenie paznokci przydatków, spełzanie
- zniekształcenia paznokci
paznokci
morphea generalisata,
twardzinopodobne twardzina ograniczona
przykurcze stawowe,
panniculitis
Diagnostyka ró\
nicowa skórnej
Histopatologia
manifestacji przewlekłej GVHD
Obraz histopatologiczny przypomina zmiany
obserwowane w liszaju płaskim, twardzinie
Liszaj płaski
ograniczonej w zale\
ności od typu zmiany , z której
pobrano wycinek
Zespół Sjogrena
Grudki liszjopodobne mają mniejsze ni\
w liszaju
Choroby stwardnieniowe skóry
płaskim nacieki limfocytowe, ale większe
uszkodzenia naskórka
Pomocny wywiad
Wycinki pobrane z okolic stwardnienia są identyczne
z twardziną ograniczoną Badanie histopatologiczne
6