WYKA
AD nr 6 DERMATOLOGIA 18.12.2007
ZA
OŚLIWE NOWOTWORY NABA
ONKOWE
PODZIAA
:
Rak brodawkujący (carcinoma verrucosum)
" Rak brodawkujący jamy ustnej (papillomatosis florida oris)
" Papillomatosis cutis carcinoides
" Olbrzymie kłykciny kończyste
" Epithelioma cuniculatum
Rogowiak kolczysto komórkowy (keratoacanthoma)
" Rogowiak kolczystokomórkowy olbrzymi (giant keratoacanthoma)
" Keratoacanthoma centrifugum margmatum
" Mnogie rogowiaki kolczystokomórkowe
" Uogólnione wysiewne rogowiaki kolczystokomórkowe (generalized
eruptivekeratoacanthomas)
" Zespół Muira-Toriego
" Zespół Ferguson-Smith
Rak kolczystokomórkowy (Squamous cell carcinoma)
" Rak kolczystokomórkowy wargi
" Rak kolczystokomórkowy języka
" Rak kolczystokomórkowy prącia
" Rak kolczystokomórkowy sromu
Rak podstawnokomórkowy (basal cell carcinoma)
" Wczesny rak podstawnokomórkowy
" Rak podstawnokomórkowy guzkowy
" Rak podstawnokomorkowy wrzodziejący
" Rak podstawnokomórkowy barwnikowy:
o Rak podstawnokomórkowy twardzinopodobny (sclerosing basal cell
carcinoma)
o Rak podstawnokomórkowy torbielowaty
o Nabłonki mnogie powierzchowne
" Fibroepithelioma
" Pośredni typ raka podstawnokomórkowego
" Rak podstawnokomórkowy w bliz
nie
" Rak podstawnokomórkowy przerzutowy
CHARAKTERYSTYKA WYBRANYCH NOWOTWORÓW SKÓRY:
Zespół nabłoniaków znamionowych (Nevoid basal cell carcinoma syndrome)
Jest to:
Rak kolczystokomórkowy niskiego stopnia klinicznie przyjmujący wygląd brodawkowaty,
wykazujący w badaniu histopatologicznym minimalną atypię, w prypadku którego
wystąpienie przerzutów jest znikome.
Rak brodawkujący jamy ustnej (papillomatosis florida oris)
o Epidemiologia:
W jamie ustnej rak brodawkujący stanowi 5-10% przypadków raka kolczysto-komórkowego.
Zmiany zazwyczaj dotyczą mę\
czyzn w starszym wieku (60-80 lat), palących przez dłu\
szy
okres swojego \
ycia du\
e ilości papierosów. U\
ywanie tabaki lub \
ucie tytoniu wydaje się
stanowić jeszcze większe zagro\
enie.
Papillomatosis cutis carcinoides
o Epidemiologia
Choroba ta równie\
znacznie częściej występuje u osób w starszym wieku i niemal zawsze
dotyczy przedniej powierzchni podudzi. Guzy mogą się rozwijać de novo, jednak znacznie
częściej powstają w przebiegu przewlekłych zmian wrzodziejących, takich jak gruz
lica,
hallogenoderma, głębokie infekcje grzybicze i przewlekłe ropne zapalenie skóry.
Olbrzymie kłykciny kończyste
Obraz kłykcin olbrzymich narządów płciowych mo\
e przyjmować groteskowe formy.
Badania materiału pochodzącego ze zmian wykazały obecność HPV6 i HPV11, co pozwoliło
na zakfalifikowanie tych zmian do rodziny raka brodawkującego. Zmiany te znacznie częściej
są spotykane u mę\
czyzn i zazwyczaj lokalizują się na dalszej części prącia. Obserwuje się
równie\
zajęcie pachwin i okolicy odbytu.
Epithelioma cuniculatum
Występuje bardzo rzadko i lokalizuje się wyłącznie na podeszwie
Rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma)
Szybko rosnący guz wywodzący się z mieszków włosowych, który w obrazie
mikroskopowym przypomina raka kolczystokomórkowego, jednak w większości przypadków
wykazuje tendencję do samoistnej regresji.
Rogowiak kolczystokomórkowy olbrzymi (giant keratoacanthoma)
Do najczęstrzych lokalizacji nale\
ą nos, powieki oraz grzbiet dłoni. W tym przypadku
ró\
nicowanie pomiędzy keratoacanthoma i rakiem kolczystokomórkowym jest
najtrudniejsze. Guz mo\
e niszczyć okoliczne tkanki, a nawet dawać przerzuty.
Mnogie rogowiaki kolczystokomórkowe
U pacjentów zawodowo nara\
onych na kontakt z niektórymi substancjami
chemicznymi, na przykład dekarzy stykających się ze smołą, przez wiele lat mo\
e następować
rozwój licznych ognisk rogowiaka kolczystokomórkowego.
Uogólnione wysiewne rogowiaki kolcystokomórkowe (generalized eruptive
keratoacanthomas):
Według niektórych autorów, odmiana Grzybowskiego dotyczy włśnie zmian bez
keratowatego zagłębienia, podczas gdy odmiana Wittena-Zaka obejmuje oba rodzaje zmian.
Według innej szkoły, typ Grzybowskiego to zmiany o charakterze wysiewnym
natomiast odminana Wittena-Zaka nie.
Zespół Muira-Torrego
U pacjentów z zespołem Muira-Torrego powstają mnogie rogowiaki
kolczystokomórkowe, liczne nowotwory gruczołów łojowych oraz ró\
nego rodzaju
nowotwory złośliwe narządów wewnętrznych.
Zespół Ferguson-Smith
Ferguson-Smith w latach 30. XX wieku zidentyfikowała kilka szkockich rodzin, w
których występowały, dziedziczone w sposób autosomalny dominujący, mnogie rogowiaki
kolczystokomórkowe. W typowych przypadkach zespołu Ferguson-Smith dochodzi do zajęcia
twarzy, z licznymi kraterowatymi bliznami wokół ust, przy czym zmiany pojawiają się ju\
w
młodym wieku. Guzy te w porównaniu z klasycznym keratoacanthoma, częściej zajmują
tkankę okołonerwową. Pomimo, ze niemal wszystkie zmiany ustępują, po pwenym czasie
istnieje ryzyko wystąpienia agresywnego raka kolczystokomórkowego.
Rak kolczystokomórkowy (squamous cell carcinoma)
Złośliwy nowotwór nabłonka płaskiego, który na skórze zazwyczaj rozwija się na
podło\
u rogowacenia słonacznego lub innej formy raka in situ.
o Czynniki patogenetyczne raka kolczystokomórkowego
Rak moszny u kominiarzy
Arsen
Nieprawidłowe bliznowacenie
Blizny popoarzeniowe
Smoła pogazowa
Olej silnikowy
Promieniowanie słoneczne
Promieniowanie jonizujące
Krezot
Immunosupresja terapeutyczna
Leczenie PUVA
HPV (wirusy onkogenne)
Rak kolczystokomórkowy wargi
Rokowanie w przypadku raka koczystokomórkowego wargi jest znacznie gorsze w
porównaniu z tym samym nowotworem umiejscowionym na skórze kilka centymetrów dalej.
Około dwie trzecie raków kolczystokomórkowych diagnozowanych przez dermatologów
dotyczy właśnie wargi. U mę\
czyzn nowotwór występuje 20 razy częściej ni\
u kobiet i
zazwyczaj zajęta jest warga dolna -  słoneczny taras twarzy.
Rak kolczystokomórkowy języka
Jest to drugi po raku wargi, najczęstrzy nowotwór jamy ustnej. Występuje znacznie
częściej u starszych mę\
czyzn ni\
u kobiet i osób młodych.
Rak kolczystokomórkowy prącia
Niemal wszystkie guzy nowotworowe lokalizują się na \
ołędzi. Najczęściej występują
na powierzchni grzbietowej i w rowku za\
ołędnym.
Rak kolczystokomórkowy sromu
Proces nowotworowy dotyczy starszych kobiet zazwyczaj obejmuje powierzchnię
pomiędzy wargami sromowymi większymi i mniejszymi.
SKALA BRODERSA RAKA KOLCZYSTOKOMÓRKOWEGO
o Stopień I 25% komórek niezró\
nicowanych
o Stopień II 50% komórek niezró\
nicowanych
o Stopień III 75% komórek niezró\
nicowanych
o Stopień IV >75% komórek niezró\
nicowanych
Rak podstawnokomórkowy (basal cell carcinoma)
Często spotykany, wolno rosnący miejscowo złośliwy nowotwór skóry, w przebiegu
którego wyjątkowo rzadko występują przerzuty. Z tego powodu guz ten czasami jest
określany jako  nabłoniak , co sugeruje mniejszy stopień złośliwości.
Wczesny rak podstawnokmórkowy
Wczesne raki podstawnokomórkowe mogą manifestować się w sposób bardzo
niewinny. Często są to niewielkie zgrubienia z pojedynczymi teleangiektazjami.
o Postać guzkowa  spotykana najczęściej. Jest to zazwyczaj guzek o perłowych
lub woskowych brzegach z zaznaczonymi teleangiektazjami.
Rak podstawnokomórkowy wrodziejący
Zmiany nowotworowe mogą nacekać i niszczyć okoliczne tkanki. W związku z tym,
powstało określenie wrzód świrdujący lub drą\
ący (ulcus terebrans); terebrans oznacza
 wgłębiający się lub  drą\
ący tkanki .
Rak podstawnokomórkowy barwnikowy
Zazwyczasj przybiera formę grudkową lub guzkową, a barwę od sinoniebieskiej do
czarnej.
Rak podstawnokomórkowy twardzinopodobny (Sclerosing basal cell carcinoma)
 Typową zmianę stanowi blizna zanikowa z nielicznymi teleaniektazjami,
zlokalizowana na twarzy, zazwyczaj w okolicy nosa. Na czole lub policzkach.
Rak podstawnokomórkowy torbielowaty
Przyjmuje formę miękkiej, przez
roczystej grudki, zazwyczasj zlokalizowanej w
okolicy oczu.
Nabłoniaki mnogie powierzchowne
Typową zmianą jest rumieniowa, pokryta strupami plama, która ulega powolnemu
wzrostowi.
Fibroepithelioma (Guz Pinkusa)
Guzy te stanowią zazwyczaj miękkie, ró\
owe albo cieliste guzki lub tarczki, któe
lokalizują się na tułowiu, zwykle w okolicy lędz
wiowo-krzy\
owej.
Pośredni typ raka podstawnokomórkowego
W obrazie mikroskopowym tkanki guza stwierdza się zarówno cechy ró\
nicowania w
kierunku raka podstawnokomórkowego, jak i raka kolczystokomórkowego.
Rak podstawnokomórkowy przerzutowy
Dotyczy zwłaszcza dwóch bardzo rzadkich odmian nowotworu. Nawroty po
radioterapii pośredinego (metatypowego) raka podstawnokomórkowego.
Zespół nabłoniaków znamionowych (nevoid basal cell carcinoma syndrome)
Zespół nabłoniaków znamionowych jest dziedziczony w sposób autosomalny
dominujący
Przerzuty nowotworowe do skóry
o Guzkowe przerzuty gruczolakoraka
o Guzek ró\
opodobny (carcinoma erysipelatoides)
o Guzek siostry Mary Joseph