ISSN 1734 5251
KAZUI STYKA
Zespół SUNCT  rzadka postać
trójdzielno-autonomicznego
bólu głowy  opis przypadku
Adam Stępień, Marzena Maciągowska-Terela
Klinika Neurologii Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie
STRESZCZENI E w których bólowi towarzyszą objawy podrażnienia
Zespół SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform pain with con- układu przywspółczulnego.
junctivital injection and tearing) jest rzadko spotykanym schorzeniem
CechÄ… charakterystycznÄ… sÄ… cyklicznie powtarza-
zaliczanym do grupy pierwotnych trójdzielno-autonomicznych bólów
jące się napady silnego, kłującego, jednostronne-
głowy. Cechuje się cyklicznie powtarzającym się krótkotrwałym jed-
go, krótkotrwałego bólu zlokalizowanego w okoli-
nostronnym bólem głowy umiejscowionym w okolicy oczodołu i skroni
cy oczodołu z przekrwieniem spojówek, łzawie-
o charakterze nerwobólu z nastrzyknięciem spojówek i łzawieniem.
niem, wyciekiem wydzieliny z nosa i potliwością
Chorzy doznają od kilku do kilkudziesięciu lub więcej napadów bólu
czoła oraz zwężeniem z
renicy. Ból może obejmo-
w ciągu dnia, co zasadniczo odróżnia tę jednostkę chorobową od
wać okolicę czoła i skroni. Chory doznaje od kilku
klasterowego bólu głowy. Napady są krótkie, trwają 5 120 sekund,
do kilkudziesięciu i więcej napadów bólu w ciągu
i wyróżniają się dużą opornością terapeutyczną. W Polsce znane są
dnia (3 200), co zasadniczo odróżnia tę jednostkę
jedynie trzy opisy tej choroby. W prezentowanym przypadku ustÄ…pie-
chorobową od klasterowego bólu głowy. Napady
nie napadów uzyskano po zastosowaniu lamotryginy.
są krótkie, trwają 5 120 sekund. Okresy remisji
Słowa kluczowe: zespół SUNCT, lamotrygina
mogą występować przez kilka lat, po czym bóle
samoistnie nawracają. Częstość zespołu SUNCT
wśród mężczyzn i kobiet pozostaje w stosunku 5:1
Wstęp
[2, 3].
Krótkotrwały jednostronny ból głowy w okolicy
W piśmiennictwie polskim znane są pojedyn-
oczodołu, o charakterze nerwobólu, z nastrzyknię-
cze opisy pacjentów z tym rzadkim zespołem cho-
ciem spojówek i łzawieniem określa się jako ze-
robowym [4].
spół SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform
pain with conjunctivital injection and tearing). Jego
Opis przypadku
nazwa powstała od anglojęzycznego akronimu opi-
Chora w wieku 68 lat została przyjęta do kliniki
su obrazu choroby.
autorów (historia choroby nr 58098/2005) z powo-
TÄ™ rzadkÄ… jednostkÄ™ chorobowÄ… opisali w 1989
du bólu głowy zlokalizowanego w prawej okolicy
roku Sjaastad i wsp. [1]. Zalicza siÄ™ jÄ… do tak zwa-
oczodołowej. Ból o bardzo silnym natężeniu, prze-
nych trójdzielno-autonomicznych bólów głowy,
szywający, o charakterze krótkotrwałych kilkuse-
kundowych napadów w liczbie kilkunastu w cią-
gu doby obejmował prawą gałkę oczną; towarzy-
szyło mu przekrwienie spojówek i łzawienie. Począ-
Adres do korespondencji: prof. dr hab. med. Adam Stępień
Klinika Neurologii WIM
tek choroby wystąpił 8 lat przed hospitalizacją, po-
ul. Szaserów 128, 00 909 Warszawa
czątkowo dolegliwości były jednak znacznie rzad-
e-mail: [e-mail].p
Polski PrzeglÄ…d Neurologiczny 2006, tom 2, 2, 103 105 sze. Chorej zalecano winpocetynÄ™ w dawce 15 mg
Wydawca: Wydawnictwo Via Medica
na dobÄ™ oraz karbamazepinÄ™ w dawce 600 mg na
Copyright © 2006 Via Medica
www.ppn.viamedica.pl
103
Polski PrzeglÄ…d Neurologiczny, 2006, tom 2, nr 2
dobę. Uzyskano złagodzenie dolegliwości. W tym [1]. Do tej grupy zalicza się klasterowy ból głowy,
czasie występowały także okresy remisji objawów. hemikranię napadową i ciągłą oraz zespół SUNCT.
Dwa tygodnie przed hospitalizacją ból okolicy oczo- Cechą różnicującą w obrębie tej grupy schorzeń
dołu pojawił się ponownie, z dotychczas niewy- pozostaje dzienna częstotliwość napadów, czas ich
stępującym bardzo silnym natężeniem. Trwał przez trwania, lokalizacja i nasilenie bólu oraz objawów
całą dobę, z krótkotrwałymi okresami przerw autonomicznych.
i wymuszał u chorej stałą pozycję leżącą, na pra- Trójdzielno-autonomiczne bóle głowy występują
wym boku, w bezruchu, uniemożliwiając samoob- rzadko. Mimo znamiennych objawów klinicznych
sługę. Każda zmiana pozycji czy dłuższe mówie- schorzenia te niejednokrotnie są błędnie rozpozna-
nie natychmiast wyzwalały ból. Stosowane nieste- wane jako nerwoból trójdzielny, zapalenia zatok
roidowe leki przeciwzapalne oraz steroidy nie przy- lub zmiany okołozębowe. U opisywanej chorej ob-
nosiły poprawy. Pięć dni przed hospitalizacją raz kliniczny odpowiadał klasycznemu opisowi
u chorej włączono do leczenia preparat kwasu wal- zespołu SUNCT.
proinowego w tabletkach o powolnym uwalnianiu Jak do tej pory nieznany jest pewny biologiczny
w rosnÄ…cej dawce do 1000 mg na dobÄ™, nie uzys- wskaz
nik schorzenia, a rozpoznania dokonuje siÄ™
kujÄ…c poprawy. na podstawie znamiennych cech klinicznych.
W dniu przyjęcia chora bardzo cierpiała. W ba- U chorych w badaniu przedmiotowym nie stwier-
daniu przedmiotowym, poza przekrwieniem spo- dza się innych, niż opisane powyżej, odchyleń od
jówek oka prawego i łzawieniem, nie stwierdzono stanu prawidłowego. W pojedynczych przypadkach
innych objawów. Badania morfologiczne i bioche- u osób z zespołem SUNCT badania neuroobrazo-
miczne krwi nie ujawniły nieprawidłowości. Ba- we, pozytronowa tomografia emisyjna (PET, posi-
danie metodą rezonansu magnetycznego nie ujaw- tron emission tomography) i czynnościowy rezo-
niło zmian ogniskowych w obrębie oczodołów nans magnetyczny (fMRI, functional magnetic re-
i mózgowia, poza niewielką torbielą pajęczynówki sonance imaging), wykazały przeciwstronną akty-
zlokalizowaną w okolicy przysadki. Konsultant wację podwzgórza, podobną do obserwowanej
neurochirurg nie zakwalifikował chorej do inter- u chorych z klasterowym bólem głowy. May i wsp.
wencji zabiegowej. W klinice do leczenia włączo- [6] stwierdzili zmiany w obrębie jąder podwzgó-
no lamotryginę w stopniowo zwiększanej dawce rza, tożstronne w stosunku do bólu, i sugerują, że
do 250 mg na dobÄ™, zmniejszano natomiast dawki sÄ… one odpowiedzialne sÄ… za powstawanie tego
kwasu walproinowego i karbamazepiny oraz ste- bólu. Odnotowywano także obustronną aktywację
roidów, aż do całkowitego odstawienia tych leków. podwzgórza [7]. Zatem zarówno jednostronne, jak
Doraz
nie, w okresach znacznego nasilenia bólu, i dwustronne zmiany w podwzgórzu mogą powo-
chorej podawano metadon w dawce do 10 mg na dować wystąpienie trójdzielno-autonomicznych
dobę. Z uwagi na silny lęk w czasie hospitalizacji bólów głowy. Przypuszcza się, że obustronna ak-
zastosowano klonazepam w dawce 0,5 mg co 8 go- tywacja podwzgórza może wskazywać na predys-
dzin. Po kilku dniach dolegliwości zmniejszyły się pozycję do okresowej zmiany strony występowa-
i ustąpiły całkowicie po 2 tygodniach. Chorą wy- nia bólu, co spotyka się w klasterowym bólu gło-
pisano do domu bez napadów bólu. Zalecono dal- wy. Podwzgórze jest głównym ośrodkiem regulu-
sze przyjmowanie lamotryginy. Po miesiÄ…cu u pa- jÄ…cym funkcje autonomiczne i nie posiada, jak inne
cjentki dolegliwości nadal nie występowały. ośrodki korowe, wyraz
nej lateralizacji. W bada-
niach tych potwierdzono, że podwzgórze odgrywa
Omówienie istotną rolę w powstawaniu trójdzielno-autono-
Trójdzielno-autonomiczne bóle głowy charakte- micznych bólów głowy.
ryzują się występowaniem jednostronnego silnego W pojedynczych przypadkach u chorych z ty-
bólu głowy zlokalizowanego w obszarze unerwie- powym obrazem zespołu SUNCT odnotowano
nia nerwu trójdzielnego oraz towarzyszących ob- zmiany w badaniach neuroobrazowych w obrębie
jawów autonomicznych, wskazujących na pobu- tylnego dołu czaszki [8]. Wśród nich były zawały
dzenie układu przywspółczulnego [5]. Anato- mózgu, malformacje naczyniowe i guzy  także
miczną podstawą tej grupy bólów głowy pozostaje przysadki mózgowej [9 11]. Współcześnie obowią-
pniowy odruch trójdzielno-autonomiczny, w któ- zujące kryteria rozpoznawania zespołu SUNCT
rym włókna doprowadzające należą do nerwu trój- przedstawiono w tabeli 1.
dzielnego, a ramię odprowadzające jest utworzone Zespół SUNCT uznaje się za ból głowy trudno
z przywspółczulnych włókien nerwu twarzowego poddający się leczeniu. Preparaty stosowane w te-
www.ppn.viamedica.pl
104
Adam Stępień, Marzena Maciągowska-Terela, Zespół SUNCT  opis przypadku
Tabela 1. Kryteria zespołu SUNCT (wg International Clas- w pełni skuteczną. Można ją zalecać jedynie w wy-
sification of Headache Disorders 2004 [12]) branych, szczególnie ciężkich przypadkach.
Prezentowany przypadek zespołu SUNCT, po-
A.Co najmniej 20 napadów spełniających kryteria B D
myślnie leczony lamotryginą, potwierdza obserwa-
B. Napady jednostronnego, przeszywajÄ…cego lub pulsujÄ…-
cje innych autorów dotyczących jej wysokiej sku-
cego bólu oczodołu, nad oczodołem lub skroniowego
teczności. Według autorów lek ten należy zalecać
trwajÄ…cego 5 240 s
u wszystkich chorych po ustaleniu rozpoznania.
C. Towarzyszące bólowi tożstronne nastrzyknięcie spojó-
Dopiero brak poprawy przy dawce terapeutycznej
wek lub Å‚zawienie
powinien skłaniać do wyboru innego preparatu.
D.Napady występujące z częstością 3 200 dziennie
E. Nieprzypisywane innemu zaburzeniu*
PI ÅšMI ENNI CTWO
* Wywiad oraz badanie przedmiotowe i neurologiczne nie wskazujÄ… na scho-
1. Sjaastad O., Saunte C., Salvesen R. i wsp. Short-lasting unilateral neural-
rzenia mogące być przyczyną dolegliwości o charakterze wtórnym albo wy- giform headache attacks with conjunctivital injection, tearing, sweating,
and rhinorrhea. Cephalalgia 1989; 9: 147 156.
wiad i/lub badanie przedmiotowe i/lub badanie neurologiczne wskazujÄ… na
2. Rozen T.D. LASH: A syndrome of long lasting autonomic symptoms with
hemicrania (a new indomethacin responsive headache). Headache 2000;
takie schorzenia, ale zostały one stwierdzone za pomocą odpowiednich badań
40: 483 486.
lub schorzenie takie występuje, ale pierwsze napady bólowe nie występowały
3. Trajkovitc J.Z., Pavlovic A.M., Mijalovic M. i wsp. Cluster headache and
paroxysmal hemicrania: differential diagnosis. Cephalalgia 2005; 25: 4,
w bliskiej relacji czasowej z tym schorzeniem.
244 248.
4. Domżał T.M., Zaleska B. Zespół SUNCT. Migrena 2000; 2 4: 18 21.
5. Goadsby P.J., Lipton R.B. A review of paroxysmal hemicranias, SUNCT
syndrome and other short lasting headaches with autonomic feature, inc-
luding new cases. Brain 1997; 120: 193 209.
rapii klasterowego bólu głowy nie są skuteczne.
6. May A., Bahra A., Buchel C. i wsp. Functional magnetic resonance ima-
ging in spontaneous attacks of SUNCT. Short-lasting unilateral neuralgi-
Także leczenie preparatami skutecznymi w migre-
form headache attacks with conjunctivital injection and tearing. Ann. Neu-
nie, takimi jak sumatriptan i niesteroidowe leki
rol. 1999; 46: 791 794.
7. Sprenger T., Valet M., Platzer S., Pfaffenrath V., Steude U., Tolle T.R. SUNCT:
przeciwzapalne, czy nawet steroidami nie przyno-
bilateral hypothalamic activation during headache attacks and resolving of
si poprawy [13]. Ostatnio ukazały się doniesienia
symptoms after trigeminal decompression. Pain 2005; 113: 422 426.
8. Morales F., Mostacero E., Marta J. i wsp. Vascular malformation of the
o dobrych efektach po zastosowaniu lamotryginy
cerebellopontine angle associated with SUNCT syndrome. Cephalalgia
w dawce 200 400 mg na dobÄ™ [14 16]. Z kolei sku-
1994; 14: 301 302.
9. Penart A., Firth M., Bowen J.R.C. Short-lasting unilateral neuralgiform he-
teczność gabapentyny w leczeniu zespołu nie jest
adache with conjunctivital injection and tearing (SUNCT) following presu-
jednoznaczna [17]. Mechanizm działania tego leku
med dorsolateral brainstem infarction. Cephalalgia 2001; 21: 236 239.
10. Bussone G., Leone M., Volta G.D., Strada L., Gasparotti R. Short-lasting
wiąże się z blokowaniem napięciowozależnych
unilateral neuralgiform headache attacks with tearing and conjunctivital
kanałów sodowych i hamowaniem aminokwasów
injection: the first symptomatic case. Cephalalgia 1991; 11: 123 127.
11. Levy M.J., Matharu M.S., Goadsby P.J. Prolactinomas, dopamine agoni-
pobudzajÄ…cych  glutaminianu i asparaginianu,
sts and headache: two cases report. Eur. J. Neurol. 2003; 10: 169 173.
co stabilizuje błonę komórkową. W pojedynczych
12. The International Classification of Headache Disorders, 2nd Edition. Ce-
phalalgia 2004; 24 (supl. 1): 1 160.
przypadkach obserwowano ustąpienie bólu po za-
13. Pareja J.A., Sjaastad O. SUNCT syndrome. A clinical review. Headache
stosowaniu karbamazepiny i topiramatu [18 20].
1997; 37: 195 202.
14. Gutierrrrez-Garcia J.M. SUNCT syndrome responsive to lamotrigine. He-
W prezentowanym przez autorów przypadku za-
adache 2002; 42: 823 825.
równo kwas walproinowy, jak i karbamazepina nie
15. Leone M., Rigamonti A., Usai S., Damico D., Grazzi L., Bussone G. Two
powodowały złagodzenia objawów. Uzyskano na- new SUNCT cases responsive to lamortigine. Cephalalgia 2000; 20: 845
 847.
tomiast poprawÄ™ po zastosowaniu lamotryginy.
16. Malik K., Rizvi S., Vaillancourt P.D. The SUNCT syndrome: succesfully
Przy dawce 100 mg na dobÄ™ opisywana chora po- treatment with lamotrygine. Pain Medicine 2002; 3, 2: 167 168.
17. Prusiński A. Niektóre nowości w zakresie kliniki niemigrenowych bólów
dawała zmniejszenie nasilenia dolegliwości, a daw-
głowy. Migrena 2001; 2 4: 12 14.
18. Raimondi E., Gardella L. SUNCT: Two cases in Argentina. Headache 1998;
ka 250 mg spowodowała ich ustąpienie.
38: 369 371.
Z uwagi na ograniczone możliwości farmakote-
19. Matharu M.S., Boes C.J., sGoadsby P.J. SUNCT syndrome: prolonged
rapii u niektórych chorych podejmuje się próby ope- attacs, refractoriness and response to topiramate. Neurology 2002; 58:
1307 1310.
racyjnego odbarczenia nerwu trójdzielnego metodą
20. Kuhn J., Vosskaemper M., Heiko-Bewermeyer H. SUNCT syndrome:
Janeta [21]. Opublikowano kilka przypadków sku- a possible bilateral case responding to topiramate. Neurology 2005; 64:
2159 2160.
tecznie leczonych tÄ… metodÄ…. Czas obserwacji pozo-
21. Gardella L., Viruega A., Rojas H., Nagle J. A case of patent with SUNCT
staje jednak zbyt krótki, aby uznać tę metodę za syndrome treated with Janeta procedure. Cephalalgia 2001; 21: 996 999.
www.ppn.viamedica.pl
105