ANNALES ACADEMI AE MEDI CAE S TETI NENS I S
ROCZNI KI POMORS KI EJ AKADEMI I MEDYCZNEJ W S ZCZECI NI E
2010, 56, SUPPL. 1, 66 69
DOMINIK MAJEWSKI, MARIUSZ PUSZCZEWICZ, ALEKSANDRA KOA
CZEWSKA
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA ZAPALENIA MI
ÅšNI  OPIS PRZYPADKU
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF POLYMYOSITIS. CASE REPORT
Katedra i Klinika Reumatologiczno-Rehabilitacyjna i Chorób Wewnętrznych
Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
ul. 28 Czerwca 1956 r. 135/147, 61-545 Poznań
Kierownik: dr hab. n. med. Mariusz Puszczewicz
Summary or chemical factor or to a malignancy as the primary con-
dition.
Introduction: Polymyositis is a connective tissue disease
of unknown etiology. Autoimmune processes in genetically K e y w o r d s: polymyositis  viral infections  neoplastic
predisposed individuals play an important role in the patho- diseases.
genesis of this disease. It is suspected that environmental
factors operate in the initiation of the autoimmune response.
The differential diagnosis of polymyositis should take into Streszczenie
consideration various disorders presenting with muscular
lesions or weakness. Wstęp: Zapalenie wielomięśniowe jest układową cho-
Case reports: Our 33-year-old female was referred in robÄ… tkanki Å‚Ä…cznej o nieznanej etiologii. W patogenezie
2010 to the Department of Rheumatology, Rehabilitation, choroby istotne znaczenie majÄ… procesy autoimmuniza-
and Internal Medicine, Poznań University of Medical Sci- cji, do wystąpienia których dochodzi u osób predyspono-
ences, with suspected polymyositis. She reported symptoms wanych genetycznie. W zapoczątkowaniu mechanizmów
of upper airway infection in December 2009 with muscle autoimmunologicznych podejrzewa się udział czynników
tenderness in the pelvic and pectoral girdles and the dorsum. środowiskowych. W rozpoznaniu różnicowym zapalenia
An antibiotic was administered but aggravation of symp- wielomięśniowego należy wziąć pod uwagę wiele stanów
toms was noted instead. She was hospitalized with muscle chorobowych, w których dochodzi do uszkodzenia mięśni
weakness and elevated CPK (16300 U/L), LDH (2322 IU/L), lub ich osłabienia.
aminotransferases, ESR, and CRP. Other causes of muscu- Opis przypadku: Chora, lat 33, została skierowana
lar lesions or weakness were ruled out. Polymyositis was w 2010 r. do Kliniki Reumatologiczno-Rehabilitacyjnej
tentatively diagnosed by a rheumatologist and the patient i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego
was started on non-steroid anti-inflammatory agents. After w Poznaniu z podejrzeniem zapalenia wielomięśniowego.
one week in hospital, improvement in the general condition W grudniu 2009 r. u chorej wystąpiły cechy infekcji górnych
and normalization of laboratory tests were noted (CPK and dróg oddechowych, bóle mięśni grzbietu, obręczy biodro-
LDH activities declined). The patient was referred to our wej i barkowej. W leczeniu zastosowano wówczas antybio-
Department for further investigation and treatment. tyk, który spowodował nasilenie objawów chorobowych.
Basing on the anamnesis, physical examination, and Podczas hospitalizacji w szpitalu w Poznaniu stwierdzono
laboratory findings, and taking into consideration that the osłabienie siły mięśniowej, a w badaniach dodatkowych:
patient quickly improved and the tests normalized with- wysoką aktywność CPK (16300 U/L) i LDH (2322 IU/L),
out glucocorticoids, we decided against the diagnosis of aminotransferaz, przyspieszony OB, podwyższone stężenie
polymyositis. CRP. Wykluczono wówczas choroby mogące być przyczyną
Conclusions: Our differential diagnosis attributed the uszkodzenia lub osłabienia mięśni. Po konsultacji reumatolo-
symptoms of inflammatory muscle disease to an infectious gicznej wysunięto podejrzenie zapalenia wielomięśniowego.
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA ZAPALENIA MI
ÅšNI  OPIS PRZYPADKU 67
Po tygodniu hospitalizacji i leczeniu niesteroidowymi lekami spowodował nasilenie objawów chorobowych. Chora zosta-
przeciwzapalnymi obserwowano poprawÄ™ samopoczucia Å‚a skierowana do szpitala w Poznaniu, gdzie stwierdzono
i normalizację badań laboratoryjnych (spadek aktywności osłabienie siły mięśniowej z bolesnością mięśni kończyn
CPK i LDH). Chorą przekazano do Kliniki celem dalszej górnych i dolnych, a na przedramieniu oraz podudziach nie-
diagnostyki i leczenia. swoiste zmiany skórne grudkowo-rumieniowe. W badaniach
Na podstawie badania podmiotowego, przedmiotowego dodatkowych zaobserwowano wówczas wysoką aktywność
i badań dodatkowych, ze względu na szybką poprawę samo- fosfokinazy kreatynowej (CPK)  9615 IU/L, dehydroge-
poczucia oraz normalizację parametrów laboratoryjnych bez nazy mleczanowej (LDH)  1671 IU/L, aminotransferazy
leczenia GKS i brak cech autoimmunizacji (brak obecności alaninowej (AlAT)  199 IU/L, aminotransferazy aspar-
autoprzeciwciał), nie znaleziono wystarczających podstaw ginowej (AspAT)  575 IU/L, podwyższone stężenie CRP
do rozpoznania zapalenia wielomięśniowego i włączenia (19,7 mg/dL), hipertriglicerydemię (424 mg/dL), natomiast
leczenia. nie stwierdzono odchyleń w morfologii krwi obwodowej
Wnioski: W prezentowanym przypadku w rozpoznaniu oraz innych podstawowych badaniach biochemicznych.
różnicowym rozważano czynnik infekcyjny lub chemicz- Po kilku dniach hospitalizacji w kontrolnych badaniach
ny będący przyczyną zapalenia mięśni lub występowanie laboratoryjnych odnotowano wzrost aktywności  enzy-
procesu nowotworowego jako choroby podstawowej. mów mięśniowych świadczący prawdopodobnie o postę-
pującej miolizie (maksymalne wartości LDH  2332 IU/L,
H a s ł a: zapalenie wielomięśniowe  infekcje wirusowe CPK  16300 IU/L, AlAT  261 IU/L, AspAT  744 IU/L)
 choroby nowotworowe. oraz nadpłytkowość (płytki krwi 662 G/L). Kontynuowa-
no diagnostykę i na podstawie przeprowadzonych badań
wykluczono wiele chorób mogących być przyczyną uszko-
Wstęp dzenia lub osłabienia mięśni u chorej. Prawidłowo wypa-
dły testy oceniające zakażenie włośnicą, toksokarozą, kiłą,
Zapalenie wielomięśniowe jest układową chorobą tkanki wirusowym zapaleniem wątroby typu B i C, wirusem HIV,
łącznej o nieznanej etiologii. W patogenezie choroby istotne a oznaczone wartości markerów chorób nowotworowych
znaczenie mają procesy autoimmunizacji, do wystąpienia (CEA oraz AFP) mieściły się w granicach normy, podob-
których dochodzi u osób predysponowanych genetycznie. nie jak badanie tyreotropiny. W badaniu rentgenowskim
W zapoczątkowaniu mechanizmów autoimmunologicznych klatki piersiowej nie stwierdzono odchyleń od stanu prawi-
podejrzewa się udział czynników środowiskowych, takich dłowego, w badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej
jak infekcje. Choroba cechuje się przede wszystkim zmia- zidentyfikowano jedynie złóg średnicy 7 mm w nerce pra-
nami zapalnymi w mięśniach poprzecznie prążkowanych wej, w badaniu elektromiograficznym opisano zmiany, jak
obręczy barkowej i biodrowej oraz grzbietu, prowadzącymi w fazie zejściowej zapalenia mięśni. W wyniku konsultacji
do ich osłabienia. W przebiegu zapalenia wielomięśniowego ginekologicznej stwierdzono u chorej wyciek z piersi prawej,
dochodzić może również do zajęcia mięśnia sercowego, zlecono oznaczenie stężenia prolaktyny, które okazało się
zmian śródmiąższowych w płucach czy zmian naczynio- prawidłowe, zalecono konsultację onkologiczną i wykonanie
wych. W rozpoznaniu różnicowym tej rzadkiej choroby, USG piersi. W wyniku konsultacji reumatologicznej wysu-
jaką jest zapalenia wielomięśniowe, należy wziąć pod uwagę nięto podejrzenie zapalenia wielomięśniowego, oznaczono
wiele stanów chorobowych, w których dochodzi do uszko- markery serologiczne układowych chorób tkanki łącznej
dzenia mięśni lub ich osłabienia [1]. i układowych zapaleń naczyń, nie stwierdzono jednak
obecności przeciwciał przeciw cytoplazmie granulocytów
obojętnochłonnych (ANCA), przeciwciał przeciwjądrowych
Opis przypadku (ANA), w tym przeciwciał przeciw następującym antygenom
jÄ…drowym: RNP, Sm, SS-A, SS-B, Ro-52, Scl-70, PM-Scl,
W niniejszej publikacji przedstawiono przypadek chorej Jo-1, CENP-B, PCNA, dsDNA, nukleosomom, histonom,
33-letniej kobiety, która została skierowana w 2010 r. do Kli- rybosomalnemu białku P, AMA M2. Po tygodniu hospi-
niki Reumatologiczno-Rehabilitacyjnej i Chorób Wewnętrz- talizacji i leczeniu niesteroidowymi lekami przeciwzapal-
nych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu z podejrzeniem nymi obserwowano poprawÄ™ samopoczucia chorej oraz
zapalenia wielomięśniowego. W grudniu 2009 r. u chorej normalizację badań laboratoryjnych (spadek aktywności
wystąpiły cechy infekcji górnych dróg oddechowych, bóle CPK i LDH). Chorą przekazano do Kliniki celem dalszej
mięśni grzbietu, obręczy biodrowej i barkowej uniemożli- diagnostyki i leczenia.
wiające samodzielne poruszanie się oraz normalną aktyw- Przy przyjęciu do Kliniki Reumatologiczno-Rehabilita-
ność życiową. Dolegliwości rozpoczęły się ok. 2 tygodnie cyjnej i Chorób Wewnętrznych UM w Poznaniu w lutym
po rozpoczÄ™ciu pracy w chÅ‚odni (w temperaturze ok. 0ºC), 2010 r. chora zgÅ‚aszaÅ‚a utrzymujÄ…ce siÄ™ bóle mięśni koÅ„-
którą chora wykonywała przez 12 godzin dziennie i 7 dni czyn dolnych utrudniające wchodzenie po schodach, jednak
w tygodniu. Rozpoznano wówczas infekcję górnych dróg o znacznie mniejszym nasileniu. W badaniu przedmiotowym
oddechowych, a w leczeniu zastosowano antybiotyk, który stwierdzono nieznaczne osłabienie siły mięśni kończyn
68 DOMINIK MAJEWSKI, MARIUSZ PUSZCZEWICZ, ALEKSANDRA KOA
CZEWSKA
dolnych, natomiast w badaniach dodatkowych nadpłytko- jako używki (alkohol, heroina, kokaina) lub leki. Również
wość (PLT 693 G/L), LDH 860 U/L, CPK 287 U/L, AlAT przewlekłe stosowanie glikokortykosteroidów, które są mię-
59 U/L, AspAT 44 U/L, aktywność aldolazy, OB oraz dzy innymi wykorzystywane w leczeniu zapalenia wielo-
CRP mieściły się w granicach normy, wykluczono tokso- mięśniowego, może prowadzić do miopatii. Na podstawie
plazmozę. Ze względu na wynik wcześniejszej konsultacji przeprowadzonego badania podmiotowego wykluczono
ginekologicznej oznaczono markery nowotworowe typowe toksyczny wpływ używek stosowanych przez chorą. Ist-
dla raka piersi (CA 15-3 oraz CA 125), nie stwierdzając nieje wiele doniesień wskazujących na związek wystąpie-
odchyleń od normy. Na podstawie badania podmiotowe- nia objawów zapalenia mięśni i stosowania wielu leków.
go, przedmiotowego oraz badań dodatkowych nie znale- Uszkodzenie mięśni przez leki hipolipemizujące (statyny)
ziono wystarczających podstaw do rozpoznania zapalenia może skutkować, oprócz cech klinicznych, wzrostem ak-
wielomięśniowego i włączenia leczenia. Zalecono chorej tywności  enzymów mięśniowych . Mioliza może nastąpić
wykonanie kontrolnych badań laboratoryjnych (morfologia, również w wyniku stosowania antybiotyków, a w opisanym
OB, CPK, LDH, AlAT, AspAT) za miesiąc oraz kontrolę przypadku chora stosowała początkowo antybiotyk, który
w Poradni Ginekologicznej i Onkologicznej z wykonaniem nasilił osłabienie mięśni. Istnieje więc prawdopodobieństwo
badania USG piersi i ponowną hospitalizację w Klinice za wystąpienia u chorej początkowo banalnej infekcji górnych
3 miesiące celem oceny stanu klinicznego i powtórzenia dróg oddechowych z uczuciem osłabienia mięśni, rozbicia,
badań serologicznych. w wyniku czego zalecono leczenie antybiotykiem, który
doprowadził do uszkodzenia mięśni i pogorszenia stanu
chorej [4, 5]. Kolejnym czynnikiem toksycznym, w wyni-
Dyskusja ku swego zadziałania dającym objawy imitujące zapalenie
wielomięśniowe, mogą być niezidentyfikowane substancje
W prezentowanym przypadku obraz kliniczny był chemiczne często używane w miejscu pracy chorej jako
dość typowy dla zapalenia wielomięśniowego, podobnie środki czystości, z którymi ta mogła mieć kontakt, co sy-
jak wiele odchyleń w badaniach dodatkowych świadczą- gnalizowała podczas zbierania wywiadu lekarskiego. Za
cych o uszkodzeniu mięśni. Jednak ze względu na szybką istnieniem czynnika infekcyjnego lub chemicznego, który
poprawę samopoczucia chorej i normalizację parametrów spowodował miolizę w opisywanym przypadku, przemawia
laboratoryjnych bez leczenia glikokortykosteroidami oraz szybka poprawa stanu chorej, majÄ…ca swoje odzwierciedle-
brak cech autoimmunizacji (brak obecności autoprze- nie również w badaniach laboratoryjnych, bez stosowania
ciwciał) nie zdecydowano się na rozpoznanie układowej innego leczenia niż niesteroidowe leki przeciwzapalne,
choroby tkanki Å‚Ä…cznej i zastosowanie typowego leczenia. a po izolacji od ewentualnego czynnika sprawczego.
W rozpoznaniu różnicowym brano pod uwagę wiele stanów Typowy obraz kliniczny zapalenia wielomięśniowego
chorobowych, w których dochodzi do uszkodzenia mięśni może być również pierwszym objawem choroby nowotwo-
lub ich osłabienia. Rozważano między innymi czynnik in- rowej. Związek tej układowej choroby tkanki łącznej z pro-
fekcyjny lub chemiczny będący przyczyną zapalenia mięśni cesem nowotworowym jest dość dobrze udokumentowany
lub występowanie procesu nowotworowego jako choroby i współwystępowanie tych chorób jest w piśmiennictwie
podstawowej. określane na kilka do blisko 30% przypadków. Zapalenie
W przebiegu wielu infekcji wirusowych, bakteryjnych wielomięśniowe może być traktowane wówczas jako ze-
czy pasożytniczych (zwłaszcza włośnicy, toksoplazmozy) spół paranowotworowy i kojarzy się najczęściej z rakiem
dochodzić może do uszkodzenia mięśni i wystąpienia jajnika, ale również rakiem sutka, narządów rodnych, prze-
związanych z tym procesem objawów [2]. Infekcja taka wodu pokarmowego, nerki, płuc, żołądka. Do rozpoznania
jest prawdopodobna, gdyż praca chorej w chłodni polegała choroby nowotworowej leżącej u podłoża zapalenia wie-
na pakowaniu surowego mięsa, ponadto wykonywana była lomięśniowego dochodzi albo przy rozpoznaniu choroby
w niesprzyjających warunkach temperaturowych i przez układowej, albo w ciągu 3 pierwszych lat jej trwania. Zwykle
wiele godzin w ciągu dnia, co sprzyja osłabieniu odporno- dotyczy to osób starszych, jednak w każdym przypadku
ści. Wykonane w trakcie diagnostyki oraz przedstawione rozpoznania zapalenia wielomięśniowego należy przepro-
powyżej testy pozwoliły wykluczyć znaczną część z tych wadzić diagnostykę w kierunku choroby nowotworowej
chorób u opisywanej pacjentki, ale jednak, choć nie jest [6, 7, 8]. Najnowsze doniesienia piśmiennictwa wykazują
znany konkretny czynnik zakaz
ny, to infekcje wirusowe obecność autoprzeciwciała skierowanego przeciw proteinie
mogą być odpowiedzialne za inicjowanie odpowiedzi au- 155-kDa w surowicy chorych na zapalenie wielomięśniowe
toimmunologicznej i rozwój układowych chorób tkanki lub skórnomięśniowe związane z występowaniem choroby
łącznej, w tym zapalenia wielomięśniowego [3]. Nie można nowotworowej (cancer associated myositis  CAM). W przy-
więc wykluczyć, iż w opisywanym przypadku niezidentyfi- szłości być może te autoprzeciwciała będą markerem procesu
kowana infekcja wirusowa była czynnikiem prowadzącym nowotworowego leżącego u podłoża opisywanej układowej
do rozwoju układowej choroby tkanki łącznej. choroby tkanki łącznej [9]. Wyciek z piersi stwierdzony
Czynnikami uszkadzającymi mięśnie może być rów- w wyniku konsultacji ginekologicznej zobowiązuje do prze-
nież wiele substancji chemicznych stosowanych na przykład prowadzenia dalszych badań. Przesiewowe testy, jakimi
DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA ZAPALENIA MI
ÅšNI  OPIS PRZYPADKU 69
w tej sytuacji są badanie radiologiczne klatki piersiowej, wanym przypadku rozważano wiele czynników mogących
ultrasonograficzne jamy brzusznej i oznaczenie markerów doprowadzić do uszkodzenia mięśni, ale również zalecono
nowotworowych, wypadły ujemnie. Konieczna jest jednak ponowną obserwację chorej w Klinice celem wykonania
dalsza diagnostyka chorej w Poradni Onkologicznej, co zo- powtórnych badań serologicznych.
stało zalecone podczas wypisania z Kliniki.
Rozpoznanie różnicowe zapalenia wielomięśniowego
powinno objąć również zaburzenia hormonalne, zwłaszcza Piśmiennictwo
nadczynność i niedoczynność tarczycy. W powyższych
przypadkach nie dochodzi jednak do wzrostu aktywności
1. Spencer R.T.: Inflammatory muscle disease. In: Rheumatology secrets.
Eds: S. West. Hanley & Belfus, Philadelphia 2002, 2, 167.
 enzymów mięśniowych , ponadto prawidłowe stężenie
2. Yao Q., Frank M., Glynn M., Altman R.D.: Rheumatic manifestations in
tyreotropiny oznaczane 2-krotnie u opisywanej chorej nie
HIV-1 infected in-patients and literature review. Clin Exp Rheumatol.
stwarza podstaw do takiego rozpoznania.
2008, 26 (5), 799 806.
3. Zampieri S., Ghirardello A., Iaccarino L., Briani C., Sarzi-Puttini P.,
Atzeni F. et al.: Polymyositis-dermatomyositis and infections. Autoim-
munity. 2006, 39 (3), 191 196.
Wnioski
4. Klopstock T.: Drug-induced myopathies. Curr Opin Neurol. 2008, 21 (5),
590 595.
W pracy przedstawiono opis przypadku chorej, u której
5. Le Quintrec J.S., Le Quintrec J.L.: Drug-induced myopathies. Baillieres
z pewnością stwierdzono cechy zapalenia mięśni, jednak
Clin Rheumatol. 1991, 5 (1), 21 38.
etiologia tych zaburzeń pozostaje nie do końca wyjaśnio- 6. Zhang W., Jiang S.P., Huang L.: Dermatomyositis and malignancy:
a retrospective study of 115 cases. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2009,
na. Obecnie nie można jednoznacznie, zdaniem autorów,
13 (2), 77 80.
potwierdzić ani wykluczyć rozpoznania zapalenia wielo-
7. Huang Y.L., Chen Y.J., Lin M.W., Wu C.Y., Liu P.C., Chen T.J. et al.:
mięśniowego. O podłożu autoimmunologicznym tej cho-
Malignancies associated with dermatomyositis and polymyositis in Ta-
roby świadczy obecność przeciwciał przeciwjądrowych
iwan: a nationwide population-based study. Br J Dermatol. 2009, 161
u większości chorych, zwłaszcza swoistych przeciwciał, dla
(4), 854 860.
8. Chao L.W., Wei L.H.: Dermatomyositis as the initial presentation of
których antygenem jest syntetaza histydylo-tRNA. Należy
ovarian cancer. Taiwan J Obstet Gynecol. 2009, 48 (2), 178 180.
jednak podkreślić, że w 20 50% przypadków zapalenia
9. Trallero-Araguás E., Labrador-Horrillo M., Selva-O Callaghan A.,
wielomięśniowego nie stwierdza się obecności ANA w su-
Martínez M.A., Martínez-Gómez X., Palou E. et al.: Cancer-associated
rowicy krwi chorych [1], ponadto mogą one nie być obecne
myositis and anti-p155 autoantibody in a series of 85 patients with idiopa-
w bardzo wczesnym okresie choroby. Dlatego też w opisy- thic inflammatory myopathy. Medicine (Baltimore). 2010, 89 (1), 47 52.