KAZUISTYKA ISSN 1734 5251
www.neuroedu.pl OFICJALNE PORTALE INTERNETOWE PTN www.ptneuro.pl
www.neuroedu.pl www.ptneuro.pl
www.neuroedu.pl www.ptneuro.pl
www.neuroedu.pl www.ptneuro.pl
www.neuroedu.pl www.ptneuro.pl
Problemy diagnostyczne w przypadku
wtrętowego zapalenia mięśni
Marcin Rogoziewicz, Małgorzata Wiszniewska
Oddział Neurologii, Szpital Specjalistyczny im. Stanisława Staszica w Pile
STRESZCZENI E nie wykazały charakterystycznych zmian. Dopiero badanie histo-
Wtrętowe zapalenie mięśni (IBM, inclusion body myositis) należy patologiczne mięśnia pod mikroskopem elektronowym pozwoliło
do grupy miopatii zapalnych pochodzenia autoimmunologiczne- ustalić prawidłowe rozpoznanie. Autorzy ukazują, że diagnostyka
go o nieznanej przyczynie. Pierwsze przypadki choroby opisano IBM jest żmudna i długotrwała. Badanie histopatologiczne pozwala
w 1967 roku. Wtrętowe zapalenie mięśni występuje częściej postawić diagnozę, natomiast pozostałe badania odgrywają istotną
u mężczyzn i ujawnia się głównie po 50. roku życia. Przebieg cho- rolę w diagnostyce różnicowej.
roby jest przewlekły i prowadzi do znacznego upośledzenia ru- Polski Przegląd Neurologiczny 2008; 4 (1): 32 35
chowego. Głównymi objawami są osłabienie i zanik mięśni (prze- Słowa kluczowe: wtrętowe zapalenie mięśni, badanie
ważnie asymetryczny). W ciężkich przypadkach może wystąpić histopatologiczne, wakuole z ziarnistościami
niewydolność oddechowa. Większość przypadków IBM jest spo-
radyczna, ale opisywano również postacie o podłożu genetycz-
nym. W badaniach laboratoryjnych oraz elektrofizjologicznych nie
ma charakterystycznych zmian. Podstawą rozpoznania jest ba-
Wprowadzenie
danie histopatologiczne (szczególnie pod mikroskopem elektro-
Wtrętowe zapalenie mięśni (IBM, inclusion body
nowym), które ujawnia w komórce mięśniowej charakterystycz-
myositis) należy do grupy miopatii zapalnych pocho-
ne wakuole z ziarnistościami oraz kwasochłonne wtręty. Leczenie
dzenia autoimmunologicznego z cechami zwyrodnie-
choroby jest objawowe.
Autorzy przedstawiają pacjenta, u którego początkowymi obja- niowo-zapalnymi, o nieznanej przyczynie [1]. Pierw-
wami było osłabienie siły mięśniowej kończyn dolnych i górnych
sze przypadki przewlekłego zapalenia wielomięśnio-
z postępującym zanikiem mięśni czworogłowych ud, do którego
wego z charakterystycznymi wodniczkami i wtręta-
po 6 miesiącach dołączyły drżenia mięśniowe, głównie w mię-
mi w cytoplazmie oraz jądrach włókien mięśniowych
śniach proksymalnych. Początkowo podejrzewano proces pier-
opisał Chou w 1967 roku [2], natomiast nazwę IBM
wotnie mięśniowy, następnie chorobę neuronu ruchowego. Ba-
wprowadzili w 1971 roku Yunis i Samara [3].
dania elektromiograficzne, laboratoryjne i rezonans magnetyczny
Wtrętowe zapalenie mięśni występuje częściej
u mężczyzn niż u kobiet (stosunek 2:1) i ujawnia
się głównie po 50. roku życia [4, 5]. Przebieg cho-
roby jest podstępny i przewlekły, schorzenie pro-
Adres do korespondencji: dr med. Małgorzata Wiszniewska
wadzi do znacznego upośledzenia ruchowego.
Szpital Specjalistyczny, Oddział Neurologii
Osłabienie i zanik mięśni są często asymetryczne
ul. Rydygiera 1, 64 920 Piła
i dotyczą zarówno mięśni proksymalnych, jak i dy-
faks: 0 67 210 64 40
e-mail: [e-mail]
stalnych. Zazwyczaj zajęte są prostowniki podudzia
Polski Przegląd Neurologiczny 2008, tom 4, 1, 32 35
oraz prostowniki i zginacze palców i stóp [5],
Wydawca:  Via Medica sp. z o.o. sp.k.
Copyright � 2008 Via Medica
zwłaszcza mięśnie prostujące stopę [6]. Odruchy
www.ppn.viamedica.pl
32
Marcin Rogoziewicz, Małgorzata Wiszniewska, Problemy diagnostyczne w przypadku wtrętowego zapalenia mięśni
ścięgniste są osłabione. W szczególnie ciężkich wy po plazmaferezie i kortykosteroidach [17, 18].
przypadkach obserwuje się dysfagię [7], zajęcie Leczenie immunomodulacyjne daje pewne nadzieje
mięśni karku i niewydolność oddechową [8]. Więk- terapeutyczne, ale dotychczasowe próby tego ro-
szość zachorowań jest sporadyczna, ale opisywa- dzaju terapii przyniosły mniejszy efekt niż się spo-
no również postacie o podłożu genetycznym, dzie- dziewano [18, 19]. Podejmowane są także próby
dziczone autosomalnie recesywnie (gen za nie od- z cyklofosfamidem i a-karnityną [18].
powiedzialny znajduje się na chromosomie 9). Autorzy przedstawiają pacjenta, u którego roz-
W badaniach laboratoryjnych stężenie fosfokre- poznano IBM na podstawie badania histopatolo-
atyny (CPK, creatine phosphokinase) i odczyn gicznego, chociaż objawy kliniczne i zapis EMG
Biernackiego (OB) przeważnie są w normie lub sugerowały początkowo chorobę neuronu rucho-
nieznacznie podwyższone. Niekiedy obecna jest wego.
hiperglikemia, rzadko stwierdza są przeciwciała
przeciwjądrowe. Opis przypadku
W zapisie elektromiograficznym (EMG, electro- Mężczyzna w wieku 63 lat, z wykształcenia po-
myography) można znalez
ć zarówno cechy uszko- licjant (niepracujący od wielu lat), został przyjęty
dzenia neurogennego, jak i miogennego [1, 9]. Prze- na Oddział Neurologii Szpitala Specjalistycznego
wlekły charakter schorzenia powoduje występowa- w Pile z powodu narastającego od około 3 lat osła-
nie rzekomoneurogennych potencjałów jednostek bienia siły kończyn dolnych i górnych (głównie
ruchowych i zubożenie zapisów wysiłkowych, w odcinku proksymalnym), z towarzyszącym za-
zwłaszcza w mięśniach dystalnych [10]. Jednocze- nikiem zwłaszcza mięśni czworogłowych ud. Po-
śnie mogą występować potencjały o niskiej ampli- czątkowo pacjent miał trudności z wchodzeniem
tudzie, skróconym czasie trwania, z cechami pa- po schodach, następnie zauważył utratę masy mięś-
tologicznej interferencji w zapisie wysiłkowym. niowej ud. Po około 6 miesiącach zaczął także od-
Zmiany EMG mogą się pojawić z opóz
nieniem czuwać osłabienie mięśni kończyn górnych, przede
w stosunku do objawów klinicznych. Nierzadko spo- wszystkim ramion, oraz intensywne drgania mię-
tyka się zupełnie odmienny wynik badania EMG śniowe, głównie w odcinkach ksobnych kończyn.
tego samego mięśnia w odstępie kilku tygodni. W wywiadzie stwierdzono nadciśnienie tętnicze,
Podstawą rozpoznania IBM jest badanie histo- chorobę wieńcową, przerost gruczołu krokowego
patologiczne mięśnia  uwidocznia ono wakuole oraz węższą z
renicę oka lewego (od dzieciństwa).
z zasadochłonnymi ziarnistościami wokół nich Pacjent był po raz pierwszy hospitalizowany na
(rimmed vacuoles) oraz kwasochłonne wtręty oddziale neurologicznym w 2004 roku (10 miesię-
w cytoplazmie włókien mięśniowych [5, 11]. Do- cy przed pobytem na oddziale neurologicznym
okoła wakuoli powstają agregaty patologicznych w Pile), ustalono wówczas następujące rozpoznanie:
białek tworzących złogi amyloidu [11, 12]. Obser-  Obserwacja w kierunku miopatii. Zaniki mózgu
wuje się włókna mięśniowe wykazujące cechy za- z zespołem organicznym neurastenicznym . Wyko-
niku, przerostu, a także włókna prawidłowe, z na- nano wówczas wiele badań. Tomografia kompute-
ciekami zapalnymi składającymi się głównie z CD8- rowa (CT, computed tomography) głowy wykazała
-pozytywnych limfocytów T [13]. W badaniu pod zaniki płatów czołowych, zdjęcia radiologiczne
mikroskopem elektronowym stwierdza się we kręgosłupa uwidoczniły zmiany zwyrodnieniowe,
włóknach mięśniowych charakterystyczne włó- parametry płynu mózgowo-rdzeniowego były pra-
kienkowate wtręty w cytoplazmie i jądrze komór- widłowe, wynik badania EMG mięśnia czworo-
kowym wokół wakuoli oraz rozległe ubytki w ob- głowego uda lewego był na granicy normy, bez
rębie miofibryli, które wypełniają mielinowe i tu- wyraz
nych cech uszkodzenia neurogennego i pier-
bulofilamentowe struktury [1, 14, 15]. wotnie mięśniowego, podstawowe badania labora-
W ostatnich publikacjach dowodzi się, że wy- toryjne, w tym stężenie CPK, były w normie. Sto-
mienione zmiany w badaniu histopatologicznym sowano leczenie objawowe.
zostały również znalezione u chorych dzieci z mio- Przy przyjęciu na oddział neurologiczny Szpitala
patią wrodzoną [11]. Autorzy pragną podkreślić, Specjalistycznego w Pile w maju 2005 roku w bada-
że badanie histopatologiczne jest uzupełnieniem niu przedmiotowym stwierdzono zarówno zaniki
starannie przeprowadzonego badania podmiotowe- mięśni czworogłowych ud, osłabienie tych mięśni,
go i neurologicznego. jak i mięśni obręczy barkowej, nieco słabszy uścisk
Leczenie IBM jest tylko objawowe [1, 5, 16]. obu rąk, chód kaczkowaty, upośledzone stawanie
Cechą charakterystyczną choroby jest brak popra- na palcach i piętach, dodatni objaw Gowersa, spo-
www.ppn.viamedica.pl
33
Polski Przegląd Neurologiczny, 2008, tom 4, nr 1
radyczne drobne fascykulacje w okolicy obręczy łączna i tłuszczowa wykazywały duży przerost. Pod
barkowej i międzyłopatkowej, odruchy głębokie wy- mikroskopem elektronowym w preparacie znale-
górowane, symetryczne, bez objawów patologicz- ziono liczne wodniczki oraz wtręty cytoplazma-
nych, czucie głębokie i powierzchniowe niezabu- tyczne złożone z tubulofilamentów, charaktery-
rzone oraz anizokorię (L < P). Elektromiografia styczne dla wtrętowego zapalenia mięśni.
mięśni proksymalnych i dystalnych kończyn (ba- Pacjent został wypisany z Kliniki Neurologii
danie wykonano w Pracowni EMG ZOZ w Pozna- z rozpoznaniem wtrętowego zapalenia mięśni oraz
niu) wykazała po prawej stronie cechy uszkodzenia choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa. Stan pacjen-
obwodowego neuronu ruchowego  segmentów lę- ta jest stabilny, mężczyzna jest w pełni samodziel-
dz
wiowych rdzenia kręgowego  na poziomie ko- ny i okresowo uczęszcza na rehabilitację.
mórki rogu przedniego i/lub korzeni nerwowych.
Rezonans magnetyczny (MRI, magnetic resonance Omówienie
imaging) kręgosłupa L S uwidocznił niewielką dys- Postawienie ostatecznej diagnozy wtrętowego
kopatię na poziomie L4 L5 i L5 S1. Wyniki podsta- zapalenia mięśni jest żmudne i długotrwałe, co jest
wowych badań laboratoryjnych, koagulologii, stę- spowodowane dużą zmiennością obrazu chorobo-
żenie hormonu tyreotropowego (TSH, thyreotropic wego, brakiem charakterystycznych markerów cho-
stimulating hormone) oraz stężenie witaminy B12 roby w badaniach laboratoryjnych oraz różnorod-
były prawidłowe. Wdrożono steroidoterapię, lecze- nością zmian w badaniu elektrofizjologicznym [9].
nie objawowe oraz rehabilitację. Podczas hospitali- W przeważającej większości opisanych przypad-
zacji pacjent był okresowo dysforyczny, z obniżo- ków rozpoznanie ustalono dopiero wówczas, kie-
nym nastrojem. Po leczeniu nastąpiła niewielka dy dokonano analizy histopatologicznej mięśnia
poprawa siły mięśniowej. Wypisano go z rozpozna- (szczególnie w badaniu pod mikroskopem elektro-
niem podejrzenia choroby obwodowego neuronu nowym). Świadczy to o tym, że wykrycie wtręto-
ruchowego, dyskopatii lędz
wiowo-krzyżowej, ze- wego zapalenia mięśni w ośrodku nieklinicznym,
społu depresyjnego w przebiegu choroby podsta- który nie dysponuje odpowiednim zapleczem dia-
wowej oraz zalecono dalszą diagnostykę. Pacjenta gnostycznym, jest w zasadzie niemożliwe.
skierowano do Kliniki Neurologicznej Centralnego Początkowo u pacjenta podejrzewano miopatię,
Szpitala Klinicznego w Warszawie, gdzie miał wy- ponieważ badanie elektrofizjologiczne nie wykazy-
konane MRI kręgosłupa szyjnego, które ujawniło wało jednoznacznych cech neurogenności, a w ba-
wielopoziomową dyskopatię oraz zmiany zwyrod- daniu przedmiotowym stwierdzano osłabienie siły
nieniowe w stawach międzykręgowych. Kontrolne mięśniowej z zanikami mięśni kończyn. Wyniki
badanie EMG mięśni proksymalnych i dystalnych badań laboratoryjnych oraz płynu mózgowo-
kończyn górnych i dolnych wykazało zmiany o cha- -rdzeniowego nie odbiegały od normy. Następnie
rakterze mieszanym: miopatyczne z elementami wysunięto podejrzenie choroby obwodowego neu-
neurogenności. Badanie potencjałów wywołanych ronu ruchowego na podstawie kolejnego badania
wykazało zaburzenia przewodzenia we włóknach elektrofizjologicznego, które uwidoczniło cechy od-
czuciowych nerwów obwodowych, współczulne od- nerwienia (fibrylacje) i reinerwacji (duża polifazo-
powiedzi skórne były prawidłowe. W badaniu spi- wość oraz obecność potencjałów satelitarnych przy
rometrycznym ujawniono łagodne zmiany obtura- ubogim, o podwyższonej amplitudzie, zapisie wy-
cyjne z niewielkim zmniejszeniem przepływów siłkowym). Badania neuroobrazowe kręgosłupa (CT
obwodowych. Podstawowe badania laboratoryjne, i MRI) uwidoczniły ponadto zmiany zwyrodnienio-
w tym CPK, aldolaza, hormony tarczycy, koagulo- we kręgosłupa szyjnego (szczególnie na odcinkach
logia nie wykazywały istotnych odchyleń. C3 C4 i C5 C6) oraz niewielką dyskopatię na od-
Wobec niemożności ustalenia ostatecznego roz- cinkach L4 L5 i L5 S1, jednakże konsultujący neu-
poznania pobrano wycinek z mięśnia czworogło- rochirurg ocenił, że zmiany te nie są odpowiedzial-
wego uda. Pod mikroskopem świetlnym, w barwie- ne za tak nasilone zaniki i niedowłady mięśniowe.
niu hematoksyliną eozyną (HE) i TRICHROM Objawy chorobowe stopniowo narastały, pacjent
stwierdzono zarówno włókna zanikłe, jak i przero- stawał się coraz bardziej dysforyczny i zniecierpli-
słe nieregularnie przemieszane, wodniczki typu wiony. Niepokoiło go, że mimo wielu badań są pro-
rimmed vacuoles, naciek komórek jednojądrza- blemy z rozpoznaniem, a podejmowane próby le-
stych. Widoczne były agregaty patologicznych bia- czenia nie przynosiły oczekiwanej poprawy. Z tego
łek tworzących złogi amyloidu (białko tau, a-sy- powodu skierowano pacjenta do Kliniki Neurolo-
nukleina). Układ pęczkowy był zniesiony, tkanka gicznej specjalizującej się w chorobach nerwowo-
www.ppn.viamedica.pl
34
Marcin Rogoziewicz, Małgorzata Wiszniewska, Problemy diagnostyczne w przypadku wtrętowego zapalenia mięśni
-mięśniowych. Powtórzone tam badania neuroobra- tomiast pozostałe badania służą raczej do wyklu-
zowe, laboratoryjne oraz elektrofizjologiczne po raz czenia innych jednostek chorobowych. Wcześniej-
kolejny nie przybliżyły rozpoznania. Wówczas zde- sze wykonanie biopsji mięśniowej skróciłoby czas
cydowano się na wykonanie badania histopatolo- oczekiwania na postawienie ostatecznej diagnozy,
gicznego mięśnia. Ocena wycinka pod mikroskopem jednak leczenie tej choroby jest obecnie właściwie
elektronowym pozwoliła rozpoznać wtrętowe zapa- tylko objawowe [1, 5, 16].
lenie mięśni [1, 11, 12, 14, 19].
Od momentu pierwszej hospitalizacji do ustalenia Podziękowanie
ostatecznego rozpoznania upłynęły blisko 24 mie- Autorzy pracy pragną podziękować Pani prof. dr
siące. Podsumowując, pragniemy podkreślić, że hab. med. Annie Kamińskiej i całemu zespołowi
w zasadzie tylko badanie histopatologiczne, jako Pracowni Elektromiograficznej z Kliniki Neurolo-
uzupełnienie starannie przeprowadzonego badania gii PSK Warszawa ul. Banacha za udostępnienie
podmiotowego i neurologicznego, pozwala osta- do tej pracy wyników badań mięśnia czworogło-
tecznie rozpoznać wtrętowe zapalenie mięśni, na- wego uda.
PI ŚMI ENNI CTWO
1. Fidziańska-Dolot A. Wtrętowe zapalenie mięśni  WZM. W: Hausmano- 11. Fidziańska A., Glinka Z. Rimmed vacuoles with beta-amyloid and tau pro-
wa-Petrusewicz I. (red.). Choroby nerwowo-mięśniowe. PWN, Warszawa tein deposits in the muscle of children with hereditary myopathy. Acta
2005: 241 243. Neuropathol. (Berl.). 2006; 112 (2): 185 193.
2. Chou S. Myxovirus-like structures in a case of human chronic polymosi- 12. Gelpi E., Budka H., Hainfellner J.A. Patologia mięśni. W: Liberski P., Pa-
tis. Science 1967; 158: 1453 1455. pierz W. (red.). Neuropatologia Mossakowskiego. Czelej, Lublin 2005: 896
3. Yunis E., Samara F. Inclusion body myositis. Lab. Invest. 1971; 25: 240 248.  897.
4. Badrising U.A., Maat-Schieman M.L., van Houwelingen J.C. i wsp. Inclu- 13. Dalakas M.C. Sporadic inclusion body myositis  diagnosis, pathoge-
sion body myositis. Clinical features and clinical course of the disease in nesis and therapeutic strategies. Nat. Clin. Pract. Neurol. 2006; 2 (8):
64 patients. J. Neurol. 2005; 252 (12): 1448 1454. 437 447.
5. Czaplinski A., Renaud S., Fuhr P. Inclusion body myositis (IBM)  a re- 14. Fidziańska A., Drac H., Kaminska A.M. Familial inclusion bodymyopathy
view. Schweiz. Rundsch. Med. Prax. 2003; 92 (14): 649 654. with desmin storage. Acta Neuropathol. (Berl.). 1999; 97 (5): 509 514.
6. Amato A., Gronseth G., Jackson C. i wsp. Inclusion body myositis: Clini- 15. Griggs R.C. The current status of treatment for inclusion-body myositis.
cal and pathological boundaries. Ann. Neurol. 1996; 40: 581 586. Neurology 2006; 24; 66 (2 supl. 1): 30 32.
7. Oh T.H., Brumfield K.A., Hoskin T.L., Stolp K.A., Murray J.A. i wsp. 16. Rowland P.L. Zapalenie wielomięśniowe, wtrętowe zapalenie mięśni i inne
Dysphagia in inflammatory myopathy: clinical characteristics, treat- miopatie zapalne. W: Kwieciński H., Kamińska A.M. (red.). Neurologia
ment strategies, and outcome in 62 patients. Mayo Clin. Proc. 2007; Merritta. Wydawnictwo Medyczne, Wrocław 2000: 768 769.
82 (4): 441 447. 17. Hausmanowa-Petrusewicz I. Choroby mięśni. W: Kozubski W., Liberski P.
8. Teixeira A., Cherin P., Demoule A., Levy-Soussan M. i wsp. Diaphragma- (red.). Choroby nerwowo-mięśniowe. PZWL, Warszawa 2004: 410
tic dysfunction in patients with idiopathic inflammatory myopathies. Neu-  411.
romuscul. Disord. 2005; 15 (1): 32 39. 18. Barbasso Helmers S., Dastmalchi M., Alexanderson H. i wsp. Limited ef-
9. Barkhaus P.E., Nandedkar S.D. Serial quantitative electrophysiologic stu- fects of high-dose intravenous immunoglobulin (IVIg) treatment on mole-
dies in sporadic inclusion body myositis. Electromyogr. Clin. Neurophy- cular expression in muscle tissue of patients withinflammatory myopa-
siol. 2007; 47 (2): 97 104. thies. Ann. Rheum. Dis. 2007: 8.
10. Grzelec H., Brzosko I. Obraz elektromiograficzny miopatii zapalnych. 19. Nirmalananthan N., Holton J.L., Hanna M.G. Is it really myositis? A consi-
W: Drozdowski W. (red.). Postępy w diagnostyce i leczeniu chorób mięśni. deration of the differential diagnosis. Curr. Opin. Rheumatol. 2004; 16 (6):
Kraków 2004: 79 80. 684 691.
www.ppn.viamedica.pl
35