5. Rak jasnokomórkowy nerki

(carcinoma clarocellulare)

- najczęstszy rak nerki (70-80%)

- występuje rodzinnie, związany z zespołem von Hippel-Lindau (VHL) lub sporadycznie

- w 98% przypadków utrata materiału genetycznego na chromosomie 3p

- zwykle pojedynczy, duży (3-15 cm) guz, najczęściej zlokalizowany w biegunie górnym

- zmiany torbielowate, wylewy krwi, martwica, zwapnienia, złogi cholesterolu, włóknienie

- szerzy się do moczowodu lub (trofizm do naczyń!) do żyły nerkowej, dalej - żyły głównej

dolnej i prawej połowy serca

- mikroskopowo - okrągłe lub wielokątne komórki o jasnej cytoplazmie zawierającej lipidy

- gniazda komórek otoczone są siatką naczyń włosowatych (koszyczki)

- guz otoczony jest włóknistą pseudotorebką

- komórki tworzą lite gniazda lub struktury cewkowo-torbielowate

- stopień histologicznej - jądrowej złośliwości według Fuhrmana w skali od I-IV

- najpierw rośnie rozprężająco a potem naciekająco

- rak kapryśny - przy tym samym obrazie histologicznym przebieg może być diametralnie

różny

- często tylko jeden odległy przerzut i dobre rokowanie

- rzadko typowe objawy (triada krwiomocz, ból, guz)

- ma właściwości endokrynne - wydziela

-- EPO

-- bradykinina

-- serotonina

-- ADH

-- ACTH

---