W przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów występują różne powikłania w układzie oddechowym.
Zaliczamy do nich:
śródmiąższowe włóknienie płuc
zarostowe zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc
zapalenie naczyń płucnych
płucne guzki reumatoidalne
zapalenie opłucnej
zespół Caplana (rzs współistniejące z pylicą krzemową pod postacią zlewających się guzków)
Śródmiąższowe włóknienie płuc w reumatoidalnym zapaleniu stawów występuje częściej u osób z antygenem zgodności tkankowej HLA-B8 i HLA-Dw3. Przebiega pod postacią zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc i rzadko - nieswoistego śródmiąższowego zapalenia płuc. Chorobę śródmiąższową można rozpoznać na podstawie obrazu radiograficznego płuc i zaburzeń czynnościowych u około 15% chorych na reumatoidalne zapalenie stawów. W HRCT zmiany odpowiadające śródmiąższowemu włóknieniu płuc wykrywa się w 47% przypadków. Biopsja wykonywana u losowo wybranych chorych na reumatoidalne zapalenie stawów wykazała zmiany śródmiąższowe w 80% przypadków. Połowa chorych nie miała objawów ze strony układu oddechowego. Włóknienie śródmiąższowe występuje częściej u mężczyzn po 60 r.ż, którzy mają jednocześnie inne objawy pozastawowe. Chorzy ci mają zwykle wyższe miano czynnika reumatoidalnego. Nawet u 20% chorych włóknienie może być pierwszym objawem choroby, wyprzedzającym zmiany stawowe (1,2,12). Zdaniem Crystala i wsp. (3) przebieg kliniczny pierwotnego włóknienia płuc i włóknienia w rzs jest podobny. Czynnikiem ryzyka jest palenie papierosów.
Objawy kliniczne to suchy kaszel i postępująca duszność wysiłkowa. Osłuchiwaniem wykrywa się u większości chorych trzeszczenia u podstawy płuc. Palce pałeczkowate obecne są u 75% chorych w zaawansowanej postaci choroby (5,9).
Badanie radiologiczne wykazuje rozsiane zmiany siateczkowate i drobnoguzkowe.
HRCT wykazuje zmiany także u części chorych, których radiogramy płuc są prawidłowe.
W badaniu tym obserwuje się pogrubienie przegród międzyzrazikowych, obraz "plastra miodu" głównie w dole płuc i podopłucnowo, rozstrzenie oskrzeli z pociągania, rozedmę, a także obszary "matowej szyby" (11).
O rozpoznaniu przesądza biopsja płuca, z której można zrezygnować, jeśli obraz HRCT jest charakterystyczny. W przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów występuje zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, rzadziej złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc. U chorych na reumatoidalne zapalenie stawów, którzy nie mają objawów choroby śródmiąższowej, w popłuczynach z płukania oskrzelikowo-pęcherzykowego (BAL, bronchoalveolar lavage) stwierdza się limfocytozę, natomiast u chorych z objawami badanie to wykazuje neutrofilię oraz podwyższony poziom N-końcowego peptydu prokolagenu typu III i kolagenazy.
Włóknienie śródmiąższowe w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów przebiega zwykle łagodniej niż samoistne, jednak w części przypadków prowadzi do niewydolności oddechowej. Zdarzają się przypadki o gwałtownym przebiegu, bez poprawy mimo leczenia immunosupresyjnego. Leczenie, podobnie jak u chorych na samoistne śródmiąższowe włóknienie płuc, polega na podawaniu kortykosteroidów w monoterapii, w dawce początkowej1mg/kg m.c./dobę przez 6-8 tygodni (dawka ta jest następnie zmniejszana) lub łącznie z lekami immunosupresyjnymi (azatiopryna, cyklofosfamid).
Wyniki ostatnich badań sugerują potencjalne znaczenie leczenia cyklosporyną, która może znieść aktywację makrofagów przez limfocyty i w ten sposób zahamować włóknienie z udziałem fibroblastów u chorych na śródmiąższowe włóknienie płuc. Konieczne jest zaprzestanie palenia papierosów.
Limfocytoza w BAL (> 11%) jest lepszym wskaźnikiem rokowniczym niż wzrost odsetka granulocytów obojętnochłonnych. Niespecyficzne komórkowe zapalenie płuc i złuszczające zapalenie płuc lepiej odpowiadają na leczenie, co potwierdzono w badaniach bioptatów płuc. Z tego powodu obraz radiograficzny "matowej szyby" częsty w tym typie zapaleń jest dobrym wskaźnikiem rokowniczym.
Kolejną chorobą śródmiąższową występującą w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów jest organizujące się zapalenie płuc. Jest to powikłanie, które zwykle dobrze odpowiada na leczenie, choć odpowiedź ta jest gorsza niż w przypadku postaci samoistnych tego schorzenia. W niektórych przypadkach prowadzi ono do nieodwracalnego włóknienia płuc. W leczeniu stosuje się prednizon, a w przypadkach opornych na kortykosteroidy - cyklofosfamid. Zmianom śródmiąższowym w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów towarzyszyć mogą widoczne w badaniu histologicznym ogniska rozrostu okołooskrzelowej tkanki limfatycznej, tzw. follicular bronchiolitis. Kliniczne znaczenie zmian oskrzelowych tego typu nie zostało jeszcze jest wyjaśnione.
W przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów może wystąpić zarostowe zapalenie oskrzelików. Częściej obserwuje się je u kobiet (6,9,10) Początkowo wystąpienie choroby łączono z podawaniem penicylaminy. Obecnie wiadomo, że może być ona powikłaniem choroby zasadniczej (reumatoidalnego zapalenia stawów). Rozpoznanie jest możliwe dzięki HRCT. Badanie to ukazuje pogrubienie ścian oskrzeli, heterogenne mozaikowate ich wypełnienie oraz efekt pułapki powietrznej w czasie wydechu. Klinicznym objawem jest duszność ze świstami i suchy kaszel. Badaniami czynnościowymi stwierdza się obturację drobnych dróg oddechowych, a badaniem histopatologicznym zarośnięcie oskrzelików i oskrzeli oraz intensywne zmiany zapalne w oskrzelach nie związane z infekcją. Rokowanie jest złe, bez względu na to, czy stosuje się leczenie antybiotykami, sterydami lub lekami rozszerzającymi oskrzela.
Zapalenie naczyń płucnych w przebiegu rzs występuje na skutek działania kompleksów immunologicznych. Doprowadza ono do nadciśnienia płucnego, które różni się od samoistnego dobrą odpowiedzią na leczenie glikokortykosteroidami.
U około 30% chorych na reumatoidalne zapalenie stawów, a więc częściej niż w populacji ogólnej, występują rozstrzenie oskrzeli. W części przypadków stwierdzano je przed pojawieniem się zmian stawowych, w pozostałych - po wielu latach trwania choroby. Są to zwykle rozstrzenie cylindryczne w dolnych płatach. Chorzy skarżą się na kaszel z odkrztuszaniem i mają nawracające zakażenia (4,8).
Guzki reumatoidalne są jedynymi zmianami płucnymi swoistymi dla reumatoidalnego zapalenia stawów. Występują częściej u mężczyzn i u chorych z guzkami podskórnymi. Rzadko wyprzedzają objawy stawowe. Przebiegają zwykle bezobjawowo, bez zaburzeń czynnościowych płuc. Guzki mają budowę guzków podskórnych, tworzących się nad stawami u chorych z obecnością czynnika reumatoidalnego o wysokim mianie w surowicy. W ich obrębie, w części środkowej, stwierdza się martwicę włóknikowatą, palisadowate histiocyty, komórki olbrzymie, czasami ziarniniaki. Przyczyną tworzenia guzków jest zapalenie naczyń i odkładanie kompleksów immunologicznych. Guzki umiejscawiają się zwykle pod opłucną, w górnych i środkowych polach płucnych. Mają wielkość od kilku milimetrów do 7 centymetrów. Przebieg tego powikłania jest różny, trudny do przewidzenia. Mogą ulegać rozpadowi, którego następstwem bywa odma opłucnowa, krwioplucie, czy rozwój grzybni Aspergillus fumigatus (Aspergilloma). Guzki z rozpadem przypominają w obrazie rentgenowskim proces zapalny, np. gruźlicę. Czasami guzki są bardzo liczne (nodulosis). W rzadkich przypadkach występują w świetle oskrzeli, gdzie mogą przypominać nowotwór w obrazie bronchoskopowym. Również w tomografii pozytronowej mogą być mylone z procesem rozrostowym.
Odmianą guzków reumatoidalnych są guzki występujące w zespole Caplana. Zespół ten polega na współistnieniu guzków reumatoidalnych i zmian pyliczych. Opisany był po raz pierwszy u górników z kopalni węgla chorych na reumatoidalne zapalenie stawów, ale może też występować u osób narażonych na inne pyły mineralne (krzem, azbest, glin). Guzki w zespole Caplana są przeważnie większe od zwykłych guzków reumatoidalnych i często ulegają rozpadom. Guzki reumatoidalne najczęściej nie wymagają leczenia. W przypadkach gwałtownie rosnących guzków stosuje się kortykosteroidy. W sytuacjach niejasnych należy wykonać biopsję zmiany, by wykluczyć nowotwór lub zapalenie (np. gruźlicę).
Według niektórych badań wysięk opłucnowy występuje w sposób jawny klinicznie u 20% chorych na reumatoidalne zapalenie stawów. Badania autopsyjne przemawiają za częstszym zajęciem opłucnej (nawet u 73% chorych), które w wielu przypadkach przebiega bezobjawowo, pod postacią podopłucnowych guzków i zmian włóknistych. W przypadkach objawowych dominuje duszność i bóle opłucnowe. Wysięk opłucnowy może wyprzedzać inne objawy reumatoidalnego zapalenia stawów, chociaż zwykle pojawia się po długotrwałej chorobie. Najczęściej występuje w czasie zaostrzenia dolegliwości stawowych i u chorych z guzkami podskórnymi. Może współistnieć z płynem w osierdziu. Bóle opłucnowe nie są tak silne jak w toczniu rumieniowatym układowym.
Cechą charakterystyczną wysięku opłucnowego w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów jest niskie stężenie glukozy oraz wysokie miano czynnika reumatoidalnego, równe lub wyższe mianu w surowicy krwi oraz obniżenie składowych C3 i C4 dopełniacza. Stężenie glukozy u 40% chorych jest niższe niż 10 mg%, u pozostałych wynosi 30-40 mg%. Zjawisko to jest wynikiem upośledzenia dyfuzji glukozy. Odczyn wysięku jest kwaśny. Obraz histopatologiczny opłucnej nie jest charakterystyczny. W składzie komórkowym dominują granulocyty obojętnochłonne lub limfocyty. W leczeniu często wystarcza jednorazowe usunięcie płynu. Skuteczne leczenie choroby podstawowej, jak również krótkotrwałe systemowe podawanie glikokortykosteroidów z reguły zapobiega nawrotom.
W reumatoidalnym zapaleniu stawów częstym zjawiskiem są ropniaki opłucnej. Są one przyczyną przetok oskrzelowo-opłucnowych lub odmy (pyopneumothorax). Niekiedy występuje też mleczny płyn o dużym stężeniu cholesterolu. Przyczyna tego zjawiska nie jest znana. Wysięki opłucnowe utrzymują się przez długi czas bez istotnych objawów, a część ustępuje samoistnie, choć zdarzają się też nawroty. W przypadkach opornych na leczenie zachowawcze stosuje się metody chirurgiczne