Patologia płodu i popłodu

Okresy rozwojowe małego dziecka

1. Wewnątrzmaciczny

1. Wczesny okres rozwojowy – 2 tygodnia od zapłodnienia do ukończenia zagnieżdżenia

2. Okres zarodkowy – do 5 tygodnia

3. Okres płodowy – od 5 tygodnia do zakończenia ciąży

1. Pozamaciczny

1. Okres noworodkowy – od urodzenia do 28 dnia życia

2. Okres niemowlęcy – do ukończenia 1 .ż.

Cechy dojrzałości noworodka donoszonego

1. Prawidłowe parametry:

1. Waga 3000-3500g

2. Wzrost 50-55 cm

3. Obwód głowy 35 cm

4. Obwód klatki piersiowej 34 cm

1. Skala Apgar – ocena podstawowych funkcji życiowych noworodka w 1 i 5 minucie po urodzeniu ( 0 -2 pkt)

1. Akcja serca

2. Oddychanie

3. Napięcie mięśniowe

4. Zabarwienie skóry

5. Reakcja na cewnik w nosie

6. Ocena: 0-3 pkt. – ciężka zamartwica, 4-6 pkt. Stan średnio ciężki lub ciężki, 7-10 pkt. stan dobry.

Cechy niedojrzałości noworodka

1. Obniżone parametry wagowe i wzrostowe

2. Obecność ciemienia tylnego i powiększone ciemię przednie

3. Meszek płodowy na skórze

4. Płytki paznokciowe nie dochodzące do końca opuszek palców

5. Brak jąder w mosznie

6. Wargi sromowe większe nie zakrywają mniejszych

7. Błona źrenicza w gałkach ocznych

8. Brak jądra kostnienia w nasadzie dystalnej kości udowej

9. Brak rozwoju tkanki podskórnej

10. Niedorozwój chrząstek nosa i małżowiny usznej

Wewnątrzmaciczna śmierć płodu

Najczęstsze przyczyny:

1. Niedotlenienie

2. Zakażenie

3. Wady rozwojowe

4. Uraz

5. Choroba hemolityczna

6. Przyczyny złożone

Wykładniki morfologiczne śmierci wewnątrzmacicznej

1. Niedodma pierwotna płuc

2. Elementy wód płodowych w oskrzelikach i płucach

3. Wybroczyny podwsierdziowe i podnasierdziowe

4. Wybroczyny podtorebkowe nerek i wątroby

5. Wylewy w nadnerczach i grasicy

6. Krwotok wewnątrzczaszkowy

Patogeneza

1. Ze strony matki:

1. Choroby krążenia

2. Zapalenia i rozedma płuc

3. Niedokrwistość

4. Choroby nerek

5. PH – gestora

6. Nowotwory układu krwiotwórczego

7. Konflikt serologiczny

8. Zatrucie metalami ciężkimi

9. Używki

10. Infekcje wirusowe (różyczka, cytomegalia)

11. Przewlekłe choroby bakteryjne (gruźlica, kiła)

12. Choroby pierwotniakowi (toksoplazmoza)

1. Ze strony płodu:

1. Wady wrodzone

2. Aberracje chromosomowe (głównie zespół Turnera)

1. Ze strony łożyska:

1. Przodujące

2. Przedwczesne odklejanie

3. Wady łożyska

4. Zapalenia

5. Wypadnięcie pępowiny

6. Prawdziwy węzeł pępowiny

Zgony noworodków

1. Przyczyny:

1. Niedotlenienie

2. Zakażenia

3. Wady rozwojowe

4. Wcześniactwo

5. Dystrepsja

6. Genetyczne

7. Uraz mechaniczny

8. Choroba hemolityczna

9. Zespół błon szklistych

Niektóre wady rozwojowe

1. OUN

1. Bezmózgowie

2. Przepuklina oponowo – mózgowe

3. Przepuklina ponowo – rdzeniowa

4. Wodogłowie

5. Małogłowie

6. Wielkogłowie

7. Cyklopia

8. Brak zakrętów mózgu

9. Wąskie lub nadmiernie szerokie zakręty mózgu

1. Jama ustna

1. Niedorozwój warg

2. Wargi olbrzymie

3. Roszczep wargi, szczęki i podniebienia

4. Krótkie wędzidełko warg

5. Krótkie wędzidełko języka

6. Zaburzenia rozwojowe zębów

1. Szyja

1. Kręcz

2. Torbiele

3. Przetoki wrodzone

1. Wady serca

1. Bezsinicze (bez przecieku między krążeniem tętniczym a żylnym), prawostronne przełożenie serca, zwężenie aorty

2. Z potencjalną sinicą (w stanach niewydolności krążenia małego następuje przeciek z prawej do lewej połowy serca), przetrwały przewód Botala, ubytek przegrody międzykomorowej, przetrwały otwór owalny

3. Sinicze (istnieje stały przeciek z prawej do lewej połowy serca), przełożenie wielkich pni tętniczych, tetralogia Fallota, serce jednokomorowe, wspólny pień tętniczy

1. Układ oddechowy

1. Zarośnięcie nozdrzy tylnych

2. Brak lub niedorozwój płuc

3. Przepuklina przeponowa

1. Układ pokarmowy

1. Zarośnięcie przełyku

2. Niedrożność jelit

3. Zarośnięcie odbytu

4. Wrodzona niedrożność przewodów żółciowych

1. Jama brzuszna

1. Wrodzone wytrzewienie

2. Przepukliny (pępowinowa, pępkowa, pachwinowa)

1. Układ moczowo – płciowy

1. Wnętrostwo

2. Spodziectwo

3. Wierzchniactwo

4. Wynicowanie pęcherza

5. Zarośnięcie warg sromowych

6. Niedrożność dróg moczowych

7. Wrodzona torbielowatość nerek

8. Wrodzony wodniak jądra, pochwy

1. Układ kostno – stawowy

1. Wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego

2. Nadliczbowe place

3. Zrośnięcie palców

4. Stopa końsko – szpotawa

5. Kolano koślawe

6. Wrodzony brak lub niedorozwój kości promieniowej, łokciowej, palców (rzadko)

7. Dodatkowy krąg szyjny ( utrudnia akcje porodową)

Wady rozwojowe popłodu (łożysko, pępowina, wody płodowe)

1. Fizjologia

1. Waga łożyska 500-600g

2. Wymiary 15x 20 x 2 cm

3. Długość pępowiny 30 – 70cm

1. Ciąża pozamaciczna

1. Jajowodowa szyjkowa

2. Brzuszna

1. Wady głębokości zagnieżdżenia trofoblastu

1. Przyrośnięte (dochodzi do mięśnia)

2. Wrośnięte (wchodzi w mięsień)

3. Przerastające (przechodzi mięsień)

1. Wady rozwojowe pępowiny

1. Zbyt krótka ( przerwanie w trakcie akcji porodowej)

2. Zbyt długa (zapętlenie)

3. Nieprawidłowa liczba naczyń

1. Wad rozwojowych błon płodowych nie spotyka się

Łożysko w chorobach ogólnoustrojowych

1. Łożysko niewspółmiernie młode do długości trwania ciąży – łożysko blade, powiększone, obrzękłe. Kosmki duże, obrzękłe, erytroblasty w naczyniach, pogrubienie i zarastanie światła naczyń. Nieleczona lub źle leczona cukrzyca, konflikt serologiczny.

2. Łożysko niewspółmierne stare do długości trwania ciąży – łożysko małe, spoiste, ze zwapnieniami na powierzchni matczynej. Zwyrodnienie włóknikowa te kosmków, trofoblast kosmówki nadmiernie przebudowany, martwica w płytce podstawnej łożyska. Zatrucie ciążowe (EPH – gestora)

Wybrane infekcje ciążowe powodujące wrodzone wady płodu

1. Różyczka wrodzona

1. Etiologia wirusowa

2. Największe prawdopodobieństwo wystąpienia wad jeżeli matka zachoruje w I trymestrze

3. Objawy: uszkodzenie OUN, głuchota, ślepota, śródmiąższowe zapalenie płuc, wrodzona wada serca

1. Cytomegalia wrodzona

1. Etiologia wirusowa

2. Objawy: małogłowie, uszkodzenie OUN, zapalenie siatkówki i naczyniówki, śródmiąższowe zapalenie płuc, powiększenie wątroby i śledziony

1. Toksoplazmoza wrodzona

1. Etiologia pierwotniakowi (toxoplasmoza ghondi)

2. Objawy: wodogłowie, małogłowie, zwapnienia wewnątrzczaszkowe, zapalenie siatkówki i naczyniówki, śródmiąższowe zapalenie płuc, powiększenie wątroby i śledziony

1. Kiła wrodzona

1. Etiologia bakteryjna

2. Objawy: kiły wczesnej (białe zapalenie płuc, wątroba krzemieniowa ta, pęcherzyca kiłowa na skórze, nos siodełkowaty, zapalenie chrzęstno – kostne), kiły późnej (kiłowe zapalenie okostnej, trójca Hutchinsona (ślepota, głuchota, zmiany w siekaczach)

Nowotwory wieku dziecięcego powstające z zawiązków narządów

1. Siatkówczak

2. Nerwiak zarodkowy

3. Wątrobiak zarodkowy

4. Guz Wilmsa (nephroblastoma)

Przyczyną najczęściej są wrodzone mutacje chromosomowe. Rokowanie mało przewidywalne.

Nowotwory wieku dziecięcego wywodzące się z pierwotnych komórek embrionalnych (guzy zarodkowe)

1. Nasieniak

2. Rozrodcza

3. Niedojrzałe potworniaki

4. Rak zarodkowy

5. Pozaciążowy kosmówczak

6. Guza zatoki endodermalnej

7. Guzy mieszane

Inne częstsze nowotwory złośliwe wieku dziecięcego

1. Układ krwiotwórczy

1. Ostra białaczka limfoblastyczna

2. Przewlekła białaczka szpikowa

3. Ziarnica złośliwa

1. Kości

1. Kostniakomięsak

2. Mięsak Ewinga

1. Tkanki mięśniowej szkieletowe

1. Mięśniakomięsak prążkowano komórkowy typ zarodkowy i groniasty

1. Tkanki miękkie

1. Maziówczak złośliwy

2. Tłuszczakomięsak

3. Złośliwy guz mezenchyma lny