Skazy
Badania
1. objaw opaskowy - podtrzymanie ciśnienia = (przez 5 minut)
krew tętnicza - na obwód
krew żylna - nie
jeśli pojawią się wybroczyny na przedramieniu powyżej 20 to objaw opaskowy dodatni i mamy skazę płytkową lub naczyniową
2. czas krwawienia i krzepnięcia
czas krwawienia - nakłucie opuszka palca a misjsce nakłucia nakrywamy bibułą; czas po jakim pojawi się palmka to czas krwawienia
norma - 2-6 minut
wydłużony - skaza płytkowa lub naczyniowa
czas krzepnięcia - probówke do badania wkładamy do łaźni wodnej do temp 37OC, krew 1ml z żyły dodajemy do probówki, czekamy 4-5 minut, przesówamy na boki, odwracamy do góry dnem; czas: ile może pozostać probówka odwrócona
norma - między 6 a 9 minutą
wydłużony czas krzepnięcia - skazy osoczowe
3. czas protrombinowy
osocze + Ca ++ - taka mieszanina wykrzepia w czasie 2-3 minut
osocze + Ca + tromboplastyna tkankowa - osocze wykrzepia w czasie 15 sekund - jest to miara czasu protrombinowego
badanie tego czasu - porównanie czau protrombinowego grupy kontrolnej: od kliku krwiodawców pobieramy próbki i mieszmy; taka grupa kontrolna wykrzepia w ciągu 15 sekund z czasem pacjenta X: badając pacjenta X uzyskuje się wskaźnik INR
INR = czas protrombinowy danego pacjenta X / grupa kontrolna
Norma - 0,7-1,5
INR - miara aktywności układu protrombinowego; w skłąd wchodzi czynnik II, V, VII, X (produkowane przez wątrobę pod wpływem witaminy K)
Po co - czy leczenie przeciwzakrzepowe jest dobre, efektywne, czy nie przedawkowano
Należy się spytać czy chory nie brał aspiryny - wówczas nie można od razu wykonać operacji bo nastąpi krwotok (apiryna - jej działanie ustaje po kilku dniach)
Hamowanie krzepnięcia osoczowego - sintrom = acekumarol
Wówczas INR = 3-3,15; jeśli niższy to za mała dawka
4. czas koalinowo - kefalinowy
wykrywa skazy osoczowe
norma - 30-45 sekund
powyżej 60 - skaza osoczowa
aparat: trombeastograf - ocenia czy mamy do czynienia ze skazą: do naczynka za pomocą dźwigni wpuszczamy walec a naczynko wykonuje ruchy raz w jedną raz w drugą stronę potem chwila przerwy i znów raz w jedną raz w drugą, światło odbija się i daje obraz na papierze światłoczułym
krew jest płynna - bo jest nierównowaga pomiędzy układem krzepnięcia a układem hemolizy
glikokaliks - zawiera w 80% siarczan heparanu o właściwościach heparynowych, czyli hamuje działanie trombiny
przerwanie ściany:
reakcja naczyniowa - skurcz naczyń, wytwarzane są anastomozy tzn w miejscu przerwania skurcz a w sąsiedztwie rozszerzenia wówczas krew przyepływa nie przez przerwane naczynie a całe
mechanizm płytkowy - uwalnianie kolagenu; adhezja i agregacja - w jej wyniku przemiana płytek, wyrzucane na zewnątrz czynnik płytkowy, cziii najważniejszy aktywuje czynnik VIII i IX
bezpostaciowa masa płytkowa oże zaczopować naczynia włosowate i małę naczynia
reakcja osoczowa - czynniki powodują, że dochodzi do powstawania protrombiny potem trombiny, któ®a działa na fibrynogen i jej przejście w fibrynę; monomery fibryny polimeryzują ze sobą i powstaje skrzep (pod wpływem czynnika XIII zostaje skrzep „umocowany”
Skazy krwotoczne
Skazy naczyniowe - szkorbud, niedobór witaminy C, choroby reumatyczne, czoroba stawowo-reumatyczna, choroba Szenlain Henocka, toczeń rumieniowaty immunologiczny; zespoły wrodzone np. ch ranchi....
Skazy płytkowe - w wyniku mieloproliferacji, przytłumiona produkcja płytek przez megakariocyty a co za tym idzie powstanie małopłytkowości
Cytostatyki - również uszkadzają płytki i może dojść do małopłytkowości (takie leczenie pod osłoną masy płytkowej)
Benzen , niektóre sulfonamidy, plamica idiopatyczna małopłytkowa, choroba Welchofa, choroba Franka
Splenektomia - płytki niszczone w nadmiernej ilości - usunięcie śledziony
Nadmierne ilości płytek:
Białaczka megakariocytowa
Po urazowym usunieciu śledziony
Wówczas podaje się leki hamujące agregację - aspiryna
W białaczce szpikowej stosowany jest dosulfan
Grupa trombocytoastemia
Glanzmana negelego
Ilość prawidłowa
Funkcja zła
Czas krwawienia wydłużony
Rozchylenia ramion nieznaczne
Hemofilia - dziedziczenie związane z płcią (kobiety przenoszą mężczyźni chorują)
Typy:
A, B - ciężkie
C, D - rzadsze i mniej nasilone
Jak się przeżyje do okresu pokwitania to dobrze, później jest lepiej
Ciężka - po każdym urazie występują krwawienia, obecność czynnika krzepnięcia poniżej 1-2%; powyżej 5% hemofilia łagodna
Łagodna leczona wazopresyną - powoduje że czynnik VIII wzrasta kilka razy
Leczenie - 3 razy dziennie 400 ml osocza mrożonego
Krioprecyfikatem leczenie tylko hemofilii A i B
Każdy przypadek hemofilii musi być zarejestrowany
Trzeba uważać na urazy kolan - wylewy stawowe, po nich zrosty, deformacje kolana, wówczas trudności w leczeniu; podanie globuliny antyhemofilowej może spowodować powstanie skrzepów
Trudności w leczeniu u dentysty a operacje to już tragedia
C, D - krwawienia mniej nasilone, leczenie mniejszą ilością globuliny hemofilowej; problem - leczenie dużo kosztuje
Hemofilityk może przekazać gen dzieciom
Może być stosowana terapia genowa - u nas raczej nie stosowana
DIC - zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (w okolicach okołoporodowych, w przypadku sepsy)
Wzrost ilości tromboplastyny, dostają się do krwi i następuje akltywacja krzepnięcia, powstają drobne skrzepliny nie dające objawów zatorowych, zostaje zużyty fibrynogen, płytki i dochodzi do krwawień
Leczenie - podawanie krwi, fibrynogenu, masy płytkowej, trasylonu
Podanie heparyny - kontrowersyjne leczenie, gdy jeszcze niema krwawień
Aktywacja ukłądu fibrynolizy - wzrost stężenia dimerów, elementów fibryny bez plazminy