Wady wrodzone kd

DYSPLAZJA-wrodzony niedorozwój stawu biodrowego który może dawać objawy niestabilności. Niedorozwój może dotyczyć głowy kości udowej lub panewki kości biodrowej albo panewki i głowy.

Dysplazja stawu przedstawia cechy niedorozwoju, niewykształcenia się panewki, jest stroma i płytka oraz nasady bliższej uda tj zaburzenie wzrostowe jądra kostnienia głowy kości udowej. Nadmierna koślawość oraz wiotkość aparatu wiezadłowo-torebkowego stawu.

Nadwichnięcie stawu oprócz wymienionych odchyleń pow stawowe głowy panewki stykają się częściowo, głowa jest zwykle przemieszczona do przodu, góry i boku.

Zwichnięcie stan polega na całkowitej utracie kontaktu pomiędzy głowa a panewką. Głowa jest niedorozwinięta i zniekształcona.

Etiologia

Wrodzona dysplazja jest najczęstsza wada rozwojową narządu ruchu. W Polsce i europie 4-5% wszystkich żywo urodzonych dzieci posiada cechy niedorozwoju stawu biodrowego, częściej u dziewczynek niż u chłopców 6:1, jedno lub obustronne.

Zasadą jest chronić dziecko przed nagłym względnie przewlekłym wyprostem w stawie. Fizjologiczna pozycja dla noworodka i niemowlęcia jest ustawienie kkd w lekkim zgięciu i odwiedzeniu. Wczesne rozpoznanie w pierwszych dniach życia, najdalej do 7 dnia życia decyduje o skuteczności i wynikach leczenia. Istnieją objawy kliniczne które w wczesnym okresie noworodkowym na skutek niestabilności stawów biodrowych dochodzi do przemieszczenia się głowy kości udowej poza obręb panewki i powrotu do stanu wyjściowego. Po urodzeniu dysplazję rozpoznajemy na podstawie objawów klinicznych: ortolaniego i barlowa.

Objaw ortolaniego (przeskakiwania) dłonie układamy na kolanach dziecka, kciuk obejmuje kolana od wewnątrz, dłonie na zew uda i wywieramy lekki ucisk długiej osi uda i odwodzimy. W odwiedzeniu wyczuwamy opór naciskając do dołu wywierany niejednokrotnie wskakiwania.

Objaw barlowa (wyważania) na plecach, wyk. Ucisk w osi uda i zwolniony ucisk, w niestabilności wyczuwamy wysuwanie się głowy z panewki a przy zwalnianiu głowa nastawia się samoistnie.

Oprócz USG metoda Grofa-obliczanie kątów stwierdzamy czy jest zwichnięcie czy podwichnięcie. Można wyk RTG, RM-bardzo rzadko.

Leczenie: profilaktyka złożeniowa dziecka dla prawidłowego rozwoju dziecka jest odwiedzenie i zgięcie, szerokie zawijanie, poduszka Frejki. Jeśli to nie pomoże do 2-3m ż wskazane leczenie szpitalne. Leczenie szpitalne we wrodzonych zwichnięciach st biodrowych, wyciągi ponad głowę przez ok. 6 tyg, wyciąg ma na celu scentrowanie głowy i stworzenie warunków do jej penetracji kierunku panewki.

Największym zagrożeniem jest zapalenie kostko chrzęstne głowy które na skutek zaburzenia krążenia prowadzi do zniszczenia chrząstki wzrostowej. Najczęstsza przyczyna jest próba nastawienia zwichnięcia powoduje zaburzenia ukrwienia. Aby to osiągnąć należy zwrócić uwagę na: im wcześniej leczenie tym lepsze wyniki, unikać i przewidywać osteochondrozy, biodro dysplastyczne starzeje się szybko, jeśli wyciąg nie spowodował nastawienia lub gdy dziecko zgłosiło się po ukończeniu 2rż to leczenie operacyjne. Jedną z metod jest metoda Degi i Saltera, polega na osteoplastyce biodra.

BOCZNE SKRZYWIENIE KRĘGOSŁUPA nazwa obejmuje zniekształcenie samego kręgosłupa i związane z nim bezpośrednio, pośrednio deformacje klp, a także miednicy i narządów wewnętrznych.

Rozróżniamy skoliozy czynnościowe zwane funkcjonalnymi to skoliozy strukturalne od 0-25% przypadków a wśród nich najczęściej spotykamy grupę stanowiące skoliozy idiopatyczne ponad 80% przypadków. Uwzględniając etiologie i patogenezę skrzywienia wg Cobba skoliozy dzielimy na: czynnościowe i strukturalne (wrodzone i układowe). Neuropochodne (wrodzone i porażenne, wiotkie, spastyczne i niedowłady), idiopatyczne o nieustalonej etiologii.

W skoliozach czynnościowych skrzywienie jest odwracalne o ile nie trwa długo, można je skorygować przez usunięcie bólu przykurczonych mm, poprzez wyrównanie skrócenia. U dzieci stan z osłabionym układem mm, więzadłowo-torebkowym stawu, jeden z objawów nietrzymania prawidłowej postawy. Ta wiotkość struktur miękkich jest nieutrwalona.

Skoliozy strukturalne potwierdzone badaniami klinicznymi i radiologicznymi są utrwalonym zniekształceniem wynikającym z budowy poszczególnych kręgów , tułowia, klp i przykurczonych mięśni. Największe grupy skrzywień stanowią skoliozy idiopatyczne. Dzielimy je na: pierwotne ( c-th, th, th-L, L i podwójne skrzywienia Th i L. najczęstszym typem jest skrzywienie Th którego wygięcie lokalizuje się w odc Th6-Th12. W przypadku duych zniekształceń dochodzi do przemieszczania się narządów śródpiersia, zmniejszona pojemnością wyrzutowa serca, zmniejszona poj oddechowa płuc. Metoda pozwalająca określić skoliozę Th jest metoda Cobba.

Leczenie zachowawcze polega na zwalczaniu dysproporcji układu mięśniowego. Postępowanie opiera się na usuwaniu przykurczów mm, wzmocnieniu mm, poprawy postawy ciała, ogólnej wydolności fizycznej. Takie postępowanie może być skuteczne w skoliozach I stopnia, jeśli nie możliwa jest korekcja dążymy do postępowania leczenia kierunkowego i gimnastycznego, ćw mm tułowia i kręgosłupa, ćw oddechowe na plecach, brzuchu, polegające na asymetrii części klp i mm, masaże rozluźniające, nauka pływania.

JAŁOWE MARTWICE KOŚCI jest zespołem chorobowym kości lub chrząstki polegające na niedokrwieniu i obumarciu tk kostnej. Martwice aseptyczne wyst bez udziału bakterii chorobotwórczych i tym różnią się od zapaleń i infekcji ropnych i stanów chorobowych powodujących martwicę najczęściej nasad kości. Do zaburzeń ukrwienia dochodzi najczęściej u dzieci i młodzieży u których przyczyna są mikrourazy zatory, zaburzenia hormonalne, przeciążenia i inne. U dorosłych znacznie rzadziej spotykamy jałową martwice której przyczyna mogą być pourazowe upośledzenie, ukrwienie chrząstki. Jałowe martwice różnię się między sobą przede wszystkim umiejscowieniem, wiekiem występowania, znaczeniem klinicznym. Przebieg kliniczny oraz obraz histopatologiczny jest podobny dlatego możemy mówić o jednym procesie chorobowym. Przykład to martwica kości księżycowatej nadgarstka.

CHOROBA SCHEUERMANNA dotyczy kręgosłupa. Wyst u młodzieży w wieku 12-16 lat. Pierwsze objawy to pobolewania i uczucie zmęczenia pleców i klp, tyłowygięcie kręgosłupa nasila się, powstaje obraz okrągłych pleców, dolegliwości bólowe pogłębiaja się i wyst ograniczenie ruchomości i pogłębienie kifozy piersiowej.

Etiologia nie jest w pełni wyjasniona. Nauwagę zasługuje teoria Brochera która podkreśla dysproporcje między obciążeniami a wytrzymałością tk w następstwie zaburzeń pomiędzy ukł kostno-stawowo-mięśniowym. Na skutek zmniejszenia odporności mech dochodzi do wgłobienia zawartości tarcz międzykręgowych, tj przepuklino istoty gąbczastej trzonów. Pogłębienie kifozy dociska przednie krawędzie trzonów kręgów i zwieksza destrukcje kregów.

Pierwsze objawy trwaja 2-3 lata i dotycza 5-25% populacji. Rozpoznanie opiera się na ocenie zmian odcinka piersiowego kręgosłupa w obrazie radiologicznym do których zaliczamy nieregularne obrysy i spłaszczenie trzonów kręgowych, zwężenie tarcz międzykręgowych, występowanie tzw guzków Schmolla.

Leczenie wiąże się ściśle z odciążeniem chorobowo zmienionych przednich krawędzi kręgów. Wynik leczenia zalezy od wczesnego rozpoznania i przebiegu procesu chorobowego. Leczenie powinno przebiegac etapami na przemian noszenie gorsetu gipsowego i postępowanie usprawniające. Należy wyeliminować usprawnianie niektórych sportów: zapasy, dżudo.

CHOROBA PERTHESA jest jałowa martwica nasady bliższej kości udowej, dotyczy częściej chłopców w 80%, najczęściej między 5 a 10rż i dotyka jednego biodra.

Etopatogeneza: istnieje wiele teorii tłumaczących przyczyny powstania (urazy, mikrourazy, uraz przewlekły, zaburzenie naczynio-zatorowe, zaburzenie hormonalne, przebyta dysplazja biodra, zmiany infekcyjno zapalne). Dziecko skarży się na bóle biodra lik często kolan, bóle nasilaja się po wysiłku, ustępują w spoczynku, dziecko zaczyna utykać.

Badaniem stwierdza się na początku niebolesne ruchy w biodrze, przy mocniejszym odwiedzeniu uda może wystąpić ból ograniczenia odwiedzenia i rotacji do wew, wychudzenie kończyny i zanik m 4-głowego uda, skrócenie dłm względnej na skutek zmiejszenia wysokości głowy kości udowej.

Rozpoznanie opiera się na ocenie obrazu radiologicznego stawu biodrowego i przebiega w okresach zageszczenia, fragmentacji i odbudowy struktury kostnej. Przebieg choroby w obrazie RTG podzielono na 4 okresy:

1)trwający 2-3 mies, char się głównie obrzekiem części miękkich, wykonane RTG może nie wykazywać odchyleń od normy

2)martwica trwa 6-12 mies, char się zageszczeniem jadra kostnienia

3)fragmentacja trwa 6-18 mies intensywność uszkodzeń jest czasem trudna do przewidzenia, to połączenie martwicy kostnej z fragmentacją kostnienia, od stopnia tych uszkodzen zalezy wynik końcowy leczenia.

4)odbudowy trwa od 10mies-3lat, w obrazie rtg obrysy nasady stają się bardziej regularne w części jądra kostnienia Mozę wyst osteoporoza co swiadczy o upośledzeniu ukrwienia danego obszaru.

W wyniku odtworzenia się naczyń proces gojenia może zakończyc się korzystnie: uwapnienie jądra kostnienia i spłaszczenie głowy.

Leczenie może być zachowawcze lub operacyjne. Zachowawcze polega na stosowaniu wyciągów, opatrunku gipsowego, aparaty ćwiczebne do chodzenia w razie braku poprawy leczenie operacyjne. Wykonuje się tzw fosteotomię.

CHOROBA OSGOOD-SCHLATTERA dotyczy buzowatości kości piszczelowej, jest oceniany jako stan zapalny, martwica aseptyczna. Miejscem przyczepu aparatu wyprostnego kolana, więzadła właściwej rzepki jest narażane u chłopców w wieku 8-14 lat na mikrourazy.

Objawy kliniczne: e ogladaniu stwierdza się pogrubienie, obrzęk guzowatości koci piszczelowej, chory odczuwa ból przy chodzeniu, wyrazne róznice obrysu przyczepu wiezadła. Postac obustronna występuje rzadko. Choroba trwa od kilku miesięcy do 2 lat, z okresami zaostrzenia. W obrazie rtg nasada może być rozkawałkowana, fragmenty różnej wielkości.

Leczenie: ograniczenie biegów, skoków, w ostrych stanach stosuje się NLPZ.

ZESPÓŁ VOLKMANNA postępujące zwyrodnienie mm i nn spowodowane niedokrwieniem kończyny nazywamy przykurczem ischemicznym Volkmanna. Dotyczy najczęściej dzieci w wieku 4-8 lat a przyczyna jest złamanie kości ramiennej w 75% przypadków. Zmiany wystepują rzadziej , stłuczenia i zwichniecia łokcia w złamaniach przedramienia.

Przykurcz może wystąpić w następstwie: rozległe krwiaki podpowięziowe, uszkodzenia tetnic, długotrwałe utrzymanie opaski, ucisk ciasnego opatrunku gipsowego, wielokrotnego nawarstwiania złamania.

Przyczyna pierwotną niedokrwienia nakłada się zwiekszenie ciasnoty tk w danym przedziale powięziowym, upośledzenie lub zamknięcie naczyń włosowatych które prowadzi do przepuszczalności naczyń. Wystepują porażenia nerwu pośrodkowego i łokciowego. Powstaja przykurcze spowodowane martwicą mm. Martwica dotyczy mm zginaczy przedramienia i ustawienie patologicznego reki. W powstaniu przykurczu odgrywaja czyniki: niedokrwienny, zastoinowy i porażenny.

Leczenie polega na profilaktyce przed jego powstaniem, unikanie powikłań, prawidłowe unieruchomienie i obserwacje w warunkach szpitalnych. Postępowanie ortopedyczne polega na zdjęciu opatrunku gipsowego, w razie braku poprawy założenie wyciągu. Gdy postępowanie zachowawcze nie przyniosło poprawy krążenia wskazane jest leczenie operacyjne polegające na odbarczeniu uciskanych naczyń.

ZESPÓŁ SUDECKA to pourazowy plamisty zanik kości który char się bólem kończyny, zesztywnieniem stawu i zaburzeniami naczynioruchowymi. Zespół ten występuje najczęściej po urazach takich jak: złamanie, zwichnięcie, stłuczenie tk miękkich i dotyczy nadgarstka i palców rąk oraz stopy i okolicy stawu skokowego.

Przyczyna powstania jest ciasny gips, niewłaściwa pozycja unieruchomienia kończyny.

Zespół dzieli się na 3 okresy:

1)trwa 3-8 tyg, char się silnymi bólami kończyny, przekrwieniem i obrzękiem w obrazie rtg przeważaja dobnoplamiste odwapnienia nasad

2)dystrofi trwa od 6tyg -4 mies, cechuje się kurczem naczyn krwionośnych, stwierdza się ograniczenie ruchomości, powstaja przykurcze i zesztywnienie w stawie, obraz rtg to odwapnienie i zatarcie struktur kostnych.

3) zaniku od 6-12 miesięcy, pacjent odczuwa ból przy ruchach i obciążaniu kończyny

Leczenie : przebieg choroby różnoraki, choroba może zatrzymać się na 1) lub 2)okresie lub samoistnie ustapić. Leczenie wymaga wczesnej rehabilitacji i i fizjoterapii, stosujemy NLPZ, preparaty poprawiające ukrwienie i uwapnienie kości.

ZESPÓŁ KANAŁU NADGARSTKA jest zespołem uciskowym w obrębie zamknietej przestrzeni, utworzonej przez kości nadgarstka i więzadło poprzeczne nadgarstka.

Objawy wywołane przewlekłym uciskiem nerwu pośrodkowego.

Przyczyna tego stanu są: zmiany pourazowe, zmiany zapalne scięgien i pochewek ścięgnistych, zmiany zwyr kości i tk miękkich, torbiele i guzy.

Wyróżniamy trzy okresy:

1)występują bóle nocne , drętwienie palców, sztywność poranna palców, okresowe bóle ręki pomprzeciążeniu

2)pojawia się atrofia mięśni i upośledzenie funkcji

3)zaniki mm z upośledzeniem funkcji czuciowych n pośrodkowego

Objawy: Tinelle-opukiwanie kanału nadgarstka, Phalena-ból przy zgięciu dłoniowym

Leczenie: we wczesnym okresie leczenie zachowawcze, póżniej operacyjne odbarczanie nerwów.

ZESPÓŁ KANAŁU GUJONA to zespół ucisku na n łokciowy na poziomie lub powyżej kości grochowatej kości nadgarstka, ucisk gałązki motorycznej i czuciowej. Ograniczenie kanału stanowi z jednej strony kośc grochowata z drugiej kośc haczykowata, od dołu troczek zginaczy, od góry dłoniowe więzadło nadgarstka.

Objawy: drętwienie, bóle nocne, osłabienie siły mm, zaniki mm, zmniejszenie wymiaru dłoni od strony łokciowej, upośledzenie funkcji przywodzenia kciuka.

Leczenie: odbarczenie operacyjne.