Białaczka

Nazwa grupy chorób nowotworowych układu krwiotwórczego. Nazwa historycznie wywodzi się od białawego koloru próbki krwi chorego na ostrą białaczkę, łacińskie określenie białaczki - leukemia, oznacza dosłownie "białą krew". Białaczka charakteryzuje się ilościowymi i jakościowymi zmianami leukocytów we krwi, szpiku i narządach wewnętrznych (śledzionie, węzłach chłonnych). Objawia się wzrostem liczby białych krwinek jednego typu. Są to jednak komórki niedojrzałe, nie gotowe do pełnienia jakichkolwiek funkcji w organizmie, a jest ich tak dużo, że zajmują całą przestrzeń szpiku kostnego, a nieraz naciekają inne narządy poza nim. Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet w proporcji 3:2.

Podział

Białaczki można podzielić ze względu na poziom nasilenia (ostre - występujące częściej, i przewlekłe - przypadki zachorowań na nie są dużo rzadsze). Natomiast na podstawie rodzaju komórek, które ulegają masowemu namnażaniu wyróżniamy białaczki limfatyczne (charakteryzujące się rosnącą liczbą limfocytów) i szpikowe (rozrostowi ulegają inne białka krwi).

Te dwa podziały umożliwiają sklasyfikowanie czterech rodzajów białaczek:

• ostrą limfatyczną (ALL)

• ostrą szpikową (AML)

• przewlekłą limfatyczną (CLL)

• przewlekłą szpikową (CML)

Ostra białaczka szpikowa – grupa chorób spowodowana rozplemem nowotworowym prekursorów komórek krwi. Charakteryzują się one zaburzeniem proliferacji i dojrzewania komórek z nagromadzeniem form niedojrzałych (np. mieloblastów) w szpiku, a także ich naciekaniem różnych narządów i tkanek. Zmiany komórkowe rozpoczynają się od grupy komórek, w których nastąpiła zmiana programu genetycznego.

W 80% ostra białaczka szpikowa dotyczy osób dorosłych, pozostałe 20% przypadków występuje u dzieci. Są najczęstszymi białaczkami okresu niemowlęcego.

Przewlekła białaczka szpikowa jest zespołem mieloproliferacyjnym polegającym na rozroście klonalnym przekształconej nowotworowo komórki macierzystej szpiku kostnego.

U około 20-40% pacjentów początek choroby jest bezobjawowy i choroba jest rozpoznawana np. poprzez stwierdzenie hepatosplenomegalii w badaniu fizykalnym lub nieprawidłowości w rutynowych badaniach laboratoryjnych (leukocytoza, niedokrwistość, trombocytoza).

Ostra białaczka limfoblastyczna – choroba, w której występuje rozrost tkanki limfatycznej i naciekanie jej w różnych okolicach ciała. Węzły chłonne ulegają powiększeniu, są niebolesne.

Liczba leukocytów może być prawidłowa, niższa lub wyższa od normy, a w rozmazie 90-95% stanowią limfocyty. Występują objawy niedokrwistości i osłabienie. W przypadku obniżenia liczby płytek krwi występują cechy skazy krwotocznej – wybroczyny i skłonność do powstawania sińców. Wymienionym objawom towarzyszą często bóle brzucha, stawów, gorączka. Wątroba i śledziona są powiększone.

Przewlekłe białaczki limfatyczne grupa chorób hematologicznych należących do klonalnych chorób limfoproliferacyjnych. Występują głównie u osób starszych po 60 roku życia. Częściej u mężczyzn niż u kobiet. Mają łagodniejszy przebieg niż reszta odmian białaczek i przy dobrej odpowiedzi na leczenia rokują kilkunastoletnie przeżycie.

Objawiają się powiększeniem węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, zmęczeniem, osłabieniem, niedokrwistością, dusznością, obrzękiem kostek, wysypką. Niekiedy mogą nie dawać żadnych objawów, szczególnie na początku choroby. W końcowym okresie występują nacieki nowotworowe prawie we wszystkich narządach, a chory umiera z powodu niedokrwistości, skazy krwotocznej i powikłań. Dochodzi do rozplemu limfocytów i limfoblastów.

Przyczyny zachorowań

Trudno dociekać co powoduje białaczkę, podobnie jak inne choroby nowotworowe. Przypuszczalnie, duże znaczenie może mieć zakażenie niektórymi typami wirusów lub też uszkodzenia szpiku kostnego różnymi substancjami chemicznymi (takimi jak np. benzen czy niektóre leki stosowane w onkologii). Potencjalny wpływ na rozwój choroby może mieć też szkodliwe promieniowanie jonizujące, a nawet czynniki genetyczne (np. w zespole Downa białaczka występuje częściej niż w przypadkach niezmutowanego genomu). Przyczyną białaczki mogą być również czynniki środowiskowe. Mogą do nich należeć rozpuszczalniki organiczne, pestycydy, herbicydy, dym tytoniowy, radon, klonalne choroby układu krwiotwórczego takie jak: czerwienica prawdziwa, nocna napadowa hemoglobinuria, włóknienie szpiku, samoistna nadpłytkowość, niedokrwistość plastyczna, szpiczak mnogi.

Leczenie białaczki

Leczenie białaczki jest procesem długotrwałym, trwającym nierzadko nawet całe lata. Związane jest to z występowaniem różnorakich objawów niepożądanych wywołanych leczeniem (nudności, toksyczne oddziaływanie na serce, płuca, nerki i inne narządy, zahamowanie pracy szpiku, wypadanie włosów, toksyczny wpływ na narządy i procesy rozrodcze). Jednakże przynosi ono coraz lepsze efekty. U dzieci z ostrą białaczką limfatyczną, leczenie chemioterapią daje ponad 70-80% wyleczeń (poprzez wyleczenie w onkologii rozumie się przeżycie 5 lat i powyżej). Niestety, u dorosłych chorych wyniki są dużo gorsze, gdyż dominuje u nich ostra białaczka szpikowa. Dlatego, pięć lat przeżywa jedynie jeden na czterech pacjentów. W związku z tym, trwają nieustanne badania i poszukiwania innych metod leczenia tej przypadłości.

Duże nadzieje budzi przeszczep szpiku kostnego. Może to być przeszczep allogeniczny (od innej osoby) lub autogeniczny (choremu przeszczepiane są komórki jego własnego szpiku).

Przeszczepy allogeniczne przeprowadza się u chorych poniżej 45. roku życia, który pozostają w okresie remisji. Dawca szpiku musi być w jak największym stopniu zgodny antygenowo z biorcą. Antygeny to swoiste znaczniki białkowe, która dla każdego typu komórki w danym organizmie są swoiste i wyjątkowe, dzięki czemu organizm może rozpoznawać swoje komórki od obcych, co pozwala mu na skuteczne usuwanie patogenów przy jednoczesnym zachowaniu żywotności komórek własnych. Zanim zastosuje się taki przeszczep, całe ciało chorego intensywnie poddaje się naświetleniom, co ma zniszczyć komórki białaczkowe.

Druga metoda, czyli przeszczep autogeniczny, w której pod koniec długotrwałego naświetlania i zniszczeniu komórek białaczkowych, choremu podaje się jego własny szpik. Oszczędza to mnóstwo czasu i nerwów związanych ze żmudnymi poszukiwaniami dawcy. Trudność pojawia się jednak przy komórkach szpiku chorego, które trzeba poddać szeregowi procesów chemicznych mających go oczyści.

Poza chemioterapią i przeszczepami szpiku, białaczkę leczy się poprzez naświetlanie (całego ciała - jak przy przeszczepach, lub tylko jego części - np. ośrodkowego układu nerwowego u dzieci).

Najczęstsze objawy

• osłabienie

• bladość

• ospałość

• długotrwała infekcja

• zapalenie płuc

• zapalenie oskrzeli

• zapalenie gardła lub ucha

• gorączka

• częste siniaki

• wybroczyny

• krwawienia z nosa i dziąseł bez wyraźnych powodów

• powiększenie śledziony i wątroby

• powiększenie węzłów chłonnych pachowych, karkowych, pachwinowych

• spadek masy ciała

• zaburzenia widzenia

• bóle głowy

• bóle mięśni i stawów

Rozpoznanie białaczki

W celu rozpoznania białaczki przeprowadza się dokładne badania jamy brzusznej. Służy to sprawdzeniu czy narządy wewnętrzne są powiększone. Kolejnym badaniem jest analiza krwi wykazująca lub niewykazująca obecność komórek nowotworowych. Następnie chory jest pacjentem specjalistycznego ośrodka, gdzie wykonuje się przy ogólnym znieczuleniu biopsję szpiku kostnego z miednicy lub mostka. W ten sposób określa się typ białaczki.

Po rozpoznaniu białaczki chory musi przejść kolejne badania, które pozwalają na określenie stopnia zaawansowania choroby. Należy jak najszybciej dowiedzieć się czy komórki nowotworowe zajęły już płyn mózgowo - rdzeniowy. Pacjenci muszą przejść punkcję lędźwiową, czyli zabieg pobrania próbki płynu mózgowo - rdzeniowego wykonywany w znieczuleniu ogólnym.

Rozmaz krwi obwodowej u pacjenta z ALL Rozmaz krwi obwodowej u pacjenta z CLL