Mózgowe porażenie dziecięce
Definicja
Pierwszy kliniczny opis schorzenia dokonany został przez angielskiego ortopedę W.J.Little’a (1810-1894), który powiązał objawy uszkodzenia centralnego układu nerwowego (CUN) z zaburzeniami okołoporodowymi. Termin „zespół Little’a” stosowany był później do szerokiej gamy schorzeń o wrodzonym lub nabytym podłożu neurologicznym. Po raz pierwszy pojęcie m.p.dz. wprowadził w 1888r Osler, a kilka lat później w roku 1893 Freud opisał diplegię spastyczną jako postać m.p.dz. Definicja m.p.dz. sformułowana została przez Baxa w 1964r i określała m.p.dz. jako zaburzenie ruchu i postawy związane z uszkodzeniem lub zaburzeniem rozwojowym niedojrzałego mózgu.
Jest ono całym zespołem chorobowym powstałym w wyniku działania bardzo różnorodnych czynników etiologicznych. Ogólnie zdefiniować je można jako zespół przewlekłych i niepostępujących zaburzeń ośrodkowego ukł.nerwowegom – zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałych w wyniku uszkodzenia mózgu w czasie ciąży- 20% przypadków, w czasie okołoporodowym- 60%, lub w pierwszych latach życia- 20% przypadków. Duże znaczenie w rozmiarze i rodzaju porażenia ma okres rozwoju i dojrzałości ośrodkowego ukł. nerwowego w momencie zadziałania szkodliwego czynnika.
Charakterystycznymi objawami dz.p.m. są:
- kurczowe niedowłady kończyn,
- ruchy mimowolne,
- zaburzenia zdolności ruchów i równowagi
Obok tych objawów pojawiają się dysfunkcje współtowarzyszące:
- opóźnienia rozwoju umysłowego – 39%
- zaburzenia w zachowaniu z opóźnionym rozwojem lub bez niedorozwoju umysłowego – 75%
- padaczka -35%
- zaburzenia narządu wzroku: oczopląs, zez ograniczenia pola widzenia itp. -50%
- zaburzenia narządu słuchu- 25%
- zaburzenia w rozwoju mowy: niedowład warg, podniebienia, języka itp. – 60%
Postaci dz.p.m jest wiele. Można wyróżnić:
-atetozę- ruchy mimowolne
-ataksję- zaburzenia równowagi
- atonię- zwiotczenie mięśni
-spastyczność
- paraplegię- porażenie kończyn dolnych
- monoplegię- porażenie jednej kończyny
- diplegię- porażenie kończyn górnych i dolnych
Częstość występowania:
Na 1000 żywo urodzonych dzieci przeciętnie u 1-3 występują objawy m.p.dz.
Ustalenie rozpoznania mózgowego porażenia w pierwszych miesiącach życia dziecka może niekiedy stwarzać trudności - o czym mowa w książce. Dużą rolę odgrywa tu wywiad ciążowo – porodowy, który może spowodować, że obserwowane dziecko zostanie zaliczone do grupy tzw. Dzieci ryzyka. Odnosi się to przede wszystkim do dzieci przedwcześnie urodzonych, a zwłaszcza do tych z cechami wcześniactwa urodzonych w ciężkiej zamartwicy.
Wywiad obejmujący pierwsze dni lub tygodnie życia dziecka z rozpoznaniem m.p.dz. może wskazywać na wczesne zaburzenia rytmu ich snu, trudności w ssaniu, karmieniu i w połykaniu, zbyt małą spontaniczną aktywność ruchową, nadmierną wiotkość mięśni…
Klasyfikacje
Różnorodny obraz objawów klinicznych m.p.dz. jest przyczyną wielu rodzajów jako klasyfikacji. Wśród autorów omawiających zagadnienie m.p.dz. wciąż istnieje dużo rozbieżności w tej kwestii.
Klasyfikacja Russa i Soboloffa uwzględnia następujące czynniki:
1.Patofizjologiczne:
- atetoza- polega na wykonywaniu ruchów mimowolnych, niekontrolowanych;
- sztywność
- spastyczność-powoduje ‘sztywność’ ruchów i trudności w ich wykonywaniu;
- ataksja- charakteryzuje się zaburzeniem równowagi, niezbornością ruchów,
- drżenie
- atonia- zanik lub zmniejszenie zdolności do skurczu mięśni
- postacie mieszane lub niesklasyfikowane
2. Topograficzne:
- monoplegia
- paraplegia
- hemiplegia
- triplegia
- tetraplegia
3. Etiologiczne, związane z okresem:
- przedporodowym
- okołoporodowym
- poporodowym
4. Czynniki obejmujące zakres czynności:
- bez ograniczenia czynności
- z lekkim ograniczeniem
- niezdolni do żadnych czynności
5. Lecznicze obejmujące pacjentów:
- nie wymagających leczenia
- wymagających w niedużym stopniu zaaparatowania
- wymagających zaaparatowania, leczenia i opieki
- wymagających długotrwałej hospitalizacji i opieki
Kolejnym sposobem klasyfikacji jest podział wg zakresu i umiejscowienia porażenia. Wymienia się 6 postaci:
1. monoplegia- porażenie jednej nogi lub jednej ręki
2.hemiplegia- dotyczy obu kończyn po tej samej stronie ciała
3.triplegia- porażenie trzech kończyn, silnie zaznaczone w kończynach dolnych
4.diplegia- obustronny, symetryczny niedowład
5.paraplegia- porażenie tylko kończyn dolnych
6.quadriplegia- porażenie wszystkich kończyn, lecz nieregularne, niesymetryczne
Klasyfikacja m.p.dz. wg stopnia inwalidztwa została oparta na subiektywnej ocenie poziomu niesprawności. Wzięło się tu pod uwagę siłę zaburzeń ruchowych, czuciowych oraz stopień samodzielności. W tej klasyfikacji wymienia się następujące stopnie inwalidztwa:
- nieznaczny
- umiera kowany
- ciężki
- bardzo ciężki
Najbardziej rozpowszechnioną i oparta głównie o kryteria topograficzne jest klasyfikacja T. Ingrama. Wymienia on kilka postaci m.p.dz.:
- porażenie kurczowe połowicze- jeżeli ubytek neurologiczny dotyczy głównie kończyn po jednej stronie i występuje wzmożenie napięcia mięśniowego; niedowładom towarzyszyć mogą ruchy mimowolne-choreoatetoza, w 60% przypadków, często w obrębie zajętych kończyn stwierdza się zaburzenia czucia; w dalszym rozwoju dziecka pojawić się może upośledzenie wzrostu niedowładnych kończyn; mogą występować zaburzenia w polu widzenia; rozwój umysłowy u wielu tych dzieci jest prawidłowy lub nieznacznie opóźniony; niekiedy występują zaburzenia sfery emocjonalnej oraz mowy i padaczka;
- obustronne porażenie kurczowe- niedowład w kończynach dolnych przeważa wyraźnie nad niedowładem w kończynach górnych,
- obustronne porażenie połowicze- kończyny górne są w większym stopniu niedowładne niż dolne; jedna z cięższych postaci klinicznych m.p.dz.; dzieci te wykazują zwykle objawy głębszego upośledzenia umysłowego oraz występują u nich objawy padaczkowe.
- postać móżdżkowa (ataktyczna)- obniżone napięcie mięśniowe, występują zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej oraz zaburzenia rozwoju mowy;
- postać pozapiramidalna – w zależności od typu ruchów mimowolnych rozróżnia się tu formę: dystoniczną, atetotyczną, pląsawiczą lub przebiegającą jedynie z obecnością zmian zachodzących w napięciu mięśniowym; u tego samego pacjenta mogą współistnieć różnego typu wyżej wymienione ruchy mimowolne. Ta postać kliniczna ma najczęściej charakter uszkodzenia okołoporodowego, związanego np. z niedotlenieniem. Często u dzieci tych występuje niedosłuch lub głuchota, zaburzenia mowy o charakterze dyskinetycznym. Uciążliwość tej formy m.p.dz. związane jest głównie z upośledzeniem czynności dowolnych w życiu codziennym dziecka przez niekontrolowane ruchy mimowolne.
- postacie mieszane
Leczenie:
A. Bezoperacyjne
1. metody rehabilitacyjne takie jak:
Metoda wzorców Domana i Delecato
M.neurorozwojowa wg Bobathów
M. Vojty
M. W. Sherbourne
Hipoterapia itp.
2.Stosowanie leków doustnych
3. Postępowanie alternatywne
Tlenoterapia hiperbaryczna
Edukacje grupowe
akupunktura
4. Stosowanie ortez i aparatów ortopedycznych
5. Leczenie za pomocą toksyny botulinowej
B. Operacyjne
Prawidłowo prowadzone leczenie usprawniające powinno się odbywać wg zasad:
-wczesne
-kompleksowe
-ciągłe
-systematyczne i ogólnie dostępne
Edukacja
- nauczanie indywidualne
- szkoły specjalne
-szkoły integracyjne
-szkoły powszechne
-kształcenie zawodowe- uzależnione jest od stopnia dysfunkcji, jeżeli niepełnosprawność pozwala, powinno się stosować metody normalnego szkolenia; młodzież niezdolna do podjęcia zatrudnienia może być kierowana do warsztatów terapii zajęciowej.