Nowotwory tkanki krwiotwórczej i limfoidalnej

BIAŁACZKA (LEUCAEMIA)

Definicja: układowa, uogólniona i autonomiczna proliferacja jednego typu leukocytów.

Złośliwa ekspansja klonu komórkowego prowadzi do uogólnionego rozprzestrzeniania w szpiku, naciekania narządów pozaszpikowych (śledziona, wątroba) oraz rozsiewu komórek białaczkowych do krwi obwodowej.

Rodzaje białaczek

• Białaczki ostre: limfatyczna (ALL) szpikowa (AML)

• - Białaczki przewlekłe: limfatyczna (CLL) szpikowa (CML)

U DZIECI – OSTRA BIAŁACZKA LIMFATYCZNA (ALL)- NAJCZĘSTSZY NOWOTWÓR ZŁOŚLIWY
U DOROSŁYCH- OSTRA BIAŁACZKA SZPIKOWA (AML)

NASTĘPSTWA BIAŁACZEK:

• wyparcie prawidłowej hematopoezy

-erytrocyty- niedokrwistość

-granulocyty i limfocyty-zakażenia

-płytki krwi- krwawienia

• - naciekanie narządów

OBJAWY:

• - OSŁABIENIE

• - GORĄCZKA

• - POTY NOCNE

• - NIEDOKRWISTOŚĆ

• - CZĘSTE INFEKCJE

• - POWIĘKSZENIE WĘZŁÓW CHŁONNYCH

• - POWIĘKSZENIE ŚLEDZIONY I WĄTROBY

• - PRZEROSTOWE ZAPALENIE DZIĄSEŁ

• - ZAPALENIE OPON MÓZGOWYCH

• - BÓLE KOSTNE

BADANIA LABORATORYJNE:

• LICZBA BIAŁYCH KRWINEK- NORMA, PODWYŻSZONA, OBNIŻONA

• OBECNOŚĆ NIEDOJRZAŁYCH ELEMENTÓW WE KRWI I SZPIKU KOSTNYM

• NIEDOKRWISTOŚĆ

• MAŁOPŁYTKOWOŚĆ

• PODWYŻSZENIE OB.

OSTRE BIAŁACZKI

• Rozrost nowotworowych klonów leukocytów, wysiew ze szpiku do krwi zmienionych, niedojrzałych komórek blastycznych

• Typowy brak pośrednich form rozwojowych granulocytopoezy =przerwa białaczkowa

• Zajmowane narządy: śledziona- watowa, węzły chłonne, nerki , płuca, oun

ETIOLOGIA:

• wirusy: HTLV-1

• substancje chemiczne: benzol, cytostatyki

• promieniowanie jonizujące

• czynniki genetyczne: Z. Downa, Z.Klinefertera

PODZIAŁ OSTRYCH BIAŁACZEK

• LIMFOBLASTYCZNE ALL ( L1, L2 L3)

• MIELOBLASTYCZNE AML (OD M1-M6)

CHROMOSOM PHILADELPHIA

• ZŁY WSKAŹNIK PROGNOSTYCZNY ALL

• TRANSLOKACJA t(9:22)(q34;q11)

• 5% W ALL U DZIECI

• 90% W CML U DOROSŁYCH

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

• Chłoniak ziarniczy z limfocytów B

• Szczyt zachorowań 20-30r.ż , powyżej 50r.ż

• Etiologia nieznana, prawdopodobnie wirusy ( EB)

• Dominują zmiany w węzłach chłonnych szyjnych, nadobojczykowych, jamy brzusznej

• Nacieki w szpiku, śledzionie, wątrobie

OBJAWY:

• gorączka 38 stopni

• poty nocne

• utrata masy ciała

• świąd

• bolesność węzłów chłonnych po alkoholu

• powiększone pakiety węzłów chłonnych

• hepato i splenomegalia

Postacie:

• 1.Guzkowa z przewagą limfocytów

• 2.Klasyczny chłoniak Hodgkina:

- Stwardnienie guzkowe

- Bogata w limfocyty

- Mieszana

- Z zanikiem limfocytów

KOMÓRKI NIENOWOTWOROWE

• Limfocyty

• Granulocyty

• Histiocyty

• Fibroblasty

KOMÓRKI NOWOTWOROWE

• KOMÓRKI HODGKINA

• KOMÓRKI REED- STENBERGA

• KOMÓRKI ZATOKOWE

SZPICZAK MNOGI

• Złośliwy chłoniak nieziarniczy z lim.B (komórek plazmatycznych)

• Najczęstrzy nowotwór kości

• Tworzenie przeciwciał monoklonalnych:

• IgG, IgA,IgD ,łańcuchy lekkie

• Osoby po 40r.ż szczyt 60r.z

Miejsca występowania

• Czaszka

• Żebra

• Kręgi

• Kości miednicy

• Kość udowa

Objawy:

• OSŁABIENIE

• SPADEK MASY CIAŁA

• BÓLE KOSTNE

• BIAŁKOMOCZ (białko BENNCE –JONESA)

• OB. POWYŻEJ 100MM/H

• HYPERPROTEINEMIA

• HYPERCALCEMIA

POWIKŁANIA

• ZŁAMANIA KOMPRESYJNE KRĘGÓW

• ZŁAMANIA SAMOISTNE

• NERKA SZPICZAKOWA

• CZĘSTE INFEKCJE

• NADMIERNA LEPKOŚĆ KRWI

• AMYLOIDOZA

GRASICZAK

• Otorebkowany guz śródpiersia przedniego

• Średnica do 20cm, zwykle mniejszy

• 50r.ż

• Nowotwór nabłonkowy z domieszką limfocytów

• Zregóły niezłośliwy, może złośliwieć

Objawy

• Ucisk na tchawicę- kaszel , duszność

• Ucisk na przełyk – dysfagia

• Męczliwość mięśni ( myastenia gravis)

• Wspólistnienie innych chorób autoimmunologicznych