Mózgowe porażenie dziecięce - etiologia, postacie, zaburzenia współwystępujące.
Co to jest mózgowe porażenie dziecięce?
Porażenie mózgowe w literaturze określane jest jako stan, którego główny komponent stanowi uszkodzenie neuromotoryczne wynikające z nieprawidłowego rozwoju mózgu, jego uszkodzenia lub zaburzenia jego czynności. Pod pojęciem mózgowego porażenia dziecięcego rozumie się ,,zespół przewlekłych niepostępujących zaburzeń czynności ośrodkowego układu nerwowego powstałych w wyniku uszkodzenia mózgu w czasie ciąży, porodu lub w pierwszych trzech latach życia” (w: Mózgowe porażenie dziecięce, red. R. Michałowicz).Pojęcie to obejmuje zaburzenia czynności ruchowych i postawy, a w tym: porażenia, niedowłady, ruchy mimowolne, zaburzenia napięcia mięśniowego, zaburzenia równowagi.Z porażeniem mózgowym mogą się łączyć braki w zakresie rozwoju intelektualnego i językowego, drgawki, zaburzenia w zachowaniu, trudności emocjonalne oraz upośledzenia spostrzegania, mowy i słuchu.
Objawy, jakie towarzyszą uszkodzeniom ośrodkowego układu nerwowego mogą być pod względem neurologicznym różnorodne: od nieznacznych odchyleń od normy, poprzez poważne upośledzenie sfery ruchowej, aż do całkowitego braku zdolności poruszania się i wykonywania celowych ruchów.
Czynniki etiologiczne.
W literaturze podaje się, że wśród prawdopodobnych przyczyn powstawania porażenia mózgowego są:
· czynniki uszkadzające mózg w okresie płodowym (ok. 30%),
· niedotlenienie płodu oraz urazy w trakcie okresu okołoporodowego (ok. 30%),
· prawdopodobne przyczyny o charakterze genetycznym (ok. 10%),
· pozostałe, gdy trudno jest określić jednoznaczną przyczynę powstania MPD (ok. 30%).
Podział mózgowego porażenia dziecięcego.
Postacie MPD w zależności od tego, jaka część mózgu została uszkodzona podzielić można na cztery grupy:
I Postacie spastyczne (piramidowe):
· niedowład połowiczy prawo- lub lewostronny
· niedowład czterokończynowy
· obustronny niedowład kurczowy
II Postacie pozapiramidowe:
· atetotyczno- pląsawicze
· ze sztywnością
III Postać móżdżkowa.
IV Postacie mieszane.
Charakterystyka objawów i zaburzenia współwystępujące.
Postacie spastyczne (piramidowe) mózgowego porażenia dziecięcego
Postać spastyczna (piramidowa) określa takie zaburzenia, w których upośledzone są ruchy dowolne (odruchowo- warunkowe).
Niedowład połowiczy prawo- lub lewostronny:
· jednostronny należy do lepiej rokujących,
· dzieci osiągają zdolność chodzenia czasami z opóźnieniem,
· trudności dotyczą manipulowania kończynami górnymi; są one wyraźnie opóźnione i zaburzone; zanim pojawi się umiejętność samodzielnego chwytania nadgarstek dziecka jest zgięty, a kciuk przywiedziony jakby schowany w dłoni,
· w okresie 5- 8 roku życia dołączać się mogą inne zaburzenia ruchowe w obrębie ręki, mimowolne, tzw. robaczkowe i atetotyczne,
· często dziecko używa chorej kończyny na równi ze zdrową- umiarkowany niedowład połowiczy,
· w ciężkim stopniu niedowładu połowiczego chora kończyna jest nieużywana, nadgarstek i palce są cały czas zamknięte,
· ze względu na to, że kończyna górna wykonuje bardziej precyzyjne ruchy niż dolna, toteż uszkodzenie mózgu wpływa szczególnie na jej sprawność,
· niedowład spastyczny dotyczy również tułowia, dzieci mają tendencję do pochylania się na niewładną stronę, skutkiem tego są występujące skrzywienia kręgosłupa,
· często występują przykurcze w stawie biodrowym i kolanowym powodując skrócenie niedowładnej kończyny dolnej, a także nierówność w ustawieniu barków,
· ok. 80% dzieci rozwija się prawidłowo pod względem intelektualnym, u pozostałych występuje niepełnosprawność intelektualna w stopniu lekkim lub umiarkowanym,
· ok. 25% dzieci ma padaczkę.
Niedowład czterokończynowy (obustronny niedowład połowiczy):
· uszkodzeniu uległy obie półkule mózgu,
· objawy chorobowe dotyczą wszystkich czterech kończyn, ale przede wszystkim górnych,
· stopień nasilenia niedowładów występuje od lekkiego (dzieci osiągają zdolność samodzielnego chodzenia), poprzez umiarkowany (opanowanie chodzenia opóźnione ok. 4- 5 rok życia i niedoskonałe), do ciężkiego (dzieci nie opanowują zdolności utrzymania pozycji stojącej),
· najcięższa postać tego zespołu, niepomyślnie rokująca rozwój ruchowy i umysłowy,
· niewiele dzieci opanowuje pozycję na czworakach, duże trudności sprawia: ssanie, gryzienie, chwytanie przedmiotów i manipulowanie nimi,
· charakterystyczne jest występowanie odruchów tonicznych ( trwają tak długo jak działa bodziec je wyzwalający) –odruch chwytania
- odruchy toniczne szyjne asymetryczne- każdy ruch głową na boki, do tyłu lub przodu powoduje zmianę napięcia mięśni w kończynach uniemożliwiając tym samym utrzymanie ciała w pozycji antygrawitacyjnej-skręt głowy dziecka wywołuje wyprost kończyny w kierunku, w którym skręcona jest twarz i zgięcie tych kończyn, w kierunku w którym zwrócona jest potylica
- odruch chwytania -nadmierne zaciskanie nadgarstka i palców podczas chwytania,
- reakcja cofania ręki, gdy zadziała bodziec dotykowy,
· porażenie mięśni twarzy, zmienia mimikę, utrudnia zamykanie ust,
· porażenie mięśni przełyku oraz języka i warg powoduje nadmierne wydzielanie ślinianek, utrudnia ssanie i jedzenie, występuje również odruch kąsania,
· mowa jeśli rozwija się to z dużym opóźnieniem i jest niewyraźna,
· u większości występuje niepełnosprawność intelektualna w stopniu znacznym lub głębokim,
· często występuje małogłowie,
· u większości dzieci występuje padaczka ujawniająca się dość wcześnie napadami zgięciowymi (zespół Westa),
· mogą występować również zaburzenia słuchu i czucia
dzieci wykazują silne więzi emocjonalne z opiekunem.
Obustronny niedowład kurczowy:
· dobrze rozwinięta sprawność rąk i czynności samoobsługowych,
· znaczne trudności w poruszaniu się powodują mniej sprawne kończyny dolne– występują przykurcze w stawach biodrowym i kolanowych; stanie i chodzenie opanowują dzieci między 2. a 4. rokiem życia ; jeśli nie opanują tej funkcji do 7. roku życia raczej nie będą one w stanie samodzielnie poruszać się,
· większość dzieci -70 % prawidłowo rozwija się umysłowo, mowa rozwija się o czasie,
· padaczka występuje u 15% chorych,
· rzadko występują zaburzenia wzrokowe i słuchowe.
Postać pozapiramidowa (dyskinetyczna)
obecnie bardzo rzadko spotykana,
· stosunkowo dobrze rozwijają się umiejętności samoobsługowe,
· charakterystyczną jej cechą jest zmienność zachowania się napięcia mięśniowego- w czasie snu jest ono obniżone jednak dopływające bodźce zewnętrzne powodują wzrost napięcia mięśniowego o różnym stopniu nasilenia,
· występowanie niezależnych od woli ruchów mimowolnych:
- ruchy atetotyczne- palce nadmiernie wyprostowane, nienaturalnie ułożone,
- ruchy pląsawicze- szybkie nieskoordynowane ruchy, nakładające się na ruchy dowolne różnych grup mięśniowych,
- ruchy dystoniczne- dotyczą pasa barkowego i miednicy, powodują skręty całego ciała,
· u dzieci z dystoniczną postacią mózgowego porażenia dziecięcego ruchy mimowolne występują łącznie, nakładając się na dowolną aktywność ruchową, ograniczając ją (stopień lekki), zniekształcając (stopień umiarkowany) lub zupełnie uniemożliwiając (stopień znaczny),
· większość dzieci cechuje niepełnosprawność umysłowa, niedosłuch lub pełna głuchota oraz znaczne zaburzenia mowy,
· rzadko występuje padaczka.
Postać móżdżkowa
· wrodzone uszkodzenia lub zaburzenia rozwojowe móżdżku są przyczyną tej postaci, występuje rzadko 5-10% ogółu chorych,
· motoryka rozwija się z opóźnieniem, ale na tyle dobrze, że większość dzieci chodzi samodzielnie i wykonuje czynności samoobsługowe,
· zaburzenia utrudniają lub uniemożliwiają utrzymanie równowagi; zdolność do stania i chodu rozwija się z opóźnieniem, chód na szeroko rozstawionych nogach, czasami drżenie mięśni,
· siedzenie z podparciem się rękoma, często ciało wygięte w łuk,
· wiotkość mięśni,
· przy próbie chwytania występują drżenia rąk tzw. drżenia zamiarowe,
· może występować niepełnosprawność intelektualna w stopniu lekkim oraz padaczka.
Postacie mieszane
Jeżeli u dziecka z mózgowym porażeniem dziecięcym nie można jednoznacznie określić postaci porażenia, ponieważ jego objawy charakterystyczne są dla dwóch różnych postaci, mówimy wówczas o postaci mieszanej. Takich przypadków jest od 5 do 10% ogółu.