Stwardnienie zanikowe boczne – sla

Postepujace , wybiorcze uszk neuronow ruchowych – osrodkowego i obwodowegoo

Warianty kliniczne sla :

-postac klasyczna

-opuszkowa

-postepujacy zanik rdzeniowy (zajety tylko motoneuron obw)

-pierwotne stwardnienei boczne (zajety tylko motoneuon osrodkowy)

-postac rodzinna

Etiologia chorby nieznana

Czestosc wyst: 4-5 przypadkow na 100000

1500-2000 chorych w polsce

2x czesciej cmezczyzni

Postac klasyczna

Charakterystyczne jest wspolistnienie na tym samym poziomie (nasilonych w roznym stopniu) obj uszk neurnu ruchowego

-osr(wzm odr glebokich, obj patolog, spast)

-obw(zaniki mm....)

Sla – obraz kliniczny

-pierwsze obj gdy doszlo od utraty 50% neuronow

-objawy czesto niesymetryczne

-postac konczynowa :pierwsze obj to oslabienie sily, zaniki mm lub opadanie reki

-czasami pierwsze obj to kurcze mm konczyn

-post opuszkowa dyusfagia, dyzartria, fascykulacje i zanik mm jezyka, przymusowy smiech i placz

Rokowanie

-srednicz czas przezycia od momentuy rozpoznania 27-43 miesicy

-co 4 ma szanse 5letniego przezycia

-najbardfziej niekorzystne w postaci opuszkowej (ok 12msc)

Podst probl terapeut

-nie istnieje lczenie pozwalajcace rozwoj choroby lub w sposob istotny zmieniajace jej przebieg

-niedowlady – utrata zdolnosci samodzielnego wyk czynnosci zycia codziennego

-dysfagia – niedozywienie

-dyzartria – utrata mozl komunikowania sie

-NIEWYDOLNOSC ODDECHOWA

Dysfagia i niedozywienie

-dysf prowadzi do niedozywienie i pogorszenia stanu, towniez neurolog

-PEG(percurtaneous endoscopis gastroscopy) powinna by rownolegla lub alternatywna dla doustnej droga podwanai pokarmu

-peg powinna byc stosowana gdy inne met sa nieskuteczne i ujawniaja sie obj niedozywnienia

-peg powinna byc stos nim VC spadnie ponizej 50%

Niewyd odd

-nieinwazyjna wentylacja poprawia jakos zycaia pacjenta oraz wysluzza czas o klika msc

Uszk korzeni , splatow nerwowych i nn obw

Poziomy uszk w obw ukl nn:

-radukulopatia

-pleskopatia

-mononeuropatia-polineuropatia

-Mnoga mononeuropatia

Uszk wlokien nerwu obw : zwyrodneinie Wallera, askonopatia typu dying back, odcinkowa demienilizacja

Ucisk korzenia przez osteofity w odc C kregoslupa – radikulopatia c7

Korzenie rdz w odc LS – rwa KULSzowa

Ucisk korzeni L5/S1 przeez przepukliny krazka mkregowego L4-5 oraz L5-S1

Unerwienie skorne korzeniowe (dermatomy) i przez poszczzegolne nn obw

Splot ramienny: wlokna z kilku korzeniu nn wchoza w sklad poszczegolnych nn obw

N posrodkowy(zespol ciesni nadg – najczestsza mononeurpataia z ucisku) unerwia prezde wszystkim mm zginacze nadg i palcow oraz mm klebu kciuka. Unerwienie czuciowe obejmuje czesc reki.

Kliniczna sklaka stopnai nasilenia ZCN

1 – tylko noce n parestezje reki

2- nocne i dzienne parestezje reki

3 – zab czucia w obszarze unerw w obsz unerw przez n posrd

4-zaanik i /lub zab ruchoweg mm klebu

5-calk zanik i porazenie mm klebu

ZCN – leczenei peracyjne

N lokciowy unerwia m zginacz lok nadg, czesc m zginacza glebokego palcow, a przede wszystkim wszyskiem miesnie reki (w tym klebika). Czuciowo – czesc reki.

Do ucisniecia n lok najczesciej dochodzi na wys st lok.

Do uszk n prom naczesciej dochodzi na wys ramienia (porazenie sobotniej nocy). Uszk tego newu powoduje oslabienie ruchu................

N strzalk – na wys glowy kosci strzalkowej. Slabienie zgiecia grzbietowego stopy, w konsekwencji opadanie stopy.

Dystrybucja obj w polineuropatii

Polineuropatiie

-dziedzicnze i nabyte

-ostere, podostre, przewlekle

-czuciowe, ruchowe, autonomiczne

-zapalne, toksyczne, infekcyjne, paranowotworowe

-akosnalne(proces reinerwacji duzo dluzszy niz w demielinizacyjnej), demielinizacyjne, mieszane

Polineropatia cukrzycowwa