Choroby układu moczowego
Moczowody
Wrodzone zaburzenia rozwojowe
Brak moczowodu (agenesia ureteris)
Podwójny moczowód (ureter duplex) zwykle z podwójną miedniczką nerkową (pelvis renalis duplex)
Moczowód rozdwojony (ureter biffidus)
Przemieszczenie ujścia moczowodu (ectopia ostii ureteris)
Niedrożność połączenia moczowodowo-miedniczkowego (obstructio jancturae uretero-pelvinae) – najczęstsza przyczyna wodonercza (hydronephros) występującą u noworodków i dzieci
Wrodzone poszerzenie moczowodu (megaureter congenitum)
Uchyłki (diverticula) – bardzo rzadkie
Niedrożność moczowodu (obstructio ureteris)
Przyczyny:
Wewnętrzne: kamienie nerkowe (o średnicy < 5mm i duże kamienie nerkowe będące odlewem miedniczki nerkowej), skrzepy krwi powstałe w wyniku krwiomoczu, raki urotelialne moczowodu lub miedniczki nerkowej, zwężenia wrodzone, pozapalne, przyczyny neurogenne
Zewnętrzne: endometrioza miednicy małej, zapalenie okołomoczowodowe związane np. z zapaleniem jajowodów, otrzewnej, szkli wiejące włóknienie zaotrzewnowe, macica cięzarna, powiększone węzły chłonne, naciekające raki szyjki macicy, jajnika, macicy, odbytnicy, pęcherza moczowego
Szkliwiejące włóknienie zaotrzewnowe (fibrosis sclerosans retriperitonealis)
W większości przypadków przyczyna nieznana, w niektórych przyczyn upatruje się w przyjmowaniu niektórych leków, nowotworach (chłoniaki), zapaleniech (choroba Crohna)
Mikroskopowo:
rozrost tkanki łącznej włóknistej + cechy przewlekłego nieswoistego zapalenia (nacieki z limfocytów, eozynofilów i plazmocytów)
Zapalenie moczowodu (ureteritis)
Polip włóknistonabłonkowy (polypus fibroepithelialis)
Małe guzki
Zbudowane z luźnej tkanki łącznej z naczyniami i nielicznymi miocytami gładkimi
Pokryte nabłonkiem przejściowym
Prawdopodobnie zmiany typu hamartoma
Mogą występować w każdej strukturze dróg wyprowadzających mocz
Nowotwory
Pierwotne – bardzo rzadkie
Z łagodnych najczęściej mięśniak gładkokomórkowy (leiomyoma)
Ze złośliwych rak urotelialny (carcinoma urotheliale)
Pęcherz moczowy
Wrodzone zaburzenia rozwojowe
Wynicowanie pęcherza moczowego (exstophia vesicae urinariae)
Uchyłki pęcherza moczowego (diverticula vesicae urinariae)
Wrodzone (diverticula congenita)
Nabyte (diverticua acquisita)
Przetrwały moczownik (urachus persistens)
Przetoki: pęcherzowo-pochwowa, pęcherzowo-maciczna, pęcherzowo-odbytnicza
Zapalenia pęcherza moczowego
Etiologia: bakteryjne, wirusowe, grzybicze lub pierwotniakowe, czasem bez podłoża infekcyjnego (np. zapalenie śródmiąższowe)
Ostre i przewlekłe zapalenie pęcherza moczowego
Najczęściej E. coli, P. vulgaris, Enterobacter, S. faecalis
Ryzyko rozwinięcia się zapalenie rośnie u mężczyzn z rozrostem gruczolakowa tym lub rakiem gruczołu krokowego, u kobiet z powodu krótkiej cewki moczowej, u osób po cystoskopii lub cewnikowaniu pęcherza moczowego, u osób z kamicą nerową, cukrzycą, immunosupresją
Morfologia:
Ostre zapalenie
Obrzęk podścieliska błony śluzowej, jej przekrwienie i nacieki z neutrofilów
Gdy bardzo dużo neutrofilów to zapalenie ropne (cystitis purulenta)
gdy są nadżerki lub owrzodzenia to zapalenie wrzodziejące (cystitis erosiva et ulcerosa)
czasem zmiany krwotoczne – zapalenie krwotoczne (cystitis haemorrhagica)
Zapalenie przewlekłe
włóknienie i nacieki z limfocytów i plazmocytów, które prowadzą do pogrubienia i usztywnienia błony śluzowej
zapalenie grudkowe (cystitis follicularis) – w błonie śluzowej widoczne są grudki chłonne często z ośrodkami rozmnażania
czasem widoczne brodawkowate lub polipowate wyrośla (cystitis polyposa et papillomatosa) – u chorych z długo utrzymywanymi cewnikami w pęcherzu
Zapalenie eozynofilowe pęcherza moczowego (cystitis eosinophilica)
obrzęk i nacieki błony śluzowej pęcherza przez dużą liczbę eozynofili
w cystoskopii – poliploidalne zmiany obrzękniętej błony śluzowej
Zapalenie śródmiąższowe (cystitis interstitialis)
przewlekłe zapalenie pęcherza z towarzyszącym włóknieniem i zmniejszeniem pojemności pęcherza, a u niektórych chorych dodatkowo z owrzodzeniami błony śluzowej (wrzody Hunnera – ulcera Hunneri)
etiologia – niejasna (prawdopodobnie podłoże autoimmunologiczne)
morfologia: cechy przewlekłego zapalenie dotyczą wszystkich warstw ściany pęcherza moczowego, szczególnie znamienne są nacieki z komórek tucznych
uporczywe bóle okolicy nadłonowej promieniujące w okolice krocza i okolice krzyżową
Malakoplakia (malakoplakia)
makroskopowo w błonie śluzowej ściany pęcherza widoczne są liczne, miękkie, żółte, plackowate, okrągłe zgrubienia średnicy 1-4 cm
etiologia – niejasna
zaburzenie czynności fagocytarnej makrofagów (są one wypełnione fagosomami zawierającymi niestrawione resztki bakterii)
malakoplakia często współistnieje z zakażeniem układu moczowego przez E. coli, Proteus
zmiany mogą wystąpić także w innych częściach układu moczowego, a także poza nim np. w płucach, kościach, jelicie grubym, najądrzu, prostacie
mikroskopowo: nacieki z makrofagów o obfitej, ziarnistej cytoplazmie, w której można stwierdzić ciałka Michaelisa- Gutmanna (zawierają wapń i żelazo), makrofagom zwykle towarzyszą pojedyncze limfocyty
Zapalenie jatrogenne (cystitis iatrogenica)
cyklofosfamid – cystitis haemorrhagica z cytologiczną atypią komórek
po radioterapii – cystitis acuta + ubytki niektórych komórek nabłonka i atypia pozostałych, ściany naczyń krwionośnych ulegają szkliwieniu, w ich świetle powstają zakrzepy → owrzodzenia, włóknienie i obkurczenie ściany pęcherza
Zapalenie torbielowate i zapalenie gruczołowe (cystitis cystica et cystitis grandularis)
zmiany wywodzą się z gniazd von Brunna, w których komórki części środkowej uległy zmianom zwyrodnieniowym tworząc małe torbielowate przestrzenie
torbielowate przestrzenie mogą być wyścielone nabłonkiem przejściowym lub kostkowym (cystitis cystica) albo metaplastycznym nabłonkiem gruczołowym (cystitis grandularis)
zmiany te są bardzo popularne, stanowią raczej przykład metaplazji niż zmian zapalnych
2 rodzaje zmian: cystitis grandularis typica (przestrzenie wyścielone nabłonkiem walcowatym otoczonym przez kilka warstw komórek urothelium) i cystitis grandularis intestinalis (zmiany wysłane nabłonkiem gruczołowym typu jelita grubego z obecnością komórek kubkowych, który może też pokrywać błonę śluzową pęcherza)
Gruczolistość (Endometriosis)
Nowotwory
98% nowotworów złośliwych pęcherza to nowotwory pochodzenia nabłonkowego, większość z nich różnicuje się w kierunku nabłonka przejściowego (raki urotelialne).
Uproszczona klasyfikacja WHO
Nowotwory nabłonkowe
Brodawczak z nabłonka przejściowego
„odwrócony” brodawczak z nabłonka przejściowego
Brodawczak płaskonabłonkowy
Rak urotelialny (z nabłonka przejściowego)
Rak urotelialny (z nabłonka przejściowego) z metaplazją gruczołową i/lub metaplazją płaskonabłonkową
Rak płaskonabłonkowy
Gruczolakorak
Rak niezróżnicowany
Nowotwory nienablonkowe
Łagodne: mięśniak, nerwiakowłókniak, naczyniak
Złośliwe
Nowotwory różne (chłoniak, czerniak, inne)
Nowotwory nabłonkowe
Brodawczak urotelialny (papilloma urotheliale)
z nabłonka przejściowego
makroskopowo: jednoogniskowe, małe (0,5-2,0 cm) brodawkowate zmiany stwierdzane przypadkowo lub w związku z bolesnym krwiomoczem
mikroskopowo: uwypuklające się z błony śluzowej drobne brodawki pokryte nabłonkiem przejściowym, których rdzeń stanowi luźna tkanka łączna z naczyniami krwionośnymi
czasem: brodawczak odwrócony (papilloma inversum) – zmiana endofityczna widoczna jako mały guzek błony śluzowej pęcherza o gładkiej powierzchni, pokryta niezmienionym nabłonkiem przejściowym, od którego w głąb zmiany odchodzą łączące się ze sobą pasma nabłonka urotelialnego
Śródnabłonkowa neoplazja urotelialna
Śródnabłonkowa neoplazja urotelialna dużego stopnia (rak urotelialny nieinwazyjny)
na całej grubości nabłonek zostaje zastąpiony komórkami nowotworowymi (jądra o dużej nadbarwliwości i polimorfizmie, duże jąderka i liczne figury podziału)
nowy nabłonek może być grubszy lub cieńszy od prawidłowego
charakterystyczna: utrata kohezji między komórkami nowotworowymi aż do odrywania się ich od błony podstwnej
zwykle rakowi nieinwazyjnemu towarzyszy rak urotelialny naciekający, rzadziej rak brodawczakowaty
Śródnabłonkowa neoplazja urotelialna małego lub średniego stopnia
wykazuje cechy dojrzewania w kierunku powierzchni nabłonka
Rak pęcherza moczowego (carcinoma vesicae urinariae)
zmiana brodawczakowa ta, guzkowata lub płaska
najczęściej rak urotelialny (rzadko gruczolakorak i rak niezróżnicowany)
rzadko rak płaskonabłonkowy poza regionami gdzie endemicznie występuje schistosomiaza
czynniki rakotwórcze: zawodowe narażenie na np. nitrozaminy, benzydyna, 2-naftylamina, palenie tytoniu, czynniki jatrogenne (np. radioterapia, fenacetyna, cyklofosfamid), zakażenia (Schistosoma haematobium – znajdujące się w ścianie pęcherza moczowego jaja pasożyta powodują metaplazję płaskonabłonkową)
Rak urotelialny (carcinoma urotheliale)
makroskopowo: brodawczakowate guzy o różnej wielkości i powierzchni pokrytej licznymi drobnymi brodawkami
większość guzów wyrasta z tylnej i bocznych ścian pęcherza
Rak urotelialny brodawczakowaty (carcinoma urotheliale papillare)
3 stopnie złośliwości
Guzy o niższej złośliwości są zwykle zmianami o budowie brodawczakowatej (mniej niż 10% nacieka), guzy o wyższej złośliwości mają często budowę litą z martwicami i owrzodzeniami (większość nacieka, często pęcherzyki nasienne, gruczoł krokowy, moczowody, mogą się tworzyć przetoki doodbytnicze lub dopochwowe)
Przerzuty do regionalnych i okołoaortalnych węzłów chłonnych, przerzuty do płuc, wątroby, szpiku kostnego – rzadko
Raki I stopnia złośliwości – przypominają brodawczaki, pokryte nabłonkiem o niewielkiej atypii, przypominającym prawidłowy nabłonek urotelialny, ale zwykle o większej grubości, naciekanie podścieliska – rzadko, 98% przeżywalność
Raki II stopnia – pomiędzy I a III stopniem, zwykle budowa brodawczakowa ta, małe ryzyko naciekania
Raki III stopnia – duży polimorfizm jąder, liczne figury podziału, obecność monstrualnych jedno- lub wielojądrowych komórek rakowych, zaburzenie architektury i utrata kohezji, brodawki łączą się tworząc lite pola, makroskopowo brodawkowate, polipowate, płaskie lub lite z owrzodzeniami, naciekanie częste
Rak urotelialny niebrodaweczkowaty (carcinoma urotheliale non papillare)
Makroskopowo: owrzodzenie błony śluzowej lub lity guzek uwypuklający się do światła pęcherza z owrzodzeniem na powierzchni
W większości są to raki inwazyjne już we wczesnych stadiach rozwoju
Często lokalizują się w okolicy trójkąta pęcherza moczowego → wczesna blokada ujść moczowodów
Histologicznie – raki o III stopniu złośliwości zbudowane z litych gniazd, ognisk lub sznurów komórek rakowych naciekających błonę mięśniową ściany pęcherza, a także nerwy, często występuje ogniskowa metaplazja płaskonabłonkowa
Rakom urotelialnym często towarzyszy hiperplazja nabłonka i różnego stopnia śródnabłonkowa neoplazja, a także rak nieinwazyjny w różnych miejscach pęcherza (zmiany wieloogniskowe) → częste nawroty
Pierwszym objawem jest często bezbolesny krwiomocz, a cechą charakterystyczną raków urotelialnych jest występowanie nawrotów (zwykle o większym stopniu złośliwości) po usunięciu guza pierwotnego.
Najczęstsze przyczyny zgonu: mocznica spowodowana niedrożnością moczowodów i przerzuty.
Rak płaskonabłonkowy (carcinoma planoepitheliale)
Związane z endemicznie występującymi zakażeniami Schistosoma haematobium układu moczowego
Wrzodziejący podobny do grzyba guz, prawie zawsze naciekający ścianę pęcherza w momencie rozpoznania
Mogą wykazywać różny stopień zróżnicowania (od nisko- do wyskozróżnicowanych z obecnością pereł rogowych i mostków międzykomórkowych)
Częste naciekanie
Rokowanie gorsze niż w raku urotelialnym
Gruczolakorak (adenocarcinoma)
Rzadkie
Większość rozwija się na podłożu metaplazji jelitowej nabłonka moczownika
Lokalizacja guza w szczycie lub na przedniej ścianie pęcherza, guz rosnący na zewnątrz pęcherza i w jego ścianie, ale nienaciekający błony śluzowej
Rak niezróżnicowany (carcinoma non differentatium)
Rak drobnokomórkowy i inne anaplastyczne raki bez morfologicznych cech różnicowania o złym rokowaniu
Nowotwory pochodzenia mezenchymalnego
Rzadkie
Łagodne: mięśniak gładkokomórkowy (leiomyoma), naczyniak, włókniakonerwiak
Złośliwe: rhabdomyosarcoma lub leiomyosarcoma
Pęcherz może być miejscem przerzutów (najczęściej) czerniaków złośliwych, raków żołądka, sutka i płuc, może być naciekany przez raki szyjki macicy, prostaty, jelita grubego.
Cewka moczowa
Wrodzone zaburzenia rozwojowe
Wierzchniactwo (epispadiasis)
Spodziectwo (hypospadiasis)
Zwężenia cewki moczowej
Zastawki cewki moczowej
Zapalenie cewki moczowej (urethritis)
Najczęściej Chlamydia, E. coli, Mycoplasma
Mięsko cewki moczowej (caruncula urethrae)
Zmiana zapalna występująca pod postacią bolesnego, czerwonego małego guzka w pobliżu ujścia zewnętrznego cewki moczowej u kobiet, częściej po menopauzie
Prawdopodobnie związana jest z wypadnięciem błony śluzowej, któremu towarzyszy przewlekłe zapalenie
Nadżerki i owrzodzenia na powierzchni guzka, który często krwawi
Guzek zbudowany jest z luźnej tkanki łącznej nacieczonej przez neutrofile i bogato unaczynionej
Pokryty przez nabłonek wielowarstwowy płaski lub przejściowy lub pozbawiony nabłonka
Typy: brodawkowaty (c. papillare), ziarniniakowaty (c. granulomatosa), naczyniasty (c. teleangiectaticum)
Nowotwory
Łagodne: brodawczaki z nabłonka przejściowego, wielowarstwowego płaskiego lub brodawczaki odwrócone
Rak cewki moczowej (carcinoma urethrae)
Najczęściej rak płaskonabłonkowy
Zwykle przy ujściu zewnętrznym
Rzadki
Złe rokowanie → późne rozpoznanie
Makroskopowo budowa brodaweczkowa lub postać grzybiasta-wrzodziejąca
Może być rak urotelialny lub gruczolakorak